תוצאת חיפוש

הקדמה: שיעור של 30%-50% מהילדים עם תסמונת נפרוטית עמידה לסטרואידים מתדרדרים למצב של אי ספיקת כליות סופנית תוך שנים בודדות. בילדים עם תסמונת נפרוטית שאינה מסיבה מונוגנית, הסיכון להישנות התסמונת בשתל גבוה והפרוגנוזה עגומה. בעשור האחרון נוספו טיפולים חדשים שמטרתם להביא להפוגה של התסמונת הנפרוטית ולשמור על תפקוד השתל.

מטרות: תיאור הניסיון שנצבר בעשור האחרון במרכז שניידר לרפואת ילדים בטיפול בילדים עם ההישנות של תסמונת נפרוטית בשתל והשוואה לתוצאות מחקר קודם שנערך במוסדנו באוכלוסייה זו.

שיטות מחקר: מחקר רטרוספקטיבי שבו נסקרו תיקיהם של כל הילדים עם תסמונת נפרוטית ראשונית שנשנתה בשתל. נסקרו נתונים דמוגרפיים, מהלך קליני, טיפולים שניתנו לפני ואחרי ההשתלה ותוצאות הטיפול.

תוצאות: שמונה מטופלים אובחנו עם הישנות של תסמונת נפרוטית בשתל. הגיל החציוני של הופעת התסמונת הנפרוטית היה ארבע שנים (טווח: 0.8-15). הזמן החציוני להגעה לאי ספיקת כליות סופנית היה 43 (טווח: 132-12) חודשים. בכל המטופלים הייתה חזרה מיידית של המחלה לאחר ההשתלה. כל המטופלים טופלו בפלסמפרזיס, שבעה טופלו בריטוקסימאב. טיפולים אחרים שנוסו במטופלים בודדים כללו: LDL apheresis, Ofatumumab ו- Abatacept. זמן המעקב החציוני לאחר השתלת הכליה הוא 47 חודשים (טווח: 93-15). ארבעה מטופלים (50%) הגיבו לטיפול, שניים הגיעו להפוגה מלאה ושניים להפוגה חלקית של התסמונת הנפרוטית. ארבעה מטופלים (50%) הגיעו לאי ספיקה של הכליה המושתלת תוך זמן חציוני של 24 חודשים (טווח 84-12). בעשור האחרון נצפו פחות אירועי נמק אבובית חד (acute tubular necrosis) וללא אירועי אובדן מידי של השתל בהשוואה לעשורים הקודמים (37.5% לעומת 64%; 0% לעומת 28.6%, בהתאמה).

מסקנות: הישנות תסמונת נפרוטית בשתל מציבה אתגר טיפולי משמעותי. במחקרנו, רק 50% מהילדים הגיבו לטיפול, בדומה למדווח בספרות, אך 50% חזרו לדיאליזה תוך פרק זמן קצר יחסית ללא תגובה לטיפולים חדשים שנוסו. בהשוואה לתוצאות מעשורים קודמים קיים שיפור בטיפול הבתר- ניתוחי, אך הפרוגנוזה לטווח ארוך עדיין עגומה. נדרשת הבנה טובה יותר של מנגנון המחלה על מנת למצוא טיפולים יעילים יותר שישפרו את התוצאים הקליניים בחולים אלו

הקדמה: נפרופתיה על ידי נגיף ה-BK (BK virus nephropathy- BKVN) מאובחנת ב-5%-16% מכלל הילדים מושתלי כליה, ומקדימות לה הפרשת הנגיף בשתן (BK-viruria) ובדם (BK-viremia). אף על פי ש- BKVN עלולה לגרום לנזק בלתי הפיך לכליה המושתלת, חסרות הנחיות מבוססות ראיות למניעת המחלה בחולים עם BK viruria/viremia.

מטרות: בעבודה רטרוספקטיבית זו נבדקו הבטיחות והיעילות של טיפול לתוך הווריד באימונוגלובולינים במינון גבוה (high dose intravenous immunoglobulins-HD-IVIG) במניעת BKVN בילדים מושתלי כליה עם BK viruria/viremia.

