תוצאת חיפוש

עמוס פינס

המח' לרפואה פנימית ט' מרכז רפואי סוראסקי, תל אביב ומרפאת גיל המעבר רמת מרפא רמת גן, הפקולטה לרפואה, אוניברסיטת תל אביב

ביולי 2002 הופסקה זרוע המחקר אסטרוגן-פרוגסטין של מחקר WHI ושינתה באחת את האווירה סביב הנושא של מתן הורמונים לנשים בגיל חדילת אורח. ההיסטריה שנילוותה לפירסום המימצאים, ואשר לובתה במיוחד על ידי אמצעי התקשורת, נמשכת עד היום, וגורמת לסבל רב ומיותר בנשים שחדלו מליטול הורמונים והחלו שוב לפתח תסמינים ואזומוטוריים ואחרים, הקשורים בהפסקת פעילות השחלה וירידה ברמת האסטרוגן בגוף.

קרלוס בן בסט(1,3), גלוריה צבטוב(1), דפנה שפט(1), רות ויינשטיין(2,3) 

(1)המכון האנדוקריני, (2)המח' לנירוכירורגיה, מרכז רפואי רבין, קמפוס בילינסון, (3)הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

מחלת קושינג נובעת משאת בבלוטת-יותרת-המוח המפרישה ACTH, ומלווה בתחלואה קשה ובתמותה. בהיעדר טיפול תרופתי מוחלט (Definitive), ניתוח דרך עצם הספנואיד (Trans-sphenodial) הוא טיפול הבחירה הראשוני. רמת קורטיזול בתר-ניתוחית נמוכה בדם היא המדד הטוב ביותר לריפוי.

המטרה במאמר היא לדווח על תוצאות בתר-ניתוחיות מיידיות וארוכות-טווח בחולי קושינג שנותחו במרכז הרפואי רבין, קמפוס בילינסון.

לשם כך אותרו ונסקרו נתוני רשומות רפואיות של 27 חולי קושינג שנותחו בין השנים 1990-2003 במרכז הרפואי רבין. כל החולים נותחו בידי אותו מנתח, מנוסה בניתוח מסוג זה.

מהתוצאות עלה, כי מחלת קושינג היוותה 15% מכלל ניתוחי יותרת-המוח במרכז הרפואי רבין. הגיל הממוצע בעת הניתוח היה 46 שנה, והיחס בין נשים לגברים היה 2:25.

בתישעה-עשר אחוזים (19%) מהחולים נמצאה מאקרואדנומה וב-19% נוספים לא הודגם מימצא בתהודה מגנטית (MRI). שיעור הריפוי הכללי היה 70% ושיעור הריפוי למיקרואדנומות בלבד היה 80%. לא ניצפו סיבוכים בתר-ניתוחיים משמעותיים. ארבעה מתוך שמונת החולים שניתוחם נכשל נותחו בשנית, ושלושה מהם נרפאו. במעקב ממוצע של 5.9 שנים נמצאה הישנות אחת בלבד של המחלה.

לסיכום, תוצאות מחקר זה נמצאות במיתאם עם המדווח בסיפרות הרפואית ומאששות את הקביעה, כי ניתוח של יותרת-המוח בחולה קושינג המתבצע על-ידי מנתח מנוסה הוא טיפול יעיל במחלה זו.

עוז צור¹, אלי כרמלי², מרדכי הימלפרב³, יצהל ברנר⁴

¹המרכז הישראלי לטיפול בסחרחורת ובחוסר שיווי-משקל, רעננה ותל-אביב, ²החוג לפיזיותרפיה, בית הספר למקצועות הבריאות סטייר, אוניברסיטת תל-אביב, ³המח' לאא"ג, מרכז רפואי סוראסקי, ת"א, ⁴המח' לגריאטריה, בית חולים מאיר, כפר-סבא

שינויים אנטומיים ופיזיולוגיים עוברים על המערכת הווסטיבולרית עם התקדמות הגיל, ועיקרם הפחתה במספר תאי השערה באוזן הפנימית וירידיה בעוצמת ה-Vestibulo-Ocular Reflex – VOR. שינויים אלו עלולים לגרום לליקוי וסטיבולרי המתבטא בהפרעות בשיווי-המשקל ובסחרחורות -גורמי-סיכון עיקריים לנפילות ולשברים בקשישים.

