תוצאת חיפוש

גיא עמית, הראל גילוץ, דורון זגר

המערך לקרדיולוגיה, מרכז רפואי אוניברסיטאי 'סורוקה', באר-שבע, הפקולטה למדעי הבריאות, אוניברסיטת בן-גוריון בנגב

הטרופונינים של הלב הם סמנים ביוכימיים חדשים שנמצאו רגישים ביותר לנזק בשריר הלב בחולים עם תיסמונת חדה של העורקים הכליליים. מערכת חלבונים זו, המשתתפת בתהליך כיווץ והרפיית תא השריר, כוללת את תת-היחידותT,C  ו-I. ליחידות T ו-I קיימים איזופורמים סגוליים של הלב השונים מאלו המבוטאים בתאי שריר אחרים בגוף.

הרגישות והסגוליות הגבוהות של הטרופונינים של הלב הופכים אותם לסמנים הביוכימיים המועדפים לצורך איבחון אוטם חד ולמיון החולים המסתמנים עם כאב בבית-החזה ללא מימצאים של הרמת קטע ST ברישום האק"ג. בנוסף קיים קשר ישיר בין רמות הטרופונין של הלב לבין הפרוגנוזה בחולים עם תיסמונת חדה של העורקים הכליליים. מלבד היותם סמנים פרוגנוסטיים, מהווים הטרופונינים של הלב כלי עזר בהכוונת הטיפולים המקובלים היום. כך נמצא קשר בין רמתם בדם החולים לבין התועלת שיפיקו אלו מטיפולים, כגון הפרין בעל משקל מולקולתי נמוך, חוסמי הקולטן llb/llla של טסיות-הדם והתערבות מילעורית כלילית מוקדמת. לאחרונה פורסמו בארה"ב, באירופה ובישראל קווים מנחים להסתייעות בטרופונינים של הלב. בסקירה זו מובא ריכוז המידע הידוע עד כה בספרות הרפואית אודות ההסתייעות בטרופונינים של הלב להכוונת הטיפול בתיסמונות חדות של העורקים הכליליים.

עדי פרימוב-פבר, יונה קרוננברג, יואב פ' תלמי,

המח' לאא"ג, ניתוחי ראש וצוואר, מרכז רפואי שיבא, תל-השומר

תיסמונת הציפורן הצהובה (yellow nail syndrome) (תצ"צ)(1) מתאפיינת בהאטה בצמית הציפורן ובשינוי ציבעה לצהוב, בבצקת לימפטית של הקרסוליים ובתפליט קרום הריאה. לתיסמונת מתלוות גם מחלות דרכי-הנשימה העליונות, ביניהן דלקת גתות-האף (דג"א)(2) ונזלת כרונית. במרבית החולים מופיעים התסמינים השונים לפני התפרצות מחלות האף.

במאמר זה מדווח על שלוש פרשות חולים שבהם קדמה הופעת התסמינים הקשורים לדרכי-הנשימה העליונות לאלו המאפיינים את תצ"צ.

נירית לב, אלדד מלמד

מרכז עצבים, מרכז רפואי רבין, קמפוס בילינסון פ"ת

תיסמונת דאון (טריסומיה 21) היא ההפרעה הכרומוסומית השכיחה ביותר, ומהווה אחת הסיבות השכיחות לפיגור שיכלי. לתיסמונת דאון ביטויים רבים הכוללים פגיעה במערכות שונות, ביניהם ביטויים נירולוגיים מרובים הכוללים שינויים מיבניים, פיגור שכלי, מחלת אלצהיימר בגיל צעיר, אירועים מוחיים ופגיעה בגרעיני הבסיס. פירכוסים כיפיוניים שכיחים יותר בחולי תיסמונת דאון יחסית לאוכלוסייה הכללית. חוסר יציבות של עמוד-השידרה הצווארי, השכיח בחולי תיסמונת דאון, יכול לגרום לסיבוכים נירולוגיים הנובעים מלחץ על חוט השידרה הצווארי. המטרה במאמר זה היא לסקור את הביטויים הנירולוגיים של תיסמונת דאון כפי שהם ידועים היום, על-מנת להגביר את המודעות אליהם ולסייע לרופאים באיבחון ובייעוץ למשפחות החולים.

