תוצאת חיפוש

לובוב בלומקין, טלי לרמן-שגיא

מרפאת אופסוקלונוס מיוקלונוס אטקסיה, השירות להפרעות תנועה בילדים, היחידה לנירולוגיה ילדים, מרכז רפואי וולפסון, חולון, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

רקע: אופסוקלונוס-מיוקלונוס-אטקסיה (שגשון) (להלן אמ"א) היא תסמונת נדירה, אוטואימונית, נירו-התנהגותית, המתבטאת בהפרעת תנועה, בנסיגה בהתפתחות, בהפרעת התנהגות ובהחמרה במצב הקוגניטיבי. התסמונת שכיחה יותר במהלך השנתיים הראשונות לחיים, אך יכולה לפגוע גם במבוגרים.

האבחנה מבוססת על שילוב של סימנים קליניים ובדיקת נוזל חוט השידרה לתת-אוכלוסיות של לימפוציטים מסוג T ו-B. מאחר שב-50% מהחולים תסמונת אמ"א היא מחלה פארא-ניאופלסטית, קיים הכרח לאתר שאת המתפתחת מתאי הרכס העצבי, ובעיקר נירובלסטומה. הטיפול מורכב וממושך, והפרוגנוזה תלויה בקביעת אבחנה מוקדמת ובמתן הטיפול המלא.

מטרות: דיווח על ניסיון השירות להפרעות תנועה במרכז רפואי וולפסון באבחון ובטיפול בתסמונת אמ"א.

שיטות: נסקרו התיקים של כל החולים שעברו בירור לתסמונת אמ"א ב-4 השנים האחרונות. אובחנו וטופלו  5 מתוך 10 חולים.

תוצאות: גיל תחילת המחלה היה בין 5 ל-20 חודשים. בארבעה חולים התאחרה קביעת האבחנה מעבר ל-3 חודשים. כל החולים היו בנים. רק בילד אחד נתגלתה נירובלסטומה. ארבעה ילדים לקו בהפרעות התנהגות ושינה שהצריכו טיפול בתרופות. כל הילדים קיבלו טיפול משולב של ACTH ואימונוגלובולינים. בדיקת נוזל שידרה Lymphocyte immunophenotyping  (CSF ( הייתה פתולוגית בארבעה ילדים, ובעקבות זאת הם טופלו ב- Rituximab. בכל הילדים היה איחור כללי בהתפתחות, והם קיבלו טיפול מרוכז ונמרץ בדיבור, בריפוי בעיסוק ובפיזיותרפיה.

שני ילדים סיימו את הטיפול: הילד שהחל את הטיפול בשלב מוקדם התפתח בצורה תקינה, בעוד שהילד שטופל תחילה רק באימונוגלובולינים הראה עיכוב בהתפתחות השפה.

מסקנה: תסמונת אמ"א היא מחלה נדירה. לכן, נדרשת עלייה במודעות הרופאים לתסמונת זו, על מנת להביא לאבחון וטיפול מוקדמים.
 

יהודה שינפלד, אלי שוורץ, אברהם שטינברג

בקורות על הספרים: "המגפה האוטואימונית" מאת: דונה ג’קסון נקאזאווה; "תרמילאים וסמים" בעריכת חגית בוני-נח; " ’פרו ורבו' בעידן המודרני: משפט והלכה" מאת: ד"ר יוסי גרין.

אסף לבל¹, יואב לוריה¹, טל חכמון¹, רני אורן^1,2, ניצן מהרשק^1,2

¹המכון למחלות דרכי העיכול והכבד, מרכז רפואי סוראסקי, תל אביב, ²הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

דלקת כבד אוטואימונית היא מחלת כבד כרונית ומתקדמת, בעלת אטיולוגיה ומאפיינים אפידמיולוגיים אשר עדיין אינם ברורים דיים.

