תוצאת חיפוש

דן רייך

מרכז רפואי העמק, עפולה

ראשיתה של ההתיישבות בעמק יזרעאל, מאז ייסודה בשנת 1910 של מרחביה, היישוב היהודי הראשון בעמק, לוותה בהתפתחות מקבילה של השירות הרפואי. תחילתו של שירות זה ברופאים ואחיות בודדים, אשר הגיעו בעקבות המתיישבים הראשונים, והמשכו בהקמת חדרי חולים ביישובי העמק, אשר בהם טופלו בעיקר חולי מלריה ומחלות זיהומיות אחרות. בית החולים בעמק הוקם תחילה במבנים ארעיים בקיבוץ עין חרוד ובהמשך עבר למבנה קבע במיקומו הנוכחי בעפולה. קיים תיעוד על טיפול בפגים בבית החולים כבר בתחילת שנות ה-50 של המאה הקודמת. מחלקת פגים בעפולה הייתה בין הראשונות בארץ ובמשך שנים שימשה כמרכז הפנייה לטיפול בפגים מבתי החולים בצפון ישראל והשרון, עד להקמתן של מחלקות דומות באזור. ההיסטוריה של מחלקת פגים וילודים בעפולה מתוארת על רקע סקירה על התפתחות השירות הרפואי בעמק יזרעאל מאז ראשית ההתיישבות והקמתו של בית החולים בעפולה, המציין 90 שנה להיווסדו.

נעמה סרבניק¹, אהוד מרגליות², גאונה אלטרסקו³, דורון גולדברג², ראובן ברומיקר⁴, מיכאל שימל⁴, טליה אלדר גבע²

¹המחלקה למיילדות וגינקולוגיה, ²היחידה להפריה חוץ גופית, ³המחלקה לגנטיקה, ⁴המחלקה לילודים ופגים, מרכז רפואי שערי צדק, ירושלים

הקדמה: הריונות המושגים בעקבות טיפולי הפריה חוץ-גופית מצויים בסיכון מוגבר ללידות מוקדמות ומשקלי לידה נמוכים. אך לא ידוע האם הסיכונים הללו נובעים מהטיפול או מאי הפוריות הבסיסית של הזוגות.  

מטרות: לבחון האם דגימת רקמות (ביופסיה) מעובר במסגרת אבחון-טיפול טרום השרשה (Preimplantation Genetic Diagnosis – PGD) משפיעה על הילודים. 

שיטות מחקר: נערך מחקר קוהורט פרוספקטיבי, שהושוו בו 291 ילודים שנולדו כתוצאה מטיפולי PGD (198 ילודים להריון עובר יחיד, 49 זוגות תאומים ושלישיה אחת), לקבוצה של 244 ילדים שנולדו כתוצאה מטיפולי ICSI  (הזרקה תוך ציטופלסמית) (158 לידות יחיד ו-43 לידות תאומים). כמו כן, בוצעה השוואה ל-663 ילודים שנולדו כתוצאה מהריונות עצמוניים (429 לידות יחיד ו-117 לידות תאומים).  הילודים הותאמו לפי גיל האם, מספר הלידות בעברה ו-BMI. נבדקו המשתנים הבאים: גיל הריון בעת הלידה, משקל הלידה, שיעור לידות מוקדמות (<37 וכן <34 שבועות הריון), שיעור הילודים במשקל נמוך מ-2,500 גרם ומ-1,500 גרם, וכן שיעור הילודים עם פיגור בגדילה תוך רחמית (<אחוזון 10 לגיל ההריון).

תוצאות: בלידות יחיד, משקל הלידה הממוצע היה גבוה יותר בהריונות PGD בהשוואה ל-ICSI , אך לא בהשוואה להריונות עצמוניים. גיל ההריון בעת הלידה היה נמוך יותר עבורPGD  בהשוואה להריונות ספונטניים, אך גבוה יותר בהשוואה להריונות ICSI. שיעורי ילודים מתחת למשקל 2,500 גרם ושיעור האטה בגדילה תוך רחמית היו גבוהים יותר בהריונותICSI  לעומת הריונותPGD  ועצמוניים. בהריונות תאומים, משקלי הלידה בהריונותPGD  היו גבוהים יותר לעומת ICSI , אך לא לעומת הרינות עצמוניים. כמו כן, שיעור הילודים במשקל נמוך מ-2,500 גרם היה נמוך יותר בהריונות PGD בהשוואה ל-ICSI ודומה להריונות עצמוניים. לא נמצא הבדל בסוג הביופסיה (בלסטוציסט או גופיף פולארי) בתוצאות המיילדותיות.

