ניר פלד, דוד שטרית, דניאל בן דיין, מרדכי ר' קרמר

המכון למחלות ריאה, מרכז רפואי רבין, קמפוס בילינסון,  פתח-תקווה והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

דלקת סימפונונים חסימתית (Bronchiolitis obliterans syndrome; להלן דס"ח) היא אחד מגורמי התחלואה והתמותה העיקריים בקרב מושתלי ריאה ולשד-עצם. כשבעים-וחמישה אחוזים (75%) מקרב מושתלי הריאה וכ- 14% מקרב מושתלי לשד-עצם לוקים בדס"ח תוך 3-5 שנים ממועד ההשתלה.

המחלה גורמת לירידה הדרגתית באיכות-החיים ולשיעור תמותה גבוה מאוד של 65% תוך 3 שנים בשל אי-ספיקת נשימה. תיסמונת דס”ח נחשבה עד לאחרונה כתהליך בלתי הפיך, אך לאחרונה פורסמו מספר עבודות קליניות שדווח בהן על שיפור בתיפקודי הנשימה כתגובה לטיפול במאקרולידים ובעיקר באזיתרומיצין. מתוך כך, בחרנו להציג פריצת דרך זו מעל דפי עיתון 'הרפואה' ולסקור את תסמיני המחלה, דרכי האיבחון, המאפיינים ההיסטולוגיים ודרכי הטיפול בלוקים בדס”ח.

לב שליזרמן, דרור אשכנזי, סלים מזאוי, יוסף רקובר 

מח' אא"ג וניתוחי ראש וצוואר, המרכז הרפואי ''העמק'', עפולה

שאיפת גוף זר היא תופעה שכיחה בקרב ילדים קטנים. ברוב הפגיעות סוגי מזון שונים הם הגופים הזרים הנשאפים לדרכי-הנשימה. עיכוב באיבחון ובטיפול עלול לגרום לסיבוכים קשים. אם עולה חשד, יש לבצע  ברונכוסקופיה דחופה. מניעה היא הדרך הנכונה להתמודד עם הבעיה.

המטרה הייתה לאתר מאפיינים דמוגרפיים של אוכלוסיית ילדים בסיכון לשאיפת גוף זר, על-מנת להצביע על קבוצת מיקוד בתוכנית ההסברה ומניעה.     

נערכה סקירה רטרוספקטיבית של הגיליונות הרפואיים של כל הילדים שעברו  ברונכוסקופיה בחשד לשאיפת גוף זר במרכז רפואי ''העמק'' משנת 1994 עד 2004.

משנת 1994 עד שנת 2004 בוצעו 136 ברונכוסקופיות בילדים מגיל חודשיים עד גיל 15 שנה בחשד לשאיפת גוף זר. בקרב 73% מהפעולות נמצא גוף זר. שני-שלישים מהחולים היו בנים ושני-שלישים מהילדים היו מתחת לגיל שנתיים. שיעור הימצאות גוף זר בקרב ילדים מתחת לגיל שנתיים היה גבוה יותר (82.6%) לעומת שיעור הימצאותו בקרב ילדים מעל לגיל זה (57.1%), 0.001=P. שיעור פעולות הברונכוסקופיה שבוצעו ושיעור הימצאות גוף זר היו גבוהים יותר בילדים מהמיגזר הערבי ביחס למיגזר היהודי ((P=0.001. השכיחות לביצוע ברונכוסקופיה בחשד לשאיפת גוף זר בקרב ילדים בנפת יזרעאל הייתה כ-11 פעולות ל-100,000 ילדים בשנה במהלך עשר השנים האחרונות. שכיחות זו גבוהה יותר באוכלוסייה הערבית. רוב הגופים הזרים שהוצאו היו סוגי מזון למיניהם (82.8%) שרובם סוגי פיצוחים.

לסיכום, ילדים מתחת לגיל שנתיים, זכרים וילדים מהמיגזר הערבי נמצאים בסיכון גבוה לשאיפת גוף זר. סוגי מזון ובעיקר פיצוחים הם הגופים הזרים השכיחים, ועל כן מומלץ למנוע מילדים קטנים את אכילתם. נדרשות תוכניות הסברה באוכלוסייה בכלל ובמגזר הערבי בפרט, על-מנת להוריד את שיעור התחלואה.