למחלה מהלך ארוך ופגיעה בטווח גילאים רחב. התסמינים של המחלה יכולים להופיע שנים ארוכות לפני שהיא מאובחנת ולבוא לידי ביטוי במשך תקופה ארוכה בהפרעות קלות באנזימי כבד בלבד. ההסתמנות הקלינית נרחבת: מעייפות וצהבת ועד פגיעה משמעותית באיכות החיים, אי ספיקת כבד, צורך בהשתלת כבד ואף מוות.

במרבית החולים התגובה לטיפול טובה, ולכן חשוב אבחון המחלה בשלביה המוקדמים.

המטרה בסקירה זו היא להעלות את המודעות למחלה, לדרכי אבחונה ולטיפול בה, וכן לדון בעדכוני הספרות הנוגעים למחלה.

יהודה שינפלד

מחלקה פנימית ב' והמרכז למחלות אוטואימוניות, מרכז רפואי שיבא, מופקד – הקתדרה לחקר מחלות אוטואימוניות על שם ליאורה שוורץ-קיפ, אוניברסיטת תל אביב.

מחלות אוטואימוניות מהוות מעמסה רפואית וכלכלית משמעותית ביותר, והן משניות בחשיבותן רק למחלות לב וסרטן. שמונים המחלות המוכרות כאוטואימוניות פוגעות ב-5%-20% מהאוכלוסייה והן הגורם העיקרי לתחלואה ותמותה בנשים בגיל הפוריות.

אולגה אוטו, רוני פלג, יאן פרס

החטיבה לבריאות בקהילה, המחלקה לרפואת המשפחה, מרכז סיאל למחקר ברפואת משפחה ורפואה ראשונית, הפקולטה למדעי הבריאות, אוניברסיטת בן-גוריון בנגב, ושירותי בריאות כללית מחוז דרום

רקע: דלקת לוע סטרפטוקוקית היא תופעה שכיחה בקרב ילדים ומתבגרים. קיים שוני בגישה האבחונית והטיפולית לבעיה זו בין רופאי משפחה לרופאי ילדים.

מטרות: לאפיין את הגישה לאבחון וטיפול בדלקת לוע סטרפטוקוקית בקרב רופאי משפחה ורופאי ילדים בדרום הארץ, ולמצוא הבדלים אפשריים בין שתי אוכלוסיות אלו.

שיטות: מדגם נוחות של רופאי משפחה ורופאי ילדים העובדים בשירותי בריאות כללית בנגב. שאלונים אנונימיים למילוי עצמי מולאו על ידי רופאי המשפחה בעת ישיבות במרפאה או בעת השתתפות בקורסים. נכללו רופאי ילדים מהמרכז הרפואי האוניברסיטאי סורוקה וממרפאות הקהילה בנגב.

תוצאות: במחקר השתתפו 52 רופאי משפחה ו-48 רופאי ילדים. רוב המשתתפים ידעו להעריך נכון את הקריטריונים לדלקת לוע סטרפטוקוקית (93%). נמצא הבדל מובהק סטטיסטית (P<0.01) בגישה הטיפולית של שתי קבוצות הרופאים. עשרים-ושבעה (51.9%) מרופאי המשפחה מתחילים טיפול אנטיביוטי אמפירי במקרים שבהם קיימת סבירות גבוהה לדלקת לוע סטרפטוקוקית, בהשוואה לתשעה (18.8%) רופאי ילדים בלבד. רוב רופאי הילדים מעדיפים במקרה זה להשלים בדיקות מעבדה. נמצא הבדל בולט בנוגע לגישה הטיפולית. כל רופאי המשפחה (100%) המליצו על טיפול ברפפן. לעומתם, רק עשרים ושבעה (57.4%) מרופאי הילדים המליצו על טיפול זה (P<0.0001).

מסקנות: יש מקום לתכנון וביצוע מחקר ארצי רחב יותר, על מנת לגבש הנחיות אחידות לתופעה שכיחה זו של דלקת לוע על רקע זיהום בסטרפטוקוק.

איתן ישראלי

המרכז למחלות אוטואימוניות, מרכז רפואי שיבא, תל השומר

תוך עיון בחוברות כתב העת IMAJ מן השנתיים האחרונות, ניתן לקבל תמונה מייצגת של דמות המחקר הרפואי בישראל. דמות זו משתקפת בתחומים רפואיים-מחקריים רבים, ןמאמר זה עוסק בעיקר בנושאים שבדרך כלל אינם במרכז ההתעניינות.

