תוצאת חיפוש

הקדמה: נפרופתיה שמסוכרת (Diabetic nephropathy) היא גורם מוביל לאי ספיקת כליות סופנית. בנוסף לגורמי הסיכון הקלאסיים לנפרופתיה שמסוכרת, מתבררים כיום גורמי סיכון נוספים הקשורים בתהליכי דלקת וקרישיות. אחד הגורמים המעורבים בתהליך הקרישה הוא ADAMTS13 – אנזים האחראי לפירוק של החלבוןVon Willebrand Factor (VWF). VWF ו-ADAMTS13 נקשרו לאחרונה לסוכרת ולאי ספיקת כליות. בחולי סוכרת נמצא מיתאם חיובי בין רמות ADAMTS13 בפלסמה לבין תפקוד הכליות. בשנים האחרונות מצטברות הוכחות לכך שחסר בוויטמין D מהווה גורם סיכון להתפתחות סוכרת ותחלואה קרדיווסקולארית. במחקרי In vitro שנערכו במעבדתנו, נמצא כי תוסף ויטמין D לתאי אנדותל בסביבה דמוית סוכרת הפחית את ביטוי הגנים המעורבים בתהליך הדלקתי.

מטרות: הערכת ההשפעה של סביבה דמוית סוכרת על ביטוי ADAMTS13 בתאי אנדותל והשפעת תוסף ויטמין D על ביטוי ADAMTS13.

שיטות מחקר: תאי אנדותל הופקו מווריד שליה אנושי וגודלו בסביבה דמוית סוכרת (תוצרי גליקציה 200 מק"ג/מ"ל, סוכר 250 מ"ג/ד"ל( למשך 24 שעות בשילוב ויטמין D בריכוז פיזיולוגי של 10^-10 ממול/ליטר. קבוצת הביקורת כללה תאים שנחשפו לרמות סוכר של 100 מ"ג/ד"ל. בתום הניסוי, נבדקו רמת החלבון של ADAMTS13 והפרשת הציטוקינים הדלקתיים IL6 ,IL8.

תוצאות: בקבוצת התאים שגודלו בסביבה דמוית סוכרת הודגמו עלייה משמעותית ברמת הציטוקינים הדלקתיים וירידה משמעותית ברמת ADAMTS13 בהשוואה לקבוצת הבקרה. תוסף של ויטמין D פעיל לתאי האנדותל שגודלו בסביבת דמוי סוכרת הוביל לעלייה ברמת ה-ADAMTS13 ולירידה משמעותית סטטיסטית ברמת הציטוקינים הדלקתיים.

דיון ומסקנות: ייתכן שהביטוי המופחת של DAMTS13 בתאי אנדותל שנחשפו לסביבה דמוית סוכרת מעורב בפתוגנזה של קרישיות יתר ובתחלואה קרדיווסקולארית עקב סוכרת. העלייה ברמת ה-ADAMTS13 עם התוסף של ויטמין D עשויה להפחית את התהליך הדלקתי ואף את הסיכון הקרדיווסקולארי בחולי סוכרת.

גלוריה צבטוב^1,2, אילנה סלוצקי^1,2, דניה הירש^1,2 , היבא מסרי^1,2, ציפי שוחט³ , אלכסנדר גורשטיין^1,2, אילן שמעון^1,2

¹מכון אנדוקריני, מרכז רפואי רבין קמפוס בילינסון, פתח תקווה, ²הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, ³יחידה לייעוץ סטטיסטי, מרכז רפואי רבין, קמפוס בילינסון, פתח תקווה

הקדמה: אוסטיאופורוזיס בגברים היא מחלה שכיחה שלעיתים קרובות אינה מאובחנת ואינה מטופלת כראוי. השכיחות של אוסטיאופורוזיס בגברים עולה עם עליית גיל האוכלוסייה. למחלה יש השלכות רבות בתחום הכלכלי ובריאות הציבור. בהשוואה לנשים, בהן נערכים מחקרים רבים הקשורים לטיפול באוסטיאופורוזיס, קיים מידע מוגבל אודות הטיפול בגברים עם אוסטיאופורוזיס.

