תוצאת חיפוש

הקדמה: השתלת לשד עצם (ידועה גם בשם מח עצם) היא הטיפול המרפא היחיד עבור מחלות גנטיות מסוימות בקרב ילדים, אך לעתים בשל סיבוכים מסכני חיים של הטיפול או של המחלה הבסיסית יש צורך באשפוז ביחידה לטיפול נמרץ.

מטרות: במאמר זה מאופיינים גורמי הסיכון, התחלואה והתמותה של ילדים עם מחלות גנטיות שעברו השתלת מח עצם ונזקקו לאשפוז ביחידה לטיפול נמרץ.

שיטות מחקר: מחקר רטרוספקטיבי המבוסס על איסוף וניתוח נתונים קליניים ומעבדתיים בהסתמך על תיקים רפואיים של ילדים שאושפזו במחלקות השתלות מח עצם וטיפול נמרץ במרכז הרפואי הדסה בירושלים ובמרכז הרפואי רמב״ם בחיפה.

תוצאות: במהלך 15 שנים (2019-2005), בוצעו 463 השתלות לילדים בשל מחלות לא ממאירות, 68 מהם (14%) נזקקו לאשפוז ביחידות לטיפול נמרץ ילדים, 41% מהמטופלים שרדו. עם השנים נצפתה ירידה בתמותה. הגורמים שנמצאו בקשר ישיר לירידה בהישרדות הם: נויטרופניה עמוקה בזמן הקבלה לאשפוז בטיפול נמרץ, הנשמה מלאכותית, תמיכה אינוטרופית ואי ספיקה רב-מערכתית.

סיכום: תוצאות המחקר מצביעות על כך, ששיעור הילדים שעברו השתלת לשד עצם ונזקקו לטיפול ביחידה לטיפול נמרץ היו נמוכים בהשוואה לנתונים הקיימים בספרות המחקר בתחום, וכי שיעור ההישרדות של המטופלים שנזקקו לאשפוז בטיפול נמרץ היו גבוהים באופן יחסי.

הקדמה: אנמיה על שם פנקוני (Fanconi anemia–FA) היא תסמונת גנטית נדירה המאופיינת בשבירות כרומוזומים מוגברת, מומים מולדים, כישלון לשד עצם ונטייה לפתח שאתות ממאירות.  השתלת לשד עצם מתורם (אלוגנאית) היא הטיפול היעיל היחיד לכישלון לשד העצם ולממאירות ההמטולוגית המתפתחים בחולים אלו. בשל רגישות יתר של חולי אנמיה על שם פנקוני לכימותרפיה ולקרינה, כמו גם לביטויים הקליניים של מחלת השתל נגד המאחסן (Graft-Versus-Host Disease – GVHD), השתלות לשד עצם בחולים אלו מאתגרת במיוחד. מאז אמצע שנות התשעים, השתלות לשד עצם בחולים אלו מבוצעות במרכזנו בהתבסס על פרוטוקול הכנה מופחת-עוצמה (Reduced-intensity conditioning regimen) המבוסס על פלודרבין (fludarabine - FLU).

מטרות: סיכום תוצאות השתלות לשד עצם בחולים עם אנמיה על שם פנקוני תוך שימוש בפרוטוקול הכנה מופחת-עוצמה על בסיס FLU במרכז הרפואי הדסה.

שיטות מחקר: נערך מחקר רטרוספקטיבי המבוסס על איסוף וניתוח נתונים קליניים ומעבדתיים מתיקים רפואיים של חולים.

תוצאות: מיוני 1996 ועד פברואר 2020, 39 חולים עם אנמיה על שם פנקוני עברו 43 השתלות לשד עצם עם פרוטוקול הכנה המבוסס על FLU במרכז הרפואי הדסה. ארבעה חולים נזקקו להשתלה נוספת בשל כישלון ראשוני של קליטת השתל. תשעה מהחולים סבלו מ-GVHD חד, ארבעה מהם בדרגה קשה. שמונה חולים פיתחו GVHD כרוני, מתוכם שניים בדרגת חומרה קשה. סך הכול 33 (85%) מהחולים שרדו ושישה חולים נפטרו, חמישה בסמוך להשתלה ואחד מסיבוכים מאוחרים.

מסקנות: התוצאות שלנו מראות שיעורי הישרדות גבוהים עם שיעורי כישלון קליטת שתל נמוכים ושיעורים סבירים של GVHD.

