תוצאת חיפוש

הקדמה: תסמונת באד-כיארי היא קבוצה הטרוגנית של הפרעות המתאפיינות בחסימת ניקוז ורידי הכבד. התסמונת נדירה, ושכיחותה היא 1-2 חולים למיליון איש. ביטוייה הקליניים של התסמונת קשורים להופעת יתר לחץ דם שערי וכתוצאה מכך למיימת, דליות, ובחלק מהחולים אף יש ביטויים של אי ספיקת כבד. מחלת בכצ'ט היא מחלה דלקתית כרונית, אידיופתית, התקפית המתבטאת בווסקוליטיס חסימתית ומערבת מספר מערכות בגוף. מעורבות של העיניים מופיעה בכ-70% מחולי בכצ'ט ומהווה קריטריון קליני משמעותי באבחנת המחלה. לעיתים נדירות, מחלת בכצ'ט יכולה להיות הגורם לתסמונת באד-כיארי במנגנון של וסקוליטיס. במקרים אלה, יש לאבחון המחלה השפעה מכרעת על הטיפול והפרוגנוזה של החולים. בעוד שחולים עם תסמונת באד-כיארי נזקקים ברוב המקרים לניתוח, הרי שמצבם של מטופלים עם אבחנה של מחלת בכצ'ט כגורמת לתסמונת לרוב משתפר תחת טיפול תרופתי בלבד. כמו כן, בקרב מטופלים אלה השכיחות של הופעת קרצינומה הפטוצלולרית היא גבוהה יותר, ועל כן הם זקוקים למעקב ארוך טווח הדוק.

פרשת החולה: במאמרנו זה אנו דנים בפרשת חולה צעיר עם תסמונת באד-כיארי וביטויים של אי ספיקת כבד, אשר הסתמן עם אובדן ראייה חד בעין שמאל. בבדיקתו נצפתה פאן-אובאיטיס בעין שמאל, דלקת תוך עינית שכללה את כל מדורי העין וכללה דלקת ענבייה קדמית, דלקת ענבייה אמצעית ווסקוליטיס חסימתית של הרשתית (רטינלית). ההסתמנות בעין העלתה חשד לאבחנה של אבחנה של מחלת בכצ'ט. למעשה, תסמונת באד-כיארי הייתה חלק מהסתמנותה של מחלת בכצ'ט אשר לא הייתה מאובחנת עד הגיעו אלינו. תודות לאבחנה זו, הוחל טיפול תרופתי שכלל טיפול בסטרואידים בשילוב עם טיפול ביולוגי נוגד TNF אדלימומב (Adalimumab). במהלך המעקב חלה החלמה מלאה של התהליך הדלקתי התוך עיני ומצבו הכללי של החולה התייצב, תוך היעלמות הסימנים הקליניים המעידים על אי ספיקת כבד.

משה רב-אחא¹, חמוטל גור¹, ירון אילן¹, אנטוני פרשטנדיג², אחמד עיד³

¹המח' לרפואה פנימית א', ²היח' לאנגיוגרפיה, מכון הרנטגן, ³המח' לכירורגיה א', בית-החולים הדסה, האוניברסיטה העברית ירושלים

