תוצאת חיפוש

רפואה מגדרית עוסקת בהבדלים באופן ההתבטאות של אותן מחלות בגברים ובנשים. במאמר זה אנו טוענים, כי בתחום האורולוגיה, הכרה בהבדלים אלה חשובה למתן טיפול רפואי מיטבי לנשים, כפי שניתן לגברים.

באורולוגיה נשים הן מיעוט מהמטופלים, וחלק מהאיברים והמחלות שבהם אנו מטפלים כלל אינם קיימים בקרב נשים. למרות זאת, ראוי שהאורולוגים יעסקו גם בתחומים הייחודיים לנשים בהקשר של דרכי השתן וילמדו את המקרים שבהם המחלות האורולוגיות מתבטאות באופן שונה בגברים ובנשים, ולפיכך דורשות טיפול שונה.

בהקשר של מחלות ממאירות אורולוגיות – מרבית השאתות האורולוגיות שכיחות יותר בקרב גברים, והן בעלות מאפיינים שונים בגברים ובנשים. לרוב, אבחון שאתות של שלפוחית השתן נעשה בשלבים מתקדמים יותר בנשים, ובממוצע לנשים פרוגנוזה פחות טובה. בשאתות של מערכת השתן העליונה, קיימת שכיחות גבוהה יותר של שאתות בשלבים מתקדמים בקרב נשים. לעומת זאת, בשאתות כליה נמצא כי לרוב, גברים מאובחנים עם שאתות מתקדמות יותר, וכי ההישרדות הכוללת גבוהה יותר בקרב נשים חולות RCC.

אף בתחום האנדו-אורולוגיה קיימת שונות בהשוואה בין גברים לנשים. מחלת אבנים שכיחה יותר בגברים, אך שכיחותה בקרב נשים הולכת ועולה. מחלת אבנים מציבה אתגרים מורכבים בהקשר של טיפול ואבחון בנשים בהיריון מחשש לפגיעה בעובר.

בהתייחס לפרוצדורות אורולוגיות שכיחות, נמצאו הבדלים בין גברים לנשים בתחושות הכאב והמבוכה סביב פעולות אורולוגיות כמו ציסטוסקופיה ואורודינמיקה.

במחלות אורולוגיות רבות, קיימים הבדלים מהותיים בין גברים לנשים. הבנת ההבדלים המגדריים תוכל לתרום רבות לחולות ולחולים ותאפשר להתאים את הטיפול לצרכיהם. בתחומים רבים נעשתה רפואה מוכוונת מין ומגדר לחלק אינטגרלי מהעשייה הרפואית, ורצוי שכך יהיה גם באורולוגיה. נראה כי בחלק מהמקרים כלי האבחון והטיפול עדיין אינם מספיק טובים עבור נשים. תת התחום העוסק באורולוגית נשים, מתמקד בעיקר בהפרעות ייחודיות להן, אך כדאי שתשומת לב  תופנה גם למחלות אורולוגיות כלליות ("רגילות"), כאלה שאינן ייחודיות להן, כדי לשפר את איכות הטיפול הרפואי בהן. מחקר נוסף בתחום יאפשר לנו לדוגמה להחליט על בדיקות סקר ספציפיות המתאימות לנשים בקבוצת סיכון למחלות אורולוגיות, לשפר את הטכניקה הניתוחית בנשים ולפתח ציוד ייחודי שמתאים יותר לאנטומיה של האישה. מספר הנשים העוסקות באורולוגיה בישראל הוא עדיין קטן מאוד. סביר להניח שככל שיעלה מספרן של הנשים האורולוגיות, באופן טבעי תלך ותתפתח גם רפואה ייחודית לנשים באורולוגיה

הקדמה: דלקת משתית שלפוחית השתן/תסמונת כאב שלפוחית השתן (Interstitial Cystitis/Bladder Pain Syndrome) מתבטאת בכאב שלפוחית שתן כרוני ובתסמיני דרכי השתן התחתונות, ופוגעת קשות באיכות החיים. התסמונת מציבה אתגר אבחוני וטיפולי, והטיפול הזמין מוגבל ביעילותו.