ליביו פרידמן, גלינה גודוביק וליאוניד אידלמן

תיסמונת הורנר דווחה בעבר כסיבוך של אילחוש על-קשיתי במהלך לידה. בכל הסיבוכים שהתרחשו טיפלו המחברים ב-bupivacaine במינון 0.5%-0.25%. לאחרונה רווח הטיפול ביכוזים נמוכים יותר של תרופה זו לצורך אילחוש על-קשיתי.

במאמר זה מדווח לראשונה על שתי יולדות עם תיסמונת הורנר שטופלו ב- bupivacaine מהול במינון נמוך. בעקבות פרשות החולות הללו וסקירת הספרות הרפואית בנושא, נמצא שבהיעדר סימנים אחרים של פגיעה במערכת העצבים, ולאחר שלילת הזרקה תת-קשיתי בלידה למרות התיסמונת. אין צורך בביצוע בדיקות מלבד בדיקה גופנית במהלך 24 השעות הראשונות, מאחר שהתיסמונת חולפת בדרך-כלל בפרק זמן זה.

שרון אלעד, רקפת צ'רנינסקי ואלי אליאב

רופאים רבים נתקלים בחולים המתלוננים על תחושת צריבה בפה. התלונה האופיינית לחולים הלוקים בתיסמונת הפה הצורב ( Burning Mouth Syndrome–BMS ) היא תחושת צריבה בחלק הקידמי של הלשון, המלווה לעתים בתחושת יובש בפה או בטעם לוואי קבוע.

במאמר זה נסקרת האבחנה המבדלת של התיסמונת בהתבסס על אופי התלונה והמימצאים הקליניים המתגלים בבדיקה. אוכלוסיית החולים כוללת בדרך-כלל נשים מבוגרות, אם כי התופעה קיימת גם בגברים ובנשים צעירות. למרות שחלק מהאוכלוסייה הנפגעת מתיסמונת זו מוערך ב-0.8%-19%, טרם הובררה הפתוגנזה של התיסמונת. קיימות היום גישות טיפוליות שונות הכוללות מישלב תרופתי.

תיסמונת הפה הצורב (תפ"צ) כונתה במהלך השנים בשמות רבים בספרות הרפואית, כגוןglossoalgia, glossodynia  ו-stomatopyrosis glossodynia. בשונה מתסמינים של צריבה בפה, היכולים להופיע על רקע גורמים מוכרים, תפ"צ היא אוסף תסמינים שאינו מתאים לאף מחלה מוכרת. על-כן התיסמונת משוייכת לקבוצת מחלות הגורמות לכאב כרוני באזור הראש והצוואר.

משה פיינסוד

החטיבה למדעי הנירולוגיה הקלינית, מרכז רפואי רמב"ם, הפקולטה לרפואה רפפורט, הטכניון, חיפה

בשנת 1792 נאלץ מנתח צעיר בשם Larry לכרות את רגלו החבולה של חייל. למדנותו ושליטתו בספרות המדעית העדכנית שולבו בסקרנותו המדעית והפכו אירוע שיגרתי לכאורה לניסוי חדשני בנירופיסיולוגיה יישומית, מרגע שהשתמש ברגל הכרותה להוכחת תקפות תצפיותיו של Galvani בצפרדעים על גוף האדם. Larry אף העז וחזה – ובכך הקדים בכמה דורות את זמנו – שגריית עצבים בתת-עור בזרם הגלווני תמלא תפקיד חשוב בשיקום גפיים משותקים. להלן הניסוי ולקחיו.

שמואל ג' הימן, סלביה מרמור, רון בן-אברהם, יואב שני, יובל חלד, יצחק שפירא, בתיה ליפשיץ-מרסר והווארד עמיטל

הדיון הקליני-פתולוגי המובא במאמר זה התקיים במרכז הרפואי תל-אביב ב-21 בפברואר 2001. חייל צעיר ובריא עד ליום מחלתו לקה בכישלון רב-מערכתי, עם ביטוי קיצוני של כשל הכבד עת שלקה במכת חום. המהלך הקליני של החולה התאפיין בתחילה באנצפלופתיה, בהיפופוספטמיה, בשינויים מעבדתיים המעידים על פגיעה בכליות ובשיבוש בתהליך הקרישה יחד עם רבדומיוליזיס והיפרתרמיה. כעבור יממה חל שיפור במצבו; אולם כעבור מספר שעות חלה שוב החמרה קלינית בולטת במצבו, שהתבטאה באי-יציבות המודינמית, בכשל קשה של הכבד, באי ספיקת כליות, בשיבוש קשה במנגנוני הקרישה, ברבדומיוליזיס ובאובדן הכרה. החולה נפטר 4 ימים מאוחר יותר. המטרה בדיון היתה לעמוד על המנגנונים שהביאו להחמרה זו, ולבחון דרכים שתאפשרנה למנוע מצבים דומים בעתיד.