שיטות: כל הילדים מושתלי הכליה במעקבנו נבדקו תקופתית לנוכחות נגיף ה- BK בדם ובשתן, בשיטת PCR (Polymerase Chain Reaction). חולים עם BK-viruria עד 10⁷ עותקים/מ"ל, ו/אוBK-viremia עד 10³ עותקים/מ"ל וללא עדות קלינית לנפרופתיה פעילה, טופלו בהפחתה של 50% במינון טיפול נוגד דחייה ב-mycophenolate mofetil (MMFׂ). בהיעדר שיפור בעומס הנגיפי חודשיים מהפחתת מינון MMF, ניתן טיפול ב-HD-IVIG במינון 2 ג'/ק"ג משקל גוף.

תוצאות: נכללו 62 חולים במהלך 6 שנות מעקב. 31 מתוכם (50%) הדגימו BK-viruria/viremia. שלושש-עשר מהם (42%) סבלו מעומס נגיפי גבוה שלא פחת עם הפחתת מינון MMF, וטופלו ב- HD-IVIG. 12 מתוך 13 מטופלי HD-IVIG (92%) הציגו ירידה ניכרת בעומס הנגיפי עד כדי היעלמות הנגיף תוך שישה חודשים מסיום הטיפול. בחולה אחת מן ה-13 (8%) נצפתה החמרה בעומס הנגיפי על אף הטיפול בHD-IVIG-. בכל 13 החולים לא נצפו השפעות לוואי משמעותיות למתן HD-IVIG פרט לכאבי ראש חולפים, ואיש מהם לא פיתח BKVN לאורך שנות המעקב.

מסקנות: טיפול מניעתי ב-HD-IVIG בילדים מושתלי כליה עם BK-viruria/viremia שאינה מגיבה להפחתת מינון ב-MMF, הוא בטוח ויעיל במניעת התפתחות BKVN. דרושים מחקרים נוספים לביסוס המסקנות ממחקר זה

דיסגנזיס של אַבּוּבִית הַכִּלְיָה (renal tubular dysgenesis) היא מחלה נדירה משנית למוטציות בגנים המקודדים למערכת רנין-אנגיוטנסין, החשובים בתקופת העובר גם ליצירת רקמת כליה בשלה, בנוסף לתפקידיה הידועים בוויסות לחץ הדם והמלחים. המחלה מאופיינת במיעוט מי שפיר בהיריון, לידה מוקדמת, אי ספיקת כליות, לחץ דם נמוך והפרעה בהתפתחות עצמות הגולגולת.

עד כה, רוב המקרים המתוארים נפטרו עוד ברחם או סמוך ללידה, אך בעשור האחרון יש דיווחים גוברים על ילודים ששרדו.

מובאות במאמרנו הנוכחי פרשות חולים של חמישה ילודים שאובחנו עם דיסגנזיס של אַבּוּבִית הַכִּלְיָה  בהיריון ושרדו את תקופת הילוד. ארבעה מטופלים שייכים למשפחה מורחבת ממוצא בדואי ואחד ממוצא יהודי. בקרב 4/5 נמצאו מוטציות בגן המקודד ל-angiotensin converting enzyme (ACE). ההתבטאות הקלינית הייתה שונה בחומרתה, החל מאי ספיקת כליות שהצריכה טיפול בדיאליזה צפקית ולחף דם נמוך שהתאזן באמצעות תרופות אינוטרופיות ומתן פלסמה וכלה במהלך תקין לאחר הלידה. כעת כל המטופלים הם בגילאי 20-5 שנים עם מחלת כליה כרונית בדרגות שונות.

 לסיכום: המגוון הקליני של דיסגנזיס של אַבּוּבִית הַכִּלְיָה רחב יותר מכפי שתואר עד כה. אבחנה מהירה של המחלה חיונית לצורך קבלת החלטות טיפוליות על ידי הצוות הרפואי וההורים. הטיפול המרבי בלחץ הדם הנמוך סביב הלידה תורם ככל הנראה להישרדות הילודים ולפרוגנוזה טובה יותר.

