עדי רחמיאל (1), דרור איזנבוד (2), מיכה פלד (1),

(1) המח' לניתוחי פה ולסת, מרכז רפואי רמב"ם והפקולטה לרפואה רפפורט, הטכניון, (2) היח' לאורטודונטיה וחיך שסוע, מרכז רפואי רמב"ם, חיפה

שיטת המתיחה ממלאת תפקיד חשוב בטיפול בעצמות פנים שלא התפתחו. את הלסת התחתונה ניתן להאריך באמצעות מכשירי מתיחה פנימיים או חיצוניים. מכשירי המתיחה הפנימיים הם קטנים ובלתי נראים מחוץ לפה, אינם משאירים צלקת חיצונית ואינם גורמים לבעיות חברתיות למתרפא. חסרונם הוא שליטה מופחתת על כיוון המתיחה והצורך בניתוח שני לפירוק המכשיר. הגורמים החשובים בטיפול הלסת התחתונה הם תיכנון המתיחה, מיקום החתך בעצם, שליטה על כיוון המתיחה וסוג מכשיר המתיחה. בלסת העליונה ניתן לבצע מתיחה בשלוש שיטות: 1) באמצעות מכשיר קשיח חיצוני; 2) באמצעות מסיכת פנים; 3) באמצעות מכשיר פנימי.

בשנים האחרונות יושמה שיטת המתיחה בטיפולים של דום-נשימה חסימתי בשינה. לשיטה מספר יתרונות על-פני השיטות הקיימות, בעיקר היא מאפשרת שיפור במעבר אוויר בחולים צעירים ואף ביטול הצורך בטרכאוסטומיה. בעצם המכתשית שבחלל הפה מאפשרת השיטה שיחזור על הרכס הספוג, על-מנת להחדיר שתלים מבלי להזדקק בשתלי עצם או בתחליפי עצם. בתיכנון הטיפול יש להעדיף תחילה הסתייעות במכשירים פנימיים. אולם במצבים קשים שנדרש בהם תיקון תלת-ממדי, יש למכשירים החיצוניים יתרון על-פני המכשירים הפנימיים.

בעתיד יהיה צורך לשפר את חיתוך העצם באנדוסקופיה, לפתח מכשירי מתיחה קטנים עם יכולת מתיחה תלת-ממדית, ולשפר את איכות העצם על-ידי הסתייעות בציטוקינים ובגורמי גדילה – כל זאת כדי לקצר את זמן נשיאת המכשיר על-ידי המטופל.

רחמים אבישר, אירית בכר, דב ויינברג

המח' לרפואת עיניים, מרכז רפואי רבין, קמפוס גולדה,פתח-תקווה, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

על-פי סיכום הנתונים שנאספו על-ידי השירות לעיוור באגף השיקום בסמוך למשרד העבודה והרווחה ביום 31.12.2000, רשומים בישראל 18,509 בעלי תעודת עיוור או לקויי ראייה.

בשנת תשס"א-2001 מנתה ישראל 6.3 מיליון תושבים, ולפיכך היחס בין מספר התושבים למספר בעלי תעודת עיוור באותה שנה עמד על 2.9 לעומת 2.7 פרומיל בשנת 1998. בשנת 2000 הנפיק השירות לעיוור 2,329 תעודות עיוור או לקוי ראייה, מהם 172 (7.4%) ילדים עד גיל 18 שנה, 712 מבוגרים (30.6%) בגיל העבודה (19-65 שנה) ו-1,445 הנותרים (62%) שגילם מעל 66 שנה.

הגורמים העיקריים לעיוורון בישראל בשנת 2000 (על-פי שיעורם מסך-כל מקבלי תעודת עיוור): ניוון זקוני (senile degeneration) של המקולה (13.7%, 2,541, AMD), ברקית (13.1%, 2,424, glaucoma), רטינופתיה ומקולופתיה שמסוכרת (10.6%, 1,961, diabetic retinopathy and maculopathy), מקולופתיה על רקע קוצר-ראייה (1,813, myopicmaculopathy, 9.8%), ניוון עצב הראייה (optic atrophy, 1,534) וירוד (cataract, 1,276, 6.9%). התפלגות שכיחות זו של גורמים לעיוורון בשנת 2000 דומה למקובל במרבית מדינות המערב ולסטטיסטיקה המדווחת משנים קודמות.

