תוצאת חיפוש

מאמר זה מציג את תוכנית "חזק יותר מעצמך", שפותחה במערך הרפואה המשולבת במחלקה האונקולוגית במרכז שניידר לרפואת ילדים, במטרה לשפר את ההתמודדות עם קושי רגשי־התנהגותי בנטילת תרופות בטיפול הרפואי בקרב ילדים אונקולוגיים — ובעיקר בנטילת תרופות בדרך פומית.

מובאת במאמרנו פרשת חולה, ילדה בת 7.5 שנים, עם ליקמיה לימפובלסטית חריפה (acute lymphoblactic leukemia –ALL), אשר הביעה התנגדות מתמשכת לנטילת התרופות, לצד קושי בשיתוף פעולה עם הצוות. מצבה דרש התערבות ייחודית כדי לאפשר את המשך הטיפול הרפואי החיוני.

תוכנית "חזק יותר מעצמך" משלבת עקרונות של העצמת הילד וחיזוק תחושת השליטה, ליווי והדרכת ההורים, ויישום כלי גוף־נפש שונים, כגון מגע, תנועה, דמיון מודרך ומיינדפולנס. באמצעות התערבות מותאמת אישית, ניתן היה להפחית את רמת החרדה וההתנגדות, ולהשיג שיפור משמעותי בשיתוף הפעולה עם הצוות ובהיענות לנטילת התרופות.

מאז הושקה התוכנית בשנת 2017, השתתפו בה למעלה מ־200 ילדים, אשר רובם המכריע הגיעו לנטילה עצמאית וסדירה של תרופות לאורך זמן. המודל זכה להכרה מקצועית והוצג בכנסים בארץ ובעולם.

פרשת חולה זו ממחישה את הפוטנציאל של התערבות משולבת וממוקדת לשיפור ההיענות לטיפול התרופתי, להפחתת מצוקה רגשית ולחיזוק תחושת המסוגלות של הילד והמשפחה. לצד ההצלחות הקליניות, קיים צורך במחקרים נוספים לביסוס המודל ולהרחבתו למסגרות טיפוליות נוספות.

רקע: לימפוהיסטיוציטוזה המופגוציטית  ((Hemophagocytic Histiocytosis (HLH) היא הפרעה אימונו-המטולוגית מסכנת חיים. במחלה זו קיימים שני מצבים שונים: מחלה ראשונית משפחתית ומחלה שניונית המשנית לשלל גורמים זיהומים, דלקתיים או ממאירים שונים. מאפייניה העיקריים תואמים מצב היפר-דלקתי משני לסערת ציטוקינים לא מבוקרת. לימפוהיסטיוציטוזה המופגוציטית משפחתית (FHL) היא מחלה נדירה ומסכנת חיים, העוברת בתורשה אוטוזומית רצסיבית ועלולה להסתמן כבר בחודשים הראשונים לחיים. כיום קיימים מעט נתונים לגבי המאפיינים המולקולריים והתוצאות הטיפוליות של ילדים המאובחנים עם לימפוהיסטיוציטוזה המופגוציטית בישראל.       

מטרה: דווח על נתונים דמוגרפיים, קליניים ומעבדתיים של ילדים חולים שאובחנו או טופלו במרכזנו בלימפוהיסטיוציטוזה המופגוציטית  

שיטות: בוצע איסוף נתונים רטרוספקטיבי של ילדים אשר אובחנו לפי הקריטריונים האבחוניים ללימפוהיסטיוציטוזה המופגוציטית  וטופלו במרכז שניידר לרפואת ילדים בין השנים 2020-2004. נאספו מאפיינים דמוגרפיים, קליניים, מעבדתיים על כל מטופל אשר נערכו למסד נתונים.