איל בראון

המח' לרפואה פנימית ב' והיח' למחלות זיהומיות, הקריה הרפואית רמב"ם והפקולטה לרפואה רפפורט, הטכניון, חיפה

שופן היה, ללא ספק אחד המלחינים האהובים בהיסטוריה. בחייו הקצרים, הספיק לכתוב יצירות רבות אשר הרטיטו את לב בני דורו, אך גם את כל הדורות שבאו לאחריו. כמעט כולן נכתבו לפסנתר, רובן מינאטורות מקסימות, מיעוטן יצירת לפסנתר ותיזמורת. יצירתו היא שילוב מופלא של מלודיות מופלאות יחד עם הרמוניות מורכבות, אשר השפיעו רבות על מלחיני הדור הבא.

אוריאל כץ, ניצה זילברמן, ענבר רוסינק, אלי שוורץ

מרכז רפואי שיבא, תל-השומר, רמת-גן

בתאריך 6.3.05 התקבלה במרכז הרפואי שיבא בקשה מנשיא גינאה המשוונית (Equatorial Guuinea) לסייע להם לפעול כנגד מגיפת הכולרה שהתפרצה בעיר הבירה מלבו, שבה עלה מספר החולים ליותר מ-650 ביום. משלחת רפואית שכללה 4 אנשי צוות, 2 רופאים ו-2 אחיות מהמרכז הרפואי שיבא התארגנה במהירות ויצאה לדרך תוך 48 שעות. ציוד רפואי רב אשר כלל אנטיביוטיקה, תמיסות נוזלים ומלחים, עזרים לעירוי לתוך הווריד וציוד נוסף, הוכנה להטסה ויצאו יממה אחרינו. שהותנו שם היתה למשך שבוע.

מנחם נוימן^1,4-8, מיכל לוריא², אחינועם לב-שגיא², רויטל ארבל³, שלמה שמעונוביץ⁶, יובל לביא^1,6,8,

תחום אורוגינקולוגיה במחלקות נשים במרכזים הרפואיים שערי-צדק¹, מסונף לפקולטה לרפואה של אוניברסיטת בן-גוריון בנגב, הדסה הר-הצופים² והדסה עין-כרם³, מסונפים לפקולטה לרפואה של האוניברסיטה העברית בירושלים, בתי-החולים אסותא⁴, ואמריקן מדיקל-סנטר⁵, המרכזים לבריאות האישה של שירותי בריאות כללית⁶, קופת-חולים לאומית⁷, וקופת-חולים מאוחדת⁸

כחמישית מהנשים נחבלות במהלך הלידה, כך שריצפת האגן נפגעת. חלקן לוקות בהמשך באי-נקיטת שתן במאמץ (Urinary stress incontinence). הליקוי הנדון, שאינו אלא בקע אנטומי, ניתן לטיפול בניתוח משקם, ודווח על ניתוחים רבים כאלה במרוצת השנים. המטפלים האורוגינקולוגים, האמונים על התחום הרפואי דנן, שוקדים על איתור ניתוח נבחר שיבטיח הצלחה מרבית עם מיזער זיהומים. ז'אן דה-לבאל, אורולוג בלגי, דיווח לאחרונה על ניתוח זעיר-פולשני חדש, עתיר הצלחה ודל סיבוכים. בניתוח זה משומרות הצלחותיו של המיתלה הלדני ללא מתח, אך סרט הפרולן התומך במרכז השופכה מועבר דרך חלל הדוקרן ולא דרך החלל האחור-חיקי – למניעת פגיעה אפשרית במעי, בשלפוחית-השתן ובכלי-דם גדולים.

המטרה הייתה להעריך את הצלחת הטיפול, בטיחותו, קלות ביצועו וסיבוכיו של הניתוח החדש.

נערכו 100 ניתוחים בנשים הלוקות באי-נקיטת שתן במאמץ שהוכח בתבחינים אורודינמיים. פרטיהן האישיים של הנשים, תוצאות הניתוח וסיבוכיו נאספו באופן פרוספקטיבי.

