הקדמה: תסמונת מקון-אולברייט מתבטאת בפרע התפתחות סיבית פוליאוסטוטית ובהפרעות הורמונליות. מעורבות עצמות הגולגולת עלולה להביא לסיבוכים חמורים, כולל אובדן ראייה כתוצאה מלחץ על עצב הראייה. בנוסף, חולים בתסמונת זו נמצאים בסיכון מוגבר לסבול מלחץ תוך גולגולתי גבוה, משנית לטיפול תרופתי.

מפרשת החולה: במאמר זה אנו מדווחים על פרשת חולה, ילדה בת שש שנים המאובחנת עם תסמונת מקון-אולברייט, עם מעורבות עצמות הגולגולת והיצרות תעלת עצב הראייה. במהלך המעקב הרפואי, הופיעו סימנים הדרגתיים של לחץ מתקדם על עצב הראייה, כולל: ירידה בחדות הראייה, החזר אישון על שם מרקוס גאן (RAPD) חיובי ובצקת דו-צדדית של ראש עצב הראייה. הדמיית הרשתית באמצעות טומוגרפיה קוהרנטית אופטית (OCT) הדגימה עיבוי הולך ומחמיר של שכבת סיבי העצב (RNFL). בבירור נוסף נמצא, כי טרם הופעת סימני ההחמרה, בוצע שינוי במינון טריפטורולין – תרופה מקבוצת תקביל הורמון משחרר גונדוטרופין – אשר ניתנה לטיפול בסימני ההתבגרות המוקדמת המהווים חלק מסיבוכי התסמונת. הפסקת מתן התרופה הביאה לשיפור בממצאים הקליניים והדימותיים.

סיכום: יש לבצע מעקב סדיר כולל בדיקה רפואית ובדיקות דימות, ביניהן בדיקת OCT, אחר מטופלים עם תסמונת מקון-אולברייט בעלי מעורבות עצמות הגולגולת, ו/או אשר מקבלים טיפול מקביל בהורמון משחרר גונדוטרופין, לשם זיהוי מוקדם של סימני פגיעה בעצב הראייה.

אייל יצחיאק

המחלקה לנירוכירורגיה, בית החולים האוניברסיטאי של הדסה.

הטיפול בקרינה נחשב זה מכבר כקו הטיפול הראשון בחולה עם לחץ מגרורה על חוט השידרה. מתן טיפול זה התבסס על סדרות של פרשות חולים שהוצגו בעבודות משנות השמונים של המאה הקודמת, אשר הראו שאין יתרון בטיפול בחולים אלו בניתוח ובקרינה לעומת הטיפול בקרינה בלבד. הטיפול בניתוח נשמר רק למצבי חירום, כאשר הטיפול בקרינה נכשל. הניתוח המקובל בתקופה זו היה כריתה של קשת החוליה (למינקטומיה), בעוד שהרוב המכריע של גרורות לעמוד השידרה פוגעות בגוף החוליה או בפדיקל. כפועל יוצא מכך, ניתוח זה לא רק שלא שיחרר את הלחץ מחוט השידרה, אלא גרם לפגיעה בחלק היחיד בחוליה שלא נפגע מהשאת (Tumor) – חלק שהיווה מרכיב עיקרי בשמירה על יציבות עמוד השידרה. כך תרם ניתוח כזה להתפתחות של חוסר יציבות בעמוד השידרה, להיווצרות קיפוזיס מקומי ולהגברת הלחץ על חוט השידרה.

שרה אבו-גאנם¹*, אליעזר סידון^1*, שי שמש¹, אמיר אמיתי¹, נסים אוחנה^1,2

*תרומת מחברים שווה

¹המחלקה לכירורגיה אורתופדית, ²היחידה לניתוחי עמוד השידרה, מרכז רפואי רבין, בית חולים בילינסון, פתח תקווה

תסמונת הלחץ השאתי של גרורות על חוט השידרה מהווה סיבוך שכיח של מחלת הסרטן, ועשויה לגרום כאב ופגיעה בלתי הפיכה בתפקוד העצבי. ברוב החולים נגרמת תסמונת זו עקב דחיסת שק הקשית ומרכיביו על ידי גוש שאתי של גרורות על קשיתי. זיהוי מוקדם של המאפיינים הקליניים של תסמונת הלחץ על חוט השידרה ("לחץ שידרתי"), מהווה את הגורם הפרוגנוסטי החשוב ביותר לטיפול מוצלח. אבחון לחץ שאתי של גרורות על חוט השידרה תלוי בהדגמת גוש שאתי הדוחק את השק התקלי, ותהודה מגנטית היא שיטת הדימות הטובה ביותר העומדת כיום לרשות הקלינאי. הטיפולים המקובלים כיום הם קרינה או ניתוח, במטרה להקל על תסמינים של כאב, ולשפר או לשמר את התפקוד העצבי. 