הקשר בין ירידה בתיפקוד המערכת הווסטיבולרית לנפילות בקרב קשישים תועד בעבודות מועטות בלבד. תוצאות מחקרים מעידות על כך שבאמצעות תוכניות התערבות ושיקום ווסטיבולרי ניתן לשפר חוסר שיווי משקל  ובכך להקטין את שכיחות הנפילות.

המטרות במאמר הנוכחי היו לבדוק את הקשר בין תיפקוד המערכת הווסטיבולרית בקרב קשישים לבין שברים בצוואר עצם-הירך בעקבות נפילה, וכן אילו ממשתני הרקע הדמוגרפיים והבריאותיים עשויים להוסיף מידע שיסייע לנבא הופעה של שבר.

נכללו באוכלוסיית המחקר 169 קשישים מעל גיל 65 שנה. שמונים וארבעה מתוכם היו מאושפזים במחלקת שיקום גריאטרי בבית-חולים מאיר בכפר-סבא עקב ניתוח של שבר בצוואר עצם-הירך כתוצאה מנפילה, ו-85 האחרים התגוררו בבתי-אבות כשהם עצמאיים בתיפקודם וללא אנאמנזה של שבר בצוואר עצם-הירך הערכת התיפקוד הווסטיבולרי מבוצעת באמצעות ארבעה תבחינים קליניים המותאמים לבדיקת חולים המתלוננים על חוסר שיווי משקל וסחרחורת. שלושה מהתבחינים ממוקדים לאיבחון  הרפלקס הווסטיבולרי-ראייתי (Vestibulo-Ocular Reflex – VOR) (להלן רו"ר), והרביעי – לאיתור (Benign Positional Periodic Vertigo) BPPV.

בשניים מתוך שלושת התבחינים לאיבחון רו"ר נמצא הבדל משמעותי (P<0.05) בין הקבוצות (עם וללא שבר) לגבי הרו"ר, גיל, מחלות אנדוקריניות ותרופות לטיפול בסוכרת, אולם לא נמצא הבדל משמעותי בין שתי הקבוצות לגבי איבחון של  BPPV, שאר מחלות או תרופות שנטלו.

לסיכום, באמצעות התבחינים הקליניים ניתן לאתר קשישים הנמצאים בסיכון גבוה לנפילה. אבחון מוקדם של ליקוי ווסטיבולרי בקרב קשישים יכול להוות גורם מניעה ראשוני של נפילות.

עצמון צור 

יח' השיקום, ביה"ח לגליל המערבי, נהריה

בתקופה של 12 חודשים, שוחררו 136 מטופלים מיחידת השיקום שבביה"ח בנהריה, למסגרת הקהילה. 71 חולים קיבלו טיפול שיקומי לאחר האירוע המוחי הראשון, ו-25 נוספים לאחר אירוע מוחי נישנה: 13 טופלו לאחר שעברו ניתוח לתיקון שבר בצוואר-הירך: 15 לאחר ניתוח לקטיעת רגל מתחת לברך, ו-1 לאחר ניתוח לקטיעת רגל מעל לברך, 11 מטופלים נוספים אושפזו ביחידת השיקום בגלל מחלות אחרות. המטופלים שסיימו את הליך השיקום הוגדרו כבעלי כושר ניידות אם יכלו לצעוד בחופשיות או בסיוע כלי-עזר למרחק של 5 מטר למיצער, בתוך מחלקת האישפוז או במכון הפיזיותרפיה. אלו שלא היו מסוגלים לצעוד כלל או להשלים אותו מרחק, הליך השיקום לגביהם הסתכם בכישלון.

