תוצאת חיפוש

הכנס השנתי ה-28 של החברה האירופאית לרימטולוגיה ילדים שב להתקיים באופן פרונטלי, לאחר שנתיים שהוא נערך במסגרת כנס וירטואלי לנוכח מגפת הקורונה.  זהו הכינוס הגדול והחשוב ביותר בתחום רימטולוגיה ילדים. השתתפו בכנס קרוב ל-1,200 רופאים, חוקרים, אנשי צוות פארא-רפואי והורים לילדים עם מחלות ראומטיות (שיגרון), מתוכם מעל 800 נוכחים וקרוב ל-400 בהשתתפות וירטואלית, שהגיעו מ-81 מדינות בעולם. ישראל הייתה מיוצגת על ידי 25 רופאים ממרכזים שונים. אנו מציגים חלק מתקצירי ההרצאות הבולטות בכנס.                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                      

קדחת השיגרון (rheumatic fever) היא מחלה אוטואינפלמטורית הנגרמת עקב תגובת מאכסן לזיהום בחיידק סטרפטוקוקוס מסוג A בתא המוליטי. מובאת במאמרנו פרשת חולה, נער בן 15 שנים, עם תסמונת דאון, שהסתמן עם אירוע לא טיפוסי של קדחת שגרונתית עם מעורבות רב מערכתית דוהרת שכללה אי ספיקת לב ותסמונת עקה נשימתית של הגיל המבוגר (Adult Respiratory Distress Syndrome - ARDS).

האבחנה הסופית אוששה לאחר ביצוע ביופסיה של הלב שבוצעה במהלך ניתוח להחלפת מסתם והודגמו בה גופיפים מסוג Aschoff – ממצא אופייני לקדחת שגרונתית

רימטולוגיה היא מקצוע רפואי עתיק יומין העוסק במחלות המפרקים, השרירים והשלד. מחלות אלה, שבאות לעיתים לידי ביטוי גם במעורבות מחוץ למפרקים, מצריכות התמודדות בלתי פוסקת של המטופל ובני משפחתו עם מחלה כרונית הכרוכה בכאבים, בתשישות, בירידה במצב הרוח, בהפרעה בדימוי העצמי ובסבל רב. "מחלת הדגל" של דלקות המפרקים היא דלקת מפרקים שיגרונתית (Rheumatoid Arthritis), שלוקים בה קרוב ל-1% מכלל האוכלוסייה הבוגרת בעולם ובישראל. בסקירה זו נרחיב אודות מגוון הטיפולים שהתפתחו לאורך השנים לחולים במחלה זו, שחלקם הביא למהפכה של ממש בתוצאות הטיפול ובאיכות חייהם של המטופלים.

יולנדה בראון-מוסקוביץ'^1,2, אמיר דגן¹ , כוכבה טולדנו^1,2, דורון מרקוביץ¹, עמאר ספורי¹, רימה בישארה-גרזוז¹, מוחמד נפאע^1,2, אלכסנדר רוזין^1,2, מנחם נהיר^1,2, אלכסנדרה בלביר-גורמן^1,2

1. היחידה לרימטולוגיה על שם ב' שיין, רמב"ם – הקריה הרפואית לבריאות האדם, ²הפקולטה לרפואה רפפורט, טכניון, חיפה

הקדמה: רמות גבוהות של נוגדנים לאינפליקסימאב (נוגדן חד שבטי ל-αTNF, IFX) עלולות לגרום לירידה משמעותית ברמות IFX ולאובדן יעילות התרופה.

מטרות: להעריך את ההשפעה של מדידת רמות IFX ורמות הנוגדנים לתרופה בטיפול של מחלות שיגרון (ראומטיות(.

שיטות מחקר: רמות של IFX נמדדו באמצעות ELISA, רמות הנוגדנים ל-IFX נמדדו אף הן בשיטת ELISA, עם תבחין כנגד שרשרת למבדה אנושית. נבדק האם קיימת התאמה בין התוצאות לפעילות מחלת המיפרקים (בחולים מגיבים וחולים שאינם מגיבים לטיפול).