המטרה במחקר: אפיון דמוגרפי וקליני של גברים עם אוסטיאופורוזיס במעקב של המכון האנדוקריני במרכז רפואי רבין, קמפוס בילינסון.

שיטות המחקר: איסוף מידע רטרוספקטיבי מתיקים רפואיים של מטופלים עוקבים גברים שאובחנו עם אוסטיאופורוזיס והיו במעקב המכון האנדוקריני בשנת 2013.

תוצאות: 270 גברים מתוך 1,940 (14%) מטופלים עם אוסטיאופורוזיס היו במעקב במירפאה של המכון האנדוקריני במרכז הרפואי רבין, קמפוס בילינסון בשנת 2013. הגיל הממוצע של הגברים עם אוסטיאופורוזיס היה 67.9±13.6. 113 גברים (42%) סבלו משברים אוסטיאופורוטיים. בקרב 57 (51%) נמצאו שברים בחוליות ו- 28 גברים (25%) סבלו מיותר משבר אחד. בקרב 82% מהגברים עם שברים היווה השבר ביטוי ראשון של המחלה (בגיל 62.2±14.5). בקרב 141 חולים (52%) נמצא חוסר בוויטמין D (25OHD) (רמה נמוכה מ-60 ננומל'/ל', בטווח התקין של 250-75 ננומול'/ל'), ורמת ויטמין D ממוצעת בגברים אלו הייתה 39.9± 12.6 ננומול'/ל'.

סיבות משניות לאוסטיאופורוזיס נמצאו ב- 166 גברים (61%), מתוכן הסיבות השכיחות היו טיפול כרוני בגלוקוקורטיקואידים (45%), היפוגונדיזם (36%) , היפרקלציאוריה (23.4%) והיפרפראטירואידיזם (19%). רוב הגברים (223) קיבלו טיפול בביספוספונטים כקו ראשון של הטיפול באוסטיאופורוזיס.

מסקנות: בקרב גברים עם אוסטיאופורוזיס שטופלו במירפאה האנדוקרינית ב- 2013, המחלה אובחנה במקרים רבים אחרי שבר אוסטיאופורוטי ראשון. בגברים רבים נמצאו סיבות משניות לאוסטיאופורוזיס, השכיחה בהן- טיפול כרוני בסטרואידים. הגברת המודעות לאוסטיאופורוזיס בגברים עשויה לסייע באיתור מוקדם של המחלה ובמניעת השלכותיה הקשות.

לימור קלפון¹*, אירית וייסמן²*, מרים הרשקוביץ³, נאדרה נאסר סמרה^1,4, נורית אדרי¹, מוראד חיאט¹, מארי טאנוס⁵, שיהאב שיהאב⁵, חנה מנדל⁶, ציפורה פליק-זכאי^1,4

¹המכון לגנטיקה של האדם, מרכז רפואי לגליל, ²המחלקה לנפרולוגיית ילדים, מרכז רפואי לגליל, ³מחלקת רנטגן, מרכז רפואי לגליל, ⁴הפקולטה לרפואה בגליל, בר אילן, ⁵לשכת הבריאות, עכו, משרד הבריאות, ⁶היחידה למחלות מטבוליות, מרכז רפואי רמב"ם

*מחברים אלו תרמו באופן שווה לעבודת המחקר.

הקדמה: מחלת היפראוקסלוריה ראשונית מסוג 1 )הא1) היא מחלה אוטוזומית רצסיבית נדירה הנגרמת כתוצאה מחסר או הפרעה בתפקוד האנזים: (AGT) Alanine Glyoxylate amino Transferase בפראוקסיסום של הכבד.

מטרה: אפיון קליני וגנטי של החולים במחלת הא1 באוכלוסיה דרוזית ומוסלמית בצפון הארץ.