מסוף שנת 2019 הקהילה הרפואית בעולם מתמודדת עם מחלה הקרויה Corona Virus Disease (COVID-19) שנגרמת על ידי נגיף ה-SARS CoV-2. הנגיף עובר מאדם לאדם בעיקר באמצעות נתז נשימתי, גורם לתסמינים שונים ומגוונים, ועיקר התחלואה הקשה והתמותה מופיעה בקרב אוכלוסיות בסיכון.

מחקרים בעולם הראו שקיים ייצוג יתר של בעלי סוג דם A בקרב חולי קורונה וסיכון מוגבר שלהם לסבול מאי ספיקה נשימתית לעומת אפקט מגן לבעלי סוג דם O. בין הטיפולים המקובלים למחלה נמנה גם מתן עירויי פלסמה. בישראל הקים משרד הבריאות פרויקט לאומי של איסוף פלסמה בתהליכי פרזיס ממחלימים בשירותי הדם של מד"א, ואישור הטיפולים, במסגרת ניסוי קליני או כטיפולי חמלה, על ידי ועדת מומחים במשרד הבריאות והצט"מ. עד למועד כתיבת הסקירה טופלו בארץ כ-3,300 חולים, שקיבלו כ- 6,600 מנות פלסמה (שתי מנות לכל חולה). ניתוח ראשוני של נתוני 49 מהם העלה שיפור ב-49% מהחולים, ונמצאה חשיבות לרמת הנוגדנים במנות שקיבלו.

מנות הפלסמה נתרמו על ידי 4,800 תורמים מתנדבים, שב-72.2% מהם נמצאו נוגדנים בבדיקות סרולוגיות, אך נצפתה ירידה של 16.5%/חודש ברמת הנוגדנים בתרומות פלסמה חוזרות.  בניגוד למחקרים שפורסמו בעולם, בארץ לא נמצאה שכיחות יתר של סוג דם A בין התורמים המחלימים לעומת אוכלוסיית תורמי הדם.

למרות שיעור גבוה של מחוסנים באוכלוסיית ישראל, עדיין טיפול בפלסמה ממחלימים מהווה אמצעי זמין לחולי קורונה מאושפזים עם מחלה בינונית או קשה. הפלסמה משמשת גם כמקור לייצור גלובולין עשיר בנוגדנים לטיפול בחולי קורונה או להכנת תכשיר לחיסון סביל מונע לאוכלוסיות בסיכון שלא התחסנה בחיסון אקטיבי מסיבה כלשהי.

במאמר זה, מוצגות פסיקות של מבחר רבנים המשתייכים לזרם הדתי-לאומי והחרדי בישראל ובחו"ל. הפסיקות התפרסמו בעקבות התפרצות החצבת. כל הפוסקים תמכו ללא סייג בחובה ההלכתית של המבוגרים להתחסן ולחסן את הילדים נגד חצבת. הם הסתמכו בהחלטתם על נתונים מדעיים המעידים על התפשטות החצבת ועל הסכנה הכרוכה בהיעדר חיסון של האוכלוסייה, לאחר ששקלו בדעתם גם את טענות מתנגדי החיסונים. הפוסקים אינם תומכים באופן גורף בכל החיסונים; הם מתנגדים לדוגמה לחיסון נערות ונערים בכיתה ח' נגד נגיף הפפילומה. לנוכח הסכנה שבהימנעות מקבלת חיסונים בקרב קהילות דתיות וחרדיות בישראל ולנוכח החיסון נגד נגיף הקורונה שהוכנס לאחרונה לשימוש בישראל, הקהילה הרפואית חייבת להכיר את הפסיקה ההלכתית בנוגע לחיסונים, כדי לדעת כיצד להדוף את הטענה כי ההלכה אוסרת קבלת חיסונים.

מאמר זה עוסק בתביעה שהוגשה נגד אב יהודי שסירב לחסן את בנו מסיבה דתית. מצד אחד של המתרס עמד הרב הראשי של אנגליה, ד״ר הרמן אדלר, שקבע כי יש לפעול בהתאם לחוק ולכבד את דעתו של הממסד הרפואי בכל מה שנוגע להגנה על בריאות הציבור – ולחסן את הילדים. מן הצד השני עמד הכלכלן ואיש תנועת זכויות הפרט יוסף חיאם לוי, מרצה ללוגיקה ולכלכלה באוניברסיטת לונדון, שהתנגד נחרצות לעמדה זו, הנוגדת את ערכי חופש הפרט וזכויות האזרח.