מהנתונים על עיוורון בישראל ניתן להסיק, כי ייעוץ גנטי למשפחות עם מחלות עיניים תורשתיות הגורמות לעיוורון, יכול למנוע לידת ילדים עיוורים. גילוי מוקדם של מחלות עיניים הגורמות לעיוורון בכל הגילאים ושיפור הטיפול בהן יוכלו להוביל למניעת עיוורון.
 

אריאל קורן(2,1), לוצ'י זלמן(3), חיה פלמור(3), עדנה אקשטיין(4), יונה שניאור(5), אמיר שניאור(6), סתוית שלו(5), אליעזר רחמילביץ(7), דבורה פילון(8), אריאלה אופנהיים(8)

(1) המח' לרפואת ילדים ב' והיח' להמטולוגיה פדיאטרית, מרכז רפואי העמק, עפולה, (2 הפקולטה לרפואה רפפורט, הטכניון, מכון טכנולוגי לישראל, חיפה, (3) המעבדה להמטלוגיה, מרכז רפואי העמק, עפולה, (4) משרד הבריאות, היח' למניעת מומים מלידה, (5) היח' לגנטיקה, מרכז רפואי העמק, עפולה, (6) הנהלת המעבדות, מרכז רפואי העמק, עפולה, (7) המכון להמטולוגיה, בית החולים וולפסון, חולון, (8) המח' להמטולוגיה, בית החולים הדסה עין כרם, ירושלים

מחלת ביתא תלסמיה היא המוגלובינופתיה תורשתית, ומוטציות בגן לביתא גלובין הן הגורם לאנמיה המוליטית. זו טעונה טיפול במתן עירויי-דם לכל ימי חייו של החולה. הסיבה העיקרית לתמותה ממחלה זו היא שקיעת כמויות גדולות של ברזל באיברים חיוניים. בישראל נפוצה התלסמיה באוכלוסיות שונות; באוכלוסייה היהודית נושאים גן זה כ-20% מיוצאי כורדיסטן, ושכיחות הגן באוכלוסייה הערבית נעה בין 5%-10%. ידוע כי מרבית החולים הלוקים בהמוגלובינופתיות (כ-600 במספר) הם חולי ביתא תלסמיה.

מאחר שמחלה זו קשה לחולה ועלותה למערכת הבריאות גבוהה, יש מקום לפתח תוכניות מנע. החל מסוף שנות השמונים הוחל בהפעלת תוכנית למניעת תלסמיה באזור עמק יזרעאל. תוכנית זו הורחבה בהמשך גם לאזור עמק עירון. במאמר זה מדווח על ניסיוננו, שהצטבר בהפעלת התוכנית במשך 15 שנה.

החל משנת 1987, כל אישה הרה המגיעה לתחנות לאם ולילד מתבקשת למסור דגימת-דם לסריקה לביתא לתסמיה. כל אישה עם מימצא המדגים ערכים המצויינים במאמר, נחשדת כנשאית לתלסמיה, בדגימות אלו מתבצעת אלקטרופרזה של המוגלובין, וזוגות המצויים בסיכון ללדת ילד חולה מופנים לייעוץ גנטי.

סך-הכל נבדקו במסגרת התוכנית דגימות של 36,183 נשים הרות: 30.5% מהדגימות נמצאו חשודות לנשאות לביתא תלסמיה ו- 928 הוכחו כנשאיות לתלסמיה לפי מימצא של המוגלובין A₂ מעל 3.5%. מאה-ושמונים מבני-זוגן של הנשים נמצאו כנשאי גן להמוגלובין פתולוגי, ובני-הזוג הופנו לייעוץ גנטי. איבחון טרום-לידתי בוצע ב-259 הריונות, ובקרב 55 מהם נמצא עובר פגוע. בארבעים-וחמישה הריונות בחרו בני-הזוג להפסיק את ההריון בעקבות התוצאה הפתולוגית של האיבחון (31 עוברים חולי ביתא תלסמיה), ואילו ב-10 הריונות בחרו בני-הזוג ללדת את הילד החולה. באוכלוסיית האזור אותרו 15 מוטציות שונות בגן לביתא גלובין גורמות לתלסמיה.