שיטות: בכל המשפחות נלקחה אנמנזה מפורטת לגבי מחלות כליה ו/או אבנים. כל הילדים נבדקו בדיקה גופנית, בוצעו סקירות על שמע, ונערך בירור מטבולי שכלל בדיקת שתן לחומצה אוקסלית וחומצה גליקולית. כאשר עלה החשד למחלת היפראוקסלוריה, הופנו המטופלים לבירור גנטי ולייעוץ.

תוצאות: בעשרים השנים האחרונות אובחנו וטופלו 36 חולים, מגיל לידה עד עשור שני לחיים, והם מהווים %8.83 מכלל המטופלים ביחידת דיאליזת ילדים. ההסתמנות הקלינית האופיינית כללה המטוריה, נפרוקלצינוזיס ו/או אבנים בדרכי השתן, הפרשה גבוהה של אוקסלטים וגליקולאט בשתן. הילדים טופלו בהמודיאליזה, ו/או דיאליזה של הצפק, וחלקם הופנו להשתלות כבד מוקדמות ((Preemptive ו/או השתלה משולבת כבד וכליה.

כיום נמצאים במעקב 13 ילדים שעברו שבע השתלות מוקדמות ושש מאוחרות. אותר השינוי הגנטי בגן AGXT בחולים, בוצעו תשעה אבחוני טרום לידה, והוטמעה תוכנית סקר גנטית בארבעה כפרים דרוזים בגליל ובגולן.

מסקנות: הא1 היא מחלה שכיחה בקרב דרוזים ומוסלמים בגליל ובגולן. ביופסיה אבחונית של הכבד הוחלפה באבחון גנטי מולקולארי. לא קיימת התאמה בין גנוטיפ לפנוטיפ.

דיון וסיכום: הקיום של "איים גנטיים" למחלת הא1 בגליל מחייב גישה של רפואה מותאמת קהילה. ניתן כיום למנוע את המחלה על ידי אבחון טרום לידה או טרום השרשה, או לחלופין לבצע אבחון מוקדם בילדות והשתלת כבד מוקדמת בשלב טרום תסמיני וללא מעורבות משמעותית של הכליה. אותרו שינויים גנטיים גורמי מחלה בקרב החולים, חלקם מדווחים לראשונה כאן. העיבוד הנפרוגנטי המשולב הוא בעל חשיבות ממדרגה ראשונה באבחון, במניעה ובטיפול בחולים אלה.

גלוריה רשיד, יעקב גולדמן, דורון וינשטיין, טלי תוהמי, ערן נוימרק, אלי וייס

הקדמה: תוצאות מעבדה קריטיות מחייבות דיווח מהיר לרופא המטפל בהיותן עדות לחולה הנמצא במצב קריטי עד כדי סיכון חיים. נושא רב חשיבות זה, למרות היותו מסוקר בעשרות פרסומים, לא זכה עד כה לבמה הראויה לו בישראל, ואין בנמצא שום מסמך מחייב של רשות הבריאות בנידון. תיאום הציפיות בין הרופא והמעבדה בעניין זה אף הוא לוקה בחסר.

מטרה: המטרות בעבודתנו זו הן לחשוף את ציבור הרופאים ואנשי המעבדה לדילמות הרבות המלוות נושא זה, ליצור במה להחלפת דעות ורעיונות, ולהעניק תשתית רחבה ככל האפשר לתפיסה אחידה ומחייבת, שתמריץ את כל הנוגעים בדבר להתייחס לנושא קריטי זה.

שיטות: השיטה שבחרנו בה הייתה הצגת ארבע שנות ניסיון של דיווחי תוצאות קריטיות במעבדות של מרכז רפואי מאיר בשיתוף פורה עם הנהלת בית החולים. הרעיון המוביל עבודה זו היה הצגת מצב הדיווח הנמוך יחסית של תוצאות מעבדה קריטיות במעבדה בשנת 2010, הסיבות והדילמות שנחשפו בעקבות חקירת הנושא וההתעמקות בו, והצגת הפתרונות שהביאו לתוצאות המקוות בחלוף ארבע שנים.

