תוצאת חיפוש

בכצ'ט היא מחלה דלקתית אוטואימונית המתבטאת ככיבים בפה ובגניטליה בליווי מעורבות הטרוגנית של איברים שונים כולל עיניים, עור וכלי דם. מורסות אספטיות הן הסתמנות נדירה של מחלות אוטו-דלקתיות אשר תוארו בפרשות חולים ספורות בספרות כחלק ממחלת בכצ'ט. אנו מציגים מקרה של מטופל בן 18 שנים עם אבחנה חדשה של בכצ'ט, שהסתמן עם מורסות אספטיות בכבד, ולאחר בירור נרחב לזיהומים שפורש כשלילי, טופל בסטרואידים,  עם החלמה מהירה ומלאה מבחינה קלינית ומעבדתית.

פרשת החולה במאמרנו באה להדגיש את חשיבות המודעות של קלינאים לסיבוך נדיר זה על מנת לקבוע אבחנה נכונה וטיפול הולם.

הקדמה: תסמונת באד-כיארי היא קבוצה הטרוגנית של הפרעות המתאפיינות בחסימת ניקוז ורידי הכבד. התסמונת נדירה, ושכיחותה היא 1-2 חולים למיליון איש. ביטוייה הקליניים של התסמונת קשורים להופעת יתר לחץ דם שערי וכתוצאה מכך למיימת, דליות, ובחלק מהחולים אף יש ביטויים של אי ספיקת כבד. מחלת בכצ'ט היא מחלה דלקתית כרונית, אידיופתית, התקפית המתבטאת בווסקוליטיס חסימתית ומערבת מספר מערכות בגוף. מעורבות של העיניים מופיעה בכ-70% מחולי בכצ'ט ומהווה קריטריון קליני משמעותי באבחנת המחלה. לעיתים נדירות, מחלת בכצ'ט יכולה להיות הגורם לתסמונת באד-כיארי במנגנון של וסקוליטיס. במקרים אלה, יש לאבחון המחלה השפעה מכרעת על הטיפול והפרוגנוזה של החולים. בעוד שחולים עם תסמונת באד-כיארי נזקקים ברוב המקרים לניתוח, הרי שמצבם של מטופלים עם אבחנה של מחלת בכצ'ט כגורמת לתסמונת לרוב משתפר תחת טיפול תרופתי בלבד. כמו כן, בקרב מטופלים אלה השכיחות של הופעת קרצינומה הפטוצלולרית היא גבוהה יותר, ועל כן הם זקוקים למעקב ארוך טווח הדוק.

פרשת החולה: במאמרנו זה אנו דנים בפרשת חולה צעיר עם תסמונת באד-כיארי וביטויים של אי ספיקת כבד, אשר הסתמן עם אובדן ראייה חד בעין שמאל. בבדיקתו נצפתה פאן-אובאיטיס בעין שמאל, דלקת תוך עינית שכללה את כל מדורי העין וכללה דלקת ענבייה קדמית, דלקת ענבייה אמצעית ווסקוליטיס חסימתית של הרשתית (רטינלית). ההסתמנות בעין העלתה חשד לאבחנה של אבחנה של מחלת בכצ'ט. למעשה, תסמונת באד-כיארי הייתה חלק מהסתמנותה של מחלת בכצ'ט אשר לא הייתה מאובחנת עד הגיעו אלינו. תודות לאבחנה זו, הוחל טיפול תרופתי שכלל טיפול בסטרואידים בשילוב עם טיפול ביולוגי נוגד TNF אדלימומב (Adalimumab). במהלך המעקב חלה החלמה מלאה של התהליך הדלקתי התוך עיני ומצבו הכללי של החולה התייצב, תוך היעלמות הסימנים הקליניים המעידים על אי ספיקת כבד.

אמיר קופרמן^3,2,1, בנימין ברנר^3,1

¹היחידה לקרישת הדם, מרכז רפואי רמב"ם, חיפה, ²השירות לקרישת הדם ולהמטולוגיה ילדים, בית חולים לגליל המערבי, נהרייה, ³הפקולטה לרפואה רפפורט, הטכניון, חיפה

דימום בחולים המטופלים בתרופות פומיות נוגדות קרישה אינו נדיר, אולם דימום במיפרקים דווח רק בחולים ספורים. מדווח בזאת על פרשת חולה שטופלה בוורפרין בשל תסחיפי פקקת נשנים בעורקים ובוורידים, על רקע תרומבופיליה מלידה ומחלת בכצ'ט, ואשר בעקבות הטיפול בתרופה זו פיתחה דימום בברך. בנוסף נסקרת הספרות הרפואית בנושא.

דניאל אלבירט, אילן אשר וזאב שטגר

מחלת בכצ'ט היא מחלה מורכבת ורב-מערכתית. המחלה תוארה לראשונה בשנת 1937 על ידי הדרמטולוג הטורקי  Hulusi Behcet, אך כנראה זוהתה עוד בתקופות קדומות. בתיאורו המקורי התייחס בכצ'ט לתסמונת הכוללת כיבים נשינים בחלל-הפה ובדרכי-המין, ודלקת הקשתית העלולה לגרום עיוורון. כיום ברור שמחלת בכצ'ט היא מחלה הגורמת לתסמינים נוספים ועשויה לערב את מערכת העיכול, מערכת העצבים המרכזית וכלי הדם הגדולים. עדיין לא קיים תבחין מעבדתי איבחוני למחלה, והטיפול בלוקים בה הביא להצלחה מוגבלת בלבד.

אולם מחקרים גנטיים יכולים לסייע באיתור אוכלוסיות חולים בסיכון, ולתרום להבנה טובה יותר של התהוות המחלה ומהלכה. הטיפול בחולים הלוקים במחלת בכצ'ט תלוי בחומרת המחלה ובאופי הפגיעה המערכתית. הטיפול בחולים אלה כולל מתן תרופות מקומיות ומערכתיות או ניתוח תרופות שהוכחו כבעלות יעילות מוגבלת בלוקים במחלת בכצ'ט כוללות קולכיצין, אינדומטצין, כלורמבוציל וסטרואידים מערכתיים. בשנים האחרונות ננקטות שיטות טיפול חדשות, הכוללות מתן ציקלוספורין, תאלידומיד ואינטרפרון, וטיפול במינונים גדולים וקצרי טווח בסטרואידים ובציקלופוספמיד.

במאמר זה נסקרות ההסתמנות הקלינית של מחלת בכצ'ט והגישה האיבחונית, תוך מתן דגש על טיפולים עכשווים שהוצעו לאחרונה לטיפול בלוקים במחלה זו.