ריבה טאומן ויעקב סיון

תיסמונת דום-נשימה חסימתי בשינה (תדנח"ב) היא מחלה שכיחה בילדים, ולעתים היא בעלת השלכות ארוכות-טווח. חסימת דרכי-הנשימה העליונות בזמן שינה, יכולה להיגרם מהיצרות גרמית של מעברי האוויר במצבים כמו ליקויים מלידה בעצמות הפנים (craniofacial anomalies) או תמט של קטעים גמישים בדרכי-הנשימה העליונות לוע-אף (nasopharynx) תת-לוע (hypopharynx). הגדלת הריקמה הלימפטית בחלל הלוע-אף נחשבת כגורם העיקרי, אך לא היחיד, להתהוות תדנח"ב בגיל הילדות. דרכי הנשימה העליונות הן צרות יחסית בילדים, אולם דרכי-הנשימה בילדים בריאים נשמרות פתוחות בעת שינה בעקבות העלאת המתח הנירומוטורי ודחף הנשימה המרכזי.

במחקרים שנערכו בשנים האחרונות הודגם, שתדנח"ב בילדים היא תהליך דינאמי, שמשולבים בו גורמים מיבניים, נירומוטוריים ותורשתיים. בסקירה זו יובאו היבטים עדכניים בפתופיסיולוגיה של תדנח"ב בילדים ותינוקות.

אבראהים מרעי ויהודה שינפלד

מינוציקלין נוספה לרשימת התרופות העלולות לגרום לזאבת או לתיסמונת דמוית-זאבת. מינוציקלין נפוצה כטיפול ארוך-טווח בפצעי-בגרות, ומכאן החשיבות שבמודעות לסיכונים שבטיפול בתרופה זו. שיעור הסיכון להתהוות זאבת אידיופתית לאחר טיפול במינוציקלין אינו ידוע, אך הוא ככל הנראה נמוך. מובאת בזאת פרשת חולה בת 26, שטופלה במינוציקלין כנגד פצעים ועקב הטיפול לקתה בתיפרחת (rash) ובסימנים סרולוגיים של מחלת הזאבת (נוכחות נוגדנים כנגד מרכיבי גרעין וכנגד דנ"א). המטרה במאמר זה היא להעלות את רמת המודעות לסיבוך זה כתוצאה מטיפול במינוציקלין.

מנחם בן חיים

המצוקה הקשה במצאי שתלי כבד מתורמים לאחר מוות מוחי, העלייה בשיעור התמותה בזמן ההמתנה להשתלה והניסיון המצטבר בהשתלות כבד מתורם חי בילדים – כל אלה מצביעים על השתלות מתורם חי (living donor) בין בוגרים כחלופה המתבקשת. במאמר זה מובאות התוצאות של עשרים ההשתלות הראשונות מסוג זה במרכז הרפואי "הר סיני", תוך השוואה בין שתלי אונה ימנית לשתלי אונה שמאלית.

עשרים בוגרים (גיל ממוצע 15+-46 שנה; משקל ממוצע 12+-68 ק"ג) עברו השתלת כבד; בעשרה חולים הושתל שתל מאונה שמאלית (מיקטעים II, III, IV, במשקל ממוצע של 115+-805 ג').

התורמים (גיל ממוצע 10+-38 שנה, משקל ממוצע 9+-85 ק"ג) היו קרובי משפחה מדרגה ראשונה (8), שניה (3) בני זוג (4) או מקורבים רגשית (5). כריתת הכבד החלקית בתורמים בוצעה ללא חסימה של אספקת הדם (inflow occlusion), תוך הסתייעות במספרי על שמע (ultrasonic scissors) ומיחזור דם (cell saver). כריתת הכבד השלמה במושתלים בוצעה בחדר ניתוח צמוד ובתיאום זמנים. ההשתלה בוצעה תוך השקה ורידית לגדמים של ורידי הכבד (piggy-back). בשמונה מושתלים (אונה שמאלית) נדרשה הסתייעות במיקרוסקופ לביצוע ההשקה העורקית. בשתלי אונה שמאלית נדרש חיבור בין צינוריות המרה למעי (hepatico-enterostomy) עם מיקטע IV יחיד, זאת לעומת הצורך בהשקה לשתיים (בשמונה חולים) או לשלוש (בשני חולים) צינוריות מרה בשתלי אונה ימנית.

