הסתמנות לא רגילה של נצור ישיר בין העורק התרדמני הפנימי והגת המחילתית בחולה עם תסמונת Ehlers-Danlos מסוג IV

תקציר

יוספה הורוביץ 

מחלקת עיניים, מרכז רפואי כרמל, חיפה 

נצור (פיסטולה) בין העורק התרדמני הפנימי והגת המחילתית עשוי לבוא לידי ביטוי קליני בצורות שונות בתלות בקוטר העורק המעורב. כאשר הנצור הוא ישיר בין העורק הראשי ובין הגת, הביטוי הקליני משמעותי. כאשר הנצור הוא בין סעיף של העורק התרדמני  (הפנימי או החיצוני) ובין הגת הוורידית, ההסתמנות מתונה ואיטית. חולים עם מחלת Ehlers Danlos מסוגIV  סובלים מכלי דם שבירים ומשכיחות יתר של מפרצת (Aneurysm), נצור (Fistula) או בתירה (Dissection) בכלי הדם.
מדווח במאמרנו על חולה עם אנמנזה של תסמונת Ehlers Danlos  מסוג IV, שהגיעה עם סימנים מתונים של נצור בלתי ישיר ולאחר כשבועיים החמיר מצבה במהירות. בצנתור נמצא נצור  ישיר בין העורק התרדמני הפנימי ובין הגת המחילתית, והיא טופלה בהצלחה. ברצוננו להדגיש את חשיבות החשד הקליני הגבוה לנצור ישיר בחולים עם תסמונת Ehlers Danlos, והצורך בהתייעצות מוקדמת עם נירו-רדיולוג פולשני, גם כאשר הביטוי הקליני הראשוני מתון.