תוצאת חיפוש

הקדמה: תסמונת באד-כיארי היא קבוצה הטרוגנית של הפרעות המתאפיינות בחסימת ניקוז ורידי הכבד. התסמונת נדירה, ושכיחותה היא 1-2 חולים למיליון איש. ביטוייה הקליניים של התסמונת קשורים להופעת יתר לחץ דם שערי וכתוצאה מכך למיימת, דליות, ובחלק מהחולים אף יש ביטויים של אי ספיקת כבד. מחלת בכצ'ט היא מחלה דלקתית כרונית, אידיופתית, התקפית המתבטאת בווסקוליטיס חסימתית ומערבת מספר מערכות בגוף. מעורבות של העיניים מופיעה בכ-70% מחולי בכצ'ט ומהווה קריטריון קליני משמעותי באבחנת המחלה. לעיתים נדירות, מחלת בכצ'ט יכולה להיות הגורם לתסמונת באד-כיארי במנגנון של וסקוליטיס. במקרים אלה, יש לאבחון המחלה השפעה מכרעת על הטיפול והפרוגנוזה של החולים. בעוד שחולים עם תסמונת באד-כיארי נזקקים ברוב המקרים לניתוח, הרי שמצבם של מטופלים עם אבחנה של מחלת בכצ'ט כגורמת לתסמונת לרוב משתפר תחת טיפול תרופתי בלבד. כמו כן, בקרב מטופלים אלה השכיחות של הופעת קרצינומה הפטוצלולרית היא גבוהה יותר, ועל כן הם זקוקים למעקב ארוך טווח הדוק.

פרשת החולה: במאמרנו זה אנו דנים בפרשת חולה צעיר עם תסמונת באד-כיארי וביטויים של אי ספיקת כבד, אשר הסתמן עם אובדן ראייה חד בעין שמאל. בבדיקתו נצפתה פאן-אובאיטיס בעין שמאל, דלקת תוך עינית שכללה את כל מדורי העין וכללה דלקת ענבייה קדמית, דלקת ענבייה אמצעית ווסקוליטיס חסימתית של הרשתית (רטינלית). ההסתמנות בעין העלתה חשד לאבחנה של אבחנה של מחלת בכצ'ט. למעשה, תסמונת באד-כיארי הייתה חלק מהסתמנותה של מחלת בכצ'ט אשר לא הייתה מאובחנת עד הגיעו אלינו. תודות לאבחנה זו, הוחל טיפול תרופתי שכלל טיפול בסטרואידים בשילוב עם טיפול ביולוגי נוגד TNF אדלימומב (Adalimumab). במהלך המעקב חלה החלמה מלאה של התהליך הדלקתי התוך עיני ומצבו הכללי של החולה התייצב, תוך היעלמות הסימנים הקליניים המעידים על אי ספיקת כבד.

כלורוקווין (Chloroquine) והידרוקסיכלורוקווין (Hydroxychloroquine) הן תרופות הניתנות לטיפול במלריה ומחלות שגרוניות (ראומטיות), דרמטולוגיות ואונקולוגיות. התרופות חוסמות קולטנים (רצפטורים) מסוג Toll-like receptors 7,9, מורידות יעילות של אוקסידנטים בנויטרופילים וחוסמות סיגנלים בתאי T. יחד עם זאת, התרופות נוטות להצטבר ברקמות העיניים, והצטברות זו מובילה לרעילות ולפגיעה בהן.

אלצהיימר היא מחלה נוירודגנרטיבית המאופיינת מבחינה פתולוגית בהצטברות של חלבוני עמילואיד בטא (Aβ) ו-tau לא תקינים. המחקר כיום מתמקד בפיתוח טיפולים הן להפחתת הסיכון לחלות במחלה והן לבלימת התקדמות המחלה.

