תוצאת חיפוש

מחלת העגבת מכונה גם "החקיין הגדול", בשל טווח גדול של הסתמנויות קליניות והיכולת לחקות מגוון רחב של מחלות. מאמר סקירה זה מעניק עדכונים בהסתמנות הקלינית, אבחון וטיפול בעגבת עם מעורבות של העין. עגבת העין יכולה להתבטא במגוון הסתמנויות קליניות, בשלבי מחלה שונים, לעתים כהסתמנות סיסטמית יחידה , וכאשר ההסתמנות השכיחה ביותר היא פאן-אובאיטיס .

האבחנה מתבצעת בדרך כלל באמצעות בדיקות סרולוגיות: בדיקות בלתי ספציפיות (כבדיקת סקירה ומעקב) ובדיקות סרולוגיות ספציפיות לאישוש האבחנה.

הטיפול במחלה בעין כולל מתן  Aqueous crystalline penicillin – בדומה לטיפול במחלה המערבת את מערכת העצבים המרכזית.

הקדמה: תסמונת באד-כיארי היא קבוצה הטרוגנית של הפרעות המתאפיינות בחסימת ניקוז ורידי הכבד. התסמונת נדירה, ושכיחותה היא 1-2 חולים למיליון איש. ביטוייה הקליניים של התסמונת קשורים להופעת יתר לחץ דם שערי וכתוצאה מכך למיימת, דליות, ובחלק מהחולים אף יש ביטויים של אי ספיקת כבד. מחלת בכצ'ט היא מחלה דלקתית כרונית, אידיופתית, התקפית המתבטאת בווסקוליטיס חסימתית ומערבת מספר מערכות בגוף. מעורבות של העיניים מופיעה בכ-70% מחולי בכצ'ט ומהווה קריטריון קליני משמעותי באבחנת המחלה. לעיתים נדירות, מחלת בכצ'ט יכולה להיות הגורם לתסמונת באד-כיארי במנגנון של וסקוליטיס. במקרים אלה, יש לאבחון המחלה השפעה מכרעת על הטיפול והפרוגנוזה של החולים. בעוד שחולים עם תסמונת באד-כיארי נזקקים ברוב המקרים לניתוח, הרי שמצבם של מטופלים עם אבחנה של מחלת בכצ'ט כגורמת לתסמונת לרוב משתפר תחת טיפול תרופתי בלבד. כמו כן, בקרב מטופלים אלה השכיחות של הופעת קרצינומה הפטוצלולרית היא גבוהה יותר, ועל כן הם זקוקים למעקב ארוך טווח הדוק.

פרשת החולה: במאמרנו זה אנו דנים בפרשת חולה צעיר עם תסמונת באד-כיארי וביטויים של אי ספיקת כבד, אשר הסתמן עם אובדן ראייה חד בעין שמאל. בבדיקתו נצפתה פאן-אובאיטיס בעין שמאל, דלקת תוך עינית שכללה את כל מדורי העין וכללה דלקת ענבייה קדמית, דלקת ענבייה אמצעית ווסקוליטיס חסימתית של הרשתית (רטינלית). ההסתמנות בעין העלתה חשד לאבחנה של אבחנה של מחלת בכצ'ט. למעשה, תסמונת באד-כיארי הייתה חלק מהסתמנותה של מחלת בכצ'ט אשר לא הייתה מאובחנת עד הגיעו אלינו. תודות לאבחנה זו, הוחל טיפול תרופתי שכלל טיפול בסטרואידים בשילוב עם טיפול ביולוגי נוגד TNF אדלימומב (Adalimumab). במהלך המעקב חלה החלמה מלאה של התהליך הדלקתי התוך עיני ומצבו הכללי של החולה התייצב, תוך היעלמות הסימנים הקליניים המעידים על אי ספיקת כבד.

מעורבות של העין במחלת בכצ'ט מופיעה במרבית החולים, כאשר הביטוי בעין עשוי להיות המופע הראשוני. דלקת הענבייה (אובאיטיס) משנית למחלת בכצ'ט מתבטאת לרוב בדלקת כלל עינית (פאן-אובאיטיס), אשר כוללת וסקוליטיס חסימתית של כלי הדם ברשתית. דלקות חוזרות עשויות להוביל לסיבוכים נפוצים, כגון בצקת מקולרית ויצירת כלי דם חדשים, לירידה בראייה ולעיוורון בשיעור של עד 25% מהחולים. זיהוי ואבחנה של המחלה מתבססים על ממצאים בבדיקת עיניים ובדיקות דימות, כולל אנגיוגרפיה של כלי הדם ברשתית וטומוגרפיה קוהרנטית (optical coherence tomography).