מסקנות: דגימת רקמות העובר כשלעצמה לא גרמה להאטה בגדילה התוך רחמית או ללידת ילודים במשקל נמוך בהשוואה להריונות עצמוניים, למרות גיל הריון נמוך יותר בעת הלידה בהריונות PGD.

דיון וסיכום: התוצאה הפחות טובה של ICSI  לעומת PGD  נובעת ככל הנראה מאי הפוריות עצמה.   

אירינה אולנובסקי¹, ח'ולוד דיאב^1,2, עימאד מחול, שרגא בלזר, טטיאנה סמולקין

מחלקת ילודים ופגים, בית חולים מאייר לילדים, מרכז רפואי רמב"ם והפקולטה לרפואה רפפורט, הטכניון, חיפה

¹שתי המחברות תרמו באופן שווה בביצוע המחקר ובחיבור המאמר.

²ח'ולוד דיאב ביצעה את העבודה הנוכחית למילוי חלק מהדרישות לתואר דוקטור ברפואה בפקולטה לרפואה, הטכניון, חיפה.

הקדמה: עד כה לא נחקרו דיין ההשפעות של מחלות האם ונטילת תרופות במהלך ההריון על תוצאות סקר השמיעה בילוד.

מטרות: לברר האם מחלות של האם ההרה ותרופות שהיא נוטלת משפיעות על תוצאות סקר השמיעה בילוד.

שיטות: לכל ילוד שנולד בתקופת המחקר נאספו נתונים הן אודות תוצאות סקר השמיעה הראשון –Otoacoustic emissions – OAE) והן באשר למשתנים סב-לידתיים (Perinatal) כולל סוכרת, יתר לחץ דם/רעלת הריון ותרופות שניתנו במהלך ההריון והלידה (119 סוגים).

תוצאות: מתוך 2,306 ילודים שנכללו במחקר, 214 (9.3%) נכשלו ב-OAE הראשון. התוצאות לגבי לידה לדנית (נרתיקית) וניתוח לחיתוך הדופן (ניתוח קיסרי) עובדו בנפרד. בתסוגה לוגיסטית רבת משתנים הודגם, כי בילודי לידה לדנית, המשתנים העצמאיים שהיו משמעותית קשורים בכישלון ב-OAE הראשון כללו משקל לידה מעל 4 ק"ג: [OR 2.2 (1.1-4.3) p=0.026], גיל צעיר בעתOAE  הראשון [OR 0.31 (0.17-0.6) p<0.001], וסוכרת של האם [OR 2.2 (1.0-4.84) p=0.049].. לעומתם, בילודי ניתוח לחיתוך הדופן היה הכישלון קשור למין זכר: [OR 1.91 (1.24-2.96) p=0.004], גיל צעיר בעת ה-OAE  הראשון [OR 0.34 (0.21-0.55) p<0.001], יתר לחץ דם/רעלת הריון [OR 2.3 (1.22-4.3) p=0.01] ומשקל נמוך לגיל הריון [OR 2.9 (1.1-7.56) p=0.03].

מסקנות: בילודי לידה לדנית, משקל מעל 4 ק"ג, גיל צעיר בעת ביצוע OAE  וסוכרת של האם מעלים את שיעור הכישלון בסקר השמיעהOAE  בילודים. לעומתם, בילודי ניתוח לחיתוך הדופן, הגורמים לכישלון בסקר השמירה כוללים: ילודים זכרים, גיל צעיר בעת  ביצוע OAE  ראשון, יתר לחץ דם של האם ומשקל נמוך של הילוד לגיל ההריון. טרם הוברר האם דחיית ביצוע ה-OAE הראשון יכולה לצמצם את שיעור הכישלון ב-OAE הראשון.