קטעי עיתונות ומאמרים בני התקופה מלמדים כי דבר לא השתנה מאז לנוכח ויכוח דומה המתנהל כיום בקהילה היהודית בלונדון ובקהילות אחרות, גם בישראל. למערכת הרפואה בישראל ובעולם תפקיד חשוב בהפצת מידע בדוק ורציף על יעילות תכניות החיסונים וחשיבותן לא רק בעת התפרצות מגפה, ומערכת הרפואה באנגליה בשלהי המאה התשע-עשרה נכשלה בתפקיד זה. לפיכך יש להקנות כלים ומיומנויות תקשורת לאנשי מערכת הבריאות העוסקים בחיסונים, כדי לסייע להם להתמודד עם מטופלים המהססים להתחסן או מסרבים לעשות זאת. כמו כן, חשוב שיהיה לקהילה המדעית שיח שוטף עם פוסקי הלכה כדי לעודד את ההתחסנות בקרב שומרי הלכה  

שיתוק שרירי ההבעה בפנים גורם לאובדן תנועות פנים רצוניות, אובדן תנועות הבעה לא רצוניות ופגיעה בטונוס הפנים. זהו מצב קיצוני, בעל השלכות תפקודיות, אסתטיות ופסיכולוגיות עמוקות. אטיולוגיות כוללות שיתוק מולד ושיתוק נרכש לאחר זיהום נגיפי, טראומה, שאתות ראש צוואר, נזק יאטרוגני ועוד. הביטוי הקליני כולל תסמינים בעיניים (יובש, דמעת יתר, פגיעה בקרנית ואף אובדן ראייה), באף (חסימה של האף) ודרך הפה (ריור, בריחת מזון והפרעות בדיבור).

שחזור תפקוד עצב הפנים מתבסס על חידוש הגירוי העצבי לפנים המשותקות במקביל להעברה של שריר תפקודי. מדד הזהב לשחזור חיוך במקרים של שיתוק עצב ארוך טווח כוללת ניתוח דו-שלבי עם העברת שתל עצב חוצה-פנים (cross-face nerve grafting) ובהמשך חיבורו למתלה שריר גרציליס חופשי (gracilis muscle). עיגון השריר לזווית הפה וחיבורו בכיוון היוצר חיוך והעברת גירוי עצבי מעצב הפנים הבריא, מאפשר יצירה של חיוך סימטרי, ספונטני ורצוני.

כאשר לא ניתן להעביר שתל עצב חוצה-פנים, ניתן לבצע שחזור חיוך בשלב אחד עם העברת מתלה שריר גרציליס חופשי וחיבורו לעצב גולגולת אחר, לרוב הענף המוטורי לשריר המסטר (masseter muscle) שמקורו בעצב הטריגמינלי. קיימות גם שיטות נוספות לשחזור חיוך ללא שימוש במיקרו-כירורגיה אך אלו מבוצעות בשכיחות נמוכה.

בנוסף לטיפול הכירורגי לשחזור החיוך, קיימות פעולות כירורגיות ולא-כירורגיות רבות לשיפור בתפקוד ויצירת סימטריה בחולים עם שיתוק עצב הפנים. אלו מבוצעות במסגרת מרפאת עצב פנים ואפשרויות הטיפול בה כוללות הזרקות שומן, הזרקת רעלן בוטולינום, פעולות אוקולו-פלסטיות ועוד.

במאמר נתאר את אוכלוסיית החולים שטופלו על ידינו בשל שיתוק עצב הפנים, את אפשרויות השחזור הקיימות, את השיקולים בבחירת השחזור המתאים לכל חולה וכן את הגישה לטיפול ושחזור.

הטיפול והמעקב אחר החולים מתבצע במסגרת מרפאת עצב פנים אשר מאפשרת למטופלים טיפול כוללני ורב-דיסציפלינרי.