הניתוח, שאינו מחייב צינתור של שלפוחית-השתן ואף לא ציסטוסקופיה, לא היה כרוך בסיבוכים במהלכו. הסיבוכים הבתר-ניתוחיים כללו כאב ירכיים שעליו התלוננו כשליש מהמנותחות. הכאבים שוככו במתן נוגדי-כאב פומיים וחלפו מאליהם בתוך מספר ימים. נרשם אירוע אחד של אצירת שתן חדידה (Sub-acute) על רקע חסימה שטופל בהצלחה בהרפיית הסרט בחדר הניתוח. תשעים-ושלוש (93) נשים הביעו שביעות-רצון רבה מתוצאות הטיפול; שש נשים דיווחו על שיפור ניכר באיכות-חייהן בעקבות הניתוח, אך גם על דלף שאריתי; בשתי נשים נכשל הטיפול ושתיהן נרפאו מאי-נקיטת השתן במאמץ לאחר שנותחו שוב, הפעם בשיטת ה-TVT.

לסיכום, תוצאות מעקב ראשוני וקצר-טווח מלמדות, כי המיתלה הלדני-דוקרני ללא מתח נמצא ראוי לבחינה מקיפה כניתוח זעיר-פולשני לטיפול באי-נקיטת שתן במאמץ בנשים.

חוה פלטי, רוזה גופין, בלה אדלר

בית הספר לבריאות הציבור ורפואה קהילתית בראון, האוניברסיטת העברית והדסה עין-כרם, ירושלים

במיסגרת השירותים לרפואה מונעת לתינוקות נהוגה שיגרה של בדיקות סינון, ביניהן בדיקה לחסר דם, שמיעה ובדיקה של מיפרק, הירך.

המטרות היו לבדוק את הביצוע של שלוש הבדיקות הנ"ל, מתן ברזל במינון מונע לפי המלצות משרד הבריאות, מתן ברזל במנה טיפולית לחסר דם מחסר ברזל, בדיקת שמיעה והפניה למומחה, ותוצאות הבדיקה, בדיקת מיפרק הירך, הפניה ובדיקה על-ידי אורתופד.

לשם כך נכללו במיסגרת המידגם תושבות ישראל שילדו במרס 2000. האימהות רואיינו בטלפון כאשר התינוק היה בגיל ,18-15 חודש. רואיינו 667 אימהות יהודיות ו-211 ערביות. כל האימהות פנו לשירותי טיפת-חלב של משרד הבריאות, עיריות, או קופות-החולים, האימהות הערביות תושבות מזרח-ירושלים פנו לשירותים של עמותות שונות.

בדיקת המוגלובין נערכה ב-61% מהתינוקות היהודיים וב-86% מהתינוקות הערביים. ברזל במינון מונע או כטיפול באנמיה קיבלו 85% מהתינוקות היהודיים ו-75% מהתינוקות הערביים. בדיקת שמיעה נערכה ב-88% מהתינוקות היהודיים וב-88% מהתינוקות הערביים. בקרב התינוקות היהודיים והערביים שהופנו לרופא אף-אוזן-גרזן לא נמצאו כל ליקוי או מחלה, ואילו מבין התינוקות הערביים שהגיעו לרופא אף-אוזן- גרון ללא הפניה היה ילד אחד עם ליקוי שמיעה.

הפניות לאורתופד בעקבות בדיקת מיפרק הירך בטיפת-חלב היו רבות יותר בקרב התינוקות היהודיים בהשוואה לתינוקות הערביים. ביצוע הבדיקות בעמותות היה בשיעור קטן יותר מאשר על-ידי ספקי טיפת-חלב. בתרשימים מודגם, כי בדיקות הסינון בשירות המונע אינן מבוצעות לכלל האוכלוסייה. רק חלק מהתינוקות שלא נבדקו מגיעים לבדיקות מומחה, ובין תינוקות אלה נמצאים ליקויים דומים או במידה רבה יותר בהשוואה להפניות מטיפת-חלב.
לסיכום, מומלץ לשפר את איכות בדיקות הסינון, קרי, לדאוג לכיסוי גבוה יותר של בדיקות סינון באוכלוסייה היהודית והערבית כאחד. יש לשדל את העמותות לנהוג לפי השיגרה המומלצת על-ידי משרד הבריאות, להקפיד על ביצוע הבדיקות, במיוחד לאוכלוסיות בסיכון, לתת עדיפות לקביעת ההמלצות והנהלים בקשר להפניה לאורתופד לבדיקת מיפרק הירך, ולשלב בהקדם את הנוהל המומלץ בשירותי הבריאות.