אירנה קסל¹, דן ויסמן¹, מנשה ברזילי², מרינה סולוביצ'יק¹, אבי רוטשילד¹

¹מחלקת ילודים ופגים, ²מחלקת דימות, מרכז רפואי כרמל, חיפה

אנצפלופתיה על רקע תשניק סב-לידתי בתינוקות בשלים, היא אחת הסיבות המשמעותיות לפגיעה נירולוגית בלתי הפיכה בילודים. הבנת המנגנונים הגורמים לתמותת תאי העצב במערכת העצבים המרכזית איפשרה לפתח אסטרטגיות טיפול המגבילות את היקף הפגיעה. בסקירתנו מובאים נתונים על אפידמיולוגיה, פתוגנזה, תופעות קליניות ומדדים לאבחון אנצפלופתיה היפוקסית איסכמית Hypoxic-Ischemic Encephalopathy  (HIE). בדיון מוסבר מנגנון ההגנה והשימור של תפקוד העצבי-מוחי באמצעות טיפול בקירור, ומובאות תוצאות של מחקרים קליניים בילודים עם אנצפלופתיה היפוקסית-איסכמית המטופלים בקירור. מוזכרים בקצרה גם טיפולים אחרים, המגנים על התפקוד העצבי-מוחי ומשמרים אותו.

¹אה"א – אנצפלופתיה על רקע היפוקסי-איסכמי.

שמעון גליק

הפקולטה למדעי הבריאות, אוניברסיטת בן גוריון בנגב, מרכז רפואי אוניברסיטאי סורוקה, באר שבע

בעת האחרונה חודשו במספר מדינות ניסיונות לאסור ביצוע מילה בתינוקות. עמדה זו, המבוססת על פגיעה באוטונומיה של התינוק ועל הנזקים שנגרמים מהניתוח, אינה נתמכת בנתונים בספרות הרפואית. במחקרים מבוקרים הודגמו יתרונות ברורים לניתוח זה בילודים: ירידה משמעותית בזיהומים בדרכי שתן, בזיהומים מנגיפים כמו HIV ו-HPV, בהתפתחות מחלות מין אחרות, בסרטן הפין, וירידה אפשרית גם בסרטן הערמונית וצוואר הרחם.

הסיבוכים הם לרוב מזעריים, בעיקר כאשר הניתוח מבוצע בגיל צעיר. בנוסף, אין הוכחות לכך שביצוע מילה פוגע בהנאה מיחסי מין. לכן, לא רק שאין שום הצדקה לניסיונות לאסור ביצוע מילה בתינוקות, אלא שקיימות סיבות רפואיות טובות לעודד ביצוע מילה בתינוקות זכרים.

ראני מיח'איל ^2,1, רונית קלדרון מרגלית², אייל שטייר³, יפה אשור⁴, ריפעת ספדי¹

¹היחידה למחלות כבד, בית חולים הדסה והפקולטה לרפואה של הדסה והאוניברסיטה העברית, ירושלים, ²בית הספר לבריאות הציבור, בית החולים הדסה והפקולטה לרפואה של הדסה והאוניברסיטה העברית, ירושלים, ³היחידה לגסטרואנטרולוגיה ילדים, בית החולים הדסה והפקולטה לרפואה של הדסה והאוניברסיטה העברית, ירושלים, ⁴שירותי בריאות כללית, ירושלים

מבוא: דלקת כבד נגיפית B (HBV) נחשבת לאחת המחלות הזיהומיות השכיחות והקשות ביותר בעולם, אשר גורמת מדי שנה למותם של מיליון חולים. מחלה מדבקת זו עלולה לעבור בצורה אנכית מאמהות נשאיות לילדיהן. למניעת הידבקות בנגיף, המליץ ארגון הבריאות העולמי בשנת 1992 לחסן את כל הילודים בחיסון פעיל מיד אחרי הלידה. ילודים שנולדו לאמהות נשאיות (עם HBsAg חיובי) מקבלים חיסון סביל בנוסף לחיסון הפעיל. עבודה זו נועדה להעריך את ההדבקה האנכית בדלקת כבד נגיפית B בקרב ילדים שנולדו לאמהות נשאיות לאחר שנת 1992.

שיטות המחקר: במחקר חתך תיאורי במסגרת שירותי בריאות כללית במחוז ירושלים, זוהו 164 נשים ערביות בגיל הפוריות (44-18 שנים) עם בדיקת HBsAg חיובית שבוצעה בשנים 2006-2005, ואותרו 409 צאצאיהן שנולדו משנת 1992 בני שנה ומעלה. בוצעו בדיקות סקר לנשאות HBV בילדים אלה. התקבלו נתונים עבור 188 ילדים שנולדו ל-70 אמהות.