גבריאלה דורפמן פורמן¹, קלמנט כאהן², ארמנדה בהרב^{1, 2 ,3}

¹אוניברסיטת תל אביב, ²המרכז הרפואי שערי צדק, ירושלים, ³היפנוכור, יהוד

הקדמה: המאה האחרונה מתאפיינת במדינות המערב בחוב שינה. השימוש הרב בכלי תחבורה מתעצם, ותאונות רבות מתרחשות בשל הירדמות הנהג. לרוב בני אדם אינם מודעים להשפעת מצב העייפות-ישנוניות על תפקודם הקוגניטיבי ועל כושר הנהיגה שלהם.

מטרה: המטרה במחקר הנוכחי הייתה לזהות מידע פיזיולוגי הניתן למדידה בקלות, אשר יכול לסייע בניטור פשוט ואמין של תפקוד הנהג וערנותו. 

שיטות: שמונה מתנדבים בריאים וללא הפרעות שינה נכללו במחקר. על הנכללים הוטלו שתי משימות שחזרו על עצמן לסירוגין כל שעתיים במהלך 34-36 שעות, במטרה ליצור חסך שינה מצטבר והולך. המשימות כללו מבחן שמירת הערות (MWT –Maintenance of Wakefulness Test)  והדמיית נהיגה באמצעות סימולטור נהיגה. בזמן הניסויים הנבדקים היו מחוברים ל- EEG, EMG, EOG, ECG ולרישום אודיו-וידיאו. התוצאות הראשונות מתייחסות ל-60 מבחני MWT.

תוצאות: ביממה הראשונה קרו ההירדמויות רק סביב שעות אחר-הצהרים-המוקדמות, המאופיינות בנטייה פיזיולוגית להירדמות, בהתאם לשעון הביולוגי. הלילה התאפיין בהירדמויות עם חביון שינה קצר ביותר סביב שעה 4 לפנות בוקר. ביום השני לניסוי היה חביון השינה הממוצע שנמדד ארוך מאשר במהלך הלילה, למרות הצטברות חסך שינה, בשל השעון הביולוגי הנוטה לערות בשעות האור. שכיחות ההירדמויות גברה עם מספר שעות-ערות. מתוך חישובים של ה- HRV ונגזרותיו, התקבלה עלייה בפעילות סימפתטית לאחר אירועי הירדמות יחד עם עלייה בהשתנות רגעית של קצב הלב.

לסיכום, הנטייה להירדם בשעות הקטנות של הלילה ובשעות אחר הצהרים המוקדמות הופכת מסוכנת יותר כאשר מתווסף חסך שינה. קיים מתאם בין פרמטרים אוטונומיים הקשורים בהשתנות הרגעית של קצב הלב לבין אירועי הירדמות או כמעט הירדמות, כפי שנִצפו ב-EEG. מאפיינים אלה, שנמצאו מתוך נגזרים של ה-ECG, עשויים לספק כלי מסייע לצורך מעקב אחר הירדמות נהגים ומניעת תאונות דרכים.