כל התורמים החלימו, ללא סיבוכים משמעותיים, ללא צורך בעירוי-דם זר וללא סימנים של אי-ספיקת כבד. שיעור התמותה הסב-ניתוחי בקרב המושתלים היה 15%, ושיעור הישרדות השתל (graft survival) – (70%-80% בשתלי אונה ימנית לעומת 60% בשתלי אונה שמאלית; זמן מעקב ממוצע – 8 חודשים). תיסמונת ייחודית (small for size syndrome) ניצפתה בארבעה מושתלים בשתלי אונה שמאלית קטנים יחסית [יחס בין משקל: שתל=מושתל (GRWR) < 0.8%].

שיעור הסיבוכים בקרב מושתלי אונה שמאלית היה גבוה יותר: דלף מרה (billary leak) היה 50% לעומת 20%, ופקקת עורק הכבד (hepatic artery thrombosis) היתה 20% לעומת 10%.

בהשתלת כבד מתורם חי בין בוגרים, מאפשרים שתלי אונה ימנית התאמת גודל מיטבית וכרוכים בפחות סיבוכים, כל זאת מבלי לפגוע בבריאותו של התורם.

בת-חן דגן-פרידמן, אריאל טרסיוק, אשר טל

החטיבה לרפואת ילדים, היח' לחקר השינה, מרכז רפואי אוניברסיטאי סורוקה, הפקולטה למדעי הבריאות, אוניברסיטת בן-גוריון בנגב, באר-שבע

שינה היא תהליך פיסיולגי החיוני לקיום האדם. למרות שהידע המדעי הקיים בנוגע לתפקיד הביולוגי של השינה מוגבל ביותר, קיימת הסכמה רחבה על-כך ששינה בכמות ובאיכות נאותה חיונית לבריאות ולהתפתחות התקינה של הילד.

שינה לא תקינה בילדים פוגעת בתיפקודי היומיום שלהם ומתבטאת בדפוסי התנהגות אופייניים: ישנוניות, חוסר ריכוז, אי יציבות רגשית ואי שקט. בנוסף להשפעה על ההתנהגות, קיימות עדויות לכך שהפרעה בשינה עלולה לפגוע גם ביכולות נירוקוגניטיביות. במחקר שנערכה בו השוואה בין תוצאות מבחנים קוגניטיביים של ילדים בגיל 10-14 ששנתם הוגבלה ל-5 שעות בלבד לבין ילדים ששנתם לא הוגבלה, הודגם שמספיק לילה אחד של מיעוט שינה כדי לגרום לחסרים ניכרים בתיפקוד הקוגניטיבי.

דוד קהלת, אליענה ארבל, אירית תבורי, רינה שוחט

המח' לטיפול מיוחד ביילוד, מרכז רפואי וולפסון, חולון, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

שיעור ההישרדות של פגים שמשקלם בלידה קטן מ-500 ג' (micropremies) או שגילם העוברי קטן מ-24 שבועות (extremely low gestational age), הוא נמוך. ההתקדמות שחלה בשנים האחרונות בתחום הרפואה העוסק בטיפול בפגים זעירים שמשקלם בלידה קטן מ-1,000 ג' (extremely low birthweight), סייעה במידה מרשימה בהגדלת שיעור ההישרדות. בין האמצעים הננקטים והתורמים לעלייה בשיעור ההישרדות ניתן לכלול את הטיפול השוטף בסורפקטנט אקסוגני, פיתוח אמצעי-הנשמה חדישים ויישומם הנכון.

