תוצאת חיפוש

הקדמה: ליקמיה לימפוציטית כרונית (CLL) היא הליקמיה השכיחה ביותר בעולם המערבי. הפרעה באנזימי כבד מתוארת בכ-5% מחולי ליקמיה לימפוציטית כרונית. למרות שהיא מתוארת בספרות, נוכחות של הפרעה באנזימי הכבד השונים באבחון של ליקמיה לימפוציטית כרונית והקשר שלה לנתונים פרוגנוסטיים הוערכו לעיתים רחוקות. מטרות עבודה זו הן להעריך את השכיחות של הפרעה באנזימי כבד שונים באבחון ליקמיה לימפוציטית כרונית ואת הקשר שלה עם הפרוגנוזה של המחלה.

שיטות מחקר: נערך מחקר תצפית רטרוספקטיבי תיאורי. נתונים אבחוניים ופרוגנוסטיים של מטופלים עם ליקמיה לימפוציטית כרונית במרכז הרפואי בני ציון נאספו מתיקים רפואיים מהאחד בינואר 2000 עד השישה באוקטובר 2020. בוצעו מבחן t  למשתנים רציפים, מבחני Chi-2 או Fisher-exact למשתנים תלויים בדידים, וכן מבחן Log-Rank לניתוח הישרדות, כדי להעריך קשר בין נתונים פרוגנוסטיים לבין הפרעה באנזימי כבד, לעומת מטופלים עם תפקוד כבדי תקין. רמת המובהקות של התוצאות הוגדרה כ-p value < 0.05.

תוצאות: נכללו 153 מטופלים עם אבחנה של ליקמיה לימפוציטית כרונית בין השנים 2020-2000  עם גיל חציוני של 66 שנים (טווח 89-42), ומהם 62 היו נשים (40.5%). לפני התחלת טיפול ליקמיה בלימפוציטית כרונית, אנזימים כולסטטיים מוגברים נמצאו בקרב 12% מהחולים, ואילו הפרעה הפטוצלולרית נמצאה רק ב-2% מהם. כאשר מטופלים עם המוליזה הוצאו מהמחקר, היפרבילירובינמיה הודגמה ב-5% מהמטופלים. נמצא קשר בין  הפרעה כולסטטית לבין מדדי פרוגנוזה גרועה ובכלל בין פוספטאזה בסיסית מוגברת באבחנה לבין קיצור שיעור ההישרדות הכללית (p=0.002).

מסקנות: הפרעה באנזימי כבד כולסטטיים והיפרבילירובינמיה הן שכיחות יחסית לפני התחלת טיפול בליקמיה לימפוציטית כרונית. למרות שההפרעה מתונה, נראה כי היא קשורה לפרוגנוזה פחות טובה.

ליקמיה לימפובלסטית חדה היא השכיחה מבין המחלות הממאירות בילדים ושיעורה כ-25% מכלל מחלות הסרטן בילדות. בעשורים האחרונים הושגה התקדמות ניכרת בשיעורי הריפוי ממחלה זו, משיעור של כ-10% בשנות ה-60 של המאה הקודמת ועד מעל 90% כיום. התקדמות אדירה זו הושגה בזכות מחקרים קליניים פרוספקטיביים גדולים, אשר הביאו לפיתוח הדרגתי של משלבים כימותרפיים יעילים ומותאמים לדרגת הסיכון של המחלה, לאסטרטגיות טיפול מונע למערכת העצבים המרכזית ולשיפור בטיפול התומך. בשנים האחרונות הושגה הבנה מעמיקה של הבסיס הגנטי של ליקמיה לימפובלסטית חדה, ופותחו שיטות להערכה מדוייקת של התגובה לטיפול על ידי מעקב סדרתי אחר שארית המחלה המינימלית. בתתי-סוג מסויימים של לל"ח נמצאו מטרות גנטיות שניתן לתקוף באופן ממוקד מטרה, כגון ליקמיה לימפובלסטית חדה מסוג פילדלפיה, ששיעורי הריפוי שלה השתפרו באופן דרמטי עקב שילוב של מעכבי טירוזין-קינאזה עם כימותרפיה, וכן סוגים ספציפיים של ליקמיה לימפובלסטית חדה "דמויית-פילדלפיה". אולם למרות ההתקדמות הגדולה שחלה בריפוי ליקמיה לימפובלסטית חדה בילדות, עדיין נותרו אתגרים משמעותיים. השפעות לוואי של כימותרפיה עלולות להיות מסכנות חיים לטווח הקרוב, ועלולות לפגוע באיכות החיים לטווח הארוך. שיעורי הריפוי של ילדים עם מחלה עמידה או מחלה שנשנתה עדיין נמוכים. הגורמים הללו הובילו להכנסתם של מספר תכשירים אימונותרפיים לטיפול בליקמיה לימפובלסטית חדה מסוג  B-ALL נשנית או עמידה לטיפול: בלינטומומב Blinatumomab, נוגדן ביספציפי ל-CD19 המבוטא על פני תאי B ול-CD3 המצוי על תאי T, אינוטוזומבInotuzumab ozogamicin, נוגדן כנגד CD22 המצומד לתרופה ציטוטוקסית ו-Chimeric antigen receptor (CAR) T cells.  בזכות תכשירים חדישים אלו, הושגו בליקמיה לימפובלסטית חדה מסוג B-ALL נשנית או עמידה שיעורי השגת הפוגה גבוהים יותר, עם פחות השפעות לוואי רעילות לעומת הכימותרפיה המקובלת. בעתיד הקרוב יוגדר מקומה המדוייק של האימונותרפיה בטיפול בליקמיה לימפובלסטית חדה בילדות, הן בקו הראשון של הטיפול והן בליקמיה לימפובלסטית חדה נשנית או עמידה לטיפול.