9 חולים בלבד נותרו במועד השיחרור מביה"ח, רתוקים לעגלת-הנכים (6 אחרי אירוע ואסקולרי-מוחי, 1 אחרי שבר בצוואר-הירך ו-2 קטועי רגל). 6 החולים שלקו באירוע המוחי לא היו מסוגלים לשאת את משקל גופם על הרגל המשותקת בגין טונוס שרירים ירוד, אף לא בסיוע אביזר עזר. החולה שנותח לשם תיקון שבר בצוואר-הירך ונותר מרותק לעגלת-הנכים לקה בהמיפלגיה, בשבר ישן בצוואר-הירך הנגדי ובמחלת פרקינסון. מבין שני קטועי הרגל שאיבדו את כושר הניידות, חולה אחת סירבה להשקיע בטיפול השיקומי, וחולה אחר לקה בעבר בשלושה אירועים ואסקולריים-מוחיים, שבעטיים אובחנו אצלו בעיות מוטוריות וקוגניטיביות קשות שהשפיעו לרעה על הליך השיקום.

לאוניד צייטלין¹, שלמה וינטרוב¹, נחמיה בלומברג²

המח' לאורתופדיית ילדים, בית-חולים לילדים דנה¹, המח' לאורתופדיה ב'², המרכז הרפואי סוראסקי ת"א, והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת ת"א

אוסטאוגנזיס אימפרפקטה היא תסמונת תורשתית המתאפיינת בשבירות-יתר של העצמות ובצפיפות עצם נמוכה. הסיווג של Sillence (1978) מבוסס על חומרת ביטוי המחלה. מאז חלה התקדמות משמעותית בהבנת הבסיס המולקולתי, הגנטי וההיסטולוגי של המחלה, אשר הובילה להוספת קבוצות חדשות לסיווג הקיים. גישות טיפוליות חדשניות הכוללות שיקום, טיפול תרופתי וניתוח, עשויות להאריך את חייהם של החולים ולשפר את איכותם.

ליאת נדב, יוסי שוורץ

המכון להמטולוגיה, מרכז רפואי סוראסקי, ת"א

טיפול נוגד-קרישה הניתן בדרך פומית בנגזרות קומרין הוכח כיעיל במניעת אירועים פקקתיים-תסחיפיים ובטיפול בהם. מידת ההשפעה הביולוגית של קומרין בהארכת תיפקודי קרישה והמינון הדרוש שונים מחולה לחולה, כתלות במזון ובתרופות נוספות שהחולה נוטל במקביל. כתוצאה מכך, קיימים פרקי זמן בהם תיפקודי הקרישה אינם בטווח הטיפול, עקב מינון קומרין נמוך או גבוה מדי. ערכי INR שאינם בטווח הטיפול ניתנים למניעה על-ידי בדיקת תיפקודי הקרישה בתדירות גבוהה ושינוי מינון הקומרין לפי הצורך. במספר מחקרים הודגם, כי בדיקה וניטור עצמיים של תפקודי הקרישה משפרים את איכות האיזון, ומורידים את שכיחות הסיבוכים של דימום ותסחיפים-פקקתיים (thromboembolism). לאחרונה הוכנסו לטיפול מכשירים לניטור ביתי של תיפקודי קרישה, המאפשרים נוחות לחולה ובעקבות זאת עלייה בתדירות ביצוע הבדיקה. במאמר זה נסקרים מספר היבטים של בדיקה זו, ותוצאות עבודות בנושא בדיקה וניטור עצמיים של טיפול בנגזרות קומרין.
 

