תוצאת חיפוש

הקדמה: דממת (המופיליה) היא מחלה תורשתית בתאחיזה לכרומוזום X, הנגרמת כתוצאה מחסר בחלבון קרישה (פקטור) VIII או IX בדממת מסוג A או B, בהתאמה. לרוב התחלואה היא על רקע אנמנזה משפחתית ומיעוטה נובע ממוטציה חדשה. המחלה מתאפיינת בדימומים לשרירים, למיפרקים ולאיברים פנימיים.

מטרות: בחינת אופן ההסתמנות של חולי דממת בישראל ואבחונם, ואיתור גורמים לעיכוב בקביעת האבחנה.

שיטות מחקר: איסוף מידע רטרוספקטיבי ממסד הנתונים הממוחשב לגבי התסמינים ואופן ביצוע האבחנה של חולי דממת בין 1.1.10 עד ה-31.12.17.

תוצאות: במהלך תקופת המחקר אובחנו 104 ילדים הלוקים בדממת. שיעור של 15% לוקים בדממת מסוג B ו-85% מהחולים לוקים בדממת מסוג A. בחולים עם אנמנזה משפחתית של דממת נקבעה האבחנה על פי רוב בסמוך ללידה על ידי בדיקת aPTT ובדיקת רמת גורם (פקטור) הקרישה הרלבנטי. אבחון דממת בחולים ללא אנמנזה משפחתית ידועה (סך הכול 40 חולים אקראיים) בוצע בעקבות חשד קליני. סיבוכים סב-לידתיים נצפו בשישה מתוך 104 החולים. התסמין הנפוץ ביותר בעת האבחנה היה דמם מוגבר לאחר ברית המילה. בקרב 6/21 החולים שחוו דמם מוגבר לאחר ברית המילה חל איחור באבחנה. דמם מסכן חיים (שהצריך אשפוז בטיפול נמרץ או מתן דם) נצפה ב-12 תינוקות.

דיון ומסקנות: בישראל, אבחון מחלת הדממת מתבצע בגיל מוקדם יותר ממדינות אירופה, כנראה בשל ביצוע ברית מילה בילוד. בשנים האחרונות נולדו בארץ פחות חולים עם דממת משפחתית כתוצאה מאיתור נשאיות ומתן יעוץ גנטי. במצבים של דמם מוגבר לאחר ברית המילה יש לבצע בדיקת aPTT ו-PT כדי לשלול אפשרות של הפרעת דמם. עם קביעת האבחנה של דממת, יש להפנות את החולים למרכז הארצי להמופיליה.

יולנדה בראון-מוסקוביץ'^1,2, אמיר דגן¹ , כוכבה טולדנו^1,2, דורון מרקוביץ¹, עמאר ספורי¹, רימה בישארה-גרזוז¹, מוחמד נפאע^1,2, אלכסנדר רוזין^1,2, מנחם נהיר^1,2, אלכסנדרה בלביר-גורמן^1,2

1. היחידה לרימטולוגיה על שם ב' שיין, רמב"ם – הקריה הרפואית לבריאות האדם, ²הפקולטה לרפואה רפפורט, טכניון, חיפה

הקדמה: רמות גבוהות של נוגדנים לאינפליקסימאב (נוגדן חד שבטי ל-αTNF, IFX) עלולות לגרום לירידה משמעותית ברמות IFX ולאובדן יעילות התרופה.

מטרות: להעריך את ההשפעה של מדידת רמות IFX ורמות הנוגדנים לתרופה בטיפול של מחלות שיגרון (ראומטיות(.

שיטות מחקר: רמות של IFX נמדדו באמצעות ELISA, רמות הנוגדנים ל-IFX נמדדו אף הן בשיטת ELISA, עם תבחין כנגד שרשרת למבדה אנושית. נבדק האם קיימת התאמה בין התוצאות לפעילות מחלת המיפרקים (בחולים מגיבים וחולים שאינם מגיבים לטיפול).

תוצאות: 144 בדיקות לIFX- בוצעו ב-91 חולים (גיל ממוצע 50.2 שנים ומשך המחלה 9.9 שנים). בין מגיבים (57 חולים) היו הרמות של IFX גבוהות יותר באופן משמעותי בהשוואה ללא מגיבים (34 חולים) [ממוצע (חציון) 4.2 מק"ג/מ"ל ((2.3 לעומת 1.1 מק"ג/מ"ל ([(0.45, רמות הנוגדנים ל-IFX במגיבים – 4.59 (1.0) היו נמוכות יותר באופן משמעותי בהשוואה ללא מגיבים – 13.1 (6.1). רמות גבוהות של הנוגדנים לתרופה ניבאו הפסקת IFX ב-8.8% מגיבים וב-55.9% בקרב לא מגיבים לטיפול. בחולים שלא הגיבו, שבהם רמות התרופה והנוגדנים היו נמוכות, קיצור מרווחי הטיפול הביא לשיפור משמעותי במצבם. בקרב יותר מ-28% מהמטופלים, בדיקות הדם השפיעו על החלטות בנוגע להמשך הטיפול.