דיון וסיכום: כיום, לחולים עם אנמיה על שם פנקוני הזקוקים להשתלת לשד עצם יש טיפול יעיל ובטוח תוך שימוש בפרוטוקול הכנה מופחת-עוצמה, עם שיעורי הישרדות גבוהים וסיבוכי השתלה מעטים.

יעל שחור-מיוחס ¹, נירה ארד-כהן², אירינה זיידמן², אהרון גפן²,  עמאד קסיס¹

¹היחידה למחלות זיהומיות, בית חולים מאייר לילדים, רמב"ם-הקריה הרפואית לבריאות האדם, חיפה, ²המחלקה להמטו-אונקולוגיה ילדים, בית חולים מאייר לילדים, רמב"ם-הקריה הרפואית לבריאות האדם, חיפה

מחלת הלגיונלה היא סיבה נדירה לדלקת ריאות בקרב ילדים. בפרשת החולה במאמרנו זה, מדווח על נערה בת 15 שנים עם ליקמיה לימפובלסטית, שאובחנה עם דלקת ריאות מחיידק הלגיונלה. האבחנה נקבעה על פי תוצאות תרבית ובדיקת PCR מהכיח, נוזל שטיפת סימפונות ואנטיגן חיובי ללגיונלה בבדיקת שתן. הטיפול נמשך זמן רב עקב מחלה ממושכת והצורך בהשתלת לשד עצם, עם הבראה מלאה. פרשת החולה הנוכחית וסקירת הספרות בנושא מדגישות את הצורך לאבחן מחלה לא שכיחה זו, בעיקר בקרב ילדים מדוכאי חיסון או עם דלקת ריאות קשה – בעיקר כזו הנרכשת בבית החולים.

יעל איתן-שילר, דניאל זיידמן

מחלקת נשים ויולדות, מרכז רפואי שיבא, תל-השומר והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

בעשור האחרון חלה עלייה ניכרת במספר הילדים שנולדו כתוצאה מתרומה של תאי מין. במקביל, מוצע באחרונה שינוי ביחס למידת הפתיחות הנדרשת בתהליך של תרומת תאי מין. שינוי זה מעלה שאלות ודילמות מורכבות בקרב הורים לעתיד, ומהווה מקור לדיון נמשך בקרב רופאים ואנשי מקצוע בתחום הייעוץ הסוציאלי ובריאות הנפש. העובדה שלכל מדינה חוקים והנחיות משלה בנוגע לתרומה של תאי מין, מעידה על היעדר הסכמה גורפת בתחום, בעיקר בנוגע לשני נושאים: אנונימיות התורם ושאלת החשיפה לצאצא. בעבר היו התורמים אנונימיים והובטחה להם חשאיות מלאה. במקביל, נטו ההורים לשמור על ההפריה בסוד ולא לספר לילד. לעומת זאת, כיום נהוגה במקומות מסוימים בעולם מדיניות דו-מסלולית, אשר לפיה יכול התורם לבחור האם להישאר אנונימי או לחשוף את זהותו, ואילו ההורים לעתיד יכולים לבחור תורם מאחת מתוך שתי הקבוצות, ובהמשך להתמודד עם דילמת החשיפה מול הצאצא. כך, יש להורים אפשרות בחירה, ובעתיד הם יוכלו לקבוע את רמת המעורבות של התורם בחייהם.

ההחלטה של ההורים ביחס לחשיפה של תרומת תאי המין בפני הילד, משקפת פילוסופיות כלליות וערכים אישיים לגבי האופן שבו הם בוחרים לנהל את חייהם, ובאופן מוגדר כיצד הם שואפים לממש את ההורות. תוצאות מחקרים מעלות, שייעוץ אישי מסייע למשתתפים ומוערך על ידיהם – במיוחד כאשר הוא ניתן ללא שיפוט או עמדה אישית ישירה. בנוסף הוערך, כי תמיכה של קבוצת השווים, לעתים תוך הסתייעות בקבוצת תמיכה או בקשרים עצמאיים בין זוגות, מסייעת לצמצם את תחושות הבדידות ואות הקלון (סטיגמה). הדבר נובע בעיקר בזכות נרמול חוויית התרומה, וגם בשל סיפוק מידע הנגזר מניסיונות אישיים של הורים אחרים באותו מצב חיים.