התהליכים הנוירופתולוגיים במחלת אלצהיימר מתרחשים שנים לפני הסתמנות המחלה וניתנים לזיהוי באמצעות דימות PET או אנליזת CSF. אולם שיטות אלו הן מוגבלות בזמינותן ועלולות להיות יקרות ופולשניות. לכן יש צורך בפיתוח כלים נגישים, זולים ולא פולשניים אשר יסייעו בשלבי אבחון המחלה הראשוניים.

הרשתית היא מרכיב של מערכת העצבים המרכזית. מחקרים מצביעים על שינויים ברשתית המשקפים את התהליך הפתולוגי המוחי אשר קורה במחלת האלצהיימר ואכן נמצאה עדות לרבדים (פלאקים) של חלבוני  ו-tau לא תקינים ברשתיות של חולי אלצהיימר. יתרונה של הרשתית היא בעובדה שהיא נגישה לצילום באמצעים קיימים ולא פולשניים.

במאמר זה, אנו בוחנים שינויים ברשתית אשר מוצעים כביומרקרים אפשריים למחלת האלצהיימר, וכן נדון בכיווני מחקר עתידיים בתחום.

מובאת פרשת חולה, מטופלת הלוקה בדלקת מבודדת של כלי הדם ברשתית שהייתה במעקב במשך שש שנים. מדווח במאמרנו על תהליך האבחון, המעקב והניסיון הטיפולי, עם תגובה טובה לטיפול בקורטיקוסטרואידים מערכתיים בלבד ותגובה חלקית בלבד לכל טיפול נוסף נוגד חילוף חומרים (מתוטרקסט ומיקופנולייט מופטיל) וטיפול ביולוגי בנוגדי TNF (אדלימומב).

מובאת לדיון ההתלבטות לגבי המשך הטיפול בהתחשב בקשיים של המטופלת לעמוד בטיפול במחלה פעילה ברמה הניתנת להדגמה בבדיקת אנגיוגרפיה מחד גיסא, עם ראייה שמורה יחסית והיעדר תסמינים ברורים המקשים על חיי היום יום של המטופלת מאידך גיסא.

הקדמה: חוש הראייה הוא בעל חשיבות מרובה, ואובדן ראייה גורם לפגיעה קשה בתפקוד ובאיכות החיים. מחלות רשתית תורשתיות גורמות לאובדן הראייה עקב חוסר תפקוד או מוות הדרגתי בטרם עת של תאי הקולטנים. מחלות אלו הן הטרוגניות הן מבחינה גנטית והן מבחינת ביטויין הקליני.

מטרות העבודה: הקונסורציום הישראלי למחלות רשתית תורשתיות שם לעצמו כמטרה למפות את הגורמים הגנטיים ואת ההסתמנות הקלינית של מחלות אלו באוכלוסייה בישראל.

שיטות המחקר: האבחון הקליני מתבצע במרכזים אלקטרופיזיולוגיים ובמחלקות עיניים וכולל מדידת חדות ראייה, רפרקציה, בדיקת עיניים מלאה, דימות של הרשתית ומבחנים אלקטרופיזיולוגיים. האבחון הגנטי מתבצע תוך שימוש בריצוף סנגר, אנליזה של מוטציות מייסד (founder mutations) וריצוף אקסומי.

תוצאות: עד כה גויסו למחקר מעל 2,000 משפחות ישראליות ובהן מעל 3,000 חולים עם מחלות רשתית תורשתיות. דרך ההורשה הנפוצה ביותר היא אוטוזומית רצסיבית (כ-65% מהמשפחות), ובמיעוט המקרים ההורשה היא שולטנית (דומיננטית) או בתאחיזה לכרומוזום ה-X. מחלת הרשתית התורשתית הנפוצה ביותר היא רטיניטיס פגמנטוזה (45%) ולאחריה פגיעה בתאי המדוכים מסוג cone / cone-rod dystrophy, סטרגרדט ותסמונת אשר. הגורם הגנטי למחלה אותר ב-51% מהמשפחות, וחמשת הגנים העיקריים למחלות הרשתית באוכלוסייה בישראל הם ABCA4, USH2A, FAM161A, CNGA3 ו- EYS. בנוסף, חוקרי הקונסורציום היו מעורבים עד כה בזיהוי 16 גנים חדשים למחלות רשתית. במקביל למחקר הגנטי, מעורבים חוקרי הקונסורציום בפיתוח דרכי ריפוי למחלות אלו שכיום הן חשוכות מרפא.