בביופסיות מדופן שלפוחית השתן ניתן לעיתים לזהות ריבוי תאי פיטום, החשודים כמעורבים בתסמונת. המשמעות הקלינית של הימצאותם איננה ברורה דיה, והאיגודים המקצועיים השונים חלוקים ביחס למקומן של ביופסיות שלפוחית השתן בסיווג התסמונת.

מטרה: לבחון האם לממצא של ריבוי תאי פיטום בביופסיה משמעות בחיזוי שיפור תסמיני ומשכו בתסמונת כאב שלפוחית השתן.

שיטות: אספנו נתונים אודות מטופלים עם תסמונת כאב שלפוחית השתן, שעברו מתיחת שלפוחית השתן במים (מתיחת שלפוחית השתן במים) (hydrodistension) בהרדמה וביופסיות מדופן שלפוחית השתן. ביצענו מבחנים סטטיסטיים לבדיקת הקשר בין ריבוי תאי פיטום וגורמים מנבאים אפשריים נוספים, של גיל, תחלואה נלווית ונגעי האנר, לבין שיפור בתסמינים.

תוצאות: 35 מטופלים (89% נשים, גיל חציוני 63.5 [טווח בין רביעוני 48.8 73.6] שנים) עברו מתיחת שלפוחית השתן במים בהרדמה ועבור 28 מהם (89% נשים, גיל 63.0 [44.8 73.1] שנים) נמצאו ביופסיות שלפוחית השתן. בקרב 11 (39%) מהם נמצא ריבוי תאי פיטום.

במשך מעקב חציוני של 8.8 [1.7 24.2] חודשים, חוו שיפור 11 (100%) מהמטופלים עם ריבוי תאי פיטום ו-9 (53%) ללא ריבוי תאי פיטום (p=0.007). משך השיפור היה ארוך בכשמונה חודשים (p=0.006) באלו עם ריבוי תאי פיטום. ברגרסיות לוגיסטיות בעלות משתנה יחיד, ריבוי תאי פיטום (p=0.004) ומדד צ'רלסון לתחלואה נלווית (p=0.044) נמצאו מובהקים סטטיסטית.

במודל הישרדות חד משתנים, מהלך השיפור היה ארוך יותר במטופלים עם ריבוי תאי פיטום (p=0.01). במודל cox רב משתנים למשך השיפור, אף גורם מנבא אפשרי לא נמצא מובהק, אך ריבוי תאי פיטום היה הקרוב ביותר (p=0.055).

מסקנות: ריבוי תאי פיטום מגדיר קבוצת מטופלים מובחנת אשר תפיק תועלת רבה יותר מתוצאות מתיחת שלפוחית השתן במים ולמשך ארוך יותר.

דיון וסיכום: למרות המגבלות של מחקר רטרוספקטיבי וגודל המדגם, הצלחנו להראות כי ריבוי תאי פיטום הוא גורם מנבא לשיפור תסמיני לאחר מתיחת שלפוחית השתן במים כטיפול לתסמונת כאב שלפוחית השתן. נדרש מחקר פרוספקטיבי לאימות הממצא ולחקר המנגנונים האחראים לו

מסוף שנת 2019 הקהילה הרפואית בעולם מתמודדת עם מחלה הקרויה Corona Virus Disease (COVID-19) שנגרמת על ידי נגיף ה-SARS CoV-2. הנגיף עובר מאדם לאדם בעיקר באמצעות נתז נשימתי, גורם לתסמינים שונים ומגוונים, ועיקר התחלואה הקשה והתמותה מופיעה בקרב אוכלוסיות בסיכון.

