תוצאת חיפוש

הקדמה: השתלת לשד עצם (ידועה גם בשם מח עצם) היא הטיפול המרפא היחיד עבור מחלות גנטיות מסוימות בקרב ילדים, אך לעתים בשל סיבוכים מסכני חיים של הטיפול או של המחלה הבסיסית יש צורך באשפוז ביחידה לטיפול נמרץ.

מטרות: במאמר זה מאופיינים גורמי הסיכון, התחלואה והתמותה של ילדים עם מחלות גנטיות שעברו השתלת מח עצם ונזקקו לאשפוז ביחידה לטיפול נמרץ.

שיטות מחקר: מחקר רטרוספקטיבי המבוסס על איסוף וניתוח נתונים קליניים ומעבדתיים בהסתמך על תיקים רפואיים של ילדים שאושפזו במחלקות השתלות מח עצם וטיפול נמרץ במרכז הרפואי הדסה בירושלים ובמרכז הרפואי רמב״ם בחיפה.

תוצאות: במהלך 15 שנים (2019-2005), בוצעו 463 השתלות לילדים בשל מחלות לא ממאירות, 68 מהם (14%) נזקקו לאשפוז ביחידות לטיפול נמרץ ילדים, 41% מהמטופלים שרדו. עם השנים נצפתה ירידה בתמותה. הגורמים שנמצאו בקשר ישיר לירידה בהישרדות הם: נויטרופניה עמוקה בזמן הקבלה לאשפוז בטיפול נמרץ, הנשמה מלאכותית, תמיכה אינוטרופית ואי ספיקה רב-מערכתית.

סיכום: תוצאות המחקר מצביעות על כך, ששיעור הילדים שעברו השתלת לשד עצם ונזקקו לטיפול ביחידה לטיפול נמרץ היו נמוכים בהשוואה לנתונים הקיימים בספרות המחקר בתחום, וכי שיעור ההישרדות של המטופלים שנזקקו לאשפוז בטיפול נמרץ היו גבוהים באופן יחסי.

רקע: לימפוהיסטיוציטוזה המופגוציטית  ((Hemophagocytic Histiocytosis (HLH) היא הפרעה אימונו-המטולוגית מסכנת חיים. במחלה זו קיימים שני מצבים שונים: מחלה ראשונית משפחתית ומחלה שניונית המשנית לשלל גורמים זיהומים, דלקתיים או ממאירים שונים. מאפייניה העיקריים תואמים מצב היפר-דלקתי משני לסערת ציטוקינים לא מבוקרת. לימפוהיסטיוציטוזה המופגוציטית משפחתית (FHL) היא מחלה נדירה ומסכנת חיים, העוברת בתורשה אוטוזומית רצסיבית ועלולה להסתמן כבר בחודשים הראשונים לחיים. כיום קיימים מעט נתונים לגבי המאפיינים המולקולריים והתוצאות הטיפוליות של ילדים המאובחנים עם לימפוהיסטיוציטוזה המופגוציטית בישראל.       

מטרה: דווח על נתונים דמוגרפיים, קליניים ומעבדתיים של ילדים חולים שאובחנו או טופלו במרכזנו בלימפוהיסטיוציטוזה המופגוציטית  

שיטות: בוצע איסוף נתונים רטרוספקטיבי של ילדים אשר אובחנו לפי הקריטריונים האבחוניים ללימפוהיסטיוציטוזה המופגוציטית  וטופלו במרכז שניידר לרפואת ילדים בין השנים 2020-2004. נאספו מאפיינים דמוגרפיים, קליניים, מעבדתיים על כל מטופל אשר נערכו למסד נתונים.