מגפת האבעבועות השחורות פגעה קשות במדינות אירופה במהלך המאות ה-17 וה-18. בתחילת המאה ה-18 החלו לחסן באירופה נגד המחלה. החיסון היה מלווה בתמותה של מקבלי החיסון ובחשש להפצת המחלה על ידם לאוכלוסייה הלא מחוסנת. המקורות היהודיים שנסקרו במאמר זה מציגים מידע אפידמיולוגי וקליני על מחלת האבעבועות השחורות ועל תהליך החיסון נגד המחלה בקרב הקהילות היהודיות בעשורים האחרונים של המאה ה-18. המידע האפידמיולוגי והקליני שימש את רבני הקהילות לצורך החלטה על מתן החיסון לאוכלוסייה היהודית. מקורות אלו הם כלי למחקר היסטורי ומקור למידע על מחלת האבעבועות השחורות והחיסון נגדה בקהילות היהודיות במאה ה- 18.

מטרות: אפיון קבוצת מטופלי סחרחורת סיבובית עם ממצא של ניד סיבובי-גיאוטרופי בעת בדיקת roll test ,(RT) המתעצם בעת בדיקת Dix- Hallpike  (DH).

חולים ושיטות: אוכלוסיית המחקר כללה מטופלים אשר לקו בסחרחורת סיבובית והופנו לבדיקה במרפאת סחרחורת, במרכז רפואי שלישוני. במסגרת הערכה נאורוטולוגית מלאה במרפאה, בוצעו שתי בדיקות עוקבות: RT ואחריה DH. נערכה השוואה במאפיינים של מטופלים משתי קבוצות: קבוצה א' – מטופלים עם בדיקת RT שלילית ו-DH חיובית (ממצא המאפיין BPPV שמקורו בתעלה החצי עגולה האחורית –(pBPPV ; קבוצה ב' – שבהם נצפה ניד סיבובי-גיאוטרופי ב-RT, עם בדיקת DH חיובית והתעצמות הניד. המטופלים בשתי הקבוצות טופלו בנקיטה על שם Epley (הזזת גבישי סידן בתעלה האחורי), כמקובל במטופלים הלוקים ב-pBPPV. אם הניד לא פסק לאחר נקיטה אחת, זו בוצעה שוב, עד חלוף הניד. חולים טופלו במפגשים חוזרים לפי צורך עד שהיו ללא תסמינים והבדיקה הייתה תקינה.

תוצאות: במהלך 2012 נבדקו במרפאת הסחרחורת במרכז רפואי סורוקה 91 מטופלים שאובחנו כלוקים ב-pBPPV. מתוכם, 69 השתייכו לקבוצה א' ו-22 לקבוצה ב'. הגיל הממוצע בשתי הקבצות היה 59 שנים. נמצא הבדל משמעותי בהרכב המגדרי של הקבוצות, ושיעור הזכרים בקבוצה א' היה 22% לעומת 45% בקבוצה ב'. בהשוואת הקבוצות, נמצאו ההבדלים מובהקים נוספים: (1) משך התסמינים )בימים) עד האבחנה – 43.2 בקבוצה א' ו-22.3 בקבוצה ב'; (2) שיעור המטופלים שבהם נקיטה אחת על שם Epley העלימה את ניד העיניים האופייני (77.4% בקבוצה א' ו-23.4% בקבוצה ב') . לא נמצא הבדל בין הקבוצות במאפיינים הבאים: (1) מספר מפגשי הטיפול שנדרשו עד לריפוי (מפגשים שבהם נמצא צורך לבצע נקיטה חוזרת על שם Epley) (1.6 בקבוצה א' ו-1.54 בקבוצה ב'); (2) שיעור החולים שנרפאו לאחר ביקור בודד במרפאה (63.7% בקבוצה א ו 61.9% בקבוצה ב').

מסקנות: הופעת ניד עיניים סיבובי-גיאוטרופי, גם בבדיקת RT מצביעה, ככל הנראה, על מחלת pBPPV עם הסתמנות קלינית קשה יותר, המצריכה טיפול עם מספר נקיטות על שם Epley גבוה יותר מזה שבוצע במטופלים שבהם מבחן ה-RT היה תקין. חומרת התסמינים במטופלים אלו, מובילה, ככל הנראה, לפנייה מהירה יותר למרפאת סחרחורת שלישונית ולאבחון מוקדם יותר. אף עם פי כן, התגובה לטיפול דומה בשתי הקבוצות.