מחקרים בעולם הראו שקיים ייצוג יתר של בעלי סוג דם A בקרב חולי קורונה וסיכון מוגבר שלהם לסבול מאי ספיקה נשימתית לעומת אפקט מגן לבעלי סוג דם O. בין הטיפולים המקובלים למחלה נמנה גם מתן עירויי פלסמה. בישראל הקים משרד הבריאות פרויקט לאומי של איסוף פלסמה בתהליכי פרזיס ממחלימים בשירותי הדם של מד"א, ואישור הטיפולים, במסגרת ניסוי קליני או כטיפולי חמלה, על ידי ועדת מומחים במשרד הבריאות והצט"מ. עד למועד כתיבת הסקירה טופלו בארץ כ-3,300 חולים, שקיבלו כ- 6,600 מנות פלסמה (שתי מנות לכל חולה). ניתוח ראשוני של נתוני 49 מהם העלה שיפור ב-49% מהחולים, ונמצאה חשיבות לרמת הנוגדנים במנות שקיבלו.

מנות הפלסמה נתרמו על ידי 4,800 תורמים מתנדבים, שב-72.2% מהם נמצאו נוגדנים בבדיקות סרולוגיות, אך נצפתה ירידה של 16.5%/חודש ברמת הנוגדנים בתרומות פלסמה חוזרות.  בניגוד למחקרים שפורסמו בעולם, בארץ לא נמצאה שכיחות יתר של סוג דם A בין התורמים המחלימים לעומת אוכלוסיית תורמי הדם.

למרות שיעור גבוה של מחוסנים באוכלוסיית ישראל, עדיין טיפול בפלסמה ממחלימים מהווה אמצעי זמין לחולי קורונה מאושפזים עם מחלה בינונית או קשה. הפלסמה משמשת גם כמקור לייצור גלובולין עשיר בנוגדנים לטיפול בחולי קורונה או להכנת תכשיר לחיסון סביל מונע לאוכלוסיות בסיכון שלא התחסנה בחיסון אקטיבי מסיבה כלשהי.

בשנים האחרונות חלה התקדמות משמעותית במניעה וטיפול במחלות כלי הדם הטרשתיות. אף על פי כן, קבוצת מחלות זו היא עדיין גורם התמותה השכיח בישראל ובעולם. מידע רב מממחקרים בבעלי חיים, תצפיות אפידמיולוגיות, מחקרים גנטים ומחקרי התערבות מבוקרים, הוכיחו את תרומתו של כולסטרול ושל הליפופרוטאינים בתוכם הוא נישא (בעיקר LDLc - low-density lipoprotein) ביצירת התהליך של טרשת עורקים. מטה-אנליזות על מחקרי הסטטינים הדגימו בעבר ירידה של 25%-30% בתחלואה ותמותה ממגוון רב של מחלות כלי דם טרשתיות, הן כמניעה ראשונית והן כמניעה שניונית. בשנים האחרונות, פורסמה שורה של מחקרי התערבות גדולים, בעיקר על שילובים של סטטינים, ותרופות נוספות – אזטימיב ומעכבי PCSK9, והגעה לרמות ירודות יותר של כולסטרול מאשר בעבר. תוצאות מחקרים אלו סיפקו הוכחה מוחלטת שהפחתת רמות ה- LDLc בדם מפחיתה תחלואה ממל"כ גם ללא השפעות פליוטרופיות וללא סף תחתון שבו נפסקת ההשפעה של הפחתת רמת ה- LDLc בדם. בעקבות מחקרים אלו, פורסמו קווי הנחיה חדשים מטעם האיגודים הקרדיולוגים בעולם, אשר הגדירו יעדי טיפול חדשים ל- LDLc תוך שימוש במגוון רחב יותר של תרופות. כמו כן, ממליצים קווי ההנחיה החדשים על שימוש באמצעים אבחנתיים מגוונים יותר להגדרת הסיכון לתחלואה ממחלות כלי דם טרשתיות בעתיד. קווי ההנחיה הישראלים הותאמו למערכת הבריאות הישראלית בעזרת צוות רב-מקצועי אשר כלל נציגים מהחברה הישראלית לחקר, מניעה וטיפול בטרשת העורקים, האיגוד הקרדיולוגי בישראל, האיגוד הישראלי לרפואה פנימית, האיגוד הישראלי לרפואת המשפחה, האיגוד הנוירולוגי בישראל ואיגודים נוספים. בהמלצות אלו תפורט הגישה העדכנית, להערכה של מידת הסיכון של המטופלים, ערכי המטרה החדשים ל-LDLc וליפידים נוספים, והשימוש בטיפולים מוכחים מחקרית עבור אוכלוסיות מטופלים מגוונות.