ליקמיה לימפובלסטית חדה היא הממאירות השכיחה ביותר בילדים, ומקורה בלשד העצם. ליקמיה לימפובלסטית חדה עשויה להופיע גם באזורים חוץ-לשדיים בעת ההסתמנות או ההישנות.  בעשור האחרון, תאי T מהונדסים בקולטן אנטיגן כימרי (CAR-T) נחשבים לטיפול חדשני ומבטיח בליקמיה לימפובלסטית חדה כאשר הוא מכוון כנגד סמן על תאי B מסוג CD19. אנו מציגים במאמרנו פרשת חולה, נערה עם הישנות ליקמיה לימפובלסטית חדה שמערבת את השחלות, אשר טופלה בתאי CAR-T. השפעות הלוואי של הטיפול כללו תסמונת הפרשת ציטוקינים ונוירוטוקסיות. הטיפול ב-CAR-T הוביל להפוגה במחלתה, עם עדות להסננת תאי ה-T בלשד העצם ובשחלות.

צעירה בריאה בת 25 שנים, ממוצא אשכנזי, פיתחה פעילות יתר של בלוטת התריס במהלך טיול בפרו.

במהלך הטיול החלה לקבל טיפול במרקפטיזול במינון 30 מ"ג ביום ואטנולול במינון 100 מ"ג ביום.

כעבור כשבועיים, עם שובה לישראל, בהיותה כבר עם תריסיות-יתר, פיתחה אירוע בודד של היפוגליקמיה תסמינית עם ערך גלוקוזה בגלוקומטר של 50 מ"ג/ד"ל ותגובה חיובית לנטילת סוכר זמין.

בספרות פורסמו פרשות חולים, בעיקר בקרב אוכלוסייה אסיאתית, על הופעת נוגדנים כנגד אינסולין בעקבות טיפול בתרופות שונות, ביניהן מרקפטיזול, והתופעה עלולה לגרום להיפוגליקמיה שלרוב חולפת בהפסקת הטיפול התרופתי האחראי לתופעה.

בפרשת החולה במאמרנו, רמות האינסולין האנדוגני נמצאו גבוהות יחסית לרמות הגלוקוזה, אך לא נמצאו נוגדנים לאינסולין.

התייבשות היפרנתרמית היא מצב בלתי שכיח שהטיפול העיקרי בו הוא הזלפת נוזלים. במקרים בהם רמות הנתרן גבוהות מאוד, טיפול זה מהווה, באופן פרדוקסלי, סכנה ממשית לחיי החולה. לעיתים נדירות אנורקסיה נרבוזה רסרקטיבית שמתבטאת בהגבלה קיצונית של שתיה עלולה לגרום לעליה ברמות הנתרן.