כרמל שלו

ייעוץ לאתיקה של בריאות ומחקר, הפקולטה למשפטים, אוניברסיטת תל אביב

אישה בשם נ', בת 93 שנה, אושפזה לצורך ניתוח של עצם הירך, ולאחר מכן הועברה לשיקום שהחזיר לה את יכולת ההליכה. עם תום השיקום חזרה להתגורר בדירתה, וכעבור זמן העלתה את נושא המוות תוך כדי שיחת חולין עם בתה, ר', כאשר היא מתכוונת להביע את רצונה לגבי טיפול רפואי בעתיד. הדבר הביך את ר', שהתקשתה לשוחח על כך, אבל לאחר ש-נ' הזכירה את הנושא פעם נוספת, היא פנתה למחברת מאמר זה לצורך התייעצות. בתום ההתייעצות חתמה נ' על ייפוי כוח רפואי. במאמר זה מדווח על התבניות של הנחיות רפואיות מקדימות וייפוי כוח רפואי מכוח חוק החולה הנוטה למות, התשס"ה-2005. נטען בו, כי תבניות אלו לוקות בהבניה רפואית-משפטית של רצון החולה, ואינן מתאימות לתהליך הפסיכו-חברתי של מתן הנחיות מקדימות. כמו כן, מתוארים במאמר טופס של ייפוי כוח רפואי לפי חוק זכויות החולה, התשנ"ו-1996, ו-"צוואה בחיים" של עמותת ליל"ך – למות ולחיות בכבוד. המטרה בתהליך ההתייעצות הייתה לאפשר ל-נ' להביע את רצונה בשפתה היא, ולאפשר תקשורת בינה לבין בתה ר' בנושא הרגיש של מותה הצפוי של האם. במאמר מוצע ליצור סביבה תומכת להידברות עם קרובים, תוך מודעות לקושי הרגשי של המחשבה והדיבור על המוות, אם הכוונה היא לברר מהם רצונות הקשיש בקשר לטיפול רפואי בסוף החיים.
 

אודי נוסינוביץ¹, יהודה שינפלד^1,2

¹המחלקה לרפואה פנימית ב', המרכז למחלות אוטואימוניות, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב, ²מופקד הקתדרה לחקר מחלות אוטואימוניות על-שם לאורה שוורץ-קיפ, אוניברסיטת תל-אביב

מחלות לב וכלי דם גורמות לתחלואה ותמותה משמעותיות במדינות המערב. תהליכים אוטואימוניים עשויים לתרום להתפתחות קרדיומיופתיה רחיבנית, אי ספיקת לב, טרשת עורקים, דלקת שריר הלב (מיוקרדיטיס), מחלת לב שִׁגרונית ומחלות נוספות. אוטואימוניות עשויה להתפתח עקב נטייה גנטית, הפרעות חיסוניות, הפרעות הורמונים, זיהומים או גורמים סביבתיים אחרים. טיפול בתרופות מדכאות חיסון, בתרופות נוגדות דלקת, או בתרופות המווסתות את פעילות מערכת החיסון, עשוי לסייע בעתיד בטיפול במחלות לב שונות. במאמר זה נסקר הקשר בין אוטואימוניות לבין מחלות לב וכלי דם.

קובי פלג^2,1, שרון גולדמן¹

¹המרכז הלאומי לחקר טראומה ורפואה דחופה מכון גרטנר, תל-השומר, רמת-גן, ²החוג לרפואת אסון, בית-הספר לבריאות הציבור, אוניברסיטת תל-אביב

מדי יום, נוסעים כ-280,000 תלמידים בישראל לבית-הספר וחזרה ברכבים להסעת תלמידים. על-מנת להגביר את בטיחות התלמידים המוסעים בהסעות תלמידים, הותקנו תקנות מחייבות ב-61.9.200 להתקנת חגורות מותניים (חגורות אגן) בכל רכב להסעת תלמידים [2,1]. בישראל, מחוקקים חוקים מתוך כוונות טובות, אך לעיתים מבלי לבדוק את כל המשמעויות לעומקן. בתקנת תעבורה 364א נקבע, כי סוג החגורה  הנדרשת ברכב להסעת תלמידים היא "חגורות מותניים או חגורות אחרות שהותקנו בו לפי תקנות אלה" [2].

המטרה בעבודה הייתה לסקור את הסיפרות בעולם בתחום חגירת חגורות בהסעות תלמידים באוטובוסים, מתוך מגמה לאתר האם קיימים סיכוני היפגעות לחוגרי חגורות מותן, ואם קיימים סיכונים – מהי רמת הסיכון ומה משמעותו. נסקרו למעלה מ-50 מחקרים, מאמרים וניירות עמדה בתחום היעילות של חגורות בטיחות, תוך שימת דגש על הסעות תלמידים.  