לסיכום, עלותה של הפעלת תוכנית מנע על-ידי איתור נשאים נמוכה אלין ערוך מעלות הטיפול בחולי תלסמיה, והוכחה ככדאית. לנוכח ניסיוננו בהפעלת התוכנית במשך כ-15 שנה, יש מקום להרחיבה בשיטת הפעלה דומה בכל ישראל.

שרון אהרוני(1), יהודה נופך מוזס(2), אבינועם רחמל(1), מיכאל שוורץ(2), שי אשכנזי(1,3)

(1) המח' לרפואת ילדים א', (2) המח' לדימות ילדים, (3) היח' למחלות זיהומיות בילדים, מרכז שניידר לרפואת ילדים בישראל, פתח תקווה, והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

סטרפטוקוק ביתא-המוליטי מקבוצה A (סבה"א) רגיש בכל העולם לפניצילין. אף-על-פי-כן, חלק מהזיהומים הנגרמים מחיידק זה הם קשים וממושכים, ולעתים הם אף קטלניים.

במאמר זה מובאת פרשת חולה – ילד עם דלקת-ריאות מורכבת המלווה בתפליט צידרי, שהחלים באופן איטי ולאחר טיפול ממושך. המטרה בהבאת פרשת-חולה זה היא להדגיש את החומרה, הסיבוכים והמהלך הממושך של דלקת-ריאות עקב סבה"א בילדים. אבחנה נכונה חיונית לשם מתן טיפול מתאים של פניצילין לתוך-הווריד לתקופה ממושכת.

בנימין פיורה (1), אלכס רבינוביץ (1), ויקטוריה יאבלסקי(2), מרינה וולפסון (2)

(1) היח' לגינקולוגיה-אונקולוגית, החטיבה למיילדות וגינקולוגיה, (2) המח' למיקרוביולוגיה ואימונולוגיה, מרכז רפואי סורוקה והפקולטה למדעי-הבריאות, אוניברסיטת בן-גוריון בנגב, באר שבע

חלבוני הלם-חום (heat shock proteins) הם חלבונים המתפקדים כ-'בני לוויה' של מולקולות חלבון (molecular chaperones) בתהליכים תוך-תאיים חיוניים שונים. הם שומרים על קיפול ומיבנה במרחב תקינים של מולקולות חלבון ומסלקים מהתא מולקולות חלבון פגומות. שמם נובע מהעובדה שהם התגלו לראשונה בעת חשיפת תאים לטמפרטורה גבוהה, רך ריכוזם עולה גם בתנאי לחץ אחרים, כגון זיהומים, דלקות, איסכמיה, התמרה ממארת וחשיפה לרעלנים כמו תרופות ציטוטוקסיות. חלבוני הלם-חום מסווגים למשפחות לפי משקלם המולקולתי. ממחקרים שבוצעו עד כה על חלבוני הלם-חום ושאתות ממאירות של איברי-המין הנקביים, ניתן לסכם כדלקמן: 1) בסרטן השחלה כרוך ביטוי-יתר של חלבון הלם-חום-27 בהגברת העמידות לתרופות ציטוטוקסיות ובפרוגנוזה גרועה; 2) בסרטן רירית-הרחם כרוך ביטוי-יתר של חלבון הלם-חום-70  בהתמיינות ובפרוגנוזה גרועות, בעוד שביטוי-יתר של חלבון הלם-חום-27 וחלבון הלם-חום-90 כרוכים בהתמיינות ופרוגנוזה טובות; 3) בסרטן צוואר-הרחם כרוך ביטוי-יתר של חלבון הלם-חום-70 בפרוגנוזה גרועה. חלבוני הלם-חום הם אנטיגנים מובהקים, וייתכן שניתן לנצל תכונה זו, וכן את תכונת קשירתם לחלבוני שאת ולחלבונים שמיוצרים על-ידי נגיפים לצורך פיתוח חיסון כנגד שאתות ממאירות ומחלות אחרות. יתכן שבדיקת הפרשות מצוואר-הרחם לנוכחות נוגדנים מסוג IgA כנגד חלבוני הלם-חום תתרום לגילוי מוקדם של שאתות ממאירות. מכיוון שנוכחות חלבוני הלם-חום בשאתות ממאירות משפיעה על שיגשוג תאי השאת והתגובה לתרופות ציטוטוקסיות, יתכן שפיתוח תרופות מעכבות חלבוני הלם-חום ישפר את הטיפול בשאתות ממאירות.