מסקנות: הקונסורציום הישראלי פועל בשיתוף פעולה הדוק בין המרכזים השונים במטרה להמשיך ולגייס למחקר הגנטי את מרבית החולים, לאתר את הגורמים הגנטיים שטרם אותרו עד היום, ולהנגיש לחולים המתאימים טיפולים שיפותחו בישראל ובעולם על ידי איתור קבוצות חולים שיתאימו לטיפולים אלו.

בגיליון הנוכחי של 'הרפואה' אנו מזמינים את הקוראים לביקור הצצה בעולם רפואת העיניים, באמצעות מספר מאמרים המעידים על מחקר בסיסי וקליני מתקדמים ומאמרי סקירה המסכמים כמה מהנושאים שהם חוד החנית ברפואת העיניים. הטיפול ברפואת עיניים מניב לרוב תוצאות מיידיות: שיפור בראייה או שמירה על הקיים במחלות עם נזקים בלתי הפיכים ובעיקר מניעת המשך החמרה, במיוחד במחלות רשתית, באמצעות הזרקות תוך עיניות.

גבריאל כץ^1,2, חיה זהבי¹, גיורא טרייסטר¹

¹מכון עיניים, אסותא השלום, תל אביב, ²מכון גולדשלגר, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

חלבון Vascular Endothelial Growth Factor (VEGF) זוהה בשנות ה-80 כחומר אשר גורם לשגשוג כלי דם בגוף בכלל וברשתית בפרט. תהליכי שגשוג כלי הדם ברשתית, ההפרעה בחדירות כלי הדם והבצקת הנגרמת בעקבותיהם גורמים לעיוורון בשכיחות גבוהה במחלות של מרכז הרשתית: ניוון מקולרי על רקע גיל, סוכרת וחסימות ורידים ברשתית.

החל משנת 2006, באמצעות הטיפול בתרופות נוגדות VEGF – אבסטין (בבציזומב), לוסנטיס (רניביזומב) ואיליה (אפליברספט) – נמנע עיוורון בקרב מטופלים רבים בישראל ובעולם.  במאמרנו, אנו סוקרים את הטיפולים בהזרקות התוך עיניות של נוגדי VEGF והטיפול בהן במחלות הרשתית המצוינות לעיל, תוך התייחסות לפעילות הגדלה והולכת במכון העיניים של אסותא.

מוהנד מסעוד^2,1, שלומי סימן-טוב¹, עלי איבראהים¹, יוסף פיקל¹

¹מחלקת עיניים,בית חולים רבקה זיו, צפת, ²מרכז רקנאטי לחקר מערכת עצבים אוטונומית, מרכז רפואי רמב"ם, חיפה

חסימת וריד הרשתית המרכזי נותרת אחת הסיבות הווסקולאריות השכיחות ביותר בגרימת עיוורון. האטיולוגיה אינה ברורה, אך גורמי סיכון ידועים כמו יתר לחץ דם, סוכרת, טרשת עורקים ואף מצבי קרישיות יתר דווחו בקרב הלוקים במחלה זו. מחלות עיניים מקומיות כמו ברקית פתוחת זווית, חבלה בעין, זיהומים בארובת העין – אף הן תוארו כאטיולוגיה למחלה זו.