תוצאות: 144 בדיקות לIFX- בוצעו ב-91 חולים (גיל ממוצע 50.2 שנים ומשך המחלה 9.9 שנים). בין מגיבים (57 חולים) היו הרמות של IFX גבוהות יותר באופן משמעותי בהשוואה ללא מגיבים (34 חולים) [ממוצע (חציון) 4.2 מק"ג/מ"ל ((2.3 לעומת 1.1 מק"ג/מ"ל ([(0.45, רמות הנוגדנים ל-IFX במגיבים – 4.59 (1.0) היו נמוכות יותר באופן משמעותי בהשוואה ללא מגיבים – 13.1 (6.1). רמות גבוהות של הנוגדנים לתרופה ניבאו הפסקת IFX ב-8.8% מגיבים וב-55.9% בקרב לא מגיבים לטיפול. בחולים שלא הגיבו, שבהם רמות התרופה והנוגדנים היו נמוכות, קיצור מרווחי הטיפול הביא לשיפור משמעותי במצבם. בקרב יותר מ-28% מהמטופלים, בדיקות הדם השפיעו על החלטות בנוגע להמשך הטיפול.

מסקנות: בדיקות רמת IFX ורמות נוגדנים חיסוניים לתרופה מספקות מידע שימושי וכלי מנחה במהלך טיפול במחלות שיגרון עם תגובה קלינית לא מספקת. חולים עם רמות IFX נמוכות ורמות נמוכות של נוגדנים לתרופה, עשויים להפיק תועלת מהעלאת מינון התרופה או מהפחתת המרווחים בין הטיפולים. לעומת זאת, בחולים עם מחלה פעילה, רמות IFX זניחות ורמות גבוהות של נוגדנים, יש לשקול מעבר לטיפול ביולוגי אחר, עם מנגנון פעולה שונה.

יוסף עוזיאל

היחידה לרימטולוגיית ילדים, מחלקת הילדים, מרכז רפואי מאיר, כפר סבא, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

SHARE הוא מיזם מטעם החברה האירופאית לרימטולוגיית ילדים שהוקם על מנת לטייב את הטיפול בחולים במחלות שיגרון בילדים. למטרה זו נערכו במשך שלוש שנים מספר סקרים ותוכניות עבודה בתחום רימטולוגיית ילדים. מופו המרכזים האירופאים בתחום רימטולוגיית ילדים מבחינת אנשי הצוות, איכות וסוגי הטיפולים בכל מרכז ובכל מדינה, כדי להשוות, ללמוד ולהתוות את הדרך המיטבית לאבחן ולטפל במחלות שיגרון (Rheumatic diseases) בילדות. לאחר קביעת הגישה והטיפול המיטבי, נכתבו ניירות עמדה והמלצות מבוססות ספרות במחלות שיגרון בגיל הילדות. בנוסף נכתבו המלצות לעידוד מחקר בינלאומי משותף, במיוחד בעידן הנוכחי לאור התקדמות ההיבט הגנטי והצורך בשיתוף פעולה כולל בדגימות ביו חוצות מדינות ויבשות. הונגש מידע למטופלים אודות המחלות והמרכזים המטפלים בכל מדינה, ונכתבו תוכניות התמחות הוראה ומחקר לקידום אחידות אקדמית במדינות השונות.

אסף בן שהם1, ציונה חקלאי², מיכאל דור3, משכית בר-מאיר^1,4

1הפקולטה לרפואה, האוניברסיטה העברית, ירושלים, 2אגף המידע, משרד הבריאות, ³מנהל רפואה, משרד הבריאות, 4היחידה למחלות זיהומיות ומחלקת ילדים, מרכז רפואי שערי צדק, ירושלים

הקדמה ומטרות: קדחת השיגרון ומחלת קוואסאקי הן שני הגורמים השכיחים ביותר למחלות לב נרכשות בילדות במדינות מפותחות. המטרות במאמרנו הנוכחי הן  לאמוד את שיעורי ההיארעות של מחלות אלו בקרב ילדים בישראל ולאפיין את התמורות האפידמיולוגיות בשני העשורים האחרונים.

שיטות: המידע מבוסס על מאגר האשפוזים הלאומי במשרד הבריאות. נבחנו המאפיינים האפידמיולוגיים של קדחת השיגרון ומחלת קוואסאקי בשנים 2012-1996 בקרב ילדים מתחת לגיל 18 שנים. שיעורי ההיארעות חושבו על בסיס נתוני אוכלוסייה מתוך השנתון הסטטיסטי לישראל.