מסקנות: בדיקות רמת IFX ורמות נוגדנים חיסוניים לתרופה מספקות מידע שימושי וכלי מנחה במהלך טיפול במחלות שיגרון עם תגובה קלינית לא מספקת. חולים עם רמות IFX נמוכות ורמות נמוכות של נוגדנים לתרופה, עשויים להפיק תועלת מהעלאת מינון התרופה או מהפחתת המרווחים בין הטיפולים. לעומת זאת, בחולים עם מחלה פעילה, רמות IFX זניחות ורמות גבוהות של נוגדנים, יש לשקול מעבר לטיפול ביולוגי אחר, עם מנגנון פעולה שונה.

אלה וייצמן, אדוארדו שחר, ג'מאל חסון, מרגלית לורבר, רימה קרמסקי, כרכום מאור, שמעון פולק, יעקב ברוך

יחידת כבד והמכון לאימונולוגיה קלינית, אלרגיה ו- ,AIDS רמב"ם -  הקריה הרפואית לבריאות האדם, חיפה, הפקולטה לרפואה רפפורט-טכניון,  חיפה

רקע ומטרת המחקר: מחלת כבד כרונית הפכה לאחת הסיבות העיקריות של תחלואה ותמותה בקרב החולים עם זיהום משולב שלHCV-HIV .  למרות הטיפול היעיל בדלקת כבד כרונית מסוג C, התוצאות בחולים עם זיהום משולב אינן מספקות. המטרה במחקר הייתה להעריך תוצאות של הטיפול נגד HCV בחולים עם זיהום משולב.

חולים ושיטות: חולים עם זיהום משולב HIV- HCVעברו הערכה מלאה של מחלת הכבד במסגרת יחידת כבד. כל החולים עברו ביופסיות כבד. החולים טופלו על ידי קבוצה רב מקצועית שכללה אימונולוג, הפטולוג, עובד סוציאלי, אח/ות ומתורגמן. משך הטיפול שניתן היה ל-48 שבועות לכל הגנוטיפים בהתאם להמלצות האירופאיות, וכלל מינון ריבווירין לפי משקל. הטיפול הוחל רק לאחר התייצבות מחלת ה-HIV, ולאחר גמילה מוצלחת מהתמכרויות לסמים ואלכוהול.

תוצאות: נכללו במחקר143  חולים עם זיהום משולב ב- HIV-HCV שאובחנו וטופלו בין השנים 2010-2003 במכון האימונולוגיה וביחידת הכבד ברמב"ם. שמונים-ושישה (86) חולים עברו הערכה מלאה ביחידת כבד, 39 מהם סיימו טיפול, שישה חולים הבריאו מ-HCV באופן עצמוני ושמונה עדיין מטופלים. 

מתוך החולים שסיימו טיפול, 31 (77%) השיגו תגובה מתמשכת. מתוך 22 חולים עם גנוטיפ 1 – 18 חולים  (82%) השיגו תגובה מתמשכת. בקרב 17 חולים עם גנוטיפים 2 ו-3, שיעור התגובה המתמשכת היה 76.4% (13 חולים מתוך 17). שישה חולים לא הגיבו כלל ובשני חולים הופסק הטיפול עקב השפעות לוואי קשות.

מסקנה: אמצעים כגון גישה רב תחומית, היענות גבוהה של הצוות המטפל להנחיות, טיפול במינונים מותאמי משקל של ריבווירין ובחירת החולים רק לאחר גמילה ולאחר התייצבותם כנשאי HIV, עשויים לשפר באופן מובהק את שיעור התגובה המתמשכת בקרב קבוצת חולים מורכבת זו.

אבירם מזרחי^1,2, אלאן חזן^1,2, רימה סדוב^1,2, רפאל פיינמסר^1,2

¹מחלקת אף-אוזן-גרון, ניתוחי ראש וצוואר, מרכז רפואי רבין, פתח תקווה, ²הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

רקע: בעשור האחרון התפתחה ברחבי העולם גישה זעיר פולשנית בסיוע וידיאו לכריתה של בלוטת התריס. על פי דיווחים קודמים, הכריתה בגישה זו מזערית ועל כן התחלואה קטנה יותר. בנוסף, שיטה זו בטוחה באותה המידה כמו כריתה רגילה בגישה פתוחה, עם תוצאות קוסמטיות עדיפות.