תוצאות: שיעור הנשאות הכללי ל-HBV  בקרב אוכלוסיית המבוטחים לפי הסמן HBsAg חיובי, עמד על 2.64%. שיעור הנשאות היה גבוה פי שניים בקרב המבוטחים הערבים (3.9%) לעומת היהודים (1.59%). שיעור הנשאות ל-HBsAg היה גבוה פי ארבעה בנשים הערביות בגילים 44-18 שנים (2.84%) לעומת היהודיות (0.66%). שיעור ההדבקה האנכית בקרב הילדים בני למעלה משנה היה 8.4% לפי הסמן Anti-HBc חיובי ושיעור הנשאות הכרונית היה 4.4%, לפי HBsAg חיובי. 37.1% מהילדים היו עם כייל נוגדנים שלילי ל-anti-HBs, 41.4% היו עם כייל נוגדנים בין 11 ל-100 מילי-יב"ל/מ"ל ו-21.5% היו עם כייל נוגדנים גדול 100 מילי-יב"ל/מ"ל. הדבקת הילדים אנכית זוהתה אך ורק בקרב אלה שקיבלו רק את החיסון הפעיל סמוך ללידתם, ללא חיסון סביל. אף לא אחד מהילדים שקיבלו את שני החיסונים הפעיל והסביל נדבק מאמו הנשאית.

לסיכום: למרות תוכנית החיסון הלאומית המופעלת היום, העברה אנכית עדיין קיימת בישראל. יחד עם שיעורי נשאות גבוהים ל-HBV באוכלוסייה הערבית, המודעות להעברה האנכית בקרב רופאי הקהילה נמוכה. בשל הסיבוכים המאוחרים והקשים של נשאות, יש צורך בנקיטת צעדים למניעת התפשטות הנגיף, כגון חיסון כפול לילודים לאמהות נשאיות והעלאת המודעות בקרב רופאים מטפלים. 

שאול דולברג, אייל בוצר 

המחלקת לילודים ולפגים, בית החולים ליס ליולדות, ומרפאת שיניים לילדים, המרכז הרפואי תל אביב 

הפרעה לתנועת  הלשון בתינוקות תוארה כבר לפני אלפי שנים. אולם למרות פרסום עשרות מאמרים בנושא בעיתונות הרפואית והידע המדעי על לשון קשורה, עדיין אין הסכמה גורפת על המשמעות הקלינית של לשון קשורה ועל ההוריות לשחרורה. קיימת הסכמה, שהפרעות הנקה מסוג של כאב בהנקה ותפיסה לא יעילה של הפטמה, יכולות להיות סימנים של לשון קשורה בעלת משמעות קלינית. הימצאות מיתר הקושר את בסיס הפה ללשון אינו מהווה הוריה מספקת לטיפול. מאידך, גם כאשר לא נצפה קשר בלשון, עדיין ייתכן שזוהי הפרעה בתפקוד, המפריעה לתהליך ההנקה ונובעת מלשון קשורה אחורית הניתנת למישוש ושאינה נראית בהסתכלות בלבד. לא ניתן ללמוד מהספרות הרפואית האם לשון קשורה גורמת להפרעות בהגייה. הגיית  אותיות כגון /ס/, /ש/, /ז/, ו- /ל/ עלולות תיאורטית להיפגע בעת הגבלת בתנועתיות הלשון. עם זאת, הפרעות בהגייה נדירות יחסית, ומסתבר שבמקרים רבים נוקטים ילדים ומבוגרים אלה בטכניקות המפצות על התנועתיות המוגבלת של הלשון, כגון פתיחה מוגבלת של הפה בעת דיבור או מנח שונה של הלשון לאותיות שהם מתקשים להגות. שחרור של לשון הקשורה בהפרעות בהנקה, נעשה על ידי הרמת הלשון וחיתוך המיתר במספריים. סיבוכי הפעולה קלים וכוללים בעיקר דימום מקומי, הפוסק לרוב ללא טיפול נוסף. קיים כר נרחב למחקר שנועד להשיב לשאלות שנותרו ללא מענה בספרות הרפואית, נושאים כגון לשון קשורה אחורית, מיתר של השפה העליונה, השפעות ארוכות טווח של שחרור לשון קשורה ואחרים – כל אלה מחייבים מחקר מעמיק כדי להבין ולהגדיר את האבחון והטיפול בבעיות הנקה. 