תוצאות: במהלך שנות המחקר נמצאו 36 ילדים (18 בנים, 18 בנות) אשר אובחנו עם HLH לפי קריטריונים מקובלים קיבלו טיפול מלא על פי פרוטוקול בין לאומי במרכז שניידר. מתוכם 11 ממוצא ערבי (30%), 25 ממוצא יהודי (70%). התסמינים הקליניים השכיחים ביותר היו חום ב-100% מהחולים והגדלת כבד וטחול ב66%. בבדיקות המעבדה נצפתה ירידה בשתי שורות ב-91% מהחולים ורמות גבוהות של מסיס IL2R ב-97%. ב15 חולים (42%) נעשתה אבחנה גנטית של FHL ונמצאה אחת מארבע המוטציות השכיחות.  בשלושה חולים נוספים נמצאו מוטציה הטרוזיגוטית ב-RAB27A, מוטציה ב-SH2D1A הידועה בXLP ומוטציה המיזיגוטית בגן XIAP. מתוך 15 החולים, -4 MUNC 13 נמצא כגן המוטנטי השכיח ביותר (40%). באוכלוסייה הערבית (כולל חולים דרוזים) נמצא שיעור גבוה מאוד (81%) של מוטציות, לעומת האוכלוסייה היהודית שבה נמצאו רק 20% מהחולים נשאי מוטציות (0.001>p). שיעור של 66% מהחולים שנשאו מוטציה דו-אללית בגן -4 MUNC 13 נפטרו מהמחלה.

מסקנות: לימפוהיסטיוציטוזה המופגוציטית היא מחלה נדירה ורב מערכתית קשה. קיימת חשיבות מרובה ל-high index of suspicion שיוביל לאבחון מהיר וטיפול מוקדם. אבחון גנטי הוא בעל חשיבות מרבית באוכלוסיית החולים בארץ עקב ריבוי מוטציות, בעיקר במגזר הערבי. לימפוהיסטיוציטוזה המופגוציטית  על רקע מוטציות בגן MUNC 13-4 כנראה מהווה סימן פרוגנוסטי גרוע.

הקדמה: אנמיה על שם פנקוני (Fanconi anemia–FA) היא תסמונת גנטית נדירה המאופיינת בשבירות כרומוזומים מוגברת, מומים מולדים, כישלון לשד עצם ונטייה לפתח שאתות ממאירות.  השתלת לשד עצם מתורם (אלוגנאית) היא הטיפול היעיל היחיד לכישלון לשד העצם ולממאירות ההמטולוגית המתפתחים בחולים אלו. בשל רגישות יתר של חולי אנמיה על שם פנקוני לכימותרפיה ולקרינה, כמו גם לביטויים הקליניים של מחלת השתל נגד המאחסן (Graft-Versus-Host Disease – GVHD), השתלות לשד עצם בחולים אלו מאתגרת במיוחד. מאז אמצע שנות התשעים, השתלות לשד עצם בחולים אלו מבוצעות במרכזנו בהתבסס על פרוטוקול הכנה מופחת-עוצמה (Reduced-intensity conditioning regimen) המבוסס על פלודרבין (fludarabine - FLU).

מטרות: סיכום תוצאות השתלות לשד עצם בחולים עם אנמיה על שם פנקוני תוך שימוש בפרוטוקול הכנה מופחת-עוצמה על בסיס FLU במרכז הרפואי הדסה.

שיטות מחקר: נערך מחקר רטרוספקטיבי המבוסס על איסוף וניתוח נתונים קליניים ומעבדתיים מתיקים רפואיים של חולים.

תוצאות: מיוני 1996 ועד פברואר 2020, 39 חולים עם אנמיה על שם פנקוני עברו 43 השתלות לשד עצם עם פרוטוקול הכנה המבוסס על FLU במרכז הרפואי הדסה. ארבעה חולים נזקקו להשתלה נוספת בשל כישלון ראשוני של קליטת השתל. תשעה מהחולים סבלו מ-GVHD חד, ארבעה מהם בדרגה קשה. שמונה חולים פיתחו GVHD כרוני, מתוכם שניים בדרגת חומרה קשה. סך הכול 33 (85%) מהחולים שרדו ושישה חולים נפטרו, חמישה בסמוך להשתלה ואחד מסיבוכים מאוחרים.

מסקנות: התוצאות שלנו מראות שיעורי הישרדות גבוהים עם שיעורי כישלון קליטת שתל נמוכים ושיעורים סבירים של GVHD.

דיון וסיכום: כיום, לחולים עם אנמיה על שם פנקוני הזקוקים להשתלת לשד עצם יש טיפול יעיל ובטוח תוך שימוש בפרוטוקול הכנה מופחת-עוצמה, עם שיעורי הישרדות גבוהים וסיבוכי השתלה מעטים.