שירה פיינשטיין, דניאל זיידמן

יח' המחקר, מח' נשים ויולדות, מרכז רפואי שיבא, תל השומר והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

השינוי שחל בעת האחרונה ביחס לאפידמיולוגיה ומהלך המחלה בעקבות הדבקה ב- HIV, מעורר את הצורך להתייחס לבעיות הפוריות ולסכנות הכרוכות ברבייה בקרב נשאי הנגיף. הדרכים היחידות להורות הבטוחות לחלוטין עבור בני זוג שאחד מהם נשא HIV, הן אימוץ או תרומת זרע. עם זאת, הגישה הרווחת כיום בקרב אנשי מערך הרפואה והמחוקקים במדינות רבות היא לעודד סיוע רפואי לנשאי HIV החפצים לממש את רצונם לילדים ביולוגיים משלהם. כאשר בת הזוג נשאית, ניתן לבצע הזרעה ללא סכנה לבן הזוג. אם בן הזוג נשא, הזרעה אינה מספיקה, מאחר שהנגיף עלול להימצא בזירמה כנגיף חופשי ולהיות קשור לתאים שאינם תאי זרע. השיטה של "שטיפת הזירמה", שפותחה במילנו לפני למעלה מעשור, מקטינה באופן משמעותי את הסיכון. עד כה דווח על קרוב ל- 3,000 הזרעות ברחבי העולם מבן זוג שהוא נשא HIV – ללא אף הדבקת אישה שאינה נשאית. בעיתון "הרפואה" דווח, כי שיטה זו הוצעה לנשאי HIV במרכז הרפואי רמב"ם. חלק מהזוגות זקוקים לטיפולי פוריות מתקדמים יותר כמו הפריה חוץ גופית, ומרכזים רבים בעולם אכן מסייעים לזוגות אלו. מקובל לבודד אזור נפרד במעבדה לחומר ביולוגי שמקורו במטופלים נשאים, ולהקצות מכלי הקפאה נפרדים לשמירת זרע ועוברים של מטופלים אלה. בישראל, זמינות טיפולי הפוריות היא מהגבוהות בעולם. אולם מכלל למעלה מעשרים היחידות לטיפולי הפריה חוץ גופית הפועלות בישראל, אף יחידה אינה מוכנה לטפל בזוגות שאחד מבני הזוג הוא נשא HIV.

אישה בת 76 שנה, אושפזה במחלקתנו בשל כאסי סטן, שילשולים וירידה במשקל של 5 קילוגרמים מזה חודש. ברקע החולה אובחנה כבעלת תיסמונת מעי רגיז, אי-סבילות ללקטוזה וזרימה חזרה (רפלוקס) קיבה-ושט. אחות החולה נפטרה בגיל 50 מסרטן הכרכשת (Colon cancer), ולפיכך הייתה החולה במעקב גסטרואנטרולוג עם קולונוסקופיה אחת לשנתיים עד חמש שנים, שבהן מצבה פורש כתקין.

בשנת 1865 תיאר טרוסו (Trousseau) לראשונה את הקשר בין פקקת ורידים לבין ממאירות. כיום ידוע שפקקת בוורידים העמוקים של הרגליים ללא גורם-סיכון ידוע מקדימה אבחנה של ממאירות ביותר מ-7% מהחולים [1]. בפקקת דו-צדדית, הסיכון לממאירות סמויה עולה על 40% [2]. מדווח בזאת על פרשת חולה עם פקקת דו-צדדית בוורידי הרגליים שהקדימה אבחנה של סרטן הלבלב.

נגיף קדחת מערב הנילוס הוא נגיף רנ"א סליל יחיד שמקורו בפרוקי-רגליים (Arbovirus), אשר שייך למשפחת ה- Flaviviridae. במרבית המקרים הזיהום בטבע נובע מעקיצות יתושים.

שילשול הקשור לטיפול אנטיביוטי מהווה מקור מרכזי לתחלואה בקרב חולים מבוגרים המאושפזים בבתי-החולים. בעבודות קודמות הוכח, כי תכשירים פרוביוטיים יכולים לקצר את משך השילשול ולהפחית את שכיחות ההישנות.

המטרה במאמר הייתה לבדוק את יכולת ההגנה של תכשירים פרוביוטיים כנגד שילשול הקשור לטיפול אנטיביוטי בחולים מאושפזים.

חולים ושיטות:

חולים מאושפזים בגיל 18 שנה ומעלה המיועדים לטיפול אנטיביוטי נבחרו באופן אקראי לטיפול בתכשיר פרוביוטי או באינבו, במחקר פרוספקטיבי כפול-סמיות, תוך 24 שעות מתחילת הטיפול האנטיביוטי ולמשך שלושה שבועות. עם הצטרפותם של החולים למחקר נלקחו בדיקות צואה לרעלן קלוסטרידיום (A+B). החולים נוטרו להופעת שילשול, הטיפול האנטיביוטי ומשך האישפוז. בנוסף, התכשיר הפרוביוטי נבדק לרגישות לאנטיביוטיקות שונות.