בפרשה זו נציג נערה הסובלת מאנורקסיה נרבוזה שאושפזה ביחידה לטיפול נמרץ ילדים במצב של בלבול חד, עם רמות נתרן קיצוניות של 203 מיליאקויולנט לליטר מלווה בהיפרגליקמיה עד 700 מיליגרם לדציליטר, תחת טיפול בתמיסות מלחים היפוטוניות הושגה ירידה הדרגתית ברמות הנתרן של 8 מיליאקויולנט לליטר ליממה עד חזרה לערכים תקינים, תוך התנרמלות ספונטנית ומהירה של ערכי הסוכר ללא צורך בטיפול באינסולין וללא נזק נוירולוגי

דרמטוזיס נויטרופילית של הידיים (NDH–Neutrophilic Dermatosis of the hands) היא תסמונת השייכת לספקטרום של דרמטוזות נויטרופיליות. היא מופיעה בגב הידיים והיא צורה נדירה של תסמונת סוויט (Sweet syndrome – SS). בדומה לתסמונת סוויט, גם בדרמטוזיס נויטרופילית של הידיים דווח על קשר למחלה מערכתית, כולל מחלות ממאירות, מחלת כרכשת (מעי גס) דלקתית כרונית, מחלות זיהומיות ותרופות. במאמר זה, אנו מציגים פרשת חולה, מטיפול שלקה בדרמטוזיס נויטרופילית של הידיים, שביטאה מחלה לימפופרוליפרטיבית מסוג ליקמיה לימפוציטית כרונית (Chronic lymphocytic leukemia – CLL), שתוארה בחולים ספורים בלבד בקשר עם דרמטוזיס נויטרופילית של הידיים.

צום חודש הרמדאן בקרב חולי סוכרת הוא אתגר מקצועי עבור הצוותים הרפואיים ומחייב הדרכת המטופלים שמתכננים לצום בחודש הרמדאן. תקופת טרום הרמדאן היא הזדמנות פז לבחון את מצבו הבריאותי של חולה הסוכרת כולל דרגת הסיכון בתקופת הצום, לערוך שינויים מתאימים כדי לאפשר צום בטוח וללא סיבוכים. תרופות עם פרופיל בטיחות גבוה כגון קבוצת האנקריטינים הן בעדיפות לטיפול בחודש הרמדאן לעומת תרופות בעלות פרופיל בטיחות בינוני-נמוך כגון סולפונילאוריה ואינסולין. הטיפול בתרופות מקבוצתSodium glucose co-transporter inhibitors (SGLT2i) במהלך צום חודש הרמדאן מחייב בחינת מצבו הבריאותי של המטופל בתקופת טרום הרמדאן.  סקירה זו מטרתה להדריך, לעדכן ולהנחות צוותים רפואיים בארץ אשר עוסקים בסוגיה חשובה זו.

שרית אשכנזי¹, יהודית דרייר², פיה רענני^1,3, אבי לידר^1,3

¹מכון להמטולוגיה, ²הנהלת הסיעוד, מרכז דוידוף, בית חולים בילינסון, מרכז רפואי רבין, ³הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

חוסר היענות לטיפול רפואי נפוץ באופן יחסי גם בהקשר של טיפולים עם פוטנציאל מציל חיים במחלות כמו סרטן. ההערכה היא שחוסר היענות לטיפול נוגד סרטן פומי נע בין 63%-27% במחקרים על חולי סרטן. נתון זה מהווה אתגר גדל והולך, בשל שינוי הפרדיגמה בטיפול נוגד סרטן, מכימותרפיה הניתנת דרך הווריד לתרופות נוגדות סרטן פומיות. החשיבות של היענות לטיפול רפואי מודגשת על ידי ארגון הבריאות העולמי, שרואה כי חוסר היענות יהפוך להיות בעיה משמעותית לבריאות הציבור. במחקרים על מספר מחלות ממאירות הודגמה השפעה שלילית של חוסר היענות לטיפול, להישרדות ולאיכות החיים, המלווה בגידול בעלויות הקשורות לטיפול רפואי. פרשת החולה המייצגת הנדונה בסקירה זו ממחישה את מורכבות ניהול ההיענות בטיפול נוגד סרטן פומי, באמצעות דוגמה מייצגת של מטופלת מבוגרת הלוקה בליקמיה מיאלואידית כרונית, שהציגה חוסר היענות למעכבי טירוזין קינאזה (Imatinib, Dasatinib). חוסר ההיענות שלה הוסבר בגורמים סוציו-דמוגרפיים וגורמים הקשורים למטופל ולטיפול, אשר בהסתכלות לאחור, ניתן היה לזהותם בשלב האבחון, וכך ניתן היה להביא לפעולה מקדימה של ניהול מחסומים והיענות. ניהול שוטף על ידי המטולוג בהדרכה בלבד הביא לשיפור ההיענות בפרק זמן קצר מהצפוי. ההתערבות שלנו שהייתה רבת שלבים ורבת תחומים לשיפור ההיענות, אשר כוללת גם משוב המבוסס על ניטור אלקטרוני, הביאה לשיפור ההיענות והתגובה לטיפול בחולה זו. פרשת חולה זו מדגימה את הגישה המבוססת הראיות העכשווית לחוסר היענות לטיפול נוגד סרטן בדרך פומית.