בנובמבר 2017 נפתחה המחלקה לרפואה דחופה (מלר"ד) בבית החולים הציבורי האוניברסיטאי החדש, אסותא אשדוד. הקמה של בית חולים חדש באשדוד הייתה הזדמנות נדירה להקים מלר"ד מן היסוד, עם תפיסה חדשה בארץ, המבוססת על המודל האנגלו-אמריקאי.

תסמונת הטנוסינוביטיס המיצירה על שם דה-קרוויין, הנקראת כך על שם הכירורג השוודי פריץ דה-קרוויין, מתאפיינת בכאב ורגישות על גבי המדור האקסטנסורי הראשון של שורש כף היד. מדור זה מכיל שני גידים: Abductor Pollicis longus (APL) וכן Extensor Pollicis Brevis (EPB) אשר עוברים באספקט הרדיאלי של שורש כף היד. דלקת גידית על שם דה-קרוויין משפיעה על גידי ה-APL וה-EPB באזור שבו הם עוברים בתוך המעטפת הסינובית שלהם. עיבוי של המעטפת בעקבות טראומה או תנועה חוזרנית גורמת לכליאת הגידים ומעודדת שינויים במבנה הגיד ומעטפת הגיד. לרוב הגורם לתסמונת אינו ידוע. התסמונת נפוצה בנשים בין הגילים 50-30 שנים, ובעיקר בנשים לאחר לידה. לרוב הטיפול הוא בגישה שמרנית – טיפול פומי נוגד דלקת, ריפוי תעסוקתי והזרקות סטרואידים למעטפת הגיד, או בגישה ניתוחית – שחרור של מעטפת הגידים המעורבים תוך הימנעות מפגיעה במבנים סמוכים.

האשפוז הפסיכיאטרי ידוע כרקע נסיבתי מוכר להתאבדות. ידוע כי חולים הסובלים מהפרעות פסיכיאטריות ומתקבלים לאשפוז פסיכיאטרי, נמצאים בקבוצת סיכון להתאבדות. עיקר ההסברים המוצעים להתאבדות במהלך אשפוז, קושרים את המהלך לנסיבות הצורך באשפוז זה: קיומה של הפרעה נפשית משמעותית ומצב משברי, החובק במקרים רבים, מכלול חיים שלם: פסיכולוגי, סוציאלי ורפואי.

בישראל עומד הממוצע הרב שנתי (2013-1990) על 13.6 אירועי התאבדות במהלך אשפוז, ששיעורם הוא 3.4% מ-400 אירועי התאבדות בשנה לערך. הנתון העולה הוא אירוע התאבדות אחד בכל 1,614 אירועי אשפוז.

תלייה, ולאחריה קפיצה, הן שיטות ההתאבדות השכיחות באשפוז פסיכיאטרי. אמצעים נפוצים אחרים הם חנק עצמי, נטילת מינון יתר של תרופות, הצתה עצמית, וכן חיתוך ורידים/עורקים.

קבוצת הסיכון הגבוהה ביותר היא זו שבה משולבת אבחנה של סכיזופרניה עם תסמיני דיכאון. כמו כן, בקבוצת חולים עם אבחנה של סכיזופרניה, נמצא קשר הדוק נוסף בין התאבדות לבין ניסיונות אובדניים בעבר והיסטוריה של אשפוזים רבים.

גורמי הסיכון הבולטים שזוהו בקרב כלל המאושפזים הם: היסטוריה של ניסיונות פגע עצמי, תחושת חוסר תקווה, תחושת אשמה, תחושת אי התאמה ולקות (Inadequacy), מצב רוח ירוד, תכני חשיבה אובדניים, והיסטוריה של התאבדות במשפחה.

תגובת הפסיכיאטרים וצוותי הטיפול לאירוע התאבדות מטופל במחלקתם היא טראומטית, ברמה המשפיעה משמעותית על החלטות טיפוליות בעתיד, מורל הצוותים, ואף על איכות חייהם האישיים.

שני הכלים המשמעותיים ביותר לטובת מניעת התאבדות במהלך אשפוז הם: הקשר הטיפולי על מלוא מרכיביו וצמצום זמינות אמצעים, קרי – יצירת סביבה פיסית בטוחה הכוללת עיצוב מתאים של קירות, תקרות, דלתות, חדרי שירותים, מקלחות ועוד.