מובאת בזאת פרשת חולה של תינוקת שנולדה לפני תום השבוע ה-26 להתפתחותה התוך-רחמית במשקל 300 ג' ושרדה. למיטב ידיעתנו, היא התינוקת הזעירה ביותר ששרדה בישראל והשנייה בזעירותה מבין התינוקות שהונשמו לאחר לידתם ומשקלם בלידה היה קטן מ-400 ג', שעל הישרדותם דווח בספרות העולמית. תינוקת זו היא הזעירה ביותר ששרדה, לאחר שלקתה בתיסמונת המצוקה הנשימתית והונשמה בריטרוט בתדר גבוה.

י' אליס, מ' יניב, א' לוגר

המח' לאורתופדיה ב' והמח' לאורתופדיה לילדים ביה"ח לילדים דנה, מרכז רפואי סוראסקי תל-אביב והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

איחוי עצמות שורש כף-הרגל (tarsal coalition) (אעש"כ) הוא מום מלידה, המתבטא בחיבור שתיים או יותר מעצמות שורש כף-הרגל, הפרעה זו היא הסיבה השכיחה ביותר להתהוות תיסמונת כף-רגל שטוחה עוויתית. התיסמונת כוללת כאב באזור הקרסול והעקב, עיוות נוקשה של כף הרגל במנח וולגוס ועווית (spasm) של השרירים הפרונאליים. בחלק גדול מהחולים הצעירים מהווה אעש"כ סיבה שכיחה לתחושה של נקעים נישנים.

מודי משגב (1), שלמה ברלינר (2), עמירם אלדור (1)

(1) המכון להמטולוגיה, (2) המח' לרפואה פנימית ד' (היחידה לטיפול בנוגדי-קרישה), מרכז רפואי תל-אביב סוראסקי והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

ארגמנת תרומבוטית תרומבוציטופנית (את"ת) ( thrombotic thrombocytopenic purpura–TTP) היא מחלה רב-מערכתית קשה, ושכיחותה מוערכת ב- 3ץ7 חולים לכל 100,000 נפש. שיעור התמותה מהמחלה, שהיה למעלה מ-90%, ירד עד כדי 20%-10% בזכות השיפור בטיפול, המתבסס על החלפת פלסמה (plasma exchange). מנתונים שונים שנאספו לאורך השנים ידוע, כי בתהליך הפתולוגי מעורבים תאי אנדותל, גורם וון-וילברנד וטסיות, אך החוליה המקשרת את השלושה היתה חסרה. בסקירה זו נתמקד בעיקר בידע החדש אודות הפתוגנזה של המחלה; כיום, אנו לא רק מבינים אותה טוב יותר, אלא גם מבינים את ההיגיון בטיפול, שהתבסס עד כה על תצפיות קליניות.

Prenatal Down's Syndrome Screening at 10-14 Weeks Gestation using the Combined Nuchal Translucency and Maternal Serum Biochemistry: Preliminary Results

Ron Maymon^1*, Marina Bergman², Shmuel Segal²,  Eli Dreazen¹, Zwi Weinraub¹ and Arie Herman¹

¹Department of Obstetrics and Gynecology, Assaf Harofe Medical Center, Zerifin 70300 (affiliated with Sackler Faculty of Medicine, Tel Aviv University, Tel Aviv), Israel. ²Department of Obstetrics and Gynecology, Barzilai Medical Center, Ashkelon (affiliated with Ben Gurion University, Be'er-Sheeba), Israel.

We report our preliminary experience of prenatal screening for Down's syndrome (DS) using nuchal translucency (NT) measurement combined with the serum biochemistry analysis of Free b-human chorionic gonadotropin (FbhCG) and pregnancy associated plasma protein A (PAPP-A) all measurement at 10-14 weeks of gestation.

Of the 358 parturient women which enrolled in the study, 9 cases were not included because of fetal anomalies or miscarriages. Thus the study group included 349 singleton pregnancies in which complete prenatal and infant follow-up was available.

Forty-four pregnant women were found to be screen positive (12.6%) and in 13 cases (27%) of them fetal chromosomal aneuploidies were diagnosed. Looking into the markers profile we found that the NT was a sensitive marker which was abnormally increased in all the fetal aneuploidies. Serum FbhCG was found to be a promising marker as well, being significantly elevated (2.26[0.86 multiple of the medians, MoM) in DS cases, and decreased (<0.5 MoM) in two cases of Edward's syndrome.

On the contrary, PAPP-A was found less sensitive, and its mean MoM values were not significantly different between DS versus euploid fetuses.

Our preliminary results support the promising success of DS screening using NT and FbhCG.