קישור לטבלה

דליה ולדמן*¹, שי מנשקו* ², ציפורה שטראוס^3,1, גל גולדשטיין¹, ברוריה בן זאב², גילי קנת¹

¹המכון להמטולוגיה ילדים והיחידה לקרישת הדם, ²היחידה לנירולוגיה ילדים, ³מחלקת פגים ויילודים, בית חולים לילדים ספרא, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

*שני המחברים הראשונים הם מומחים בתחומים שונים ובעלי תרומה שווה למאמר זה

אירועי פקקת נדירים באוכלוסיית הילדים. לרוב הם מופיעים בנוכחות מצב סיכון חד ובשילוב עם גורמי סיכון לקרישיות יתר. פקקת גתות הוורידים היא אירוע פקקת חמור בילדים, אשר שכיחותו המדווחת היא 0.67:100,000 ילדים בשנה. טרם הובהרו האטיולוגיה והפתופיזיולוגיה של פקקת גתות הוורידים במוח או תפקידם של גורמי סיכון לקרישיות יתר בילדים.

שיטות מחקר: בעבודה זו נסקרה שכיחות גורמי הסיכון לקרישיות יתר בחולים עם פקקת גתות הוורידים במוח שאובחנו וטופלו בבית החולים ספרא לילדים, במרכז הרפואי שיבא, בין השנים 2008-1996. בכל החולים נערך בירור מלא לגורמי סיכון לקרישיות יתר, ונבדקו נתוני הסיכון במצב החד, הטיפול והתוצאה במעקב פרוספקטיבי של מרפאות נירולוגיה ילדים וקרישה ילדים, במשך חמש שנים.

תוצאות: היארעות המחלה במרכז הרפואי שיבא הייתה גבוהה מהמצופה. נערך מעקב אחר 15 בנים ו-8 בנות בגיל חציוני של 2.9 שנים למשך זמן מעקב חציוני של חמש שנים. ברוב הילדים נמצאו גורמי סיכון בעת ההסתמנות החדה, כגון מחלות של אזור הראש והצוואר. שיעור גורמי הסיכון התרומבופיליים לא נמצא גבוה מהמקובל בהשוואה לאוכלוסיית בקרה של ילדים במרכז הרפואי שיבא. מרבית החולים טופלו מיידית בנוגדי קרישה ללא סיבוכים והפרוגנוזה הנירולוגית הייתה לרוב טבה. לא נמצא קשר בין ההסתמנות הקלינית וההחלטה הטיפולית בשלב החד לבין נוכחות גורמי סיכון תרומבופיליים באוכלוסיית המחקר.

מסקנות: בשל נדירות המחלה והאטיולוגיה הרב זקיקית, מוצע לבצע בדיקות דימות של גתות הוורידים במוח בילדים בסיכון גבוה, על מנת לאבחן את המחלה ולטפל בנוגדי קרישה בהתאם ובמהירות. בשל שילוב גורמי הסיכון ובשל נדירות מחלות הפקקת בילדים, מוצע לחקור קיום תרומבופיליה בכל ילד הלוקה בפקקת מחד גיסא, ולא לשלול המשך חיפוש גורמי סיכון נוספים האחראים להתלקחות פוטנציאלית מאידך גיסא. לבירור התרומבופיליה נודעת חשיבות לשם קביעת משך הטיפול והערכת סיכונים בעתיד.

אפריים בילבסקי¹, דנה זינגר-הראל¹, חבצלת ירדן-בילבסקי², יחזקאל ויסמן³, יעקב אמיר¹

¹מחלקות ילדים ג' ו-² א', ³והיחידה לרפואה דחופה, מרכז שניידר לרפואת ילדים, פתח תקווה והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב      

מדווח במאמר זה על ילוד בן 5 שבועות לאחר אשפוז ממושך בפגיה, עם חום וזיהום בדרכי השתן שנגרם על ידי החיידק אשריכיה קולי, העמיד לגנטהמיצין ומסוגל לייצר Extended Spectrum Beta Lactamase (ESBL). פרשת חולה זה מדגישה את החשיבות שבהעלאת אפשרות של גורמי סיכון לזיהום בחיידק עמיד. לכן מומלץ להרחיב את הטווח האנטיביוטי בחלק מהחולים בקבוצת גיל זו, מעבר לטיפול האמפירי המקובל. 