אלכסנדר קנטרובסקי¹, אמיר מינרבי²

¹היחידה לכירורגיית כלי דם, המרכז הרפואי הלל יפה, חדרה, ²המחלקה לרפואת המשפחה, שירותי בריאות כללית, מחוז חיפה וגליל מערבי

דליות בוורידי הרגליים מלוות את המין האנושי מהעת העתיקה, וגם כיום גורמות לפגיעה באיכות חייהם של חלקים נכבדים באוכלוסייה. בשנים האחרונות חלו תמורות בהבנת המנגנונים שבבסיס התופעה ובמגוון הטיפולים שניתן להציע ללוקים בה. הטיפול בדליות בוורידי הרגליים נועד בראש ובראשונה להקלה על התסמינים שמהם סובלים המטופלים, ובהם כאב, גרד, כיבים ודמם, ולשיפור המראה. כמו כן הוכח, כי הטיפול משפר באופן ניכר ומדיד את איכות חייהם ואת רמת תפקודם של המטופלים. בסקירה זו יסוכם המידע העדכני לגבי ארבע שיטות הטיפול המרכזיות הקיימות כיום: (1) אגידת לחץ (Compression), (2) ניתוח הפשלת הווריד (Stripping surgery), (3) הטרשת קצף בהכוונת על שמע Ultrasound guided foam) (sclerotherapy, (4) גדיעה תרמית של הווריד הנגוע באמצעות גלי רדיו, קרינת לייזר או קיטור Thermal ablation by laser, radiofrequency or steam) ).

אגידת לחץ מהווה טיפול פשוט וזול, אולם יעילותו מוגבלת, וההיענות לביצועו מצד המטופלים נמוכה. שלושת הטיפולים הפולשניים שקולים בקירוב מבחינת יעילותם, אולם נבדלים בכוח האדם  ובציוד הנדרשים לביצועם, בהשפעות הלוואי שבצידם, במשך ההחלמה לאחריהם ובעלותם הכלכלית. הטיפולים התוך-ורידיים החדישים מאפשרים להימנע מביצוע הרדמה כללית, וניתן לבצעם במרפאה אמבולטורית. יעילותם משתווה ליעילות הניתוחים במעקבים למשך קצר ובינוני, ולעיתים אף עולה עליהם, אולם טרם נערך מעקב ממושך אחר יעילותם.

איתן מלמד, ביידוסי קוטייבה, עופר גלילי, רון כרמלי

המחלקה לכירורגיית כלי דם, מרכז רפואי כרמל, חיפה

איסכמיה קריטית מסכנת גף היא הביטוי החמור ביותר למחלה חסימתית של העורקים ההיקפיים. בהיעדר אבחון מוקדם ורה-וסקולריזציה, עשויים חולים הלוקים באיסכמיה קריטית לפתח סיבוכים הרי אסון, כולל אובדן הגף, ולהימצא בסכנת חיים. מטרות הטיפול באיסכמיה קריטית מסכנת גף כוללות הפחתת גורמי הסיכון הקרדיווסקולריים, הקלת הכאב האיסכמי, ריפוי הכיבים, מניעת קטיעות, שיפור איכות החיים והארכת תוחלת החיים. מטרות אלו מושגות על ידי טיפול בתרופות, רה-וסקולריזציה או בלית ברירה – קטיעה. בעשור האחרון אנו עדים ליישום גובר והולך של טיפולים תוך-וסקולריים,  המאפשרים טיפול גם במקטעים חסימתיים ארוכים בכלי הדם. עם זאת, הטיפול המסורתי בניתוח לצורך מעקף עשוי להניב תוצאות טיפוליות עמידות יותר לאורך זמן. בחולים צעירים ופעילים, המצויים בסיכון נמוך בניתוח, עשויות תוצאות המעקף להיות טובות יותר. הוריות נוספות למעקף כוללות כישלון טיפול תוך-וסקולרי, הנובע מכשל טכני או מחסימה מאוחרת לאחר הצבת התומכן בכלי הדם. לעומת זאת, חולים במצב ירוד ובעלי תוחלת חיים מוגבלת, עשויים להפיק תועלת מטיפול תוך-וסקולרי. יש לשקול קטיעת הגף בחולים שאינם ניידים, לוקים בשיטיון ואינם מתאימים לרה-וסקולריזציה.
 