עדי רחמיאל (1), דרור איזנבוד (2), מיכה פלד (1),

(1) המח' לניתוחי פה ולסת, מרכז רפואי רמב"ם והפקולטה לרפואה רפפורט, הטכניון, (2) היח' לאורטודונטיה וחיך שסוע, מרכז רפואי רמב"ם, חיפה

שיטת המתיחה ממלאת תפקיד חשוב בטיפול בעצמות פנים שלא התפתחו. את הלסת התחתונה ניתן להאריך באמצעות מכשירי מתיחה פנימיים או חיצוניים. מכשירי המתיחה הפנימיים הם קטנים ובלתי נראים מחוץ לפה, אינם משאירים צלקת חיצונית ואינם גורמים לבעיות חברתיות למתרפא. חסרונם הוא שליטה מופחתת על כיוון המתיחה והצורך בניתוח שני לפירוק המכשיר. הגורמים החשובים בטיפול הלסת התחתונה הם תיכנון המתיחה, מיקום החתך בעצם, שליטה על כיוון המתיחה וסוג מכשיר המתיחה. בלסת העליונה ניתן לבצע מתיחה בשלוש שיטות: 1) באמצעות מכשיר קשיח חיצוני; 2) באמצעות מסיכת פנים; 3) באמצעות מכשיר פנימי.

בשנים האחרונות יושמה שיטת המתיחה בטיפולים של דום-נשימה חסימתי בשינה. לשיטה מספר יתרונות על-פני השיטות הקיימות, בעיקר היא מאפשרת שיפור במעבר אוויר בחולים צעירים ואף ביטול הצורך בטרכאוסטומיה. בעצם המכתשית שבחלל הפה מאפשרת השיטה שיחזור על הרכס הספוג, על-מנת להחדיר שתלים מבלי להזדקק בשתלי עצם או בתחליפי עצם. בתיכנון הטיפול יש להעדיף תחילה הסתייעות במכשירים פנימיים. אולם במצבים קשים שנדרש בהם תיקון תלת-ממדי, יש למכשירים החיצוניים יתרון על-פני המכשירים הפנימיים.

בעתיד יהיה צורך לשפר את חיתוך העצם באנדוסקופיה, לפתח מכשירי מתיחה קטנים עם יכולת מתיחה תלת-ממדית, ולשפר את איכות העצם על-ידי הסתייעות בציטוקינים ובגורמי גדילה – כל זאת כדי לקצר את זמן נשיאת המכשיר על-ידי המטופל.

גד כהן, אהוד ראט, דן עטר

המח' לניתוחים אורתופדיים, מרכז רפואי אוניברסיטאי סורוקה, באר שבע

שבר הזיז העל-קונדילרי (supracondylar) של עצם הזרוע הוא נדיר ביותר: דווח על חולים ספורים בלבד בספרות הרפואית.

הזיז העל-קונדילרי (זע"ק) (1) (supracondylar process) הוא בליטה גרמית בהיבט קדמי-פנימי בשליש הרחיקני של עצם הזרוע, המופיע ב-1% אחד בלבד מהאוכלוסייה.

במאמר זה מובאת פרשת חולה, שלקה בשבר זיז זה הנלווה לשבר באמה (forearm). לנוכח חשיבות המיבנים העוברים בסמוך לזיז ופוטנציאל הפגיעה הנלווה לשבר, מובאת פרשת חולה זה, וכן סקירת הספרות הרפואית בנושא והנחיות לטיפול.

אמיר פאר¹, דרור רובינסון^2,, יגאל מירובסקי³

¹היח' לרדיולוגיה פולשנית, ²השירות לאורתופדיה-אונקולוגיה, ³היח' לניתוחי עמוד-השידרה, מרכז רפואי אסף-הרופא, צריפין

היחלשות חוזקה של חוליה עקב ירידה בצפיפות העצם או פלישת גרורות, עלולה לגרום להתהוות שבר חולני של החוליה הנגועה. זוהי סיבה נפוצה לכאבי-גב באוכלוסייה המבוגרת. למרות שלעיתים קרובות חל שיפור בכאבים הנובעים מגרורות לאחר טיפול בקרינה, ממשיכים חלק מהמטופלים לסבול מכאבים הנובעים מחוסר-יציבות מכאנית של החוליות השבורות. במצבים של נטילת סידן, נמשכים לעיתים הכאבים זמן רב לאחר ריפוי השבר, הן עקב עיוות של עמוד-השידרה והן עקב חוסר חיבור של רסיסי עצם הגורמים לאי-יציבות מכאנית.