תמר תדמור

המכון להמטולוגיה, מרכז רפואי בני ציון, והפקולטה לרפואה רפפורט, הטכניון, חיפה

ליקמיה לימפוציטית כרונית (CLL – Chronic Lymphocytic Leukemia), היא הליקמיה השכיחה ביותר במדינות המערב. מחלה זו מאובחנת לרוב בגיל המבוגר (גיל חציוני 72 שנים), עם שכיחות יתר בגברים. כפי שנגזר משמה, כך הוא אופייה: כרוני, והמהלך מתפרש על פני שנים [1]. ההחלטה לטפל היא תלוית הסתמנות קלינית, ונכון לשנת 2017, הטיפול ניתן לחולים תסמיניים בלבד, מכיוון שלא הוכח כי טיפול מוקדם יותר משפיע על תוחלת החיים של המטופל. בנוסף יש להביא בחשבון, שלמעט השתלת לשד עצם מתורם (פעולה עם סיכוני תחלואה ותמותה אשר לרוב אינם מצדיקים את ביצועה במחלה כרונית זו בקרב חולים מבוגרים), אין טיפול המביא לריפוי מלא של הלוקים במחלה זו [1].

שליש עד מחצית מהחולים בעת האבחון הם אי תסמיניים, וזוהי אבחנה מבוססת-מעבדה בלבד. לכן חולים אלו נותרים תחת מעקב והשגחה כפי שמוגדר בעגת הרופאים כ- w&w = Wait and Watch [1]. חולים הלוקים בסרטן פונים לעזרה לרפואה משלימה [2]. יתר על כן, חולים שהתברר להם כי הם לוקים בליקמיה, אך ההמטולוג המטפל אינו מציע להם טיפול, מפתחים בעגת המטופל w&w Wait and worry. לכן, כדי לנסות ולהיות פרואקטיבים ובעלי השפעה על מהלך מחלתם, הם פונים לחיפוש עזרה בטיפול בצמחי מרפא או ברפואה משלימה מסוג אחר [4,3].

כך למעשה, מתחילה פרשיית החולה המצוטטת בעבודה מאת מירקין וחב' בגיליון הנוכחי של 'הרפואה', בעקבות ניסיון טיפולי שפירסם חולה עם ליקמיה לימפטית כרונית, אשר טיפל בעצמו בצמח השיבה (Artemisia absinthium) והביא להפוגה במחלתו [5]. קבוצת חוקרים מהמכון להמטולוגיה במרכז הרפואי קפלן החליטה ללמוד את השפעת צמח השיבה על תאי CLL, ואכן דווח על השפעה ברורה של תמצית ארטמיסיה על תאי CLL, בתנאי מעבדה [6]. תוצאות מחקר זה מחזקות תוצאות שפורסמו גם במחלות אונקולוגיות אחרות כמו בסרטן השד, הודגם לגבי סרטן השד, כי לצמח השיבה יש תכונות נוגדות ממאירות על ידי השראת מוות תאי מתוכנת (אפופטוזיס), בעקבות התערבות בדרך התוך תאית המערבת את החלבון bcl2 וה-MEL/ERK [7].

מחקר זה מתווסף לקבוצת מחקרים שנערכו בתנאי מעבדה, או למחקרים קליניים שנועדו לבדוק השפעה של ויטמינים או צמחי מרפא על CLL [19-8]. ברובם הודגמה רק השפעה In vitro, אך חלקם נבדקו גם במחקרים קליניים, וכאן המקום לסכם איזו תוצאה נמצאה בעלת משמעות קלינית.