חבצלת ירדן-בילבסקי¹, אפריים בילבסקי², יעקב אמיר², שי אשכנזי¹, גילת לבני¹

מחלקות לרפואת ילדים א'¹ ו-ג'², מרכז שניידר לרפואת ילדים, פתח-תקווה והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

רקע: הבירור והטיפול הנדרשים בתינוקות עד גיל חודשיים עם חום אינם מוסכמים ואינם אחידים בבתי החולים בישראל. בחלק מבתי החולים בישראל נלקחת דרגת החום כאחד המדדים המשפיעים על קבלת ההחלטות הטיפוליות. 

מטרה: לבדוק את הקשר בין דרגת החום לבין הסיכון לזיהום חיידקי קשה (זח"ק) באוכלוסיית תינוקות מאושפזים עד גיל חודשיים. 

חולים ושיטות: באוכלוסיית המחקר הוכללו כל התינוקות עד גיל חודשיים שאושפזו בשתי מחלקות ילדים במרכז שניידר לרפואת ילדים עקב חום, בין ספטמבר 2006 לדצמבר 2008. באופן פרוספקטיבי נאספו נתונים אודות חום בהתקבלות ובאשפוז, תוצאות בירור המעבדה והאבחנה שנקבעה בשחרור. זח"ק הוגדר כדלקת חיידקית של עוצבות המוח, אלח דם, זיהום בדרכי השתן, דלקת ריאות  או דלקת המעי.

תוצאות: זח"ק נמצא ב-90 (10.8%) מתוך 833 תינוקות שהוכללו במחקר: 68 לקו בזיהום בדרכי השתן, 11 לקו באלח דם, 10 בדלקת ריאות ו-1 בדיזנטריה. ממוצע החום בהתקבלות לבית החולים בקבוצת הילדים שלקו בזח"ק היה 38.4 מ"צ לעומת 38.3 מ"צ בילדים ללא זח"ק (p=NS). ממוצע החום המרבי באשפוז היה 38.6 מ"צ בשתי הקבוצות. גם בהתייחסות לסוג הזיהום הסגולי לא נמצא הבדל בדרגת החום בין הילדים עם זח"ק לבין אלו ללא זח"ק. 

מסקנות: לא נמצא מיתאם בין דרגת החום לבין הסיכון לזח"ק באוכלוסיית תינוקות עד גיל חודשיים עם חום. לכן, דרגת החום אינה מדד המסייע בקבלת החלטה לגבי הבירור הזיהומי ההולם והטיפול הנדרש בתינוקות בגיל זה.

אלן במברגר¹, גילעד שפיגל², דוד גרינברג³, גדי בר-יוסף⁴, רוזה גרשטיין³, יצחק סרוגו¹

¹מחלקת ילדים והמעבדה למיקרוביולוגיה, מרכז רפואי בני ציון, ²הפקולטה לרפואה רפפורט, הטכניון, חיפה, ³היחידה למחלות זיהומיות בילדים, מרכז רפואי האוניברסיטאי סורוקה ואוניברסיטת בן-גוריון בנגב, באר שבע, ⁴מחלקת טיפול נמרץ ילדים, בית החולים לילדים מאייר, מרכז רפואי רמב"ם, חיפה

במאמר זה מדווח על ארבעה אירועי הדבקה של שעלת מהורים לילודים, שאירעו בכותלי בית החולים. אבחון מוקדם של הורים ומבוגרים עם שעלת יוכל להפחית את ההידבקות במחלה זו בין כותלי בית החולים.

תמר צור, אייל שיינר, ארנון ויז’ניצר,

חטיבת נשים ויולדות, המרכז הרפואי האוניברסיטאי, סורוקה, באר שבע

המוכרומטוזיס סב לידתית NH)) Neonatal haemochromatosis, היא מחלה נדירה המאופיינת באי ספיקת כבד קשה בילוד, הקשורה בהצטברות ברזל בפיזור הדומה לזה הקיים בהמוכרומטוזיס מלידה HFE –Associated Hereditary Haemochromatosis.