לאחרונה פותחה שיטה לקיבוע פנימי של שברי חוליות על רקע מחלת עצם, על ידי הזרקה מילעורית של דבק אקרילי. הדבר מעלה את הכוח המכאני של החוליה ומאחה את רסיסי העצם השבורים. במהלך שנת 2000 טופלו במסגרת בית-החולים אסף-הרופא 12 חולים בשיטה זו באמצעות מערכת הזרקה ייחודית. בכל החולים לא נמצאה עדות לקיפוח עצבי, ולא הודגמה בבדיקה טומוגרפית מחשבית קדם ניתוחית פריצת הקליפה האחורית של גוף החוליה. החומר הוזרק לתוך 17 חוליות בעמוד-השידרה של הגב והמותן. בכל החולים חלה לאחר ההזרקה ירידה בתחושת הכאב. ניצפו שני סיבוכים: חולה אחד סבל מכאבי-ראש שנמשכו 3 ימים לאחר ההזרקה ובחולה אחד זלג דבק אקרילי לתוך תעלת-השידרה. בשני החולים לא היה צורך בהתערבות פעילה, מאחר שחל שיפור עצמוני במצבם. ורטברופלסטיה מצטיירת בשלב זה כשיטה מבטיחה לטיפול פשוט וחודרני במידה מיקטית (minimal) בבני-אדם עם שבר על רקע מחלת עצם ובהיעדר קיפוח עצבי, המהווה הורית-נגד לביצוע פעולה זו.

אברהם אדונסקי, ירוחם קליינבוים, רמי לוי ומרינה ערד

שברים בענפי עצם החיק (pubic rami) הם מהשברים היותר שכיחים באוכלוסייה המבוגרת. האיבחון קל ומבוצע בבדיקת דימות. חלק מחולים אלו מתאוששים במהירות יחסית, בעוד שאחרים סובלים כאבים עזים ונזקקים לתהליך שיקום ממושך.

המטרה במאמר זה היא לדווח על סידרה שנכללו בה קשישים הלוקים בשברי עצם החיק, שלא אובחן בהם בהתקבלותם שבר בו-זמני בעצם הצולב (os sacrum).

נבדקו בבדיקה פרוספקטיבית 29 קשישים, שאושפזו במהלך שנה עם אבחנה של שברים בעצם החיק כתוצאה מנפילה. בכולם נבדקה אפשרות של שברים בעצם הצולב באמצעות טומוגרפיה מחשבית וסריקת עצמות.

לקביעת התוצאות נותחו הנתונים של 19 חולים עם שבר עצם החיק שעמדו במדדי ההכללה, כולן נשים. בכולן הייתה עדות בצילומי רנטגן לאוסטאופניה או לאוסטאופורוזיס. בחלקן נמצאו גורמי-סיכון אחרים לשברים (ממאירות, נטיל סטרואידים). בשש נבדקות (31.5% מהמדגם) הודגם שבר נילווה של הצולב, שלא אובחן בצילומי רנטגן שבוצעו במועד התקבלותן לאישפוז. משך האישפוז של חולות אלה היה ארוך יותר, והן נזקקו לטיפול משכך-כאב נמרץ יותר. רמת תיפקודן בשיחרור הייתה סבירה ואיפשרה חזרה למקום מגוריהן קודם לאישפוז.

לסיכום, שברי עצם הצולב (sacrum) שכיחים בקשישות עם שברים בענפי עצם החיק. בחולות אלו אין להסתפק בצילומי רנטגן רגילים, אלא בחיפוש מכוון של שברי צולב בשיטות דימות אחרות. נדרשת זהירות בניוד המוקדם של החולים, תוך נשיאת משקל חלקית בלבד. קשישים אלו זקוקים לפרק זמן ארוך יותר על-מנת לחזור לתיפקוד ולמשככי-כאב חזקים יותר, זאת במקביל להסרת חששות מפני ממאירות, כאב ממושך ונכות. הפרוגנוזה בדרך-כלל טובה.