ויטה מירקין, אלן ברבי, איגור רחמן, מיכל הרן, לב שוידל

המכון להמטולוגיה, המעבדה לחקר ליקמיה על שם דייויס, מרכז רפואי קפלן, רחובות

הקדמה ומטרות: בספרות דווח בעבר על השפעת צמחי מרפא מסוג כורכומין ותה ירוק על חיות (Vitality) של תאי ליקמיה לימפוציטית כרונית ( Chronic Lymphocytic Leukemia (CLL –. הצמח ארטמיסיה משמש ברפואה הסינית כחומר נוגד סרטן ונוגד מלריה. בעבודה זו, נבדקה ההשפעה הציטוטוקסית של תמצית הארטמיסיה אבסינטום (תה שיבה) על תאי B בשלבים הקליניים השונים של ליקמיה לימפוציטית כרונית.

שיטות מחקר: המחקר נערך לאחר קבלת הסכמה ולקיחת דם משבעה חולים בשלבים שונים של המחלה. לאחר הדגרת (אינקובציה) התאים עם ריכוזים וזמנים שונים של תמצית ארטמיסיה, נקבעה רמת המוות התאי המתוכנת (אפופטוזיס) באמצעות Annexin V בשיטת ה-Flow cytometry.

תוצאות: נמצא כי הטיפול בתאי CLL עם תמצית עלי ארטמיסיה בריכוז 100 מיקרול/מ"ל לאחר אינקובציה של 48 שעות גרם לשיעור מוות תאי מתוכנת של 75% בתאי B לעומת 32% מוות עצמוני (ספונטני) של תאים ללא תוספת ארטמיסיה.

מסקנות: התוצאות מצביעות בבירור על השפעתה של תמצית הארטמיסיה על מוות In vitro של תאי CLL.  מחקר זה עשוי להוות בסיס לניסוי קליני מבוקר בצמח ארטמיסיה בחולי ליקמיה לימפוציטית כרונית.

אלון חיים¹, מיכל שימשי², אלי הרשקוביץ¹

¹היחידה לאנדוקרינולוגיה וסוכרת ילדים, המרכז הרפואי האוניברסיטאי סורוקה, אוניברסיטת בן גוריון, ²בריאות הציבור, הרשות הלאומית לבטיחות בדרכים, אוניברסיטת בן גוריון

במדינות רבות קיימות הגבלות מסוגים שונים על רישיון הנהיגה של חולי סוכרת. הגבלות אלו מתבססות על ההנחה כי חולי סוכרת הם נהגים המועדים לתאונות דרכים יותר מאשר כלל האוכלוסייה. יש גורמים היכולים להשפיע על יכולת הנהיגה של חולי הסוכרת הקשורים לתופעות המיידיות של המחלה כגון היפוגליקמיה, או לסיבוכי המחלה כגון רטינופתיה או נירופתיה. להגבלות על רישיון הנהיגה של חולי הסוכרת משמעויות רבות הן על האדם עצמו והן ברמה החברתית. בסקירת ספרות זו נסקור את המידע הקיים בספרות על הקשר בין חולי סוכרת ומעורבות בתאונות דרכים.

משגב רוטנשטרייך, מיכאל לביא, עמיחי רוטנשטרייך

חיל הרפואה, צבא הגנה לישראל

ליקמיה מיאלואידית כרונית (Chronic myeloid leukemia) היא הפרעה מיאלופרוליפרטיבית כרונית הנגרמת עקב התרבות שבטית לא מבוקרת של גרנולוציטים בשלבי התפתחות שונים. ליקוסטזיס (Leukostasis) היא אחד מסיבוכי ליקמיה מיאלואידית כרונית, ובה נגרמת חסימה חלקית או מלאה של מערכות כלי הדם הקטנים (Microvasculature) המובילה למגוון תסמינים – בעיקר בעיניים, במערכת העצבים ובמערכת הנשימה. בפרשת החולה במאמרנו, חייל קרבי בן 21 שנים התלונן מספר חודשים על כאב ניכר בשריר הסובך בשתי הרגליים. בירור אורתופדי נרחב לא העלה דבר והוא נשלח למחלקה לרפואה דחופה, שם אובחן כלוקה בליקמיה מיאלואידית כרונית על בסיס מספר הליקוציטים הגבוה, לצד מימצאים מורפולוגיים. בבדיקת קרקעית העין הודגמו דימומים רשתיים דו צדדים האופייניים לליקוסטזיס. לאחר כימותרפיה וליקופרזיס (Leukapheresis), הכאב ברגליים חלף ויוחס לליקוסטזיס. הסתמנות ראשונית של ליקמיה מיאלואידית כרונית ככאב בשרירי הסובך כתוצאה מליקוסטזיס היא נדירה וטרם דווחה בספרות. פרשת החולה במאמרנו מדגישה את חשיבות האבחנה המבדלת בחולה עם כאבים בשוקיים וכן את המודעות להסתמנות נדירה זו של ליקמיה מיאלואידית כרונית, המצריכה התערבות טיפולית באופן מיידי.