יעקב אורקין

הפקולטה למדעי הבריאות, אוניברסיטת בן-גוריון בנגב, באר-שבע

... "במאה השנים האחרונות נשמרה בריאות הציבור בתחום רפואת הילדים בישראל בזכות הפעלתו של שירות ייעודי. שירות זה נחוץ במיוחד לאוכלוסיות המתאפיינות ברמת השכלה נמוכה, בתנאי דיור צפופים, בתחלואה גבוהה ובתת תזונה ולאוכלוסיות מהגרים. הוא ניתן לכל ובמחיר השווה לכל נפש, הוא היה מקובל על הציבור ולא היו לו תחליפים. האם שירות זה עדיין מתאים לישראל? "...

חוה פלטי, רוזה גופין, בלה אדלר

בית-הספר לבריאות הציבור ורפואה קהילתית בראון, של האוניברסיטה העברית והדסה

שירותי רפואה מונעת לתינוקות נוסדו לפני למעלה מ-80 שנה והתפתחו לרשת ענפה של "טיפות חלב" - תחנות לבריאות המשפחה. השירות ניתן על ידי משרד הבריאות, עיריות, קופות-החולים, ובמזרח ירושלים גם על-ידי עמותות.

המטרות במחקר זה היו לבדוק את ההסתייעות בשירותים המונעים עבור התינוק, ביצוע חלק מן הבדיקות ושביעות רצון האמהות מן השירות.

לשם כך כללה מסגרת הדגימה את תושבות ישראל שילדו במארס 2000. האמהות רואיינו פעמיים: בפעם הראשונה לגבי ההריון ושנה וחצי לאחר מכן לגבי השירותים המונעים עבור התינוק. רואיינו 667 אמהות יהודיות ו-211 ערביות, שהן בהתאמה 93% ו-88% של המידגם.

מהמידגם עלה, כי 96% מהאמהות היהודיות ו-100% מהערביות פנו לשירותי טיפת חלב לצורך מעקב. משרד הבריאות והעיריות סיפקו את השירות למרבית האוכלוסיה, וקופות החולים ל-15% מהתינוקות היהודיים ול- 19% מהתינוקות הערבים. תשעה אחוזים מהתינוקות היהודיים ו-8% מהתינוקות הערבים  לא נבדקו על-ידי רופא בטיפת חלב, פרט ל-12 תינוקות, כל האמהות ביקרו אצל אחות. אמהות יהודיות עם השכלה גבוהה יותר, ואמהות יהודיות וערביות עם מספר ילדים גבוה ביקרו פחות בטיפת חלב, ואף הגיעו לביקור הראשון בשלב מאוחר יותר. סך-כל הביקורים בכל שירותי הבריאות המונעים והמרפאים (Curative) אצל רופא ואחות בתקופת המעקב, ממועד הלידה עד גיל שנה וחצי היה 26 ביקורים בקרב התינוקות היהודיים ו- 28 בקרב התינוקות הערביים. בדיקות שיגרה כמו המוגלובין בוצעו ל-61% מהתינוקות היהודים ול-86%  מהתינוקות הערביים, חלק בלבד מהתינוקות עברו בדיקות שמיעה וראייה, ו-41% מהתינוקות היהודים ו-11% מהתינוקות הערביים הופנו לבדיקה אורתופדית. שביעות הרצון של האמהות הייתה גבוהה.

לסיכום, השירותים המונעים הניתנים על-ידי הספקים השונים אינם נבדלים זה מזה בצורה משמעותית, פרט לאלו של העמותות ורופאים פרטיים, שאינם נוהגים לפי השיגרה המומלצת. מספר הביקורים הגבוה במיכלול השירותים הרפואיים מעיד על תלות בשירותי הבריאות. יש לדאוג לביצוע מרבי של בדיקות השיגרה, כמו ראייה ושמיעה, להגדיר את מדיניות ההפניות לבדיקה אורתופדית ולחזק את ההסתייעות שלך האוכלוסיות החלשות בשירותים אלו.