ההסתמנות הקלינית הבולטת היא אי ספיקת כבד קשה, היכולה לגרום למות העובר בתוך הרחם או לתמותת הילוד. הטיפול בילוד הוא במעכבי חמצון, בסופחי ברזל ובהשתלת כבד. הפרוגנוזה גרועה עם שיעורי תמותה של מעל 60%, והגורם אינו ידוע. קיימים מצבים של המוסידרוזיס בכבד עם הסתמנות קלינית הדומה לזו שבהמוכרומטוזיס סב לידתית, שהגורם להם הוא גנטי, מטבולי או זיהומי. במרבית החולים לא ניתן לגלום גורם חרף בירור מקיף. הדעה, כי המחלה נגרמת במנגנון חיסוני (Alloimmune), רווחת והולכת, ומצטברות עדויות לכך שתגובה חיסונית של האם כנגד אנטיגן עוברי שאינו מוכר לה היא הגורם למחלה. הבסיס להנחה זו הוא בצורת ההישנות של המחלה, הדומה למחלות חיסוניות אחרות. תמיכה חזקה ביותר להשערה זו ניתנה בהצלחתו של הטיפול בנוגדנים לאם במהלך ההריון לשפר בצורה משמעותית את הפרוגנוזה של הילוד. הטיפול הפך את המחלה לכזו הניתנת לריפוי בשיעור ניכר מהמטופלים.

מובאת במאמר זה פרשת חולה, אישה בת 29 ממוצא בדואי, נשואה ללא ילדים. עברה המילדותי הכושל כולל הפלה טבעית, מות עובר ברחם חמש פעמים ומות ילוד בגיל חודש.

בבדיקה היסטולוגית של הילוד והעוברים התגלתה שקיעת ברזל בפיזור המתאים להמוכרומטוזיס, ולכן נראה כי האבחנה היא המוכרומטוזיס סב לידתית.

במאמר הנוכחי יוצגו המאפיינים הקליניים והאפידמיולוגיים של המחלה, תוך התמקדות בגורם ובטיפול הסב לידתי המוצא ללוקים במחלה זו.

יורי פרליץ¹, סופיה גלזר-סולצמן¹, אביבה פלג², נסיה לנג¹, בני אלמוג³, משה בן עמי¹

¹מחלקת נשים ויולדות, מרכז רפואי ברוך פדה, פוריה, מסונפת לפקולטה לרפואה רפפורט, הטכניון, מכון טכנולוגי לישראל, חיפה, ²מעבדת המחקר, מרכז רפואי ברוך פדה, פוריה, ³מחלקת נשים ויולדות, המרכז הרפואי ליולדות ליס, מסונפת לפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

רקע: הקשר בין לפטין ואינסולין, הורמונים המעורבים בגדילת העובר ומשקל היילוד, נחקר רבות, בעיקר על ידי מדידת רמתם בשורר היילוד ונסיוב האם בלידה. במעט מחקרים הושוותה רמת הורמונים אלה, אשר נמדדה במי השפיר במחצית הראשונה של ההריון, עם משקל היילוד.

מטרות: לבדוק מתאם אפשרי בין רמות לפטין ואינסולין במי השפיר ונסיוב היולדות, אשר נמדדו בין 20-16 שבועות הריון ובין משקלי הילודים בעת הלידה.

שיטות: במחקר תצפיתי זה הוכללו 70 יולדות בריאות שעברו דיקור שק מי שפיר לקריוטיפ בין 20-16 שבועות הריון. משקל הלידה של הילודים הושווה למסת גוף היולדות (מג"י), ולרמות הלפטין והאינסולין במי השפיר ובנסיוב היולדות.

תוצאות: רמת הלפטין בנסיוב היולדות נמצאה במתאם הטוב ביותר עם משקלי הילודים, r2=0.09, P<0.01. מג"י נמצאה במתאם מובהק סטטיסטית עם רמות האינסולין והלפטין בנסיוב היולדות, r2=0.16 ו r2=0.27 בהתאמה, P<0.01.

מסקנות: בהריונות תקינים, רמת הלפטין במי השפיר נמצאה במתאם חלקי עם משקלי הילודים. רמת הלפטין בנסיוב היולדות נמצאה במתאם מובהק סטטיסטית עם משקלי הילודים.