הטיפול המאורגן בילדים בעלי צרכים מיוחדים בישראל עבר את גיל הגבורה. המערך הגדול והמורכב הזה, ראשיתו בצעדים קטנים של רופאים בודדים ואידאליסטים שעלו ארצה, וגופים יהודיים פילנטרופיים בראשית המאה הקודמת. תחילתו בטיפול בנפגעי מגפת הפוליו ("שיתוק ילדים") במאה הקודמת ובהמשך בילדים הלוקים בשיתוק מוחין. כיום מטופלים במערך זה מדי שנה מאות-אלפי ילדים עם מגוון גדול של בעיות. ראינו לנכון לסקור את תהליך ההקמה ולהזכיר את פועלם של הרופאים החלוצים, מייסדי התחום בישראל.

בסקירה זו, אנו בוחנים את מקומה של שקיעת הדם לעומת CRP ברפואה בת-זמננו. מטרת הסקירה היא תיאור תכליתי של הספרות הרפואית בשאלת הסגוליות והרגישות של כל אחת מהבדיקות במחלות שכיחות רבות. מצוינת מהי שקיעת דם תקינה, מגבלות השיטה, מהן הסיבות השכיחות לשקיעת דם מוחשת ומוארכת. בנוסף, מתוארת דרך המדידה של שקיעת הדם וגורמים המטים את תוצאת הבדיקה.

צעירה בריאה בת 25 שנים, ממוצא אשכנזי, פיתחה פעילות יתר של בלוטת התריס במהלך טיול בפרו.

במהלך הטיול החלה לקבל טיפול במרקפטיזול במינון 30 מ"ג ביום ואטנולול במינון 100 מ"ג ביום.

כעבור כשבועיים, עם שובה לישראל, בהיותה כבר עם תריסיות-יתר, פיתחה אירוע בודד של היפוגליקמיה תסמינית עם ערך גלוקוזה בגלוקומטר של 50 מ"ג/ד"ל ותגובה חיובית לנטילת סוכר זמין.

בספרות פורסמו פרשות חולים, בעיקר בקרב אוכלוסייה אסיאתית, על הופעת נוגדנים כנגד אינסולין בעקבות טיפול בתרופות שונות, ביניהן מרקפטיזול, והתופעה עלולה לגרום להיפוגליקמיה שלרוב חולפת בהפסקת הטיפול התרופתי האחראי לתופעה.

בפרשת החולה במאמרנו, רמות האינסולין האנדוגני נמצאו גבוהות יחסית לרמות הגלוקוזה, אך לא נמצאו נוגדנים לאינסולין.

אפיקונדיליטיס מדיאלי, הקרוי גם "מרפק גולף", הוא פתולוגיה המתוארת ככאב באספקט המדיאלי של מיפרק המרפק. ההיארעות המתוארת היא 1% באוכלוסייה הכללית, אך שיעורה של פתולוגיה זו הוא 3.8%-8.2% מהפניות על רקע תעסוקתי. מרפק גולף שכיח בין הגילים 60-40 שנים –  קבוצת גיל שהיא חלק מהותי מכוח העבודה היצרני ומכאן המשמעות הכלכלית של המחלה. יחס הנשים והגברים הסובלים ממרפק גולף הוא שווה, וככל הנראה מיקרוטראומה ושינויים במוצא המשותף של השרירים המכופפים במרפק המדיאלי הם הגורמים לפתולוגיה. טיפול שמרני הוא קו הטיפול הראשון ולאחריו ניתוח בגישה הפתוחה.



לאחרונה נעשה שימוש הולך וגובר בגלי הלם, בהזרקות תוצרי דם כטיפול שמרני חלופי לניתוח,  ואף  מיושמות גישות ניתוחיות חדשניות.

דלקת זיהומית של מפרק הברך היא מצב חירום אורתופדי, העלול להיות הרסני ולגרום לתחלואה רבה ואף לסיכון חיים. זיהום במפרק יכול להופיע בכל מפרק סינובי, כאשר מפרק הברך מעורב בכ-50% מהמקרים.



הזיהום נגרם לרוב על ידי חיידקים גראם חיוביים. האבחנה נעשית על ידי דיקור המפרק ובדיקת נוזל סינובי, וכן על פי סממני זיהום בבדיקות הדם. הטיפול בברך הזיהומית כולל שילוב של ניתוח בשטיפה והטריית המפרק, וטיפול אנטיביוטי.