חובב נחושתן ותמר פרץ

טמוקסיפן (tamoxifen) היא תרופה השייכת לתרופות ה-SERM (selective estrogen receptor modulator), דהיינו מודולטור ברירני (selective) של אסטרוגן בעל פעילות נוגדת ופרו-אסטרוגנית. היום זוהי התרופה הנפוצה ביותר לטיפול כנגד סרטן שד המשלח גרורות. כמו-כן ניתנת התרופה כטיפול משלים לאחר כריתה של השאת בשלב מוקדם של המחלה. לאחרונה אף נרשמה על-ידי ה-FDA כטיפול בנשים המצויות בסיכון מוגבר ללקות בסרטן השד. הבעיה העיקרית בטיפול ממושך בטמוקסיפן היא השראת סרטן רחם. במחקר על טיפול בטמוקסיפן למניעת סרטן השד,התגלה מספר קטן יחסית של נשים שלקו בסרטן הרחם, כולן בשלב מוקדם של המחלה. יתרה מכך, לאחרונה נמצא במספר מחקרים שסריקת על-שמה לדנית היא אמצעי בלתי יעיל לגילוי מוקדם של סרטן הרחם הנגרם בעקבות טיפול בטמוקסיפן.

לנוכח נתונים אלו, בדיקת על-שמע לדנית אינה מומלצת היום כבדיקה שגרתית לנשים המטפלות בטמוקסיפן.

לאחרונה פורסמו תוצאות שני מחקרים המצביעות על כך שטיפול ממושך בטמוקסיפן עלול לגרום לסרטן הרחם בשלב מתקדם, כולל התהוות סארקומות (בדרך-כלל מסוג malignant mixed mesodermal tumors) שחלקן קטלני. לנוכח תוצאות אלו, נראה כי ניתן לשקול בדיקות על-שמע לדניות בנשים הנוטלות טמוקסיפן ושייכות לקבוצה עם סיכון מוגבר להתהוות מחלה נוספת לסרטן השד. בקבוצה זו נכללות נשים שקיים לגביהן חשד לנשאות למוטציה בגנים ל-BRCA, נשים עם סיכון מוגבר ללקות בסרטן הרחם (משקל עודף משמעותי או אנאמנזה משפחתית של המחלה), וכן נשים שטופלו בטמוקסיפן מעל 5 שנים ולא היו במעקב ארוך-טווח הכולל בדיקות על-שמע.

יובל לביא, ירון חמני ואחינעם לב-שגיא

צניחת חצוצרה דרך גדם הלדן היא סיבוך נדיר של כריתת רחם, המסתמנת בהפרשה מהלדן, בכאבי-בטן, בתסמינים של דלקת באגן ובדימום בלתי-סדיר מהלדן. גורמי-הסיכון לצניחת החצוצרה בעקבות כריתת רחם הם זיהום במיטת הניתוח, דמומת (hematoma), השארת נקז וכישלון בריפוי החתך הניתוחי. האבחנה נקבעת לעתים קרובות בשלב מאוחר, בדרך כלל רק לאחר זיהוי של רקמת החצוצרה בבדיקה היסטופתולוגית. התיקון המומלץ הוא כריתה שלמה של החצוצרה אותה ניתן לבצע בגישה לדנית, בטנית או לאפארוסקופית.

מובאת במאמר זה פרשת חולה שאובחנה כלוקה בצניחת החצוצרה כשנה לאחר ניתוח לכריתת רחם בגישה לדנית, אשר טופלה בכריתת החצוצרה דרך חתך בגדם הלדן. כמו-כן מובאת סקירה של הספרות הרפואית בנושא.