תוצאות: ממוצע שיעור ההיארעות של קדחת השיגרון בשנים 2012-1996 היה שני חולים ל-100,000 ילדים מתחת לגיל 18 שנים. במהלך תקופה זו חלה ירידה של מעל 50% בשיעור ההיארעות של קדחת השיגרון. ממוצע שיעור ההיארעות של מחלת קוואסאקי בשנים אלו היה 2.03 חולים ל-100,000 ובמהלך התקופה חלה עלייה של מעל 40% בשיעור ההיארעות של מחלת קוואסאקי. שיעור האשפוזים בשל שתי האבחנות מתוך כלל האשפוזים העלה מגמות דומות, עם ירידה של מעל 50% באשפוזים בשל קדחת השיגרון ועלייה של כ-75% באשפוזים באבחנה של מחלת קוואסאקי.

מסקנות: שיעורי ההיארעות של קדחת השיגרון ומחלת קוואסאקי מציגים מגמות הפוכות של שינוי בשנים האחרונות. מקור השינויים ככל הנראה בעלייה במודעות למניעת קדחת שיגרון ובעלייה במודעות לאבחון מחלת קווסאקי. התמורות בתחלואה המתוארות כאן מדגישות את הצורך בשמירת המודעות הזו בקרב רופאים ורופאים לעתיד, על מנת למנוע תחלואת לב בילדים.

רבקה סוקניק הלוי¹, שאול סוקניק²

¹המח' למיילדות וגינקולוגיה, מרכז רפואי מאיר, כפר סבא, ²המח' לרפואה פנימית ד' מרכז רפואי אוניברסיטאי סורוקה והפקולטה למדעי הבריאות, אוניברסיטת בן גוריון, באר שבע

נדיר שדלקת מיפרקים שיגרונתית (דמ"ש)1 מופיעה לראשונה בזמן ההריון. הטבה משמעותית בדמ"ש נצפית לרוב במהלך ההריון החל מסוף השליש הראשון ונמשכת עד לסיומו. התלקחות המחלה צפויה לרוב תוך מספר חודשים לאחר הלידה. שינויים הורמוניים רבים המתרחשים בזמן ההריון תורמים לשיפור הניצפה, ואחד העיקריים שבהם הוא הגברת פעילות תאי Th2(T helper cells), הגורמת בין השאר גם לדיכוי פעילותם של ציטוקינים מלבי דלקת, כגון TNF-α ואחרים. בנוסף, ככל שגדלה השונות שבין האללים DR ו-DQ של מערכת ה-HLA בין העובר לאם, כך גדל הסיכוי להפוגה בפעילות הדמ"ש. רוב התרופות הנקראות DMARD

(Disease modyfing anti-rheumatic drugs) אסורות לטיפול או אינן מומלצות בזמן ההריון וההנקה. אין מספיק מידע לגבי בטיחותן של התרופות החדשות מקבוצת התרופות הביולוגיות, כגון תרופות נוגדות

TNF-α, אולם מצטברות עדויות שהן בטוחות לטיפול בהריון, לפחות בשליש הראשון. הסיבוכים המילדותיים והגניקולוגיים הם זניחים.

___________________________________

1 דמ"ש – דלקת מיפרקים שיגרונתית

אורי אלקיים^1,2, דפנה פארן¹

¹המכון לרימטולוגיה, ²המח' לרפואה פנימית ו', מרכז רפואי תל אביב והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

שחפת מוגדרת על ידי אירגון הבריאות העולמי כמיפגע תחלואתי כלל עולמי. כשליש מאוכלוסיית העולם נדבקים במיקובקטריום טוברקולוזיס, ובכל שנייה מתווסף אדם נוסף הנפגע מהחיידק. תשעים אחוזים (90%) מן החולים מתגברים על המחלה באופן עצמוני (ספונטני), אך 10% הנותרים עלולים לפתח שחפת פעילה בשלב כלשהו של חייהם. תופעה זו מייצרת מאגר עצום של בני אדם נגועים.