דב שטינמץ, חנה אדלשטיין, אלדר ברקוביץ וראול רז

המטרה בעבודתנו היתה להעריך את הבטיחות והעלות-תועלת של טיפול אנטיביוטי לתוך הווריד לחולי אוסטאומיאליטיס במסגרת הבית. העבודה בוצעה במחוז חיפה וגליל מערבי של שירותי בריאות כללית.

נבדקו כל התיקים הרפואיים של חולים שאובחנו כלוקים באוסטאומיאליטיס וטופלו בין השנים 1999-2000 באנטיביוטיקה לתוך הווריד במסגרת הבית. נבדקו גורמי המחלה, סוגי האנטיביוטיקה שניתנו, הסיבוכים, ובוצעה הערכה של עלויות הטיפול.

בתקופה זו טופלו 52 חולים בביתם ב-55 מערכי אנטיביוטיקה לתוך הווריד. סך כל ימי הטיפול הגיע ל-1,187 יום. שמונים-וחמישה אחוזים מהחולים הופנו מהמחלקות השונות בבתי-החולים. ב-54.6% מהחולים הגורם המזהם לא היה ידוע. מבין הגורמים הידועים והשכיחים ביותר שגרמו לזיהום היו סטאפילוקוקוס ופסידומונס ארוגינאזה. פניצילינים וצפלוספורינים היו סוגי האנטיביוטיקה שניתנו בשכיחות הגבוהה ביותר. שיעור הסיבוכים במהלך טיפולים אלה היה נמוך ביותר ולא היו כלל סיבוכים קשים.

חושב חיסכון של 1,299,765 ש"ח בעלות הטיפול, בזכות הפרש העלויות בין יום אישפוז בבית-חולים ליום טיפול במסגרת אישפוז-בית.

לסיכום, מתן אנטיביוטיקה לתוך הווריד לחולי אוסטאומיאליטיס במסגרת אישפוז-בית נמצא בטוח, יעיל ונוח הן לחולה והן לבני משפחתו. יתר על כן, שיטה זו מפחיתה באופן ניכר את עלויות האישפוז.

רפאל נגלר

ההסתייעות בשיטת הניתוח הפתוחה, שבה מקובעים במדויק שברי עצמות הפנים באמצעות פלטות וברגים מסוגים שונים, פותחה במחצית השנייה של שנות השישים. על השיטה דווח לראשונה במחקרים מבוקרים בדגם חיה בלסת תחתונה מדולדלת (mandibular atrophy) על-ידי Luhr בשנת 1970 ועל-ידי Spiessl וחב' בשנת 1971. עם זאת, למרות שחלפו מאז למעלה מ-30 שנה, מצא לנכון Guerrissi להצהיר במאמרו שפורסם לאחרונה, ש"הטיפול המתאים בשברי עצם הלסת התחתונה בשיטה סגורה או פתוחה הוא נושא ששנוי עדיין במחלוקת מתמדת". מאמרם של שלומי וחב' מחזק קביעה וחשיבותו בשלושה היבטים:

1.    נחשף בפני הקוראים אחד האתגרים הטיפוליים המורכבים המזומנים למנתח פה ולסת המטפל בשברי עצמות הפנים.

2.    מוצג הניסיון שנצבר באחד המרכזים הגדולים בישראל, שבו מטופלים שברים מסוג זה בסידרה גדולה יחסית של מטופלים (כ-23 מטופלים).

3.    במאמר מודגשת נקודה מרכזית של התלבטות טיפול בתחום זה – מתי לנקוט בטיפול שמרני בשיטה הסגורה ומתי בטיפול חודרני בשיטה הפתוחה.