אירינה אולנובסקי¹, פולו סוחוב¹, זאב ויינר², אלי שחר³, עימאד מחול¹

מחלקות ¹פגים וילודים, ²נשים ומיילדות, ³נירולוגיה ילדים, בית חולים מאייר לילדים, רמב"ם – הקריה הרפואית לבריאות האדם, הפקולטה לרפואה רפפורט, הטכניון, חיפה

מדווח במאמר זה על תאומות זהות (Monochorionic biamniotic). כעוברים, הודגמה בשתיהן הן בסריקת על שמע (Ultrasound) והן בתהודה מגנטית (MRI) עדות להרחבה דו צדדית של חדרי המוח. כמו כן, בסריקת על שמע של המוח לאחר הלידה, הודגמה בשתי התאומות הרחבה זהה דו צדדית של חדרי המוח הצדדיים (Lateral). הזהות בבדיקת דימות של המוח נשמרה ללא שינוי גם בהמשך המעקב. למיטב ידיעתם של המחברים, זהו הדיווח הראשון על הרחבה זהה של חדרי המוח בתאומות זהות. הנחת המחברים היא, כי המקור למִמצאים הזהים הללו בתאומות הזהות הוא גנטי. אם וכאשר ידווח בעתיד על מקרים נוספים של הרחבה זהה של חדרי המוח בתאומים זהים, אזי יוכל המִמצא של הרחבת חדרי המוח להתווסף לרשימת מִמצאים זהים במערכת העצבים המרכזית, שכבר דווח עליהם בעבר בתאומים זהים.

שרהלי גלסר¹, ליאת לרנר-גבע^1,2, אורנה לויצקי¹, בריאן ריכמן^1,2

¹היחידה לחקר בריאות האישה והילד, מכון גרטנר לאפידמיולוגיה וחקר מדיניות בריאות, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, ²הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

רקע: הורים לתינוקות המאושפזים במחלקות וביחידות לטיפול נמרץ בפגים וילודים ("היחידות") עוברים תקופה של דחק מתמשך, דאגה, ורגשות של חוסר ודאות וחוסר אונים.

מטרה: הסקר הנוכחי נועד לתאר את השירותים, התוכניות והמִבנים הקשורים לתמיכה בהורים ובמשפחות של היילודים, במשך האִשפוז ולאחריו.

שיטה: השתתפו העובדות הסוציאליות (עו"ס) של 23 מ-27 היחידות בישראל. המשתתפות מילאו שאלון מובנה, והתשובות סוכמו.

תוצאות: ברוב היחידות נכחו אנשי צוות פארא-רפואי, נוסף ל-עו"ס. בעשרים-ושתיים יחידות דווח על מתן הדרכה מובנת להורים, וב-12 מהן מתקיימות הרצאות להורים. התכנים כללו מִגוון רחב של נושאים: התמודדות עם לידת פג, התפתחות הפג, הנקה, הכנה לשִחרור, ועוד. בתשע-עשרה יחידות מורשים סבים-סבתות לבקר, וב-9 מהם גם אחאים. ברוב היחידות קיים חדר מנוחה להורים וציוד לשאיבת חלב. בנוסף יש כאלה עם מקרר, תא אישי, וכד', לנוחיות ההורים. בעשרים יחידות פועלים בשיטת ה"קנגורו," ובשלוש מחלקות מופעלים מרכיבי שיטה כוללנית ייחודית, כגון "Individualized developmental care". התקשורת בין הצוות להורים מתנהלת לפי מספר דפוסים, באופן רשמי ולא-רשמי. כל המחלקות דיווחו על נהלי קשר עם הצוות הרפואי בקהילה, חלק באופן קבוע וחלק "לפי הצורך". למרות קיום מִסגרות למעקב אחרי השִחרור, הנמשכות בין 12 ל-36 חודש, צוין שלא כל הפגים מגיעים לביקורי המעקב.  

מסקנות: קיימת התייחסות משמעותית לצרכים של הורי הילודים ביחידות. אך למרות ריבוי התוכניות והמאמצים, חלקן מבוצעות רק במספר קטן של יחידות. מומלץ לקדם תוכנית ארצית לתמיכה בהורים אלה, שתשלב את מִגוון הרעיונות והפעילויות הקיימים, ותביא בשיקול הדעת את צורכי הילודים, ההורים והמשפחות, המערכת הרפואית, הפארא-רפואית, והאילוצים הכלכליים. כן מומלץ לקבוע מדיניות וסטנדרטים ברורים בתחום זה, כפי שיש להיבטים הרפואיים ביחידות.