על-פי הנתונים בסיפרות המקצועית, עלולות התקנות החדשות להביא לתוצאות קשות יותר מהמצב הקודם. חגורות בטיחות מיועדות למנוע את הפגיעה בנוסע ברכב בעת תאונה. במחקרים רבים לא הוכחה יעילותן של חגורות בטיחות בנסיעה באוטובוסים. נמצא שחגורות מותן בלבד מגבירות את הסיכון להיפגעות קשה בקרב ילדים גם כתוצאה מתאונת דרכים קלה, מאחר שמבנה גופם של ילדים אינו מפותח מספיק על-מנת לקלוט את עוצמת הכוח של חגורות המותן, ועלול לגרום לפציעות פנימיות, פציעות עמוד-שידרה, חבלות בטן ופגיעות ראש. ה- NHTSA דיווח, כי חגורות מותן אינן יעילות במניעת פגיעה בקרב ילדים הנוסעים באוטובוס. ילדים מצויים בסיכון גבוה פי 2-3 להיפגעות קשה כשהם חגורים בחגורת מותן בלבד [3]. לעומת זאת, חגורות צולבות (חגורות כתף-מותן) עשויות להקטין את הסיכון לפציעות בטן ב-50% לערך בהשוואה לחגורות מותן [4].

לסיכום, כנראה שכוונתם של קובעי המדיניות הייתה להתקין תקנות שמטרתן לצמצם היפגעות ותמותה. אולם חסכים בבדיקה מקצועית רחבה ומעמיקה הביאו להחלטה המחייבת חגירת בחגורות מותן בהסעות תלמידים. החלטה כזו על-פי תוצאות מחקרים בעולם גורמת לסיכון גבוה יותר להיפגעות בקרב תלמידים.

אפרת מריק-קניג, יהודה שינפלד- מופקד הקתדרה למחלות אוטואימוניות על שם ליאורה שוורץ-קיפ, אוניברסיטת תל-אביב

המח' לרפואה פנימית ב' והמרכז למחלות אוטואימוניות, מרכז רפואי שיבא, תל השומר הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

בהקת (Vitiligo) היא ליקוי נרכז המתאפיין בכתמי עור בהירים ובפיזור משתנה על פני העור עקב איבוד מלנוציטים מהאפידרמיס. השערות רבות ומגוונות לגבי האטיולוגיה הועלו על סמך מחקרים קליניים בדגמים של בני אדם ובעלי חיים.

קיימים מספר סוגי בהקת ויטילגו על סמך פיזור הכתמים הבהירים.

זאבת אדמנתית מערכתית (זא"מ) היא מחלה רב-מערכתית השכיחה יותר בנשים צעירות בגיל הפוריות. קביעת האבחנה מחייבת קיום של ארבעה מתוך אחד-עשר המדדים של האגודה האמריקאית לרימטולוגיה. מחד-גיסא, הריון עשוי לגרום להחמרה במהלך זא"מ. מאידך גיסא, סיבוכי הריון כגון קדם-רעלת הריון (Preeclampsia) עשויים להתבטא בדומה לתסמיני זא"מ, ולכן האיבחון והטיפול בסיבוכים ותסמינים בתקופת ההריון הוא מורכב.

* כחלק מהדרישות לתואר ד"ר לרפואה (MD).

חששות בתחום המיני שכיחים בקרב מושתלי דה-פיברילטור (ICD). המטרה במחקר הנוכחי הייתה לאמוד את השכיחות של הפרעות בתיפקוד המיני, דיכאון וירידה באיכות-חיים בקרב גברים מושתלי דה-פיברילטור, עם וללא חוויית נזעים חשמליים מהמכשיר.

גברים מושתלי דה-פיברילטור נתבקשו למלא שלושה שאלונים: Centre for Epidemiologic Studies Depression Scale (CES-D)  - להערכת דיכאון,Florida Patient Acceptance Survey (FPAS)  – להערכת איכות-חיים,Arizona Sexual Experiences Scale (ASES)  - להערכת תיפקוד מיני. לכל הגברים הוצעה הפנייה למירפאה לטיפול מיני.