בנימין שלומי, יעקב לוי, עדי קהן ויצחק הורוביץ

אוכלוסיית המבוגרים בתל-אביב נמצאת במגמת עלייה. שברים בעצם הלסת התחתונה המדולדלת (mandible) (שעל"ת), אינם שכיחים. אולם חומרת הפגיעה והעובדה שהיא מתרחשת בחולים קשישים בדרך-כלל, הלוקים לעתים בעיות רפואיות מורכבות, הופכת את הטיפול בלוקים בפציעה זו לאתגר ממשי לכל העוסקים בפגיעות בעצמות הלסת והפנים (maxillofacial traumas). שיעור הסיבוכים, כגון זיהום ואי-איחוי, הוא גבוה בהרבה בהשוואה לטיפול בשברים בלסת התחתונה בצעירים. בעבודה זו נסקור את הביולוגיה של שעל"ת, ואת אפשרויות השיחזור והקיבוע באמצעות שתלי עצם. כמו-כן, נדווח על ניסיוננו בחמש השנים האחרונות בטיפול בפגיעה ייחודית זו במרכז הרפואי תל-אביב.

אלכסנדר גורשטיין, יהודה שינפלד,

היח' לחקר מחלות אוטואימוניות והמח' לרפואה פנימית ב', מרכז רפואי שיבא, תל-השומר והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

פמפיגוס (פ') היא אב-טיפוס של מחלות אוטואימוניות הפוגעות באיבר אחד. מחלה זו, המושרית על-ידי נוגדנים פאתוגניים, גורמת לשלפוחיות בעור ובריריות. האנטיגנים נגדם מכוונים הנוגדנים העצמיים בפ' הם דסמוגלאינים (ד') – גליקופרטאינים המשתתפים בהיצמדות של תאי האפיתל בדסמוזומים. כתוצאה מקשירת הנוגדנים בעור, חלה היפרדות בין תאי האפידרמיס – תהליך המכונה אקנתוליזיס. במקור דווח על שתי צורות של המחלה: פמפיגוס וולגריס (פ"ו) ופמפיגוס פוליאצאוס (פ"פ).

בניגוד למחלות אוטואימוניות אחרות, כגון זאבת אדמנתית מערכתית (SLE), אין הבדל בין המינים מבחינת ההיארעות של פ'. בדרך כלל, אין יותר מבן-משפחה אחד שלוקה במחלה. המחלה מתפרצת לרוב בעשור הרביעי והחמישי לחיים, אם כי דווח על פ' בילדים ובקשישים. פ"ו נפוצה יותר ביהודים ובבני-אדם ממוצא ים-תיכוני. בברזיל קיימת צורה אנדמית של פ"פ הנקראת פוגו סלבגם (Fogo selvagem, פ"ס). על מוקדים של מחלה דומה לזו דווח גם בקולומביה ובטוניסיה. פ"ס היא אנדמית באזורים כפריים בחלק הדרומי והדרום-מזרחי של ברזיל, בייחוד לאורך נהרות. האוכלוסייה באזורים אלה הטרוגנית מאוד מבחינת המוצא והגזע. עד 3.4% מהאוכלוסייה באזורים אנדמיים נגועים בפ"ס. בניגוד לפ"פ, מאובחנת מפ"ס בעיקר בילדים, במתבגרים ובמספר בני-משפחה; עם זאת, אין היא מועברת מאדם לאדם. הגורם הסביבתי התורם להתהוות המחלה טרם נמצא, אך ההתפלגות הגיאוגרפית של פ"ס דומה לזו של הזבוב השחור – Simulium nigrimanum – הנחשב על-ידי התושבים המקומיים למעביר המחלה. ההסתמנות הקלינית וההיסטולוגיה בפ"ס ובפ"פ, זהות.