מרדכי קרמר (1), מילטון סאוטה (2), ליאורניד אידלמן (3), דן ערבות (2), גרשון פינק (1), דוד שטרית (1), גבריאל איזביצקי (1), דניאל בן-דיין (1), אילנה בקל (1), יגאל כסיף (2), אלכסנדר קוגן (2), בוריס גנדל (2), ברנרדו וידנה (2), גדעון סהר (2)

מכון הריאה (1), המח' לניתוחי בית-החזה (2) ומח' הרדמה (3), המרכז הרפואי רבין

בשנים האחרונות נעשו השתלות ריאה, לטיפול מקובל במחלות ריאה סופניות. במאמרנו ייסקר הניסיון שהצטבר במרכז הרפואי רבין, בתחום זה, ב-6 השנים האחרונות.

בין השנים 1997-2003 בוצעה השתלה ב-70 חולים, מתוכם 49 גברים ו-21 נשים. האיבחונים כללו: נפחת (Emphysema) (26), לייפת ריאתית (29), יתר לחץ-דם בריאה (5), לייפת כיסתית וברונכיאקטזיות (Bronchiectasis) (10). הושתלו 50 ריאות מעודדות: בתחילת תוכנית ההשתלות (בשנים 1997-1999) שיעור ההישרדות היה 50% לאחר שנה אחת ולאחר שלוש שנים, ואילו בשנים האחרונות (2000-2003), שיעור ההישרדות מגיע ל-84% לאחר שנה, ול-82% לאחר שלוש שנים.

גורמי ההצלחה הם בחירת החולים המתאימים, טיפול חדיש בתרופות מדכאות חיסון, ועבודת צוות יעילה. כיום מקובלות בארץ השתלות ריאה כפיתרון אפשרי לחולים נבחרים, בדומה להשתלות לב, להשתלות כבד או כליות.

דב וירגיליס

שירותי בריאות כללית, מחוז שרון-שומרון, מרכז בריאות הילד חדרה, מרפאת ריאות ילדים

לייפת כיסתית (ל"כ) היא המחלה התורשתית, קצובת החיים השכיחה ביותר באוכלוסייה הלבנה. המחלה היא רב-מערכתית ופניה רבים ומגוונים. מרבית חולי ל"כ ילקו באי ספיקת לבלב (אס"ל), מצב שבו החולה אינו יכול לעכל ולא לספוג מזון, ועליו ליטול תוספות של אנזימים בזמן הארוחה על מנת לשפר את הספיגה.

הגן ל-ל"כ מקודד לחלבון המכונה – cystic fibrosis transmembrame conductance regulatot (CFTR) הממוקם על-פי ממברנת תאי האפיתל, ומהווה תעלת כלור המשופעלת באמצעות cAMP.

המוטציות ל-ל"כ סווגו בהתאם לחומרת מחלת הלבלב, לזני סוגים עיקריים: מוטציות חמורות ומוטציות קלות. חולים הומוזיגוטים לשתי מוטציות חמורות יתאפיינו לרוב בתסמינים קשים של המחלה, כולל אס"ל. חולים הנושאים מוטציה קלה אחת לפחות, יתאפיינו בד"כ בתסמינים קלים יותר של המחלה, ללא אס"ל והפרוגנוזה שלהם תהיה טובה יותר. עובדות אלה מצביעות על השולטניות של המוטציות הקלות, המאפשרת פעילות שאריתית של ה-CFTR, ומונעת התפתחות אס"ל.

במיון אחר של המוטציות, על-פי מנגנוני הפעילות המולקולתית שבהן המוטציות השונות פוגעות בתיפקוד ה-CFTR, מתהוות חמש קבוצות. המוטציות המשתייכות לקבוצות 1,2 ו-3 הן מוטציות חמורות. בחולים אלה לא מתקיימת פעילות של הCFTR ומחלתם לרוב קשה וכוללת אס"ל. המוטציות המשתייכות לקבוצות 4 ו-5 הן מוטציות קלות, בחולים אלה מתקיימת פעילות שאריתי של ה-CFTR ומחלתם אינה כוללת אס"ל.

ההתקדמות הרבה שחלה בשנים האחרונות בפיתוח שיטות לזיהוי מוטציות ל-ל"כ, ופיתוחה של השיטה למדידת הפרש הפוטנציאלים ברירית האף, הרחיבו בצורה משמעותית את מיגוון המחלות הנגרמות על-ידי פגם ב-CFTR, ובאופן פרדוקסי סיבכו את הדרך לאיבחון המחלה במקום לפשט אותה. עד שייקבעו מדדים חדשים לאיבחון המחלה יש לבססו בעיקר על הנתונים הקליניים ופחות על הוכחה מעבדתית.

