תוצאת חיפוש

בן שופטי^1,4, שלומי קונסטנטיני⁴, סיגל פרידמן^1,4, ליאת בן סירה^3,4, ענת קסלר⁴,

¹המחלקה לנירוכירוגיה ילדים, בית חולים דנה לילדים, מרכז רפואי סוראסקי, והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, תל אביב, ²היחידה לנירואופתלמולוגיה, מרכז רפואי סוראסקי, והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, תל אביב, ³היחידה לרדיולוגיה ילדים, מרכז רפואי סוראסקי, והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, תל אביב, ⁴המרכז הישראלי לנירופיברומטוזיס על שם גילברט, בית החולים דנה לילדים, מרכז רפואי סוראסקי, תל אביב 

*העבודה הוגשה כחלק מהדרישות האקדמיות של הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, לקבלת תואר דוקטור לרפואה

גליומות של מערכת הראייה (OPG - Optic Pathway Glioma) הן השאתות הראשוניות הנפוצות ביותר במסלולי הראייה העצביים, ומהוות כ-1% מכלל שאתות המוח באוכלוסייה וכ-5% מכלל שאתות המוח בילדים. בקרב חולי נירופיברומטוזיס מסוג 1 (מחלה תורשתית גנטית המתאפיינת בשכיחות יתר של שאתות ממקור עצבי) זוהי השאת השכיחה ביותר, ושיעורה נע בין 15% ל-20% מכלל שאתות מערכת העצבים. שאתות אלו גדלות בקצב איטי ויציב, ויכולות להישאר שקטות שנים רבות לאחר האבחון, בעיקר בילדים הלוקים בנירופיברומטוזיס מסוג 1. אולם בקרב חלק מהחולים השאתות גדלות עד לגרימת פגיעה קשה בראייה, עיוורון, הפרעות אנדוקרינית ומוות, וחולים אלו נזקקים לעיתים לטיפול (כימותרפיה, ניתוחים, הקרנות). כיום קיים קושי קליני בהערכת מהלך השאת, בבחירת המועמדים המתאימים לטיפול אונקולוגי ובהתאמת הטיפול לכל חולה באופן פרטני. במאמר זה נסקרים מאפייני השאתות, מובאים חידושים מהספרות העדכנית, ומפורטות דרכי מעקב וטיפול מומלצות.
 

דן שטרנבך¹, גדי פישמן¹, ליאת בן-סירה², ארי דירוא¹

¹יחידת אא"ג ילדים, מחלקת אא"ג וניתוח ראש וצוואר, מרכז רפואי סוראסקי, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, ² יחידת דימות ילדים, מחלקת הדימות, מרכז רפואי סוראסקי, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

תינוקת בת 7 חודשים הגיעה לבדיקה עקב אירועי שיעול בזמן אכילה. בבדיקתה אובחן נגע עגול כחלחל המתבלט בזמן בכי או מאמץ מהאזור הבתר קריקואידי, והנגע לא נראה כלל בזמן שהייתה נינוחה. היא טופלה בפרדניזון בדרך פומית למשך חודש, הרגישה טוב ולא נראה שינוי בנגע. לאחר מעקב של 11 חודשים נעלם הנגע. בסקירת הספרות הרפואית נמצאו 6 מאמרים שדווח בהם על 19 ילדים עם נגעים ואסקולריים בתר קריקואידיים. שבעה ילדים היו ללא תסמינים ולא נזקקו לטיפול כלשהו. שמונה ילדים היו עם תחלואה משמעותית נוספת. מגוון הטיפולים שקיבלו ילדים עם תסמינים של שיעול או קושי באכילה כלל: סטרואידים דרך הפה או בהזרקה לתוך הנגע, כריתה באמצעות לייזר וכריתה פתוחה.

מסקנות: זהו נגע נדיר עם מראה והסתמנות אופייניים. הבירור המומלץ המזערי (המינימלי) הוא בדיקת הגרון ובדיקה וידאופלואורוסקופית של מנגנון הבליעה. בילדים עם תסמינים משמעותיים מוצעות בספרות הרפואית מספר אפשרויות טיפול.
 

רחלי דרור^1,2, גוסטבו מלינגר^4,3, ליאת בן-סירה⁵, דורית לב^6,3, חיים (חגי) פיק⁷, טלי לרמן-שגיא^8,3

¹החוג למדעי העצב, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב,²המכון להתפתחות הילד, מכבי שירותי בריאות, ³המירפאה לנירולוגיה של העובר, ⁴יח' העל-שמע במיילדות וגינקולוגיה, מח' נשים, מרכז רפואי וולפסון, חולון, ⁵יח' דימות ילדים, מכון לרדיולוגיה, מרכז רפואי סוראסקי, תל-אביב, ⁶מכון גנטי, מרכז רפואי וולפסון, חולון, ⁷החוג לאנטומיה ואנתרופולוגיה, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב, ⁸היח' לנירולוגית ילדים, מרכז רפואי וולפסון, חולון

הסיבות להרחבה מלידה של הגומה האחורית כוללות ציסטרנה מגנה גדולה, כיסה עכבישית (ציסטה ארכנואידית) ומום Dandy- Walker  (Dandy-Walker malformation). מימצאים אלו מזוהים על-פי רוב בסקירת על-שמע (Ultrasound) של העובר במהלך המחצית השנייה של ההריון. ההשלכות של מימצא זה אינן ידועות דיין. בשל מיעוט המידע, קיים קושי לצוות הרפואי לייעץ להורים לגבי המשך ההריון וניהולו לאחר שמימצא זה מתגלה בבדיקת העל-שמע.

על-פי הדעה השלטת, כאשר ההרחבה נובעת מציסטרנה מגנה גדולה או מכיסה עכבישית (Arachnoidea cyst) וזהו מימצא מבודד, אזי הפרוגנוזה טובה. הפרוגנוזה פחות טובה כאשר ההרחבה נובעת ממום Dandy-Walker או כאשר היא אינה מימצא מבודד. נדרשים מחקרים נוספים כדי לאפשר מתן ייעוץ טוב בהריון.

ליאת בן סירה¹, קתרין גארל², יעל לייטנר³, ורדה גרוס-צור⁴

¹היח' לדימות ילדים, מרכז רפואי סוראסקי, ²המכון לרדיולוגיה, בית החולים לילדים על שם ארמן-טרוסו, פריז, ³היח' לנירולוגיה של הילד והמכון להתפתחות הילד, מרכז רפואי סוראסקי, ⁴היח' לנירולוגיה של הילד, מרכז רפואי שערי צדק, ירושלים

בשנים האחרונות חלה התקדמות ביכולת הדימות של המוח בעובר. התקדמות טכנולוגית זו מאפשרת איבחון טרום-לידה מדויק יותר של הפרעות התפתחות ויכולת לצפי מדויק יותר של התפתחות הילוד.

המטרה בסקירה זו היא לסכם את הידע הקיים כיום במצבים המעלים שאלה איבחונית מוגדרת של הפרעה במוח העובר: מהן ההוריות לאיבחון בבדיקת על-שמע וחשיבותה של התהודה המגנטית כבדיקה משלימה במצבים אלו.

לסיכום, יישום מיומן של בדיקת על-שמע טרום-לידה ושל בדיקת דימות בתהודה מגנטית בעוברים, במשולב עם עבודת צוות של כל המומחים הקשורים לנושא – כל אלה יאפשרו איבחון מדויק יותר ומתן צפי התפתחות מדויק ככל שניתן.