ארז צומעי¹, טובה ליפשיץ¹, מחמוד אבו-שקרה²

¹מח' עיניים, ²היח' למחלות אוטואימוניות שיגרונתיות, מרכז רפואי סורוקה ואוניברסיטת בן-גוריון בנגב, באר-שבע

דלקת מיפרקים שיגרונתית (דמ"ש)¹ היא מחלה אוטואימונית רב-מערכתית המתאפיינת בדלקת ריקמת המיפרק ומיגוון רחב של תופעות חוץ-מפרקיות. בהתאם לגיל הופעת המחלה היא מסווגת לדמ"ש במבוגרים ולדמ"ש בילדים (דמש"י)² (Juvenile Rheumatoid Arthritis - JRA)

בסקירה הנוכחית נדונה מעורבות העין בדמ"ש ודמש"י, וכן מסוכמות תיסמונות העיניים השונות, הסתמנותן הקלינית, אמצעי האיבחון והגישה הטיפולית, ומאפייני דמ"ש הקשורים בהתהוותה של מחלת עיניים. לשם כך נסקרה הסיפרות בנושא בין השנים 1985-2005.

עלה, כי תחלואת העיניים בחולי דמ"ש היא בעיקרה תולדה של דלקת חוץ-עינית, ואילו עיקר ההסתמנות בילדים ונעורים היא כדלקת הענבייה (Uveitis), כלומר, דלקת תוך-עינית. מעורבות העיניים בשתי המחלות מתאפיינת בשכיחות גבוהה ובסיבוכים משמעותיים עד להינקבות העין ואיבוד הראייה. אין התאמה מלאה בין מחלת המיפרקים לבין הביטוי בעיניים בהיבטי תיזמון, חומרת המחלה ומישכה. כמו-כן, לא נמצא גורם קליני או מעבדתי המנבא את הופעת הביטוי בעיניים בחולי דמ"ש או דמש"י.

לסיכום, על כל חולה בדמ"ש להיבדק על-ידי רופא עיניים עם איבחונו במיסגרת תקופתית, על-פי המימצאים והטיפול הרפואי המוצע. מחקרים נוספים נדרשים על-מנת לאפיין גורמים המנבאים את התהוותה של תחלואת עיניים בחולי דמ"ש ודמש"י.

___________________________________________

¹ דמ"ש – דלקת מיפרקים שיגרונתית.

² דמש"י – דלקת מיפרקים שיגרונתית בילדים.

מחמוד אבו-שקרה, דן בוסקילה ושאול סוקניק

הכנס השנתי של האיגוד הישראלי לרימטולוגיה לשנת 2001 התקיים בין ה- 18-20 באוקטובר 2001, במלון דן כרמל בחיפה. שמונה-עשרה עבודות שונות הוצגו במסגרת הכנס, בשישה מושבים שונים. עבודות אלו כללו מחקרים במדע הבסיסי ברימטולוגיה, היבטים טיפוליים ומדדים איבחוניים במחלות שיגרון. כמו-כן, הוקדש מושב שלם למחלה ים-תיכונית משפחתית.

פעילויות נוספות במהלך הכנס היו בחירתו של יושב ראש חדש לאיגוד – דן כספי מהמרכז הרפואי סוראסקי, ובחירת ועד חדש. רימטולוגים פדיאטריים נבחרו בחטיבה במסגרת האיגוד הישראלי לרימטולוגיה. בסיכום זה נסקור מספר עבודות מדעיות שהוצגו בכנס.

Six Cases of Acute Rheumatic Fever in One Year

George Habib, Ramiz Abu-Ahmad

Rheumatology Clinic and Dept. of Medicine, Nazareth Hospital; and Medical Dept. B, Carmel Medical Center, Haifa

During 1995, 6 cases of acute rheumatic fever were diagnosed here. Taking into account differences in total admissions, this appears to represent an increase over 1994. Most of the cases were males, with average age at diagnosis 19.5 years. All were of low socioeconomic status. 50% had cardiac involvement, and 1 needed treatment with corticosteroids. Most had pharyngeal symptoms prior to the acute attack, and 1 patient had 2 prior episodes of rheumatic fever. A thorough epidemiological study should be done in the Nazareth area to assess the real incidence of acute rheumatic fever, and to determine whether there is a true increase in incidence.