עדי יוסיפוביץ ויורי קופולוביץ

חקר מחלות ממאירות מתקדם בקצב מהיר בשנים האחרונות, וריבוי החידושים בביולוגיה מולקולתית ובגנטיקה מאדיר ומסעף את כמות המידע הנאסף בנושא. סרטן ברירית הרחם (endometrial carcinoma) הוא אחת הממאירויות השכיחות באיברי המין הנקביים, ומהווה אתגר איבחוני וטיפולי חשוב. המטרה במחקרים בנושא היא למצוא כלים חדשים לאיבחון מוקדם. ולפתח טיפול מיטבי בלוקים במחלקה ובמצבים המקדימים מחלה זו.

מובאת בזאת סקירת ספרות של המחקר העדכני בגנטיקה ובביולוגיה מולקולתית, עם מיתאם למאפיינים הקליניים והפתולוגיים של השאת.

Laparoscopy as Part of the Management of Gynecologic Neoplasms - Report of Our Clinical Experience

Yehuda Ben David, Moshe Bustan, Eliezer Shalev

The Department of Obstetrics and Gynecology, HaEmek Medical Center, Afula

Introduction: Surgery is the treatment of choice in most early stages of cervical cancer and advanced stages of ovarian cancer. Failing to preoperatively diagnose para-aortic and parametrial metastases in cervical cancer or a non-resectable, ovarian cancer, may results in a superfluous laparotomy.

Aim: To evaluate the advantage of using laparoscopy in cervical and ovarian cancer.

Patients and Methods: Study population includes patients with ovarian or cervical cancer referred between 1997-1999. A CT scan and a trans-vaginal sonography were used to detect involvement of pelvic and para-aortic lymph nodes, parametrium and other metastases. In patients with cervical cancer, para-aortic lymph node dissection was laparoscopically performed. When para-aortic nodes were negative and parametrium was clear, radical hysterectomy and pelvic lymph nodes dissection was conducted through laparotomy. When para-aortic lymph nodes or parametrium were positive, patients were referred for radiation therapy. In ovarian cancer patients, the upper abdomen and the pelvis were examined laparoscopically to evaluate the possibility of optimal debulking surgery. Staging was done for patients who were not candidates for optimal debulking surgery and second debulking surgery was considered.

Results: Nine patients with stage lb-lla cervical cancer were included. Preoperatively, 2 of them were suspected for lymph node involvement. Following laparoscopy one was confirmed to have para-aortic lymph node involvement and the other did not. In the remaining 8 patients, one was found to have parametrial involvement and laparotomy was avoided, while the rest were treated surgically.

Eighteen ovarian cancer patients were included in this study. Laparoscopy revealed an extensive disease in 7 patients and therefore staging laparoscopy was completed. In the remaining 11 patients, laparotomy was performed, operable disease was found and complete debulking surgery was conducted. In only one patient of the 11 complete debulking surgeries was not possible.

Conclusions: In accordance with the experience and skills of the surgical team, we propose utilizing laparoscopy in cases where laparotomy may be avoided.

המכון למחלות דרכי העיכול והכבד¹, המח' לאישפוז יום² והמח' לרפואה פנימית³, מרכז רפואי סוראסקי, תל אביב 

TNFα הוא ציטוקין פרו-דלקתי במחלת קרוהן. הפחתה ברמתו מביאה לשיפור במצבם של החולים. Imfliximab הוא נוגדן כימרי חד-שיבטי ל- TNFα

התכשיר ניתן במוסדנו החל בדצבמר 1998 במסגרת פרטנית. עקבנו אחרי החולים ותוצאות הטיפול בהם במטרה להעריך את יעילות ובטיחות התכשיר. התגובה נמדדה על פי מדד פעילות מחלה בחולים שטופלו בשל מחלה פעילה, ועל פי הערכת ההפרשה בחולים שטופלו בשל נצור חיצוני.

שי מרקו, אלעד לרון, משה מזור

החטיבה למיילדות וגינקולוגיה, מרכז רפואי אוניברסיטאי סורוקה, הפקולטה למדעי הבריאות, אוניברסיטת בן-גוריון בנגב, באר-שבע

שיררומות רחם הן שאתות טבות ממקור של שריר חלק ומהוות גורם שכיח לדימום רחמי לא חד.