פלטיאל וינר, רסמי מגדלה, מרינלה בקרמן, נועה ברר-ינאי

המח' לרפואה פנימית א', המרכז הרפואי הלל-יפה, חדרה

המטרות במחקר שתוצאותיו מובאות להלן היו להעריך את השפעת הזמן החולף על השינוי בתפיסת קוצר-הנשימה בעקבות שאיפת מרחיבי-סימפונות ארוכי-טווח.

למטרה זו נבדקו 32 חולים עם גנחת-סימפונות בדרגת חומרה בינונית. הנבדקים עברו ספירומטריה ובדיקת תפיסת קוצר-הנשימה לפני ואחרי שאיפה של מרחיבי-סימפונות ארוכי-טווח ושל אינבו. תפיסת קוצר-הנשימה נמדדה בעת נשימה כנגד התנגדויות, והנבדקים דירגו את תחושת הנשמת (dyspnea), תוך הסתייעות בסולם המתוקן בורג.

שעה לאחר שאיפה של מרחיבי-סימפונות ארוכי-טווח נמדדו ערכי FEV₁ הגבוהים ביותר, ותפיסת קוצר-הנשימה היתה הנמוכה ביותר. למרות שהערך הממוצע של FEV₁ נשאר קרוב לערך הגבוה ביותר לפחות שש שעות לאחר השאיפה, נצפתה עליה הדרגתית אך משמעותית מבחינה סטטיסטית בתפיסת קוצר-הנשימה.

לסיכום, קיימת שחיקה בתפיסת קוצר-הנשימה לאורך זמן לאחר מתן מרחיבי-סימפונות, גם בהיעדר שינוי בדרגת היצרות דרכי-הנשימה בחולי גנחת-הסימפונות.

יפתח יסעור (1), גיא בן סימון (2), נחום רוזן (2),

(1) מערך העיניים, קמפוס בילינסון, מרכז רפואי רבין, (2) המכון לעיניים מוריס וגבריאלה גולדשלגר, תל-השומר

מחלת הארובה השכיחה ביותר הנגרמת כתוצאה ממחלה מערכתית היא מחלת בלוטת-התריס בארובת העין (thyroid orbitoparhy) (מבת"א). המחלה מאופיינת בדלקת, בבצקת ובהצטלקות של רקמות בארובה, הגורמות למיגוון ביטויים קליניים הכוללים בלט בעין, בצקת העפעפיים, נסיגת העפעף, בצקת לחמית, דלקת קרנית כתוצאה מחשיפה עד כדי התכייבות הקרנית, הפרעות בתנועת העין, פזילה ונזק לעצב הראייה. זוהי מחלה שכיחה, הסיבות להופעתה אינן מובנות דיין והשפעותיה על הראייה והמראה החיצוני עלולות להיות קשות. בשנים האחרונות חלה התקדמות ניכרת בטיפול הניתוחי במחלה. למרות שהדרך לשליטה מוחלטת במחלה עדיין ארוכה, עומדות כיום בפני החולה אפשרויות טיפוליות שלא היו קיימות בעבר. בעבודה להלן נסקרת ההתקדמות שחלה בהבנת המחלה ובטיפול הניתוחי.

הילה אלינב, אלון הרשקו, גיל ליבוביץ, יעקב נפרסטק

המח' לרפואה פנימית א', האגף לרפואה פנימית, בית-החולים האוניברסיטאי הדסה עין-כרם, ירושלים

לייפת אחור-ציפקית (ratroperitoneal fibrosis) היא מחלה בעלת אופי דלקתי, היכולה להיות ראשונית או משנית לזיהום, לשאת, לדימום, למיפרצת הוותין או לתרופות. זוהי מחלה נדירה המתאפיינת בתסמינים של כאב בטן או גב ובתכיפות במתן שתן, לנוכח שכיחותה הנמוכה של מחלה זאת, אין כיום טיפול שיעילותו הוכחה בוודאות, ולכן הטיפול המקובל הוא מישלב של ניתוח חסימת שופנים ומתן קורטיקוסטרואידים, שיעילותם עבור חולים אלה אינה ברורה.

