תוצאת חיפוש

אבנר רשף, איריס לייבוביץ, אבנר גורן, מונה כידון

היחידה לאלרגיה ואימונולוגיה קלינית והמרכז לאנגיואדמה, מרכז רפואי שיבא, תל השומר

*הערה: המחקרים בחלק מתרופות המוזכרות במאמר מומנו על ידי החברות הבאות:

Jerini - Germany, CSL- Behring-Germany, Dyax - USA, Pharming - Netherlands.

אנגיואדמה תורשתית (א"ת, HAE Hereditary Angioedema-) היא מחלה נדירה המתבטאת בהתקפים נשנים של בצקת ברקמות שונות. במחלה זו קיים חסר כמותי או תפקודי, של מעכב המשלים הראשון C1 הנקרא: C1esterase Inhibitor (C1-INH). תפקידו הפיזיולוגי הוא ככל הנראה בקרה של כלי הדם בעת חבלה ודלקת. השפעתו המווסתת של C1-INH ניכרת הן על מערכת המשלים (Complement) והן על מנגנוני הקרישה ותמס הפיברין (פיברינוליזה). בשנים האחרונות התברר, כי הגורם העיקרי לבצקת הוא הקינין: ברדיקינין, הגורם להרחבת עורקים ומגביר חדירות דופן כלי הדם. ברדיקינין פועל על כלי הדם באמצעות קולטנים סגוליים, וזיהויים בשנים האחרונות מהווה אבן דרך בהבנת המחלה.

א"ת מתבטאת בהתפתחות נשנית של בצקות בגפיים, אברי מין, פנים, ובהתקפים של כאבי בטן. במחצית מהחולים מתפתחת בצקת בלשון ובלוע, העלולה לגרום לחנק ומוות. עקב נדירותה, היעדר סגוליות של התסמינים, וחוסר ערנות של הרופאים והמטופלים, נקבעת האבחנה ברוב החולים באיחור ניכר.

בסקירה זו מפורטים מנגנוני המחלה, והגישה לאבחון ולטיפול על פי קווים מנחים מקובלים. בנוסף נסקרים הטיפולים החדשים שבהם התנסו מחברי המאמר בשנים האחרונות: מעכב סגולי של קולטני-ברדיקינין, מעכב סגולי של האנזים קאליקריין (Kallikrein) ו- INH-C1 רקומביננטי המיוצר בהנדסה גנטית.

א"ת היא מחלה מתמשכת, המטילה נטל כבד על המטופל ומשפחתו, ומשפיעה באופן משמעותי על איכות החיים. בשנים האחרונות גובשו קווים מנחים לטיפול והוקמו מרכזים מיוחדים המתמחים בא"ת, בהם ניתן לרכז את הטיפול המקצועי ומחקר המחלה על כל היבטיה. מאחר שהמחלה נדירה, יש להעלות את המודעות אליה בקרב רופאים, אחיות, צוותי חירום וכלל הציבור. פענוח מנגנון המחלה, טיפול בתרופות חדשות, ומעקב רפואי וסיעודי הניתן על ידי צוות מנוסה במרכז מקצועי – כל אלה יאפשרו לחולי א"ת לנהל חיים תקינים ובריאים.

הראל ארזי (1), גד בן-דרור (2), יורם מיזיריצקי (2)

(1) הפקולטה לרפואה, האוניברסיטה העברית ירושלים, (2) המח' לרפואה פנימית ב', בית-החולים רבקה זיו, צפת

אנגיואדמה של הלשון, הפה-והלוע (oropharynx) והגרון (larynx) היא השפעת-לוואי קשה ונדירה עקב נטילת תרופות מעכבי אנזים המהפך (ACE inhibitors) (מא"ה).

במאמר זה מדווח על חולה שלקה באנגיואדמה של הלשון לאחר נטילת קפטופריל במתן תת-לשוני, ונדונות שכיחות התופעה, האפשרויות למניעתה והטיפול בה.

פרשת החולה הנדונה במאמר זה מתווספת למספר מצומצם של פרשות חולים דומות, ועקב חומרתה היא מדגישה את הצורך במעקב אחר חולים המטופלים בתרופות מקבוצה זו ואת הערנות הנדרשת לאפשרות הופעתה.

Angioedema Caused by Splenectomy with Malignant Lymphoma Foll-Owed by Multiple Myeloma 7 Years Later

A. Shahar, R. Sharon, M. Lorber, S. Pollack

Institute of Allergy, Clinical Immunology and AIDS and Institute of Hematology, Rambam Medical Center and B. Rappaport Technion- Faculty of Medicine, Haifa

Acquired C1-inhibitor (C1-INH) deficiency has been reported in patients with immunoglobulin abnormalities and lymphoproliferative disorders, and angioedema has appeared simultaneously with the lymphoproliferative disease. We present a 50-year-old woman with acquired C1-INH deficiency and angioedema which preceded by 7 years the diagnosis of malignant mantle cell lymphoma. During the interval she was treated with Danazole and there were no attacks of angioedema. When routine follow-up bone marrow aspiration revealed infiltration of nonspecified lymphoma cells, exploratory laparotomy and splenectomy were performed. A month later Danazol was stopped, C1-INH levels returned to normal and there were no attacks of angioedema. Mantle cell lymphoma consisting of lymphocytes with cytoplasmic IgM-lambda was diagnosed in the excised spleen but chemotherapy was not initiated. 6 months later, a second lymphoproliferative disorder, multiple myeloma IgA kappa, was diagnosed.