אבחנה מוקדמת וטיפול מהיר עשויים למנוע סיבוכים ופגיעה בראייה. הטיפול מבוסס על סטרואידים ותרופות אימונוסופרסיביות מערכתיות, בעיקר תרופות נוגדות גורם נמק שאתי אלפא (tumor necrosis factor α). טיפול ממושך, מניעת התקפי דלקת וסיבוכים מאפשרים לשמור על חדות ראייה יציבה למשך שנים.

אישה בת 68 שנים, ללא רקע של תחלואת עיניים או תחלואה מערכתית, נבדקה בחדר מיון בשל ירידה בראייה בשתי העיניים. בבדיקתה הראשונית נראו עכירויות משמעותיות בחלל הזגוגית דו-צדדית, בהמשך התפתחה פאן-אובאיטיס דו-עינית ניכרת, ללא סימנים או תסמינים קליניים מערכתיים נוספים. תחת טיפול בסטרואידים מקומיים ומערכתיים, חל שיפור בתלונותיה ובממצאים הקליניים. בירור ראשוני שלל שחפת ועגבת. ערכי ACE היו בגדר הנורמה. לצורך ביצוע אבחנה סופית, ובשל הצורך לשלול לימפומה הוחלט לבצע ביופסיה מהזגוגית לאחר חלון טיפולי מסטרואידים. לאחר החלון הטיפולי, הופיעו נגעים בעור הפנים שמתחת לעין ימין ועל פני גשר האף וכן נודולים בקשתית, בגבול האישון ובזוויות בשתי העיניים. ביופסיה שנלקחה מאחד הנגעים אשר על גשר האף הדגימה גרנולומות לא גבינתיות המתאימות לסרקואידוזיס. ממצאים תואמים הודגמו בבדיקת טומוגרפיה מחשבית - CT (Computed tomography) של בית החזה שהדגימה לימפאדנופתיה במיצר ובשערי הריאות צו-צדדית.

סרקואידוזיס היא מחלה גרנולומטוטית, אוטואימונית, רב-מערכתית כרונית. מעורבות של העין היא שכיחה בקרב חולים עם סרקואידוזיס, המעורבות של העין השכיחה ביותר היא דלקת ענבייה (אובאיטיס - uveitis). אנו מדווחים כאן על פרשת חולה עם סרקואידוזיס שהסתמנה עם פאן-אובאיטיס דו-עינית, אשר הקדימה את הממצאים הקליניים המערכתיים וללא עלייה של סמנים (ביומרקרים) מתאימים בנסיוב (סרום). האבחנה אוששה בזכות ממצאים היסטופתולוגיים בביופסיה  מעור הפנים וממצאים דימותיים תואמים בבדיקת CT של בית החזה.

יתר לחץ תוך-גולגולתי עצמוני הוא תסמונת הפוגעת בעיקר בנשים צעירות עם עודף משקל. תסמונת זו עשויה להתאפיין בכאבי ראש, באירועים של טשטוש ראייה רגעי חולף או בראייה כפולה, בטנטון, בבחילות, בהקאות ועוד. מחלה קשה עלולה לגרום לאובדן ראייה תמידי. התסמונת יכולה להופיע באופן ראשוני, או באופן שניוני לתרופות או מחלות שונות. במאמר זה אנו מציגים פרשת חולה, מטופלת עם דלקת כרכשת מכייבת ודלקת ענבייה, שהופיעה עם טשטוש ראייה, כאבי ראש וטנטון. בירור שעברה הביא לאבחנה של יתר לחץ דם תוך-גולגולי.

הקדמה: פלסמציטומה היא שאת טמומה (solid tumor) של המערכת הלימפואידית אשר מורכבת מתאי פלסמה רב-שבטיים. מעורבות של העין היא נדירה והסתמנות דו-צדדית – אף יותר.

מטרות: הצגת פרשת חולה עם פלסמציטומה עינית דו-צדדית המחקה דלקת ענבייה קדמית חדה.

שיטות מחקר: פרשת חולה.

הצגת המקרה: מטופלת בת 64 שנים אשר פנתה עקב כאב, טשטוש ראייה ואודם בעינה הימנית. בעברה מיאלומה נפוצה שטופלה באמצעות השתלת לשד עצם, עם הישנות שהסתמנה כליקמיה של תאי פלסמה וטופלה בתרופה ביולוגית. בבדיקתה הראשונית נמצאה דלקת ענבייה קדמית חדה וסוערת בעינה הימנית, עם פיברין בלשכה הקדמית, משקעים דלקתיים על פני האנדותל, רובאוזיס ולחץ תוך עיני מוגבר. בדיקת הקרקעית הייתה תקינה. הוחל טיפול טופיקלי אינטנסיבי, עם כיסוי למחלות זיהומיות, ועקב חומרת המחלה הוסף גם פרדניזון פומי. בהיעדר תגובה מספקת והמשך התפתחות של הידוקים אחוריים וקדמיים וסגירת הזווית, הורחב הבירור. בבדיקת אולטרסאונד של המקטע הקדמי הודגם עיבוי משמעותי של הקשתית בעין ימין, שהעלה חשד לתהליך של הסננה.  הופעת כתמים ורדרדים תת-לחמיתיים (salmon patch) אפשרה ביצוע ביופסיה תת-לחמיתית ואובחנה פלסמציטומה דו-צדדית. המטופלת עברה רדיותרפיה עם שימוש בפלאק רוטניום בשתי העיניים משולב עם כימותרפיה מערכתית. תסוגה (רגרסיה) מלאה של הנגעים הושגה בסיום הטיפול. 