בחסימת וריד רשתית מרכזי ניתן להבחין בשני סוגים של מחלה: הסוג שאינו איסכמי מהווה צורתה הקלה של המחלה, ובו קיימת חסימה חלקית של וריד הרשתית עם פרוגונזה טובה. הסוג האיסכמי מהווה את צורתה הקשה של המחלה ובו מתרחש אובדן ראייה משני לחסימה המלאה כמעט של וריד הרשתית המרכזי וזילוח ירוד של הרשתית. בנוסף, חולים עם חסימת וריד רשתית מרכזי עלולים לפתח סיבוכים נוספים, כגון ברקית משנית לצמיחת כלי דם חדשים העלולה להוביל לעיוורון.

מעל 90% מחסימות וריד רשתית מרכזי מתרחשות בחולים שגילם מעל 65 שנה. התסמין הראשוני של המחלה הוא ירידה פתאומית ולא כואבת בחדות הראייה בעין אחת, העלולה להיות כתוצאה מבצקת או איסכמיה מקולרית או כתוצאה מדימום תוך עיני. בבדיקה אופתלמוסקופית מודגמים בצקת מקולרית ודימומים ברשתית (יותר באזורים ההיקפיים), הרחבה ופיתול של וריד רשתית, ואף בצקת בדיסקה.

הטיפולים האפשריים כיום כוללים מתן תרופות מערכתיות נוגדות קרישה, טיפולים מקומיים הכוללים טיפולי לייזר, הזרקות חומרים נוגדי גורם צמיחת כלי דם Anti Vascular Endothelial Growth Factor  (anti VEGF) וניתוחים (כריתת זגוגית).

בסקירה הנוכחית מובאות שיטות הטיפול העכשוויות  בחסימת וריד רשתית מרכזי.
 

איתי בן ציון¹, אלון האריס¹, יוסי וייצמן², ריטה ארליך³, אהוד רכטמן⁴

¹מח' עיניים, אוניברסיטת אינדיאנה, אינדיאנפוליס, ארה"ב, ²אדום, טכנולוגיות אופטיות מתקדמות, ³מח' עיניים, מרכז רפואי רבין, קמפוס בילינסון, ⁴מח' עיניים, מרכז רפואי שיבא, תל-השומר

העקרונות הפיזיקליים בבסיס שיטות מדידות החימצון ברשתית החלו עוד במאה ה-18. השיטות האופטיות מבוססות על תגובות שונות של המוגלובין מחומצן לעומת מחוזר במעבר אור בדם. כיום מקובלות שיטות שונות למדידת ריווי החמצן בכלי-הדם הוורידיים והעורקיים ברשתית העין, כדוגמת השיטה הפוטוגרפית, השיטה הדיגיטלית, ספקטרוסקופיה ושיטת החזר פאלס. למדידות אלו חשיבות רבה בהבנתנו הן את הפיזיולוגיה התקינה בקרקעית העין והן את הפתולוגיה במחלות עיניים שונות. הפחתה בריווי החמצן או ירידה בהפרש החימצון העורקי-ורידי ברשתית דווחו במחלות כגון ברקית, רטינופתיה שמסוכרת ומחלות ניוון הרשתית של הגיל המאוחר. שינויים אלו יכולים להעיד על פתולוגיה ואסקולרית איסכמית כחלק ממנגנון הנזק. השינוי בריווי החמצן ברשתית יכול להקדים את השינויים המורפולוגיים ברקמות  ואת הנזק הקליני. כמו-כן, שינויים במדידות נשנות בחולים יכולים לתת מידע אודות התקדמות המחלה או להערכת הטיפול הרפואי. לכל אחת מהשיטות הנהוגות כיום למדידת חימצון ברשתית יש יתרונות וחסרונות. כמו-כן, אין עדיין סטנדרטיזציה. אין ספק שלהבנת תהליכי החימצון ברשתית חשיבות מכרעת בהבנת הפיזיולוגיה של הרשתית הבריאה והפתופיזיולוגיה של מחלות עם רקע איסכמי.