תוצאות: הראינו, כי מספר לא גדול של אמצעים שהופעלו בתהליך השיפור בצורה הדרגתית ובמשולב, העלו את שיעורי הדיווח של תוצאות מעבדה קריטיות של כל המעבדות מ-55% בעת ביצוע הסקר ועד ל-95% נכון ליום כתיבת העבודה.

דיון וסיכום: מניסיוננו שנמשך ארבע השנים, אנו מציעים מודל של שיפור בדיווחי תוצאות מעבדה קריטיות המדגיש את הנקודות הבאות: (1) בחירת הגדרות מתאימות של בדיקות וערכי מעבדה קריטיים, (2) נקיטת אמצעים טכנולוגיים ומחשוביים לתמיכה בתהליך, (3) פיתוח אמצעי ניטור ובקרה מהירים וזמינים.

אלי צוקרמן¹, ריפעת ספדי² , רן אורן³, אורן שבולת⁴ ,יעקב ברוך⁵, רפאל ברוק⁴, יואב לוריה⁶ ,רן טור-כספא ⁷ , סייף אבו מוך ⁸ , דני שובל ², זיו בן ארי ⁹ *

¹היחידה למחלות כבד, מרכז רפואי כרמל ומחוז חיפה וגליל מערבי, שירותי בריאות כללית, הפקולטה לרפואה רפפורט, הטכניון, חיפה, ²היחידה למחלות כבד, בית חולים הדסה עין כרם, והפקולטה לרפואה של האוניברסיטה העברית, ירושלים, ³המכון לגסטרואנטרולוגיה ומחלות כבד, בית חולים הדסה עין כרם, והפקולטה לרפואה של האוניברסיטה העברית, ירושלים , ⁴היחידה למחלות כבד, מרכז רפואי סוראסקי והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, רמת אביב, ⁵יחידת הכבד, רמב"ם, הקריה הרפואית לבריאות האדם והפקולטה לרפואה רפפורט, הטכניון, חיפה, ⁶היחידה למחלות כבד, בית חולים שערי צדק, ירושלים, ⁷המכון למחלות כבד, מרכז רפואי רבין, קמפוס בילינסון, פתח תקווה והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, רמת אביב, ⁸היחידה למחלות כבד, בית חולים הלל יפה, חדרה, ⁹המכון למחלות כבד, מרכז רפואי שיבא, תל השומר והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, רמת אביב

הטיפול המקובל עד היום כנגד זיהום כרוני בנגיף דלקת כבד C, Standard Of Care therapy (SOC), כולל טיפול ב-Pegylated interferon alpha (pegIFNα-2a/2b) וב-Ribavirin (RBV) למשך 48-24 שבועות, בהתאם לגנוטיפ הנגיפי. טיפול זה כרוך בהשפעות לוואי ומוביל להשגת Sustained Virologic Response (SVR) רק ב-40%–50% מהמטופלים עם גנוטיפ 1. פיתוח תרופות נוגדות נגיפים (אנטי-ויראליות) הפועלות ישירות נגד אתרים החיוניים למעגל החיים של נגיף ההפטיטיס C, ה-Direct Acting Antiviral agents (DAAs), הוביל לאחרונה לפריצת הדרך גדולה בטיפול בזיהום הכרוני בנגיף. ה-DAAs מסווגים לשתי קבוצות עיקריות: מעכבי פולימרזות ומעכבי פרוטיאזות. תוצאות מחקרים קליניים מעידות על כך שטיפול בתרופות החדשות מקבוצת מעכבי הפרוטיאזות (Telaprevir ו-Boceprevir) במישלב עם ה-SOC במטופלים עם גנוטיפ 1, הוביל לשיפור משמעותי בשיעור השגת SVR בקרב מטופלים שטופלו לראשונה ("נאיביים") (70%) ובמטופלים "מנוסים". הטיפול במעכבי הפרוטיאזה מאפשר קיצור של משך הטיפול בקבוצות מטופלים מסוימות. על פי הנחיות משרד הבריאות בישראל, המישלב בין Telaprevir (Incivo) אוBoceprevir   (Victrelis) לבין  pegIFNα-2a/2b  וריבווירין  הוא היום סטנדרט הטיפול החדש בזיהום כרוני בנגיף דלקת כבד C, גנוטיפ 1. מוצגים  בזאת המלצות ועדה מקצועית מטעם החברה הישראלית לטיפול הסטנדרטי החדש בזיהום כרוני בנגיף דלקת כבד C (הפטיטיס C), גנוטיפ 1.