תוצאות: במהלך שנות המחקר נמצאו 36 ילדים (18 בנים, 18 בנות) אשר אובחנו עם HLH לפי קריטריונים מקובלים קיבלו טיפול מלא על פי פרוטוקול בין לאומי במרכז שניידר. מתוכם 11 ממוצא ערבי (30%), 25 ממוצא יהודי (70%). התסמינים הקליניים השכיחים ביותר היו חום ב-100% מהחולים והגדלת כבד וטחול ב66%. בבדיקות המעבדה נצפתה ירידה בשתי שורות ב-91% מהחולים ורמות גבוהות של מסיס IL2R ב-97%. ב15 חולים (42%) נעשתה אבחנה גנטית של FHL ונמצאה אחת מארבע המוטציות השכיחות.  בשלושה חולים נוספים נמצאו מוטציה הטרוזיגוטית ב-RAB27A, מוטציה ב-SH2D1A הידועה בXLP ומוטציה המיזיגוטית בגן XIAP. מתוך 15 החולים, -4 MUNC 13 נמצא כגן המוטנטי השכיח ביותר (40%). באוכלוסייה הערבית (כולל חולים דרוזים) נמצא שיעור גבוה מאוד (81%) של מוטציות, לעומת האוכלוסייה היהודית שבה נמצאו רק 20% מהחולים נשאי מוטציות (0.001>p). שיעור של 66% מהחולים שנשאו מוטציה דו-אללית בגן -4 MUNC 13 נפטרו מהמחלה.

מסקנות: לימפוהיסטיוציטוזה המופגוציטית היא מחלה נדירה ורב מערכתית קשה. קיימת חשיבות מרובה ל-high index of suspicion שיוביל לאבחון מהיר וטיפול מוקדם. אבחון גנטי הוא בעל חשיבות מרבית באוכלוסיית החולים בארץ עקב ריבוי מוטציות, בעיקר במגזר הערבי. לימפוהיסטיוציטוזה המופגוציטית  על רקע מוטציות בגן MUNC 13-4 כנראה מהווה סימן פרוגנוסטי גרוע.

איתן מור(1), נתי בר-נתן(1), עזרא שהרבני(1), רחל ברגרין(2), אפרת הר-לב(2), יעקב אמיר(3), רבקה שפירא(4) 

(1)מח' השתלות, (2)היח' לטיפול נמרץ, (3)מח' ילדים ג', (4)ומכון גסטרואנטרולוגיה לילדים, מרכז שניידר לרפואת ילדים המסונף לפקולטה לרפואה סוראסקי, תל-אביב 

השתלת כבד בילדים צברה תאוצה בעשור האחרון, עם ההחדרה של השתלת אונות כבד מתוום חי ומפיצול הכבד מתורם מת.

במאמר הנוכחי מדווח על הניסיון הראשוני בביצוע השתלות כבד בילדים במרכז שניידר לרפואת ילדים.

לשם כך נאספו נתוני כל ההשתלות שבוצעו בין השנים 1996-2003 בוצע ניתוח של שיעור הישרדות החולים והשתלים, ופורטו הסיבוכים השונים.

בתקופה זו בוצעו 90 השתלות כבד, כולל 2 השתלות נישנות, ב-38 ילדים שגילם הממוצע 6.2 שנה. סוגי השתלים סווגו ל-15 השתלות כבד שלם ול-25 אונות כבד, הכוללות 12 אונות כבד מתורם חי, 8 שתלי כבד מוקטן ו-5 אונות של כבד מפוצל מתורם מת. במעקב ממוצע של 40 חודשים נפטרו 7 ילדים: 5 בחודש הראשון ו-2 נוספים 6 חודשים (מחלה נשנית בשתל) ו-13 חודשים (שאת המשלחת גרורות) לאחר ההשתלה. שיעור ההישרדות של החולים בסידרה זו היה 81.5% ושיעור הישרדות השתלים – 72.5%.סיבוכים בהשקת כלי-הדם כללו אירוע של חסימה מוקדמת ואירוע של חסימה מאוחרת של וריד השער (Portal vein) (5%), וכן 6 אירועים של חסימת עורק הכבד (15%). שלושה מבין 6 הילדים עם חסימה עורקית עברו בהצלחה ניתוח לסילוק הקריש, ואילו השלושה הנותרים עברו השתלה נשנית. סיבוכים בדרכי המרה כללו דלף מרה (5%) והיצרות דרכי מרה (15%). אחד הילדים עבר ניתוח לתיקון ההיצרות ו-4 אחרים עברו בהצלחה הרחבה אכגיופלסטית. ילד אחד נותר עם היצרות באחד משני הקטעים (Segments) למרות ההרחבה.

לסיכום, היכולת לנצל אונות כבד לצורך השתלה מאפשרת להגדיל את מספר השתלות הילדים המבוצעות בישראל, מיומנות גבוהה וניסיון מצטבר מבטיחים שיפור בתוצאות.