רונן בלכר¹, מרק לובנברג¹, אמיר אורון²

¹המחלקה לאורתופדיה א’, ²המחלקה לכירורגיה של היד, מרכז רפואי קפלן, רחובות

לכידת עצב הגרמיד (Ulnar nerve entrapment) היא אחת מתסמונות הלכידה (Entrapment neuropathies) הנפוצות, שנייה בשכיחותה ללכידה של העצב התיכון (Median nerve neuropathy). אזור המרפק הוא המיקום השכיח ביותר שבו נלכד עצב הגרמיד. ההסתמנות הקלינית קשורה באזור הלכידה, אך כוללת לרוב הפרעות תחושה בשטח החישה של האצבעות הרביעית והחמישית, וכן חולשת השרירים הפנימיים בכף היד. אמצעי האבחון והמעקב המהימן ביותר נותר הבדיקה הגופנית. אפשרויות הטיפול תלויות באזור לכידת העצב. אמצעי טיפול שמרניים כוללים מנוחה, שינוי הרגלי תעסוקה והסתייעות במקבע (Splinting) זמני. בהיעדר שיפור בתלונות או החמרה בתפקוד העצבי, יש לשקול ניתוח. אמצעי הטיפול הניתוחיים נחלקים לאלו הכוללים הפחתת לחץ בלבד (Decompression) ואלו המשלבים, נוסף על הפחתת הלחץ, גם את ניודו של העצב (Decompression and transposition).

ישגב שפירא, ללה מיגירוב, יונה קרוננברג 

המח' לאף אוזן גרון וניתוחי ראש-צוואר, מרכז רפואי שיבא, תל-השומר והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

הטיפול בשיתוק עצב הפנים הוא על-פי-רוב שמרני, אולם לעיתים נדרשת התערבות בניתוח. סוג השיקום בניתוח של העצב נקבע במהלך הניתוח על-פי מידת הנזק לעצב. בחולים שבהם המשכיות העצב שמורה ניתן להסתפק בהפחתת לחץ (דקומפרסיה). לא נמצאו בסיפרות הרפואית עבודות עם התייחסות בנבדל לקבוצה אשר טופלה באופן זה.

בעבודה זו נבחנו 33 ניתוחים להפחתת לחץ של עצב הפנים שבוצעו במחלקתנו בשנים 1985-2002. עשרים-וארבעה (72.7%) נותחו לאחר שבר בעצם הטמפורלית והשאר (27.3%) מסיבות שונות (פגיעה יאטרוגנית, זיהום). חמישה-עשר נותחו בגישת הגומה האמצעית, 12 בגישה של כריתת הזיז הפיטמתי ו-6 בגישה משולבת. התוצאות הבתר-ניתוחיות נקבעו על-פי סולם האוס-ברקמן (ה"ב)¹.

חולים שנותחו לאחר 30 יום ממועד הופעת השיתוק השיגו תוצאות ה"ב טובות יותר מאשר אלו שנותחו לפני מועד זה. ממוצע ה"ב לכלל המנותחים בסדרה זו היה 3.2. התוצאות בחולים עם מעקב קצר-טווח, עד 3 חודשים, נמצאו גרועות יותר באופן מובהק מאשר באלו עם מעקב בין שלושה חודשים לשנה מהניתוח. על-פי ניסיוננו, הפחתת לחץ של עצב הפנים מניבה תוצאות תיפקודיות טובות. לא נמצא יתרון בביצוע ניתוח מוקדם על-פני ניתוח מאוחר. התוצאה הסופית מושגת כעבור שנה מהניתוח.

___________________________

¹ה"ב – האוס-ברקמן

תמיר פריטש, ישי רוזנבלט אבשלום כרמל

המח' לאורתופדיה ב', מרכז רפואי סוראסקי, תל-אביב 

תיסמונת הלחץ על העצב המדיאני (edian nerve) במעברו במינהרת כף היד (Carpal Tunnel), הקרויה תיסמונת מינהרת כף היד (Carpal Tunnel Syndrome ), היא הנפוצה מבין תיסמונות הלחץ על עצבים היקפיים (Peripheral nerve compression syndromes).

לחץ על העצב המדיאני של מינהרת כף היד גורם לפגיעה במחסום דם-עצב וכתוצאה מכך להיווצרות בצקת, לתהליך דלקתי וללייפת של מעטפות ריקמת החיבור של העצב. בשלב הבא נפגעת שיכבת המיאלין העוטפת את סיבי העצב, ולבסוף נגרם בזק לאקסונים עצמם.

את הגורמים להתהוותה של התיסמונת ניתן לסווג לגורמים אידיופתיים/עצמוניים (Spontaneous), פנימוניים ((Intrinsicׂ(לחץ המופעל מתוך התעלה), חיצוניים (Extrinsic) (לחץ הנגרם מחוץ לתעלה) וכאלה הקשורים למאמץ-יתר של כף היד. כמו-כן, קיימים מצבים ומחלות מערכתיות שונות החושפים את העצב לפגיעת לחץ, כגון סוכרת, שתיינות (Alcoholism) ועוד.

