תוצאת חיפוש

פְּסֵידוֹ-פאוכרומוציטומה היא הפרעה לא שכיחה של יתר לחץ דם, שבניגוד לפאוכרומוציטומה המוכרת יותר, לא ניתן לזהות בה גורם אטיולוגי חד משמעי או הפרעה פיסיולוגית מוכחת. הפרעה זו מתבטאת בהתקפים פתאומיים, נשנים, של עליות משמעותיות, לעיתים קיצוניות, בלחץ הדם, הן הסיסטולי והן הדיאסטולי, הנמשכים מדקות ועד שעות, ללא גורם מעורר קבוע שהחולה או הרופא מזהים, ומלוות בתסמינים גופניים אופייניים. תסמינים אלו כוללים בין השאר כאבי ראש, חום או אודם בפנים, חולשה, עם או ללא דופק מואץ. החולים בהפרעה זו מתאפיינים בפעילות מוגברת של המערכת הסימפתטית, ממקור בלוטת הַטּוּחָה (אדרנל) או מקצות העצבים הסימפתטיים, ותגובתיות יתר של הלב וכלי הדם. קיימת הפרשה מוגברת של אפינפרין ודופמין במקרה של מקור מבלוטת הטּוּחָה, ושל נוראפינפרין במקרה שהמקור הוא קצות העצבים. יש חשיבות רבה בתהליך האבחנה המבדלת לשלול מחלת פאוכרומוציטומה על ידי בדיקת רמות מטנפרינים ונורמטנפרינים בפלסמה ובשתן. אבחנות נוספות שיש לשלול כוללות בין השאר, התקפי חרדה, יתר לחץ דם תנודתי-התקפי, וכישלון של הברורפלקס. 

הגישה הטיפולית בהפרעה זו כוללת משלב של תרופות להורדה ושליטה על לחץ הדם, בעיקר תרופות החוסמות את קולטני אלפא ובטא אדרנרגיים, יחד עם תרופות נוגדות חרדה ודיכאון. להתערבות פסיכולוגית כמו גם לטכניקות מורידות חרדה, יש מקום בטיפול, בעיקר בקרב אותם חולים אשר יכולים לקשור בין ביטויי ההפרעה לבין הגורמים הנפשיים-רגשיים התורמים להתפתחותה.

 

דינה לב שלוש, עמיקם סולד, יוסף קלאוזנר

המח' לכירורגיה ב', מרכז רפואי סוראסקי, ת"א

כריתת הטוחה (adrenalectomy) היא ניתוח הבחירה בחולים עם שאתות מפרישות הורמונים או בחולים שמתעורר חשד לגביהם כי הם לוקים בשאת ממארת. ניתוח הוא טיפול יעיל, המביא לריפוי התחלואה המטבולית ולשיפור ביתר-לחץ-הדם הנילווה למרבית השאתות הפעילות. ניתוח הוא גם הטיפול היחיד העשוי לרפא חולים עם שאת ראשונית של הטוחה והקליפה (primary adrenocortical tumor). יחד עם זאת, כריתת הטוחה נחשבת בעיני רופאים רבים כניתוח מסובך, הכרוך בסיכונים מרובים ואף עלול לגרום למוות.

המטרה במאמר זה היא לדווח על נסיוננו בטיפול בחולים עם שאתות בטוחה.

במהלך 10 שנים נותחו 96 חולים עם מגוון שאתות של הטוחה. ארבעים ותשעה נותחו בעקבות איבחון קדם-ניתוחי של שאת מפרישת הורמונים, ואילו 38 נותחו בשל חשד לשאת ממאירה. הסימנים והתסמינים שהובילו  לקביעת האבחנה היו מגוונים ונמצאו במיתאם עם סוג המחלה. עשרים-וחמישה מהחולים היו אי-תסמיניים, והשאת אובחנה באופן אקראי באמצעי דימות.

סך הכל בוצעו 97 כריתות של הטוחה – 48 מימין, 47 משמאל ו-1 דו-צדדית. שישים-ושלושה חולים נותחו בגישה פתוחה ו-33 בגישה לאפרוסקופית. שיעור המעבר לניתוח לאפרוסקופי פתוח היה 3% (חולה 1). משך ניתוח ממוצע הוא 140 דקות בגישה פתוחה ו-120 דקות בניתוח לאפרוסקופי. לא ניצפתה כל תמותה ניתוחית או בתר-ניתוחית. סיבוכים התהוות בקרב 23% מהחולים, ואלו שנותחו בגישה הפתוחה לקו בשיעור גבוה יותר של סיבוכים בהשוואה לגישה הלאפרוסקופית (30% לעומת 12%, בהתאמה). על-פי התוצאות הסופיות נמצאו 61 שאתות אנדוקריניות, 27 שאתות ממאירות מתוכן 14 שאתות ראשוניות ממאירות של הטוחה) ו-8 שאתות טבות (benign tumors).

מתוצאות המחקר עולה, כי כריתת הטוחה היא ניתוח בטוח ויעיל. כמו-כן הגישה הלאפרוסקופית מהווה תוספת חשובה, והופכת לניתוח הבחירה בחולים עם שאתות קטנות וטבות.

Pheochromocytoma Multi-Organ Crisis: Nonseptic Hyperthermia and Shock

Michael Y. Shapira, Elena Zuckerman, Taufic Zuebi, Oded Jurim

Divisions of Medicine and Surgery, Hadassah-University Hospital; Geriatrics Dept.; Herzog Hospital, Jerusalem; and Dept. of Medicine, Yoseftal Hospital, Eilat

Pheochromocytoma usually presents with nonspecific symptoms such as headache, palpitation, chest pain and hypertension. We present a 48-year-old woman hospitalized due to a pheochromocytoma multi-organ crisis (PMC). It consists of a tetrad of symptoms: multi-organ failure, hyperthermia, encephalopathy and unstable blood pressure. Distinguishing PMC from septic shock may be difficult, and requires needs a high clinical index of suspicion.