ארבעים-ושניים חולים סיימו את המחקר. עשרים-ואחד מהם טופלו בתכשיר פרוביוטי ו-21 באינבו. ארבעה חולים לקו בשילשול (9%). אחד בקבוצת האינבו ושלושה בקבוצת הפרוביוטיקה (P=NS). בדיקות הבסיס לרעלן הקלוסטרידיום פורשו כשליליות ב -68% מהדגימות  וכחיוביות (+2 עד +4) ב-8 דגימות (23%). לקו בשילשול רק חולים שטופלו באנטיביוטיקה רחבת-טווח (p=0.04). גידול תרבית של תכולת הקופסיות הניב נקדים ומתגים גראם-חיוביים, שהיו רגישים לרוב התרופות האנטיביוטיות שניתנו לחולים במיסגרת מחקר זה.

לסיכום, טיפול מונע בתכשירים פרוביוטיים אינו יעיל כנגד שילשול הנובע מטיפול אנטיביוטי, ככל הנראה עקב רגישות תכשירים אלו לתרופות האנטיביוטיות הניתנות באישפוז.

_______________________________________

¹ שקט"א – שילשול הקשור לטיפול אנטיביוטי.

² שקק"ד – שילשול הקשור לקלוסטרידיום דיפיצילה.
 

אפרים בילבסקי, חבצלת ירדן-בילבסקי, גדעון שטיין, זינאידה פראדין, עליזה זיידמן

מחלקה לרפואה פנימית ב', מרכז רפואי רבין, קמפוס גולדה – השרון, פתח תקווה, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

מחלת שד מפושטת המשלחת גרורות גורמת לעיתים רחוקות בלבד לאי-ספיקת כבד. לעיתים נדירות אף יותר, מהווה אי-ספיקת כבד ביטוי ראשוני לממאירות מפושטת בשד. אי-ספיקת כבד חדה נגרמת לרוב על רקע טיפול בתרופות מסיבות של מינון-יתר, מישלב של תרופות שונות העוברות חילוף-חומרים בכבד או כהשפעת-לוואי של תרופות. סיבה שכיחה נוספת היא על רקע זיהום, בעיקר נגיפי. רק בשיעור נמוך מאוד נמצא כי הסיבה היא מחלה ממאירה. בסקירת הסיפרות נמצאו פרשות חולים ספורים בלבד עם אי-ספיקת כבד סוערת כביטוי ראשוני למחלה שאתית של השד המשלחת גרורות. בפרשת החולה הנוכחית מדווח על אישה צעירה שנשלחה לבירור בעקבות חשד להפרעה בתיפקודי כבד, ובהמשך אובחנה כלוקה בממאירות בשד עם גרורות מפושטות בכבד ומהלך מחלה סוער מאוד, אשר הביא לפטירתה תוך מספר ימים ממועד קביעת האבחנה.

אלון שרים, שי אליצור, מריו ביינר, אמיר וייזר, דניאל זיידמן

חטיבת נשים ויולדות, מרכז רפואי שיבא, תל-השומר והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

מעכבי התסס ארומטאזה אושרו לראשונה בשנת 1997 לצורך טיפול קליני בסרטן השד. התרופה שתוכננה כדי להפחית את רמות ההורמון אסטרוגן; נחקרה בהצלחה בשנים האחרונות עבור מספר הוריות בתחום רפואת הנשים. נראה כי מעכבי ארומטאזה עשויים להוות תרופה חדשה בעלת יעילות גבוהה בטיפולים כמו השראת ביוץ ודיכוי נגעי אנדומטריוזיס. אם תוצאות המחקרים שפורסמו לאחרונה יאושרו, הרי שטיפול נרחב במעכבי ארומטאזה עשוי להוות מהפכה בתחום רפואת הפוריות והנשים, ממש כדרך שהתרחשה מהפכה עם אישורם לטיפול של ההורמונים האגוניסטיים להורמון משחרד גונדוטרופינים (GnRH). בסקירה הנוכחית מדווח על עקרון הפעולה של מעכבי התסס ארומטאזה, היישומים הנוכחיים וחלק מהיישומים העתידיים בתרופות החדשות.

אלון שרים, מריו ביינר, בעז וייס, דניאל זיידמן

חטיבת נשים ויולדות, מרכז רפואי שיבא, תל-השומר והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

החיידק סטרפטוקוק מקבוצה B (סק"ב), הוא מאכלס של מערכת העיכול, המין והשתן במבוגרים.