התלונות הנפוצות של הלוקים בתיסמונת מינהרת כף היד (תמכ"י) נימול, כאב או חסר תחושתי בחלק הכפי של שלוש וחצי האצבעות הכרכידיות של כף היד, החמרה של התסמינים בשעות הלילה ומגמת החמרה הדרגתית. בשלבים מאוחרים יותר גורמת התיסמונת לחולשה ודילדול של שרירי הכרי. הבדיקה הגופנית כוללת בדיקות תחושתיות שונות, בדיקות תגר ובדיקות מוטוריות. מלבד הבדיקה הגופנית, מבוצעת בדיקה אלקטרופיזיולוגית שנועדה להדגים בחולי תמכ"י תקופת חביון מאורכת בעצב המדיאני.

הטיפול השמרני כולל התאמה ארגונומית טיפול תרופתי בתרופות נוגדות-דלקת, התקנת סדים השומרים על מנח נייטרלי של שורש כף היד, תרגילים שונים ועוד. כישלון הטיפול השמרני לאחר 6-3 חודשים או לחץ קשה על העצב המדיאני מהווים הוריה לניתוח. ניתוח כולל חיתוך הרצועה הרוחבית של מינהרת כף היד ויכול להתבצע בשיטה פתוחה, אנדוסקופית או פתוחה מצומצמת.

יפתח יסעור (1), גיא בן סימון (2), נחום רוזן (2),

(1) מערך העיניים, קמפוס בילינסון, מרכז רפואי רבין, (2) המכון לעיניים מוריס וגבריאלה גולדשלגר, תל-השומר

מחלת הארובה השכיחה ביותר הנגרמת כתוצאה ממחלה מערכתית היא מחלת בלוטת-התריס בארובת העין (thyroid orbitoparhy) (מבת"א). המחלה מאופיינת בדלקת, בבצקת ובהצטלקות של רקמות בארובה, הגורמות למיגוון ביטויים קליניים הכוללים בלט בעין, בצקת העפעפיים, נסיגת העפעף, בצקת לחמית, דלקת קרנית כתוצאה מחשיפה עד כדי התכייבות הקרנית, הפרעות בתנועת העין, פזילה ונזק לעצב הראייה. זוהי מחלה שכיחה, הסיבות להופעתה אינן מובנות דיין והשפעותיה על הראייה והמראה החיצוני עלולות להיות קשות. בשנים האחרונות חלה התקדמות ניכרת בטיפול הניתוחי במחלה. למרות שהדרך לשליטה מוחלטת במחלה עדיין ארוכה, עומדות כיום בפני החולה אפשרויות טיפוליות שלא היו קיימות בעבר. בעבודה להלן נסקרת ההתקדמות שחלה בהבנת המחלה ובטיפול הניתוחי.

גד כהן, אהוד ראט, דן עטר

המח' לניתוחים אורתופדיים, מרכז רפואי אוניברסיטאי סורוקה, באר שבע

שבר הזיז העל-קונדילרי (supracondylar) של עצם הזרוע הוא נדיר ביותר: דווח על חולים ספורים בלבד בספרות הרפואית.

הזיז העל-קונדילרי (זע"ק) (1) (supracondylar process) הוא בליטה גרמית בהיבט קדמי-פנימי בשליש הרחיקני של עצם הזרוע, המופיע ב-1% אחד בלבד מהאוכלוסייה.

במאמר זה מובאת פרשת חולה, שלקה בשבר זיז זה הנלווה לשבר באמה (forearm). לנוכח חשיבות המיבנים העוברים בסמוך לזיז ופוטנציאל הפגיעה הנלווה לשבר, מובאת פרשת חולה זה, וכן סקירת הספרות הרפואית בנושא והנחיות לטיפול.

נירית לב, אלדד מלמד

מרכז עצבים, מרכז רפואי רבין, קמפוס בילינסון פ"ת

תיסמונת דאון (טריסומיה 21) היא ההפרעה הכרומוסומית השכיחה ביותר, ומהווה אחת הסיבות השכיחות לפיגור שיכלי. לתיסמונת דאון ביטויים רבים הכוללים פגיעה במערכות שונות, ביניהם ביטויים נירולוגיים מרובים הכוללים שינויים מיבניים, פיגור שכלי, מחלת אלצהיימר בגיל צעיר, אירועים מוחיים ופגיעה בגרעיני הבסיס. פירכוסים כיפיוניים שכיחים יותר בחולי תיסמונת דאון יחסית לאוכלוסייה הכללית. חוסר יציבות של עמוד-השידרה הצווארי, השכיח בחולי תיסמונת דאון, יכול לגרום לסיבוכים נירולוגיים הנובעים מלחץ על חוט השידרה הצווארי. המטרה במאמר זה היא לסקור את הביטויים הנירולוגיים של תיסמונת דאון כפי שהם ידועים היום, על-מנת להגביר את המודעות אליהם ולסייע לרופאים באיבחון ובייעוץ למשפחות החולים.