חיוני להבדיל את החולים בקבוצה ב' מחולים עם BPPV ממקור התעלה החצי עגולה האופקית, המציגים ממצאים שונים בבדיקה ודורשים טיפול תנוחתי אחר.

הקדמה: צנרור הקנה (אינטובציה) הוא פעולה שימושית כחלק מהנשמת חולה בחדרי ניתוח וביחידות טיפול נמרץ. את צינור ההנשמה ניתן להחדיר לקנה דרך הפה או דרך האף. צנרור קנה אף מאפשר לבצע ניתוחים בחלל הפה ביתר קלות מאשר צנרור קנה פומי, ולכן הוא  שימושי בניתוחים לטיפול בדום נשימה חסימתי. מטופלים הלוקים בדום נשימה חסימתי מועדים ביתר לתמט דרכי נשימה עליונות במהלך הניתוח ובשעות הראשונות שלאחריו. לכן, יש לדאוג ביתר שאת לדרכי אוויר פתוחות במטופלים הללו כולל חללי האף. על פי סקירת הספרות, לא נבדקה עד כה מידת החסימה באף הנוצרת כתוצאה מצנרור קנה אף בהשוואה לצנרור קנה פומי .

מטרות: בדיקת השינוי בתנגודת האפית בטווח הקצר לאחר צנרור קנה אף בהשוואה לצנרור קנה פומי .

שיטות מחקר: 44 נבדקים המועמדים לניתוח אלקטיבי שאינו בראש או בצוואר. הנבדקים סווגו אקראית לשתי קבוצות. בראשונה בוצע צנרור קנה פומי ובשנייה בוצע צנרור קנה אף. ערכי תנגודת האף בכל נבדק, נבדקו באמצעות רינומנומטריה קדמית לפני הניתוח וזמן קצר לאחריו. הבדיקה בוצעה על פי המלצות הוועדה האמריקאית לסטנדרטיזציה של רינומנומטריה.

תוצאות: לא נמצא הבדל בערכי תנגודת האף לפני ואחרי צנרור קנה בשתי הקבוצות. צנרור קנה אף נמצא כמבטל את מנגנון המחזוריות הטבעית של השינוי במידת החסימה האפית.

מסקנות: הן צנרור קנה פומי והן צנרור קנה לזמן קצר הן פעולות בטוחות אשר אינן משפיעות באופן משמעותי על תנגודת האף בטווח הקצר שלאחר ניתוח. נמצא גם, כי צנרור קנה מבטל את השינוי הטבעי בתנגודת האף החד צדית בטווח הקצר.

דיון וסיכום: בעבודתנו, לא נמצא שצנרור קנה אף גורם לחסימה מוגברת באף בהשוואה לצנרור קנה פומי. לכן, ניתן להשתמש בצנרור קנה אף בבטחה גם במטופלים הלוקים בדום נשימה חסימתי בשינה. יש מקום למחקר נוסף להערכת השפעת הרדמה כללית וצנרור קנה אף במטופלים הלוקים בדום נשימה חסימתי בפרט ועל תנגודת האף לטווח הארוך בכלל.

פמפיגוס היא מחלה אוטואימונית שלפוחיתית כרונית, וכיום אין טיפול המביא לריפוי מלא מהמחלה. עד כה הטיפול המקובל למחלה היה מבוסס בעיקרו על טיפול בקורטיקוסטרואידים וכן תרופות המדכאות את מערכת החיסון. ריטוקסימאב הוא נוגדן חד שבטי (monoclonal) כנגד תאי CD20, המביא למוות תאי מתוכנת של תאי B ובעקבות כך לירידה בייצור נוגדנים. בשנים האחרונות, גוברות העדויות בספרות על היעילות הרבה והבטיחות של הטיפול בריטוקסימאב במחלת הפמפיגוס. בסקירה זו, מובאות העבודות העיקריות מהעולם, וכן מוצג הניסיון הישראלי בטיפול זה במרכזים הרפואיים רבין ושיבא.