הסכימו להיכלל במחקר 47/72 (65%) מועמדים. החולים סווגו לשתי קבוצות: באחת אלו שחוו לפחות נזע חשמלי (נ"ח)¹ אחד (נ"ח[+]) – 66%, ובשנייה חולים שלא חוו נזע חשמלי כלל (נ"ח[-]) – 34%. הפרעה בתיפקוד המיני (ציון גרוע מהציון החציוני בשאלון ה-ASES) נמצאה ב- 42.6% מהחולים, 52% מול 25% בקבוצות נ"ח [-]/נ"ח[+] בהתאמה (P=0.08). החמרה בתיפקוד המיני בעקבות ההשתלה דווחה על-ידי 71% ו-44% מקבוצת נ"ח[-]/נ"ח[+] בהתאמה (P=0.069), ועל-ידי 85% מהחולים בקבוצה עם ההפרעה בתיפקוד המיני מול 44.4% בקבוצה עם התיפקוד המיני השמור P=0.005)). עשרים-ושלושה חולים (49%) הופנו למירפאה לטיפול בהפרעות בתיפקוד המיני.

___________________________

¹ נ"ח – נזע חשמלי

דיכאון (ציון CESD≥16) נמצא ב-36% מהחולים. סיכון מוגבר ומובהק לדיכאון נמצא בקבוצת נ"ח[+], בהשוואה לנ"ח[-] (Mean ranks - 21 מול 29, P=0.049). לא נמצא הבדל באיכות-החיים בין קבוצת נ"ח[+] לקבוצת נ"ח[-]. נמצא מיתאם בין דיכאון לבין ירידה באיכות-החיים (Pearson correlation=0.416, P=0.04), אולם לא נמצא מיתאם בין תיפקוד מיני לאיכות-חיים או לדיכאון.

נראה כי השתלת דה-פיברילטור פוגעת בתיפקוד המיני של הגבר, אולם ייתכן כי חשיפה לנ"ח אחד לפחות מהמכשיר מגינה על התיפקוד המיני. גברים מושתלי דה-פיברילטור ככלל ומקבלי נ"ח בפרט נמצאים בסיכון מוגבר לדיכאון. לא נמצאה השפעה של נזעים חשמליים על איכות-החיים. יש לסקור גברים מושתלי ICD להפרעות בתיפקוד המיני ולתסמיני דיכאון, ולטפל בהתאם.
 

חומרים ממשפחת הקינין מוכרים לאנושות ונמצאים ביישום רפואי כנגד מלריה מעל 350 שנה. גילוי סגולותיהם של חומרים אלו במאה השבע-עשרה הביא למהפכה של ממש בעולם הרפואה, והיה בעל השלכות חשובות בעולם הרפואי ובזירה הפוליטית של מדינות אירופה. מאחר שמקור התרופה בקליפת עץ הגדל באזורים נידחים של אמריקה הלטינית, נעשו מאמצים רבים הן בחיפוש אחר עצים אלו והן בפיתוח מטעים שלהם באזורים נוספים. כיום מיוצרים קינינים באופן סינתטי לצד מיצוי התרופה מקליפת העצים. מלבד המלריה תופסים חומרים אלו מקום מרכזי בטיפול במחלות אוטואימוניות שונות, כמו זאבת אדמנתית מערכתית (SLE) ודלקת מיפרקים שיגרונתית (RA).

דוד האוזנר¹, אריה אלטמן¹ ואריה מרר²

¹מח' פנימית ב', ²מכון הדימות, מרכז רפואי שיבא, תל-השומר.

טרשת עור (סקלרודרמה) היא מחלה כרונית אוטואימונית רב-מערכתית, ללא גורם ידוע, אשר מתבטאת בעיבוי ניכר של העור ובשינויים מבניים ותיפקודיים של מגוון איברים פנימיים. מקור השם "סקלרודרמה" הוא מיוונית: Skleros שמשמעותו "קשה", ומכאן התרגום "עור נוקשה". נזק לכלי-דם קטנים, עודף ייצור של רקמת חיבור והפעלת מערכת החיסון הם הבסיס הפתופיזיולוגי בטרשת עור.