מטרות: לסקור את ניסיוננו במרכז הרפואי רבין בכריתה זעיר פולשנית של בלוטת התריס בסיוע וידיאו.

שיטות: סקירה במבט לאחור של כל המטופלים שעברו כריתה זעיר פולשנית של בלוטת התריס בסיוע וידיאו, במרכז הרפואי רבין, בין השנים 2009-2007. לצורך השוואה נלקחה קבוצת בקרה בעלת נתונים דמוגרפים וקליניים דומים של מטופלים שעברו כריתה של בלוטת התריס בגישה פתוחה.

תוצאות: לאורך תקופת המחקר עברו 18 מטופלים כריתת אונה אחת של בלוטת התריס בגישה זעיר פולשנית בסיוע וידיאו. ההוריה לניתוח בכל החולים הייתה קשרית היפרפלסטית, והגודל הממוצע של הקשר החשוד היה 18.5 מ"מ בתשובה הפתולוגית הסופית.

זמן הניתוח הממוצע עמד על 80.8 דקות לעומת 50.27 דקות בגישה הפתוחה (p<0.001), ומשך האשפוז הממוצע לאחר הניתוח עמד על 3.2 ימים לעומת 4.5 ימים בגישה הפתוחה (p<0.001). ארבעה מטופלים סבלו מחולשה זמנית של מיתר קול ושניים מזיהום בפצע הניתוח לעומת אפס ואחד, בהתאמה, בקבוצת הבקרה. 

מסקנות: כריתה זעיר פולשנית של בלוטת התריס בסיוע וידיאו מתבצעת דרך חתך קטן ואסתטי, והיא בטוחה יותר בזכות הגדלה אנדוסקופית של קוטב עליון, עצב חוזר ובלוטת יותרת התריס. הפעולה דורשת זמן רב יותר מהגישה הפתוחה וכוח אדם מוגבר (שלושה מנתחים), אולם היא מאפשרת זמן אשפוז קצר יותר ונותנת תוצאות קוסמטיות עדיפות. 

Atrophic Gastritis Presenting with Pulmonary Embolism

Muhammad A. Abdul-Ghani, Rima Feldman, Moshe Shai, Jacob Varkel

Dept. of Medicine C, Western Galilee Hospital, Naharia

Atrophic gastritis is an autoimmune gastropathy in which there is destruction of gastric parietal cells. This results in intrinsic factor deficiency and disturbance in vitamin B12 absorption. Its clinical manifestationa are therefore the consequences of B12 deficiency and include anemia and neurological defect. In addition, lack of B12 results in metabolic changes, including disturbances of methionine metabolism and accumulation of homocysteine.

In recent years, there has been increasing evidence suggesting that hyperhomocysteinemia is a risk factor for thrombo-embolic disease. We describe a 51-year-old man with atrophic gastritis, severe B12 deficiency and hyperhomocystein-emia. The initial clinical manifestation was pulmonary embolism, without either anemia or neurological signs. B12 deficiency should therefore be considered in patients being investigated for hypercoagulability.

Maggot Therapy for Gangrene and Osteomyelitis

K.Y. Mumcuoglu, M. Lipo, I. Ioffe-Uspensky, J. Miller, R. Galun

Dept. of Parasitology, Hebrew University-Hadassah Medical School, Jerusalem

5 patients with diabetic-foot were treated by maggot therapy. The most serious case was in a 75-year-old man who had gangrene and osteomyelitis of the right foot. Proteus mirabilis, Enterococcus sp., Providencia stuartii and Staphylococcus spec. (coagulase positive) were isolated from lesions which did not respond to antibiotic therapy. The patient had twice refused amputation but agreed to maggot therapy. Larvae of the sheep blowfly Phoenicia (Lucilia) sericata were used for twice-weekly treatment over a period of 7 months. Sterile larvae were applied to the wound and replaced every 3-4 days. After 4 months of treatment, the necrotic tissue around the toes and on the sole of the foot detached from the healthy tissue. During the last 3 months of treatment the larvae removed the remaining infected tissue. As therapy progressed, new layers of healthy tissue covered the wound. The offensive odor associated with the necrotic tissue and the intense pain in the foot decreased significantly. At the end of therapy, during which there were no complaints of discomfort, he was able to walk. In the 4 other patients who had relatively superficial gangrene, the maggots debrided the wounds within 2-4 weeks. Thereafter treatment was continued with antibiotics. Maggot therapy can be recommended in cases of intractable gangrene and osteomyelitis, when treatment with antibiotics and surgical debridement have failed.