הן נפרדות מרירית הרחם, אך אינן עטופות קופסית סיבית. הטיפולים המוצעים כיום לחולות בשרירומות, כגון כריתת רחם, כריתת השרירומת עצמה וטיפולים נוספים אחרים, הם בעלי חסרונות. תיסחוף עורק הרחם באמצעות צינתור הוא טיפול חדש שהוצע על ידי Ravina וחב' ב- 1994. תיסחוף עורק הרחם הוא שיטה לא ניתוחית ומהווה כיום נקודת מיפנה בחשיבה הגינקולוגית ובטיפול בנשים עם שרירומות רחם תסמיניות המעוניינות לשמר את יכולת הפוריות שלהן. בשיטה זו מתבצע צינתור עורק הרחם וחסימת זרימת הדם לעבר השרירומות המסופקות על ידו. בסקירה זו מובאת סקירת המחקרים ותוצאותיהם בתחום חדש זה.

The Zavanelli Maneuver - Back to the Womb

R. Geist, Y. Yekel, B. Abramov, S. Grisaru, A. Samueloff

Obstetrics and Gynecology Dept., Shaare Zedek Medical Center, Jerusalem

The Zavanelli maneuver is the manual replacement of a partially-born fetus due to severe shoulder dystocia. It is described in obstetrical textbooks as being among the last to be tried in a series of maneuvers to rescue the fetus with severe shoulder dystocia, as it is considered a very difficult and heroic maneuver. Few obstetricians have seen it and fewer have done it themselves. It is even more rare when a single obstetrician has done the Zavanelli maneuver repeatedly. Therefore, both experienced obstetricians and certainly young residents are fearful when they have to use this maneuver and can lose control in cases of shoulder dystocia.

We have found descriptions of 93 cases of use of the Zavanelli maneuver in vertex presentations. We also describe a recent case in our experience. We conclude that this maneuver is safe and not too difficult to perform even without previous experience. Fetal and maternal complications are few, but there is of course a bias against reporting bad results.

We recommend that every obstetrician become familiar with this maneuver so as to feel sure that it is safe for him to use in severe cases of shoulder dystocia.

Secondary Bone Grafting in Cleft Lip and Palate

M. Peled, D. Aisenbud, D. Goldstein, A. Rachmiel, D. Laufer

Maxillofacial and Oral Surgery Dept. and Cleft-Palate Clinic, Rambam Medical Center; and Rappaport Faculty of Medicine, Technion-Israel Institute of Technology, Haifa

Results of reconstruction of residual alveolar bone defects in 52 patients operated between 1990-1998 were evaluated clinically and radiographically in a retrospective study.

Ages ranged between 9-37; 30 were males. The donor site of bone grafts in all was particulate cancellous marrow from the anterior iliac crest. 32 had unilateral clefts and 20 bilateral. Total cleft sites treated was 72.

Best results were achieved when bone grafting was carried out prior to the eruption of the canine tooth. The cleft space was closed and oro-nasal fistulas were eliminated in 42 (80%). Success rates in unilateral and bilateral cases were significantly different.

נתן רוז'נסקי, אברהם בן-שושן

מח' לרפואת נשים ויולדות, ביה"ח הדסה, עיןכרם, הפקולטה לרפואה של האוניברסיטה העברית, ירושלים

Whole Bowel Irrigation in Infants for Acute Iron Poisoning 

Nir Sokolover, Avinoam Rachmel

Pediatric Dept. A, Schneider Children's Medical Center; Rabin Medical Center, Petah Tikva; and Tel Aviv University Medical School

Acute iron poisoning is a major cause of death due to poisoning in children, so knowledge of its presentation and appropriate management are necessary. Whole bowel irrigation, used routinely in preparation for elective surgery and colonoscopy, are safe and effective procedures. In recent years whole bowel irrigation has been used several times in various toxic situations, including acute iron poisoning.

We report our successful experience treating acute iron poisoning in a 1-year-old girl using whole bowel irrigation and deferoxamine. The safety and theoretical effectiveness of the procedure, although not proven in controlled clinical studies, suggests the use of whole bowel irrigation as treatment for acute iron poisoning.