רטינופתיה שמסוכרת היא הסיבוך המיקרו-ואסקולרי השכיח ביותר בחולי סוכרת. במחקרים שנערכו בעשורים האחרונים הוכחה חשיבות האיזון של רמת הסוכר ולחץ-הדם, והוכחה יעילות הטיפולים השונים בעיניים להקטנת הסיכון להתעוור מסיבוך זה. למרות זאת, רטינופתיה שמסוכרת במדינות המערב נותרה הגורם העיקרי לעיוורון באוכלוסייה בגיל העבודה, והנזק הכספי ממנה הוא הגבוה ביותר מבין מחלות העיניים. בסקירה זו נדונים ההיבטים השונים של רטינופתיה שמסוכרת, וזו כוללת עידכון על המחקרים החדשים בנושא.

חיים לוי, אסף קרץ, איתמר קלמפרר, טובה ליפשיץ

מחלקת עיניים, המרכז הרפואי האוניברסיטאי סורוקה והפקולטה למדעי הבריאות, אוניברסיטת בן גוריון בנגב, באר-שבע

ראות טובה דרך הקרנית היא צורך הכרחי לשם ניתוח במחלות של הרשתית וזגוגית העין. קרנית עכורה, מאידך, מונעת ראות טובה של המיקטע האחורי, ולפיכך הופכת ניתוחים של המיקטע האחורי לבלתי אפשריים. תותבים זמניים של הקרנית מאפשרים ראות טובה של מבנים תוך-עיניים ולפיכך מאפשרים ביצוע ניתוח בעיניים שאחרת לא ניתן היה לנתחן בשל עכירויות בקרנית.

מדווח במאמר זה על יעילות ניתוחי כריתת זגוגית לתיקון הפרדות רשתית דרך Pars plana, בהסתייעות בתותב קרנית זמני מסוג Eckardt, המשולבים בהשתלת קרנית חודרת והערכת תוצאותיהם, בעיניים שעברו את הניתוח המדובר.

לשם כך בוצעה הערכה רטרוספקטיבית על שש עיניים של שישה מטופלים עוקבים אשר נותחו בין השנים 2001-2004 במחלקת עיניים במרכז הרפואי האוניברסיטאי סורוקה, באר-שבע, ואשר נערך אחריהן מעקב של 6 חודשים לפחות. המדדים במעקב היו חדות הראייה, התוצאה האנטומית של הניתוח והיארעות סיבוכים.

משך המעקב הממוצע היה 26 חודשים. לפני הניתוח, האבחנה השכיחה ביותר במיקטע הקדמי הייתה עכירות ניכרת בקרנית בארבע עיניים (67%). במיקטע האחורי האבחנה הטרום-ניתוחית השכיחה ביותר הייתה היפרדות רשתית בחמש עיניים (83%). חדות הראייה לפני הניתוח בכל החולים הייתה תפיסת אור בלבד (LP) או פחות מכך. בחמישה חולים (83%) הייתה חדות הראייה הסופית 6/240 או טובה יותר. שתל הקרנית נותר שקוף בחמישה חולים (83%).

לסיכום, ניתוח משולב של זגוגית-רשתית וקרנית תוך הסתייעות בתותב קרנית מסוג Eckardt הוא דרך בטוחה ויעילה לטיפול במחלות מורכבות של הרשתית והקרנית. הניתוח יכול לשמר ראייה תיפקודית ולשפר את איכות חיי המטופל. יחד-עם-זאת, הפרוגנוזה של חדות הראייה מוגבלת בשל חומרת הפגיעה העינית הראשונית.

