תוצאת חיפוש

שלמה אליאס¹, גדי לאלזר^2,1, דניאל שובל^2,1

¹האגף לרפואה פנימית, המרכז הרפואי של הדסה והאוניברסיטה העברית, ירושלים, ²יחידת הכבד, האגף לרפואה פנימית, המרכז הרפואי של הדסה והאוניברסיטה העברית, ירושלים

חולים המאושפזים ביחידה לטיפול נמרץ חשופים לפגיעה בכבד כתוצאה מגורמים שונים, אולם במרבית החולים הפגיעה זמנית בלבד. בפרשת החולה הנוכחית מדווח על מהלך יוצא-דופן של התפתחות צמקת מרה מִשנית בחולה צעיר, ללא רקע של מחלת כבד, אשר אושפז ביחידה לטיפול נמרץ לאחר תאונת דרכים קשה. בשנים האחרונות פורסמו בסִפרות הרפואית מספר דיווחים על דלקת מטרשת של צינורות המרה (Sclerosing cholangitis) לאחר אִשפוז ממושך ביחידה לטיפול נמרץ. תופעה זו דווחה בבני אדם שחוו פגיעה מסכנת-חיים (טראומה, אלח-דם וכדו') אשר הצריכה אִשפוז ממושך ביחידה לטיפול נמרץ (כולל הנשמה מלאכותית וטיפול במכווצי כלי דם [Vasopressors]). תהליך זה מתרחש בבני אדם ללא רקע של מחלת כבד טרם הפגיעה מסכנת החיים. בדיקות המעבדה מאופיינות בעלייה הדרגתית באנזימים הכולסטטיים ובבילירובין, עם עלייה מתונה בלבד באמינוטרנספרזות. בדימות של דרכי המרה ניתן למצוא הצרויות מרובות, בדומה למִמצאים הקיימים בדלקת מטרשת ראשונית של צינורות המרה (Primary sclerosing cholangitis). כל זאת, בהיעדר גורם מוכר העשוי להסביר את עימדון המרה (כדוגמת חסימה של דרכי המרה). התהליך מאופיין בהתקדמות מהירה לצמקת. 
 

מאיר מזרחי, גדי לאלאזר, יובל הורביץ, תומר אדר, ריפאת ספאדי

המח' לרפואה פנימית א', האגף לרפואה פנימית, המרכז הרפואי של הדסה והאוניברסיטה העברית, ירושלים

היפרבילירובינמיה ישירה יכולה לנבוע ממספר מחלות כבד מגוונות: מחלות חסימתיות (אבנים בדרכי-המרה, PSC או PBC), מחלות כבד גנטיות (Dubin-Ghonson syndrome, Rotor syndrome). קיימות מחלות גנטיות נדירות אף יותר הגורמות להיפרבילירובינמיה ישירה; אחת מהן היא benign recurrent Intrahepatic Cholestasis (BRIC), שדווח עליה לראשונה בשנת 1959.

שכיחות המחלה גבוהה יותר בקרב נשים, עם הסתמנות קלינית המאופיינת בהתקפים נשנים של גרד וצהבת, חולשה, חוסר תיאבון ואנורקסיה, ריח כבד, שתן כהה, צואה שחורה וסטאטוראה.

למחלה זו מאפיינים גנטיים, והיא מסווגת לתת-קבוצות על-פי המוטציות השונות. ניתן לסווג את המחלה גם על-פי ההסתמנות הקלינית.

(1) זאב ארינזון, (2) רינת פרידמן,

(1) מרכז גריאטרי פרידה שייף וורבורג, נתניה, (2) דיור מוגן "נופי השרון", נתניה

פרופפנון הידרוכלוריד (propafenone hydrochloride) הוא תכשיר נוגד הפרעות-קצב. בדרך כלל תרופה זו נסבלת היטב. יחד עם זאת, קיימות השפעות-לוואי כלליות וקרדיוואאסקולריות מנטילת תכשיר זה. השפעות הלוואי מתרחשות בד"כ במערכת העיכול ובמערכת הנירולוגית. השפעת הלוואי הנדירה ביותר היא פגיעה מסוג עימדון המרה. בספרות המקצועית דווח עד כה על חמישה חולים שלקו בעימדון מרה. תופעה זו מלווה בד"כ בסימנים קליניים, ועם הפסקת הטיפול בפרופפנון, חוזרים תיפקודי הכבד לערכים תקינים.

במאמר זה נסקרת הספרות המקצועית העוסקת בפגיעה בכבד עקב טיפול בפרופפנון, ומובאת פרשת חולה בת 73 עם שלושה אירועים של פגיעה בכבד על רקע טיפול בפרופפנון. דיווח על סקירת הספרות ופרשת החולה מטרתם להגביר את מודעות הרופאים לתופעה זו, על אף היותה נדירה.

רחל לוינזון, משה הורוביץ ומיכה י' רפופורט

המח' לרפואה פנימית ג', מרכז רפואי אסף-הרופא, צריפין

כשל הכבד המתבטא בצהבת, היפוגליקמיה, אנצפלופתיה, הפרעות בקרישה ועליי הניכרת בטרנסאמינזות, הוא סיבוך מאוחר מוכר של אלח-דם. פחות מוכרת היא פגיעה כולסטטית בכבד שיכולה להקדים אלח-דם. במקרים אלה, אופיינית עלייה של בילירובין ישיר עם עליי הפחותה יותר באנזימי הכבד. עבודות בחיות-מעבדה מראות שעימדון מרה על רקע אלח-דם מתווך על ידי האנדוטוקסין של חיידקים גראם-שליליים ומיגוון ציטוקינים, המשפיעים על ביטוי ותיפקוד נשאים שונים של חומצות מרה ואניונים אורגאניים בתא הכבד. חרף שכיחות התופעה, קיים חוסר בהירות לגבי המאפיינים הקליניים והפרוגנוסטים שלה. אי-בהירות זו גורמת לא פעם לקושי איבחוני ולביצוע הליכים מיותרים. מובאת בזאת סקירת ספרות בנושא הפתופיזיולוגיה והמאפיינים הקליניים של עימדון מרה על רקע של אלח-דם.