אמיר דגן¹, ברכה דגן², גד סגל¹

¹מחלקה פנימית ט', מרכז רפואי שיבא, תל השומר, רמת גן, ²מירפאת סוכרת בקהילה, מרכז בריאות "עומר", שירותי בריאות כללית, עפולה

מעכבי ה-SGLT2 (Sodium Glucose co-Transporter 2 Inhibitors) מהווים קבוצת תרופות חדשה הניתנת כטיפול בסוכרת סוג 2. תרופות אלה מפריעות לתהליך הספיגה מחדש של הגלוקוזה באבובית הקריבנית בכליה, ובכך גורמות לשיתון מוגבר של גלוקוזה ומים. תרופות מקבוצה זו נמצאו יעילות בהפחתת רמות ההמוגלובין המסוכרר במחקרים כפולי סמיות, הן כתרופה יחידה וגם במישלב עם תרופות נוספות לסוכרת הפועלות במנגנונים אחרים. תרופות המעכבות את החלבון SGLT2 אינן מעלות את הסיכון להיארעות היפוגליקמיה ומתאימות גם למישלב עם אינסולין. מנגנון הפעולה הייחודי שלהן, המסתמך על סינון פקעיות הכליה,  הופך אותן בלתי מתאימות כטיפול בחולי סוכרת הלוקים, במקביל, גם באי  ספיקת כליות בינונית עד חמורה. השפעת הלוואי העיקרית המיוחסת לקבוצת תרופות זו היא היארעות מוגברת של זיהומים בדרכי המין והשתן. בסקירה זו, מפורטת הפתופיזיולוגיה שאליה מתייחס מנגנון הפעולה של התרופות החדשות, מובאות העדויות ליעילותן ומוצג מכלול השפעות הלוואי העיקריות של תרופות אלו.

ענבל שפרן שטמר¹, גל גרינברג², אהוד גרוסמן¹

¹מחלקה פנימית ד', ²מחלקת דימות, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, רמת גן, מסונף לפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, רמת אביב

מובאת במאמר זה פרשת חולה בת 82 שנים, בעלת רקע וסקולרי עשיר הכולל  יתר לחץ דם, אנמנזה של אירועי מוח איסכמיים, אי ספיקת לב, אי ספיקת כליות, פרפור פרוזדורים וסוכרת. החולה אושפזה בשל אירוע שני של תנועות כוריאופורמיות. בבירור מקיף נשללו מספר אבחנות מבדלות אפשריות, כדוגמת אירוע מוח איסכמי חד, התקף כפיון (אפילפטי), תסמונת סרוטונינרגית, מחלת ווילסון ועוד. בהמשך האשפוז התברר כי למטופלת רמות המוגלובין מסוכרר מעל 17%, אשר בשילוב עם בדיקת דימות אופיינית הצביע על אבחנה של מחולית (כוריאה) משנית להיפרגליקמיה – תסמונת הידועה בשם  Chorea Hyperglycemia Basal Ganglia (C-H-BG).

תסמונת  C-H-BG כוללת שילוב של הופעת מחולית (כוריאה) בנוכחות היפרגליקמיה ופגיעה באזור גרעיני הבסיס. התסמונת  מתבטאת בהמיכוריאה המתפרצת על רקע אירוע של היפרגליקמיה לא-קטוטית ומגיבה היטב לטיפול באינסולין. ההסתמנות האופיינית העולה בבדיקת דימות היא צפיפות יתר באזור גרעיני הבסיס, המשתפרת אף היא בצורה משמעותית לאחר שליטה על רמות הסוכר בדם והשיפור הקליני.