אסף לבל¹, יואב לוריה¹, טל חכמון¹, רני אורן^1,2, ניצן מהרשק^1,2

¹המכון למחלות דרכי העיכול והכבד, מרכז רפואי סוראסקי, תל אביב, ²הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

דלקת כבד אוטואימונית היא מחלת כבד כרונית ומתקדמת, בעלת אטיולוגיה ומאפיינים אפידמיולוגיים אשר עדיין אינם ברורים דיים.

למחלה מהלך ארוך ופגיעה בטווח גילאים רחב. התסמינים של המחלה יכולים להופיע שנים ארוכות לפני שהיא מאובחנת ולבוא לידי ביטוי במשך תקופה ארוכה בהפרעות קלות באנזימי כבד בלבד. ההסתמנות הקלינית נרחבת: מעייפות וצהבת ועד פגיעה משמעותית באיכות החיים, אי ספיקת כבד, צורך בהשתלת כבד ואף מוות.

במרבית החולים התגובה לטיפול טובה, ולכן חשוב אבחון המחלה בשלביה המוקדמים.

המטרה בסקירה זו היא להעלות את המודעות למחלה, לדרכי אבחונה ולטיפול בה, וכן לדון בעדכוני הספרות הנוגעים למחלה.

קרלוס בן בסט(1,3), גלוריה צבטוב(1), דפנה שפט(1), רות ויינשטיין(2,3) 

(1)המכון האנדוקריני, (2)המח' לנירוכירורגיה, מרכז רפואי רבין, קמפוס בילינסון, (3)הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

מחלת קושינג נובעת משאת בבלוטת-יותרת-המוח המפרישה ACTH, ומלווה בתחלואה קשה ובתמותה. בהיעדר טיפול תרופתי מוחלט (Definitive), ניתוח דרך עצם הספנואיד (Trans-sphenodial) הוא טיפול הבחירה הראשוני. רמת קורטיזול בתר-ניתוחית נמוכה בדם היא המדד הטוב ביותר לריפוי.

המטרה במאמר היא לדווח על תוצאות בתר-ניתוחיות מיידיות וארוכות-טווח בחולי קושינג שנותחו במרכז הרפואי רבין, קמפוס בילינסון.

לשם כך אותרו ונסקרו נתוני רשומות רפואיות של 27 חולי קושינג שנותחו בין השנים 1990-2003 במרכז הרפואי רבין. כל החולים נותחו בידי אותו מנתח, מנוסה בניתוח מסוג זה.

מהתוצאות עלה, כי מחלת קושינג היוותה 15% מכלל ניתוחי יותרת-המוח במרכז הרפואי רבין. הגיל הממוצע בעת הניתוח היה 46 שנה, והיחס בין נשים לגברים היה 2:25.

בתישעה-עשר אחוזים (19%) מהחולים נמצאה מאקרואדנומה וב-19% נוספים לא הודגם מימצא בתהודה מגנטית (MRI). שיעור הריפוי הכללי היה 70% ושיעור הריפוי למיקרואדנומות בלבד היה 80%. לא ניצפו סיבוכים בתר-ניתוחיים משמעותיים. ארבעה מתוך שמונת החולים שניתוחם נכשל נותחו בשנית, ושלושה מהם נרפאו. במעקב ממוצע של 5.9 שנים נמצאה הישנות אחת בלבד של המחלה.

לסיכום, תוצאות מחקר זה נמצאות במיתאם עם המדווח בסיפרות הרפואית ומאששות את הקביעה, כי ניתוח של יותרת-המוח בחולה קושינג המתבצע על-ידי מנתח מנוסה הוא טיפול יעיל במחלה זו.