תקציר: במאמר זה, אנו מציגים את הטיפול במטופל שפיתח תסמינים מחשידים לתסמונת יתר חום ממאיר בזמן הרדמה לצורך צנתור מוחי אלקטיבי. כמו כן, אנו מתארים סקירה עדכנית של הספרות לגבי תסמונת יתר חום ממאיר , דרכי אבחון והטיפול.

מפרשת חולה: גבר בן 57 שנים, התקבל באופן אלקטיבי לצורך צנתור מוחי בהרדמה כללית. ארבע שעות לאחר השראת הרדמה, הופיעה עלייה הדרגתית במדידות פחמן דו חמצני ננשף, עלייה בחום מרכזי, טכיקרדיה, ירידה ברוויון חמצן והזעה מרובה. בבדיקת גזים בדם עורקי נמצאה חמצת נשימתית. עקב חשד קליני לתסמונת יתר חום ממאיר, פעולת הצנתור הופסקה, המטופל נותק ממכונת ההרדמה, והונשם באמצעות מנשם נקי מאדי הרדמה ב-100% חמצן, הוחל בקירור פעיל של המטופל וניתן טיפול תרופתי תומך. לאחר סיום הפעולה, המטופל הועבר מורדם ומונשם ליחידת התאוששות.

סיכום: לאור שיפור בבדיקות קליניות ובבדיקות מעבדה, הוצא הצינור התוך קני כארבע שעות לאחר סיום פעולת הצנתור.

רקע: מתן מורפין שדרתי מאפשר את שיכוך הכאב הבתר-ניתוחי המיטבי לאחר ניתוח לחיתוך הדופן, למרות תופעת הבחילות וההקאות השכיחה. חקרנו את השכיחות של הבחילות וההקאות 24 שעות לאחר ניתוח לחיתוך הדופן בנשים שקיבלו 100 מק"ג מורפין  שדרתי וטיפול מניעתי כפול לתוך הווריד בדקסמתזון ואונדסתרון.

שיטות: נערך מחקר תצפית פרוספקטיבי, שאושר על ידי ועדת הלסינקי מוסדית, וכלל נשים שעברו ניתוח מתוכנן לחיתוך הדופן, על פי פרוטוקולי הרדמה תקניים. נשים שהוכללו במחקר, התבקשו טרם הניתוח להשיב לשאלון תקני שבדק אנמנזה של הרדמות קודמות ושל בחילות והקאות בתר ניתוחיות. מיד לאחר הניתוח, ביחידה להתאוששות, ו-24 שעות לאחר הניתוח, תושאלו הנשים על השכיחות של הבחילות וההקאות. קבוצות הנשים עם וללא בחילות 24 שעות לאחר הניתוח הושוו ביחס לגורמי הסיכון האפשריים.

תוצאות: מבין 201 נשים שגויסו למחקר, 29 (14.5%) – היו עם בחילות, ו-7 (3.5%) – עם הקאות ביחידת התאוששות. במהלך 24 שעות ראשונות לאחר הניתוח, 36 (17.9%) נשים דיווחו על בחילות ו-19 (9.5%) על הקאות. לנשים עם בחילות 24 שעות לאחר הניתוח היה יותר סיכוי לבחילות גם בהתאוששות בהשוואה לנשים ללא בחילות 24 שעות לאחר הניתוח (41.7% vs 1.2%, p<0.001). לא הצלחנו למצוא גורמי סיכון קדם-ניתוחיים לבחילות והקאות לאחר הניתוח.