דיון וסיכום: פלסמציטומה אקסטרמדולרית יכולה לערב מבנים בעין אך מעורבות זו נדירה ביותר. במטופלים מבוגרים עם הופעת דלקת ענבייה חריגה ובהיעדר תגובה מספקת, יש לחשוד גם בתהליכי שאת (tumors) בעיניים, בעיקר ברקע של מחלה מערכתית ידועה.

דלקת הענבייה (Uveitis) היא מחלה דלקתית תוך-עינית העשויה לערב את כל מבני העין או חלקים ממנה. עיכוב בקביעת אבחנה או במתן טיפול עלולים לגרום פגיעה חמורה ובלתי הפיכה בראייה. קיימות סיבות רבות להתהוות המחלה בעין, הכוללות: סיבות זיהומיות, דלקתיות, אוטואימוניות ואידיופתיות. דלקת ענבייה בילדים נדירה יותר מאשר בשאר קבוצות הגיל, המציבה אתגר אבחוני וטיפולי מורכב. מחלה זו עלולה להסתמן בשלבים מאוחרים, לאחר שהפגיעה בראייה כבר הגיעה לידי ביטוי קליני משמעותי, ויכולה להיות ביטוי ראשון למחלות דלקתיות שונות שיתנו ביטוי מלא שנים לאחר הופעת התסמינים הראשונים בעין.

סקירה זו עוסקת בדלקת ענבייה זיהומית זיהומית בילדים, עם דגש על המחוללים השכיחים, תוך התייחסות למדור האנטומי העיקרי המעורב במחלה. כמו כן נתייחס לבירור הנדרש ולטיפולים הקיימים למחוללים אלו.

דניאל רפפורט^1,2, חנה לייבה^1,2

¹מחלקת עיניים, מרכז רפואי קפלן, רחובות, ²הפקולטה לרפואה, האוניברסיטה העברית, ירושלים

תרופות מקבוצת הביספוספונטים ניתנות כטיפול במחלות עצם שונות: אוסטיאופורוזיס בנשים בגיל חדילת אורח ("גיל המעבר"), מחלת פאג'ט של העצם, עלייה ברמת הסידן בדם משנית לממאירות, מחלות ממאירות המערבות את העצם או גרורות לעצמות (כמו סרטן שד וסרטן הערמונית). בעבר דווח בספרות הרפואית על השפעות לוואי בעיניים עקב נטילת תרופות מקבוצה זו. במאמר זה, אנו מדווחים על שני חולים שטופלו בתרופות מקבוצה זו בשל מחלה ממארת ולקו בדלקת ענביה (Uveitis) באחת העיניים או בשתיהן.

הטיפול בדלקת העיניים משנית לטיפול בביספוספונטים, כולל הפסקת הטיפול בתרופות אלו או החלפה לתרופה אחרת מקבוצה זו, במקביל לטיפול מקומי ומערכתי לבעיה בעיניים.

Tubulo-Interstitial Nephritis and Uveitis - TINU Syndrome

Paz Yitzhaki

Dept. of Medicine A, Rambam Medical Center, Haifa

Acute tubulo-interstitial nephritis and uveitis (TINU syndrome) in a 53-year-old woman is reported. This rare syndrome was described 27 years ago by Dobrin et al. Since then about 50 cases have been described. The syndrome can appear at any age but most patients are under 20 years; about 75% are females. Clinical characteristics include fatigue, general malaise, weight loss, fever, night sweats, anorexia, nausea and vomiting, pallor, nocturia, polyuria, arthralgia and skin rash. Ocular involvement usually includes anterior uveitis but is sometimes posterior; in most cases the uveitis is bilateral.

The characteristic laboratory findings are anemia, rapid sedimentation rate, decreased glomerular filtration rate with increased serum creatinine and urea. Total protein is increased because of polyclonal gammopathy and elevated b2-microglobulin. Urinalysis characteristically reveals proteinuria and b2-microglobulinuria. The histopathologic features on renal biopsy are characteristic of tubulo-interstitial nephritis. Uveitis can precede, accompany or follow onset of the nephropathy.

The pathogenesis and etiology of the syndrome are as yet unknown. Treatment consists of large doses of corticosteroids, but the necessity for treatment is unclear, since there is evidence of spontaneous improvement. Although the prognosis of the nephropathy is favorable and most cases are reversible, the uveitis tends to recur.