תיסמונת באד-כיארי (תב"כ) היא הפרעה חסימתית של ניקוז ורידי הכבד הגורמת לגודש ולהרס ריקמת הכבד. במדינות המתפתחות קשורה התיסמונת על-פי-רוב בממברנה חסימתית, אך בעולם המערבי מקובל לייחס את התיסמונת לחסימה מפקקת (Thrombotic) הקשורה במצבי קרישת-היתר השונים, הניתנים לזיהוי במרבית החולים. ההסתמנות הקלינית של תיסמונת תב"כ נובעת מהגודש בכבד המתרחש במקביל לעליית הלחצים בווריד השער (Portal vein). הסתמנותם האופיינית של חולי תב"כ כוללת שריעות הכבד (Hepatomegaly), כאבי-בטן עליונה ומיימת ניכרת העמידה לטיפול - כל זאת בנוכחות הפרעה קלה בלבד בתיפקודי הכבד. הגישה הטיפולית בחולי תב"כ מוכתבת על-סמך שיקלול של תסמיני המחלה וחומרתם, מידת הנזק לכבד נקבעת על-פי מדדים קליניים, מעבדתיים או היסטולוגיים, ועל-פי האנטומיה של חסימת הוורידים. הבנת תרומתם של מצבי קרישת-היתר כגורמים לתיסמונת בעולם המערבי הביאה להכרה בחשיבותם של נוגדי הקרישה לטיפול בלוקים בתיסמונת זו. הטיפול השמרני המשולב הכולל משתנים (Diuretics) וברות (Diet) דלת-מלח מחד-גיסא ונוגד-קרישה מאידך-גיסא, נחשב כיום כטיפול ראשוני מקובל והולם עבור חולי תב"כ, זאת בהיעדר אי-ספיקת כבד משמעותית. בחולי תב"כ שמחלתם מתייצבת תחת טיפול שמרני אין הוךיה להתערבות חודרנית. לעומת זאת, יש לנקוט בטיפול חודרני בחולים שמצבם מחמיך תחת טיפול שמרני ולוקים בסיבוכי יל"ד שערי (Portal hypertension) או באי-ספיקת כבד מתקדמת. סוג הטיפול החודרני יוכתב על-פי מידת אי-ספיקת הכבד ועל-פי האנטומיה של חסימת הוורידים.

בהיעדר אי-ספיקת כבד משמעותית, ניתן לטפל באנגיופלסטיה ובהשתלת תומך אם החסימה יחידנית וממוקדת. כשקיימת מחלה חסימתית כמפושטת ניתן להסתייע באמצעים אנגיוגרפיים, כגון Trans-juguler intra-hepatic porto-systemic shunt או ניתוח להפחתת הלחץ השערי. בחולים עם אי-ספיקת כבד ניכרת מומלצת השתלת כבד. בחולי תב"כ עם אטיולוגיה של הפרעה בכבד, כגון קרישת-יתר הנובעת ממחסור בחלבוני CS המיוצרים בכבד, קיימת הוריה להשתלת כבד כפיתרון משולב לתיסמונת תב"כ ולמחלת הרקע שגרמה לה.

Budd-Chiari Syndrome

S. Goland, S.D.H. Malnick, L. Shvidel, E. Mor, Z.M. Sthoeger, E. Evron

Medical Depts. C and B, and Hematology Institute, Kaplan Hospital, Rehovot; and Surgical Dept. B, Rabin Medical Center, Beilinson Campus, Petah Tikva

Budd Chiari syndrome is a rare disorder resulting from occlusion of hepatic venous drainage by hepatic vein thrombosis or by a membranous web in the inferior vena cava. In western countries the commonest causes are myeloproliferative disorders and hypercoagulable states. Presentation may be acute with rapid accumulation of ascites and hepatic failure, or subacute with symptoms developing over a few months. A chronic progressive form has also been described. On presentation there is usually abdominal pain, ascites, and hepatosplenomegaly; hepatic encephalopathy is found in about a third. Noninvasive, ultrasound-Doppler is recommended in diagnosis, and has a high correlation with hepatic venography. Liver biopsy is required for therapeutic decisions. Those with advanced hepatic failure or severe fibrosis on liver biopsy are referred for hepatic transplantation. When biopsy shows only hepatic congestion and inflammatory infiltrates, portosystemic shunting is recommended. We present a 61-year-old woman with ascites and hepatosplenomegaly that had developed over the courses of a few months. Budd-Chiari syndrome with chronic myelofibrosis and congenital protein C deficiency were diagnosed. Portosystemic shunt was performed but death from sepsis followed shortly.