מסקנה: אנחנו מדווחים על כמעט 20% של נשים, שטופלו מניעתית באונדסתרון ודקסמתזון , שחוו בחילות 24 שעות לאחר מתן מורפין  שדרתי במינון נמוך. ממצאים אלה מלמדים בנוסף, כי נשים שסבלו מבחילות או מהקאות בתקופה הבתר-ניתוחית המיידית, מצויות בסיכון גבוה יותר לבחילות והקאות 24 שעות אחרי הניתוח.

הקדמה: לאחרונה חוקרים הטילו ספק בהתנהלות הנוכחית של ביצוע טומוגרפיה מחשבית (CT) של המוח באופן שגרתי לאחר כריתת שאת טבה במוח (benign brain tumor), לשלילת ממצאים רדיולוגיים לאחר ניתוח ללא ביטוי קליני.

מטרות: מטרת המחקר היא לקבוע האם ביצוע טומוגרפיה מחשבית תוך 24 שעות מתום הניתוח הוא מוצדק במטופלים עם שאתות טבות במוח, בהיעדר החמרה נוירולוגית.

שיטות מחקר: קבוצת המחקר כללה 257 מטופלים שעברו כריתה של שאת טבה במוח בין השנים 2016-2012. בוצעה אנליזה של בדיקות הדימות לפני ואחרי הניתוח. הממצאים הרדיולוגיים אשר הוגדרו משמעותיים היו כדלקמן: (1) דימום בגודל לפחות 50% ממיטת הניתוח; (2) סימני איסכמיה במוח; (3) בצקת חדשה במוח או החמרת בצקת קיימת.

הערכנו את הקשר בין ממצאי הטומוגרפיה המחשבית לאחר ניתוח לבין הנוירולוגיה שהציג המטופל, ובנוסף הערכנו האם הממצאים הרדיולוגים השפיעו על המשך הניהול הקליני שלו.

תוצאות: בקרב 247 מטופלים (96%) לא נמצאו סיבוכים רדיולוגיים משמעותיים בבדיקות טומוגרפיה מחשבית שלאחר הניתוח.

מתוך עשרת המטופלים הנותרים (4%) – בחמישה הודגמה בצקת מוגברת במוח, ואילו בחמשת האחרים הודגם דימום משמעותי במוח. לממצאי CT פתולוגיים הייתה השפעה על שינוי הניהול הרפואי בשישה מתוך עשרת המטופלים הללו.

באותה עת אף מטופל לא נפטר או נזקק לניתוח חוזר.

מסקנות: מטופלים אשר מנותחים אלקטיבית לשאתות טבות במוח ללא סיבוכים, לעיתים נדירות בלבד מפיקים תועלת מסקירות טומוגרפיה מחשבית שגרתיות לאחר הניתוח. ברוב המקרים, ניתן להמיר את מעקב הדימות במעקב נוירולוגי תדיר. הרופא האחראי יכול להחליט על שינוי בניהול המטופל בהתאם לשיקולים קליניים או להיקף המשאבים המקומיים.

מטרות: אפיון קבוצת מטופלי סחרחורת סיבובית עם ממצא של ניד סיבובי-גיאוטרופי בעת בדיקת roll test ,(RT) המתעצם בעת בדיקת Dix- Hallpike  (DH).