שיעור הנשאות בנשים הרות מוערך ב- 20% לערך. מחצית מהילודים לנשים עם המחולל יהפכו לנשאים, אך לא בהכרח יחלו. מחלה מוקדמת הנגרמת על-ידי המחולל ביילוד במהלך שבעת ימי חייו הראשונים, היא מחלה קשה התוקפת כ-0.5 מכל 1,000 ילודים, ומלווה בשיעורי תחלואה ותמותה משמעותיים.

הדרך למנוע את המחלה ביילוד היא מתן טיפול אנטיביוטי מונע ליולדות במהלך הלידה. קיימות שתי גישות לבחירת היולדות המתאימות לטיפול אנטיביוטי מונע: 1) טיפול בנשים נבחרות עם גורמי-סיכון להדבקת הילוד במחולל במהלך הלידה. 2) התקנת תרבית משולבת מהלדן ומהחלחולת בשלהי ההריון, ומתן טיפול אנטיביוטי מונע בזמן הלידה רק ליולדות עם צמיחת המחולל בתרבית. הבנת האפידמיולוגיה של המחולל ובחינת תוצאות מחקרים שנערכה בהם השוואה בין יעילות שתי הגישות, מבהירות את הרקע למחלוקת באשר לגישות השונות. בהתאם, פורסמו לאחרונה הנחיות חדשות מאת רשויות הבריאות בארה"ב, המרכז לבקרת מחלות (CDC) והאגודה האמריקאית למיילדות וגינקולוגיה (ACOG), על הבחירה של שיטת המניעה העדיפה. נראה כי נדרש עתה צורך בדיון מחודש לגבי ההנחיות המקובלות בישראל.

רונית מכטינגר, מוטי גולדנברג, דוד סוריאנו, מתי זולטי, מיכאל אטלס, דניאל זיידמן

המח' לרפואת נשים ויולדות, מרכז רפואי שיבא, תל השומר והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת ת"א

הפסקת הריון באמצעות תרופות מהווה חלופה טיפולית לנשים עם גיל הריון הנמוך מ-49 יום שאינן רוצות לעבור ניתוח גרידה.

מיפפריסטון (RU-489) אושר לטיפול בישראל בשנים האחרונות. מדווח במאמר זה על מעקב פרוספקטיבי שנכללו בו 186 נשים שעברו הפסקת הריון תרופתית במיפפריסטון ומיזופרוסטול במרכז הרפואי שיבא בין השנים 2000-2001.

מעקב מלא נערך אחר 176 נשים ו-152 מהן (86.4%) לא נזקקו לניתוח להשלמת תהליך ההפלה. גרידה בוצעה ב-17 נשים (9.6%) והיסטרוסקופיה בניתוח ב-7 נשים (4.0%), בשל הפלה בלתי שלמה או חשד לשארית הריון.

לסיכום, הפסקת הריון תרופתית מהווה חלופה טיפולית ליעילה ובטוחה לנשים המבקשות להימנע מניתוח.

דניאל זיידמן, מוטי גולדנברג

מח' נשים ויולדות, מרכז רפואי חיים שיבא, תל-השומר והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

כירורגיה לאפארוסקופית מקובלת כיום כגישה בעלת יתרונות מוכחים לביצוע מרבית הניתוחים הגינקולוגיים. עם זאת, מגבלות טכניות עדיין מקשות על מנתחים רבים לאמץ את השיטה הלאפארוסקופית בבואם לבצע ניתוחים מורכבים יותר, כמו כריתת שרירומות או כריתת רחם. אחת הבעיות העיקריות המקשות על ביצוע ניתוחים באמצעות לאפארוסקופיה היא הצורך ביצירת שדה ניתוח מספק בחלל הבטן, השיטה הנפוצה ביותר להרמת דופן הבטן ודחיקת המעי היא ניפוח הבטן עם גאז פחמן דו-חמצני (CO₂), כלומר, יצירת אוורת הצפק. שיטה זו יוצרת קשיים עקב הצורך למנוע דליפת גאז מחלל הבטן במהלך הניתוח. הדבר מחייב עבודה עם כלי ניתוח מיוחדים המוחדרים דרך טרוקרים עם שסתומים חד-כיווניים, ומקשה על פינוי ריקמה מחלל הבטן והאגן וביצוע תפירה כירורגית. בנוסף, פתיחת כיפת הלדן בעת ניתוחים גינקולוגיים, כמו כריתת רחם, מובילה לדליפה מהירה של הגאז מחלל הבטן.