הניתוח יכול להתבצע בשיטה פתוחה (ארתרוטומיה) או בשיטה זעיר פולשנית (ארתרוסקופית). בשנים האחרונות, שטיפה ארתרוסקופית נחשבת לעדיפה יותר מבחינת סיכונים, זמני ניתוח וימי אשפוז.

מאמר זה עוסק במקרים שבהם נגרמו נזקים ניתנים למניעה, שבהם חולים נחנקו ונגרם להם נזק בלתי הפיך, למרבה הצער ולפי מיטב הבנתנו, בשל אוזלת יד של הצוות הרפואי שלא ידע כיצד לפעול. האסונות קרו כתוצאה מחסימת קנה הנשימה של החולים על ידי קריש דם שהתפתח כסיבוך לאחר ניתוח צווארי קדמי או לאחר חבלה חדה בצוואר.

השאלה המרכזית שעולה מהמקרים שיתוארו להלן, האם ניתן היה למנוע את המוות המיותר ו/או את הנכות הקשה שנותרה אצל החולה על ידי בחירת טיפול רפואי שונה. אין מדובר כאן ב"חוכמה שבדיעבד" אלא ביישום, פשוטו כמשמעו, של פרקטיקות טיפוליות נהוגות, תוך העלאת חשיבות החשש והדאגה המיידית לנתיב האוויר בחולים אחרי ניתוח בצוואר מלפנים, הן מצד הצוות הסיעודי והרפואי המטפל והן על ידי מנהלי הסיכונים. מקרי רשלנות רפואית מהווים חומר לימוד חשוב במעלה ראשונה לצוות הרפואי והסיעודי במטרה שמקרים אלה לא יישנו.

לנגד עיננו מתרחשת מהפכה של ממש בתחום הרפואה הדיגיטלית שעשויה לשנות את ההבנה הקיימת כיום בקרב הרופאים, בנוגע להחלטות רפואיות, אבחון ובחירת טיפול ממוקד בחולה. כל זה נעשה כמובן באמצעות המשאב הנדיר שקיים אצלנו הוא המשאב האנושי. אולם במצבים רפואיים רבים, בדומה למקרים (לפרשות החולים) שנתאר במאמר זה, הרפואה הדיגיטלית לא תתרום לשיטת הטיפול בחולה, הגם שבאותם מקרים כמובן אנו תלויים במשאב האנושי.

מטרת עבודה זו היא בעיקר לגרום לשינוי מחשבתי-התנהגותי של אנשי צוות רפואי, אחיות ורופאים, בכל הנוגע לתלונות כמו קושי בבליעה או בנשימה לאחר ניתוח בצוואר הקדמי. אלו הם מצבי חירום שהזמן ממלא בהם תפקיד מכריע, כך שנדרשים מלוא הרצינות והזהירות וביצוע מהיר של פעולות לפתיחת נתיב האוויר בנסיבות המתוארות.

הקדמה: איכות הטיפול מוגדרת כ"שיפור הסיכוי לתוצא בריאותי רצוי". משמעות ההגדרה היא תוחלת סטטיסטית הניתנת למדידה באוכלוסייה או קבוצה, אך אינה ישימה להערכת הטיפול במטופל פרטני. עם זאת, הערכת הטיפול במטופל פרטני חיונית לצרכים חינוכיים והדרכתיים, להבטחת איכות ולתחקירים. הערכת תהליך טיפול קליני ספציפי במצבים ומחלות מוגדרים הנה חלק משגרת בקרת עמיתים במחלקות האשפוז, למשל בישיבות הבוקר ובסבבים הקליניים.

מטרה: להציע מתווה גנרי להערכת טיפול קליני במטופל הפרטני.

שיטות: המחקר כלל שלושה מרכיבים: (1) תצפיות בישיבות בוקר מחלקתיות והסקת מסקנות כללית; (2) סימולציה של ההסתמנות הקלינית ב-50 אבחנות השחרור הנפוצות ביותר במרכז הרפואי והאתגרים הנגזרים מהם; (3) סבבי דיון התייחסות ועדכון (שיטת דלפי) על ידי מומחים בתחומים קליניים, סיעודיים ופרה קליניים מגוונים. אוכלוסיית היעד היא כלל המאושפזים. הוחלט על הדרת מאושפזות יולדות או אשפוזים הקשורים למיילדות ולידה.