חולים ושיטות: אוכלוסיית המחקר כללה מטופלים אשר לקו בסחרחורת סיבובית והופנו לבדיקה במרפאת סחרחורת, במרכז רפואי שלישוני. במסגרת הערכה נאורוטולוגית מלאה במרפאה, בוצעו שתי בדיקות עוקבות: RT ואחריה DH. נערכה השוואה במאפיינים של מטופלים משתי קבוצות: קבוצה א' – מטופלים עם בדיקת RT שלילית ו-DH חיובית (ממצא המאפיין BPPV שמקורו בתעלה החצי עגולה האחורית –(pBPPV ; קבוצה ב' – שבהם נצפה ניד סיבובי-גיאוטרופי ב-RT, עם בדיקת DH חיובית והתעצמות הניד. המטופלים בשתי הקבוצות טופלו בנקיטה על שם Epley (הזזת גבישי סידן בתעלה האחורי), כמקובל במטופלים הלוקים ב-pBPPV. אם הניד לא פסק לאחר נקיטה אחת, זו בוצעה שוב, עד חלוף הניד. חולים טופלו במפגשים חוזרים לפי צורך עד שהיו ללא תסמינים והבדיקה הייתה תקינה.

תוצאות: במהלך 2012 נבדקו במרפאת הסחרחורת במרכז רפואי סורוקה 91 מטופלים שאובחנו כלוקים ב-pBPPV. מתוכם, 69 השתייכו לקבוצה א' ו-22 לקבוצה ב'. הגיל הממוצע בשתי הקבצות היה 59 שנים. נמצא הבדל משמעותי בהרכב המגדרי של הקבוצות, ושיעור הזכרים בקבוצה א' היה 22% לעומת 45% בקבוצה ב'. בהשוואת הקבוצות, נמצאו ההבדלים מובהקים נוספים: (1) משך התסמינים )בימים) עד האבחנה – 43.2 בקבוצה א' ו-22.3 בקבוצה ב'; (2) שיעור המטופלים שבהם נקיטה אחת על שם Epley העלימה את ניד העיניים האופייני (77.4% בקבוצה א' ו-23.4% בקבוצה ב') . לא נמצא הבדל בין הקבוצות במאפיינים הבאים: (1) מספר מפגשי הטיפול שנדרשו עד לריפוי (מפגשים שבהם נמצא צורך לבצע נקיטה חוזרת על שם Epley) (1.6 בקבוצה א' ו-1.54 בקבוצה ב'); (2) שיעור החולים שנרפאו לאחר ביקור בודד במרפאה (63.7% בקבוצה א ו 61.9% בקבוצה ב').

מסקנות: הופעת ניד עיניים סיבובי-גיאוטרופי, גם בבדיקת RT מצביעה, ככל הנראה, על מחלת pBPPV עם הסתמנות קלינית קשה יותר, המצריכה טיפול עם מספר נקיטות על שם Epley גבוה יותר מזה שבוצע במטופלים שבהם מבחן ה-RT היה תקין. חומרת התסמינים במטופלים אלו, מובילה, ככל הנראה, לפנייה מהירה יותר למרפאת סחרחורת שלישונית ולאבחון מוקדם יותר. אף עם פי כן, התגובה לטיפול דומה בשתי הקבוצות.

חיוני להבדיל את החולים בקבוצה ב' מחולים עם BPPV ממקור התעלה החצי עגולה האופקית, המציגים ממצאים שונים בבדיקה ודורשים טיפול תנוחתי אחר.

הקדמה: לאחר השתלת שתל שבלול קיים חשש מפוטנציאל התפשטות זיהום באוזן תיכונה דרך מערך האלקטרודות של השתל למערכת העצבים המרכזית ומפגיעה כרונית באוזן התיכונה (נקב, תמט עור התוף וכולסטאטומה). הגיל שבו צריכה להתבצע השתלת שתל שבלול בילדים חופף את גיל שכיחות היתר של דלקות אוזן תיכונה, ועיכוב בהשתלה פוגע בפוטנציאל התועלת משתל שבלול. לכן יש להגיע לשליטה בדלקות אוזן במהירות, בטרם ביצוע ההשתלה. הדרך לעשות זאת היא על ידי החדרת צינוריות אוורור.