זיו גיל (1,2), ריבי טאומן (3) , יעקב סיון (3) , אבי אור-אורטרגר (4), שלמה קונסטנטיני (1)

(1) היח' לנירוכירורגיית ילדים, בית-חולים דנה, מרכז רפואי סוראסקי והפקולטה לרפואה סאקלר, תל-אביב, (2) מרכז זלוטובסקי לחקר המוח, הפקולטה למדעי הבריאות אוניברסיטת בן-גוריון בנגב, באר-שבע, (3)מעבדת השינה לילדים והיח' לטיפול-נמרץ ילדים, בית-חולים דנה, (4) המכון הגנטי, מרכז רפואי סוראסקי, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

אכונדרופלזיה היא המחלה הגנטית הנפוצה ביותר מבין המחלות הגנטיות הגורמות להפרעה ביצירת עצם. המחלה מועברת בתורשה אוטוסומית-שולטנית, אולם רוב המקרים נובעי ממוטציה עצמונית. החולים במחלה גנטית זו לוקים בגמדות ובמיבנה אופייני של הגפיים והראש. כמחצית מהחולים באכונדרופלזיה לוקים בתסמינים נירולוגיים בדרגות חומרה משתנות, והסיבוך הקשה ביותר ממחלה זו הוא דום-נשימה פיתאומי, הנובע מלחץ גרמי על גזע-המוח. במאמר זה מדווח על תישעה חולי אכונדרופלזיה שעברו 12 ניתוחים נירוכירורגיים. טווח הגיל של החולים בין 3 חודשים עד 40 שנה. החולים לקו בתסמינים של קושי בהליכה, כאב-גב, חולשת גפיים, אי-שליטה על הטלת-שתן, הפרעות בדיבור ובהתפתחות המוטורית, דום-נשימה בשינה (sleep apnea) וכשל נשימתי מתמשך. ארבעה מהחולים נבדקו במעבדת שינה ונמצא כי הם לוקים בדום-נשימה חסימתי בשינה. בבדיקת תהודה מגנטית (MRI) שבוצעה בתישעה מהחולים הודגם לחץ גרמי על גזע-המוח או חוט-השידרה עקב היצרות הנקב הגדול (foramen magnum), איחוי בסיס הגולגולת עם חוליית הצוואר הראשונה או היצרות של תעלת-השידרה. בחמישה מהחולים הודגמה התרחבות של חדרי-המוח והידרוקן-הראש. בשיבעה חולים בהם הודגם לחץ על גזע-המוח התחתון בוצע ניתוח להרחבה של הנקב הגדול ולמינקטומיה של חוליות הצוואר C1-C2. בשלושה חולים בהם הודגמה היצרות של חוליות עמוד-השידרה הגבי ולחץ על חוט-השידרה, בוצעה למינקטומיה של החוליות המעורבות (T12-L5). שניים מבין החולים נזקקו למספר ניתוחים עקב הישנות מאוחרים של התסמינים הנירולוגיים. לא נדרשו פתיחה של הקשית (dura) או ביצירת דלף (shunt) בין חדרי המוח לחלל הצפק. משך האישפוז הממוצע לחולה היה 6 ימים. במיעקב מירפאתי אחר החולים המנותחים, שנמשך בין 3-24 חודשים לאחר הניתוח (13.5 חודשים בממוצע), נמצא שיפור ניכר בסימנים ובתסמינים ב-8 מתוך 9 החולים שנותחו.  

נדרש מעקב שיגרתי אחר חולים הלוקים באכונרופלזיה החל מגיל הינקות ועד גיל ההתבגרות, על-מנת למנוע תחלואה ותמותה קשים בחולים אלה. במעקב יש לכלול בדיקה נירולוגית ובדיקות תהודה מגנטית תקופתיות. בחולים מבוגרים נדרשת בדיקת דימות רק בקרב אלה הלוקים בתסמינים נירולוגיים טיפוסיים. בחולים שבהם מאובחנים סימנים רנטגניים או קליניים של לחץ על גזע-המוח התחתון, טיפול הבחירה כולל הרחבה בניתוח של הנקב הגדול ולמינקטומיה של חוליות עמוד-השידרה המעורבות. זיהוי וטיפול מוקדמים בילדים ובמבוגרים הלוקים באכונדרופלזיה, יכולים למנוע את הסיבוכים הקשים הקשורים בדחיסת גזע-המוח וחוט-השידרה, ביניהם אי-ספיקה נשימתית, דום-נשימה פיתאומי ומוות.