נירית בורלא, אמיר אלחלל

המכון לרפואת עיניים גולדשלגר, מרכז רפואי שיבא, תל השומר

מחלת ריקציה עלולה לגרום לפגיעה רב-מערכתית ובמצבים קשים אף לתמותה. הסימנים והתסמינים בעיניים יכולים להיות בין הביטויים הראשונים של המחלה בחולים עם זיהום מריקציה. הביטויים בעיניים כוללים גודש בלחמיות, דימומים תת-לחמיתיים, כיבים בקרנית, דלקת הענבייה, בצקת עצב הראייה, דלקת של כלי-הדם ברשתית, דימומים ברשתית ובתת-רשתית, ודלקת כוללת של כל מרכיבי גלגל העין. מובאות בזאת שתי פרשות חולים עם התבטאות בעיניים של מחלת ריקציה.

אייל בנין, איתי חוברס  

המח' למחלות עיניים, בית החולים האוניברסיטאי הדסה והפקולטה לרפואה של האוניברסיטה העברית, ירושלים

רטיניטיס פיגמטוזה (ר"פ) היא קבוצה מגוונת של מחלות ניווניות תורשתיות של הרשתית הגורמות במרבית החולים לעיוורון מתקדם. בשנים האחרונות קיימת פעילות מחקרית ניכרת שמטרתה חיפוש אחר טיפולים אפשריים לר"פ. בסקירה קודמת שפורסמה מעל גיליון 'הרפואה' ('הרפואה' 2003; 142: 277-280), דווח על החידושים בתחום הטיפוליים הגנטיים מסוגים שונים, ההסתייעות בגורמי גידול, והניסיונות להשפיע על מהלך המחלה באמצעות טיפול תזונתי ותוספי ויטמינים. בסקירה הנוכחית מדווח על ההתקדמות בתחומי השתלות רשתית, בניצול תאי גזע כמקור לחידוש הרשתית המתנוונת ואף על הניסיונות לפתח "ראייה מלאכותית" על-ידי יצירת מימשק בין מערכת הראייה לבין אמצעים אלקטרו-אופטיים. כל אלה נחקרים בדגמים של ר"פ בחיות, ולאחרונה אף הוחל בניסויים ראשוניים בבני-אדם. התנופה בתחומי המחקר שתוארו בסקירתנו הקודמת באותו נושא והמתוארים גם בסקירה זו, מעוררת תקווה כי טיפולים המאיטים את התקדמות המחלה או אף כאלה המשפרים את דרגת הראייה, יהיו בנמצא תוך מספר שנים ויתרמו לשיפור איכות חייהם של חולי ר"פ.

Retinal Injury Induced by Laser Pointers

D. Israeli, Y. Hod, O. Geyer

Eye Dept., Carmel Medical Center, Haifa

Laser pointers originally designed for use during presentations are ubiquitous and are even sold as toys (such as pens or on key chains) in drug stores. Though reported as safe, the laser pointers still carry the risk of potential damage to the eye. We report a 16-year-old boy with bilateral retinal injury caused by 20-30 seconds of exposure to a laser pointing-device. Immediately thereafter, vision was blurred bilaterally and he noted a central red scotoma in each eye. Symptoms resolved spontaneously within 2 days but the retinal scars remained all during the 10 months of follow-up.

It is clear from our report and 3 other publications that retinal damage can develop from misusing laser pointers. Laser hazards and safety should be stressed for the general public. We recommend that laser-pointers should not be available as toys to children and teenagers.

Retinal Lesion due to Excessive Exposure to Sunlight

Irene Krasniz, Itzchak Beiran, Benjamin Miller

Dept. of Ophthalmology, Rambam Medical Center and Bruce Rappaport Faculty of Medicine, Technion, Haifa

Retinal damage caused by direct exposure to the sun's rays is well recognized by the ophthalmic community. Although functional ability in solar retinopathy is usually regained within weeks, some suffer long-term visual impairment. Anatomic damage to the retina, even in those who regain full vision, is permanent. We describe 2 cases of solar retinopathy, 1 of which remained with permanent loss of vision. The role of medical education in preventing damage from solar retinal hazards is stressed.