מטרה: מטרת העבודה הייתה לחדד הוריות לצינוריות אוורור במועמדים להשתלת שתל שבלול.

שיטות: נכללו בעבודה 200 ילדים שעברו השתלת שתל שבלול באופן עוקב. מהם, 126 הוגדרו כבעלי סיכון יתר לדלקת אוזן תיכונה, מתוכם 98 לקו בדלקת אוזן תיכונה תפליטית ו-28 בדלקת אוזן תיכונה חדה (acute). כמו כן, 74 היו ללא סיכון יתר. בוצעה השוואה בין תתי הקבוצות שלקו בדלקת אוזן תיכונה, חדה לעומת דלקת אוזן תפליטית, לגבי הסיכון לנזק כרוני באוזן תיכונה.

תוצאות: 15 ילדים (7.5%) פיתחו נזק כרוני באוזן תיכונה: 3.5% פיתחו נקב בעור התוף, 3.5% תמט של עור התוף, ו-0.5% כולסטאטומה. נזק כרוני באוזן תיכונה התפתח רק בילדים שלקו בדלקת אוזן תפליטית, ולא בדלקת חדה.

מסקנות: החדרת צינוריות אוורור לפני השתלת שתל שבלול במטופלים הלוקים בדלקת אוזן תיכונה תפליטית אינה מונעת התפתחות נזק כרוני באוזן תיכונה. החדרת צינוריות אוורור במטרה למנוע נזק כרוני לאוזן תיכונה במועמדים להשתלת שתל שבלול הלוקים בדלקת אוזן תפליטית בלבד (ללא דלקת אוזן חדה) אינה נדרשת. בילדים הנמצאים בסיכון לדלקת אוזן תיכונה, יש להקפיד על מעקב אוטומיקרוסקופי ארוך טווח כדי לזהות מוקדם ככל האפשר פגיעה כרונית באוזן התיכונה ולטפל בה.

דרמטוזיס נויטרופילית של הידיים (NDH–Neutrophilic Dermatosis of the hands) היא תסמונת השייכת לספקטרום של דרמטוזות נויטרופיליות. היא מופיעה בגב הידיים והיא צורה נדירה של תסמונת סוויט (Sweet syndrome – SS). בדומה לתסמונת סוויט, גם בדרמטוזיס נויטרופילית של הידיים דווח על קשר למחלה מערכתית, כולל מחלות ממאירות, מחלת כרכשת (מעי גס) דלקתית כרונית, מחלות זיהומיות ותרופות. במאמר זה, אנו מציגים פרשת חולה, מטיפול שלקה בדרמטוזיס נויטרופילית של הידיים, שביטאה מחלה לימפופרוליפרטיבית מסוג ליקמיה לימפוציטית כרונית (Chronic lymphocytic leukemia – CLL), שתוארה בחולים ספורים בלבד בקשר עם דרמטוזיס נויטרופילית של הידיים.

הבנת המנגנונים המולקולאריים שבבסיס הממאירויות המיאלופרוליפרטיביות בשנים האחרונות, הביאה לעדכון הקריטריונים האבחוניים בסיווג העדכני של הממאירויות ההמטופויאטיות והלימפואידיות על ידי ארגון ה-WHO שפורסם בשנת 2017.

השינויים העיקריים באבחנה של הממאירויות המיאלופרוליפרטיביות כוללים הורדה בסף ההמוגלובין והכללת בדיקת לשד עצם כקריטריון עיקרי הכרחי לאבחנת פוליציתמיה ורה, והכללה של הפרעה מולקולארית נרכשת באחד מהגנים CALR או MPL בנוסף למוטציה השכיחה JAK2V617F כקריטריון לאבחנה של תרומבוציתמיה ראשונית או מיאלופיברוזיס.

במאמר זה, אנו סוקרים את החידושים בפתוגנזה של הממאירויות המיאלופרוליפרטיביות, את הקריטריונים החדשים לאבחנה ואת ההשלכות הטיפוליות שלהם.