תוצאות: המתווה הגנרי להערכת הטיפול כולל למעלה מ-20 נדבכים אותם צריך לבחור ולהתאים לחולה הפרטני ולמצב הנבדק. הערכה בקבלה תכלול, למשל, את ההיגדים הבאים: (1) האם חומרת ודחיפות מצב המטופל הוערכה כראוי? (2) האם התגלו מצבים מסכני חיים מידיים, ואם כן, האם ננקטו אמצעי ייצוב מידיים? האם המטופל תאם להגדרת ה"חולה הנוטה למות"? אם כן, האם זוהה והאם העדפותיו לגבי סוף החיים נשקלו (לדוגמה, הימנעות מהחייאה do not resuscitate DNR)?

דיון ומסקנות: פיתחנו מתווה גנרי להערכת תהליך הטיפול במטופל פרטני בבית חולים למחלות חדות בגישה פרוספקטיבית היסטורית (כלומר, מה שהיה ידוע בזמן מפגש מטפל מטופל הנתון להערכה, בלי קשר לתוצא). המתווה הגנרי אינו מצביע על בדיקה או טיפול ספציפיים, אלא על היעדים והתהליכים שהיו צריכים להילקח בחשבון ואם אכן בוצעו.

לסיכום: ככל הידוע לנו, זהו הניסיון הראשון למסד מתווה כללי להערכת טיפול קליני פרטני.

 

הקדמה: המיקוד בחינוך הרפואי המסורתי לסטודנטים לרפואה הוא מקצוענות (ידע, מיומנות, התנהגויות וערכים) לצד חמלה. בשנים האחרונות מתעצמת חשיבות תפיסת איכות, הגברת בטיחות ומניעת טעויות בטיפול. הרציונל בהוראת סטודנטים הוא כי הקניית מושגים, כלים ותובנות של איכות כמכלול, לא רק תקדם בטיחות אלא גם תגביר את יעילות הטיפול, שביעות רצון המטופלים, ומחויבות הצוות.

האתגרים בחינוך לשמירת בטיחות המטופל והמטפל עצמו העמיקו בעת מגפת הקורונה, בשל מגבלות הריחוק החברתי וההתמגנות הכבדה של סטודנטים. הקשיים ליישום הוראה מיטבית התבטאו: (1) בהפחתת למידה ליד מיטת החולה; (2) בצמצום סימולציות ודיוני עמיתים בקלרקשיפ; (3) בשימת דגש בהוראה על ניהול סיכונים ומניעת זיהומים במקביל לדגשים קליניים (אנמנזה ובדיקה גופנית).

מטרה: בחינת עמדות כלפי חינוך לבטיחות כחלק מלימודי רפואה בקרב סטודנטים ומלמדיהם.

שיטה: סקר בקרב סטודנטים בשנים פרה-קליניות, מנהלי מחלקות וטיוטורים, ודיון בקבוצת מיקוד של מנהלים.

תוצאות: סטודנטים לרפואה דרגו את למידת עקרונות הבטיחות בטיפול הרפואי בחשיבות מרבית, במקביל לידע אקדמי, מיומנות קלינית וחמלה. מנהלי מחלקות ורופאים מלמדים דרגו חמלה ובטיחות בחשיבות מרבית, יותר מסקרנות מחקרית, ערכים, חוסן, שיתוף המשפחה ומיומנות קלינית, והרבה יותר ממיומנויות טכניות והתחשבות בהעדפות המטופל. בגל המגיפה הראשון דורג החינוך לבטיחות גבוה יותר בקבוצת המיקוד של מנהלים רפואיים בהשוואה לרופאים המלמדים, במקביל לחוסן, חמלה מיומנות וידע. אולם דירוג החשיבות של בטיחות הטיפול בקרב מנהלי המחלקות עלה בגל השני. החשש להדביק משפחה דורג גבוה יותר מהחשש העצמי לחלות/למות.

מסקנות: חשיפת עמדותיהם של סטודנטים לרפואה, הרופאים המלמדים ומנהלים עשויה לסייע בזיהוי הזדמנויות וחסמים לתכנית חינוך מקצועי מיטבי ומותאם לצו השעה.