במאמר זה מדווח על פרשת חולה שאובחן כלוקה בלא"צ ועם הסתמנות לא רגילה של המחלה – לחץ-דם בלתי מאוזן ואי-ספיקת כליות קלה בשל חסימת עורקי הכליה, ללא תיסמונת בבטן. חולה זה הגיב לטיפול בסטרואידים ובטמוקסיפן. מובאת גם סקירת הספרות הרפואית בנושא.

ורד מולינה, מירי בלנק, יהודה שינפלד

המח' לרפואה פנימית ב', המרכז למחלות אוטואימוניות, מרכז רפואי שיבא, תל השומר והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

לייפת (fibrosis) היא תהליך פתולוגי, הכולל יצירה של ריקמת צלקת כחלק מתהליך התיקון המבוצע על-ידי ריקמת החיבור, בתגובה לפגיעה ודלקת באיבר או בריקמה. אלו תהליכים עם יחסי-גומלין מורכבים בין מיגוון סוגי תאים, חלבוני מיבנה במשתית (matrix), גורמי גדילה ופרוטאינזות. הציטוקינים הפרו-לייפתיים העיקריים הם: IL-4, transforming growth factor ביתא, ו-platelet derived growth factor. גורם חשוב נוסף הוא הקולטן CD40 ואמצעי הקישור (ligand) שלו. ציטוקין נוגד לייפת עיקרי הוא אינטרפרון גאמא.

לייפת פתולוגית עלולה לפגוע באיברים שונים וקשורה במחלות שונות: לייפת פתולוגית בעור, צמקת הכבד והמרירה, וכן לייפת בשריר הלב, בכליה, בריאות ובלשד-העצם.

טרשת העור (scleroderma), מהווה אב-טיפוס למחלה שבה מתהווה לייפת מפושטת בעור ובאיברים פנימיים אחרים, ולכן היא נכללת לעתים קרובות במחקרים בנושא הלייפת. זוהי מחלה כרונית של ריקמת החיבור, המתאפיינת בדלקת ובלייפת, וכן בשינויים הרסניים ניוונים בכלי-הדם, בעור, בציפוי המיפרק (סינוביום) ובאיברים פנימיים – בעיקר בריאות, בכליות, בלב ובמערכת-העיכול. יש לציין כי בעידן הדיאליזה, מהווה לייפת הריאות גורם התמותה העיקרי מהמחלה.

לייפת נחשבת תהליך בלתי-הפיך, והטיפולים המקובלים היום כוללים נוגדי-דלקת ומדכאי מערכת החיסון, שיעילותם הקלינית מועטה ולעתים הנזק אף עולה על התועלת. עם הבנת התהליכים המולקולתיים המטרה היא לפתח טיפול שיעכבו את התהליכים הלייפתיים ויהוו ריפוי של ממש.

רוברט דרגו, יהודה עדות

המח' לרפואה פנימית ג' מרכז רפואי רמב"ם והטכניון, הפקולטה לרפואה, חיפה

בשנת 1956 דיווח Edmondson על נערה בת 14 שלקתה בשאת בכבד; בבדיקה היסטופתולוגית של השאת שנכרתה, הודגמו מימצאים המצביעים על קאצינומה הפטוצלולרית של הכבד (קה"צ), שכונה בשמות שונים:

1) hepatocellular carcinoma with laminar fibrosis.

2) hepatocellular carcinoma with polygonal cell type and fibrous stroma.

3) Oncocytic hepatocellular tumor.

4) Eosinophilic hepatocellular carcinoma with lamelar fibrosis.

המונח המקובל היום הוא קאצינומה הפטוצלולרית לייפתית-לוחיתית של הכבד (fibrolamellar hepatocellular carcinoma) להלן קפל"ה. בספרות האנגלית דווחו על כ-150 חולים שלקו בקפל"ה. המטרות בסקירה הנוכחית הן:

1) להעלות את מודעות הקלינאי לסוג זה של שאת.

2) לסכם את המידע העדכני בנושא מבחינה אפידמיולוגית, היסטופתולוגית, הסתמנות קלינית, אמצעי דימות אבחנתיים, טיפול, מעקב ותחזית.