תוצאת חיפוש

המופיליה היא מחלת דמם מולדת עם חסר בגורם קרישה (פקטור 8 או 9, בחולי המופיליה מסוג A או B, בהתאמה) ונטייה לדימומים חוזרים, בייחוד לשרירים ומפרקים, אשר עלולים לגרום לפגיעה אורתופדית בגיל צעיר. בשנים האחרונות, חלה פריצת דרך עצומה בטיפול במחלת ההמופיליה. בניגוד לטיפול עד כה שהיה מבוסס על הזרקות חוזרות של תרכיזי קרישה לווריד (כדי להחזיר לדם את גורם הקרישה החסר). כעת מועלות אפשרויות לטיפול משפר קרישה הניתן בזריקות לתת עור בלבד, עם שיפור ניכר באיכות חיי החולים. 

המולקולות החדשות המשמשות לטיפול בהמופיליה פועלות על ידי עידוד הקרישה או עיכוב מעכבים טבעיים של מערכת הקרישה, כדי לשפר משמעותית את ייצור קרישי הדם. בעשור האחרון פותחה אפשרות לריפוי מלא (גנטי) של המחלה הן בהמופיליה A והן בהמופיליה B, וכעת מתנהלים בעולם ניסויים קליניים רבים הבודקים השפעות של ריפוי גנטי על מחלת ההמופיליה.

בסקירה זו, אנו דנו באפשרויות החדשות הקיימות כיום לטיפול והרלבנטיות שלהן לטיפול הנוכחי והעתידי בחולי המופיליה בעולם ובישראל, כולל הטיפול בתרכיזי קרישה חדשים, ארוכי טווח, טיפול בתרופות שאינן תרכיזי קרישה וניתנות בהזרקה לתת עור, בדגש על הנוגדן הביספציפי לפקטור 9 ו-10, אמיסיזומאב, וריפוי גנטי של מחלת ההמופיליה.

אבחנה גנטית של מחלות המטולוגיות מולדות עלולה להיות מורכבת, עקב חפיפה של ההסתמנות הקלינית והמעבדתית בין תסמונות שונות, ובשל העובדה שמחלות מסוימות יכולות להיגרם משינויים במספר רב של גנים. יחד עם זאת, אבחנה גנטית חיונית לקביעה של הטיפול והמעקב המתאים למטופל, וכן לאפשר אבחון של בני משפחה אי תסמיניים, בחירה של תורם להשתלת תאי אב המטופואיטיים ואבחון טרום לידתי. בשנים האחרונות פותחה שיטה של ריצוף מהדור הבא של פאנלים גנטיים. במעבדה שלנו, פאנלים גנטיים משמשים לאבחון של מחלות המטולוגיות שונות כולל כישלונות לשד עצם ואנמיות מולדות, וכן לזיהוי מוטציות נרכשות בלשד העצם. יש חשיבות גבוהה להצלבה בין התוצאות של הבירור הגנטי עם ההתבטאות הקלינית והמעבדתית והאנמנזה המשפחתית, כדי להגיע לאבחנה מדויקת. במאמר זה מודגמת החשיבות של ביצוע בירור גנטי רחב ומהיר לחולים במחלות המטולוגיות מולדות.

ליקמיה לימפובלסטית חדה היא השכיחה מבין המחלות הממאירות בילדים ושיעורה כ-25% מכלל מחלות הסרטן בילדות. בעשורים האחרונים הושגה התקדמות ניכרת בשיעורי הריפוי ממחלה זו, משיעור של כ-10% בשנות ה-60 של המאה הקודמת ועד מעל 90% כיום. התקדמות אדירה זו הושגה בזכות מחקרים קליניים פרוספקטיביים גדולים, אשר הביאו לפיתוח הדרגתי של משלבים כימותרפיים יעילים ומותאמים לדרגת הסיכון של המחלה, לאסטרטגיות טיפול מונע למערכת העצבים המרכזית ולשיפור בטיפול התומך. בשנים האחרונות הושגה הבנה מעמיקה של הבסיס הגנטי של ליקמיה לימפובלסטית חדה, ופותחו שיטות להערכה מדוייקת של התגובה לטיפול על ידי מעקב סדרתי אחר שארית המחלה המינימלית. בתתי-סוג מסויימים של לל"ח נמצאו מטרות גנטיות שניתן לתקוף באופן ממוקד מטרה, כגון ליקמיה לימפובלסטית חדה מסוג פילדלפיה, ששיעורי הריפוי שלה השתפרו באופן דרמטי עקב שילוב של מעכבי טירוזין-קינאזה עם כימותרפיה, וכן סוגים ספציפיים של ליקמיה לימפובלסטית חדה "דמויית-פילדלפיה". אולם למרות ההתקדמות הגדולה שחלה בריפוי ליקמיה לימפובלסטית חדה בילדות, עדיין נותרו אתגרים משמעותיים. השפעות לוואי של כימותרפיה עלולות להיות מסכנות חיים לטווח הקרוב, ועלולות לפגוע באיכות החיים לטווח הארוך. שיעורי הריפוי של ילדים עם מחלה עמידה או מחלה שנשנתה עדיין נמוכים. הגורמים הללו הובילו להכנסתם של מספר תכשירים אימונותרפיים לטיפול בליקמיה לימפובלסטית חדה מסוג  B-ALL נשנית או עמידה לטיפול: בלינטומומב Blinatumomab, נוגדן ביספציפי ל-CD19 המבוטא על פני תאי B ול-CD3 המצוי על תאי T, אינוטוזומבInotuzumab ozogamicin, נוגדן כנגד CD22 המצומד לתרופה ציטוטוקסית ו-Chimeric antigen receptor (CAR) T cells.  בזכות תכשירים חדישים אלו, הושגו בליקמיה לימפובלסטית חדה מסוג B-ALL נשנית או עמידה שיעורי השגת הפוגה גבוהים יותר, עם פחות השפעות לוואי רעילות לעומת הכימותרפיה המקובלת. בעתיד הקרוב יוגדר מקומה המדוייק של האימונותרפיה בטיפול בליקמיה לימפובלסטית חדה בילדות, הן בקו הראשון של הטיפול והן בליקמיה לימפובלסטית חדה נשנית או עמידה לטיפול.

בימים אלו מלאו חמש שנים לפתיחתו של בית החולים הציבורי אסותא אשדוד, בית החולים החדש הראשון שהוקם בישראל לאחר עשרות שנים. הספירה החלה מהמועד שבו נפתחו שערי המחלקה לרפואה דחופה, כביטוי לנקודת הזמן בו ניתן היה לראשונה "לנהל" בבית החולים כל חולה מכניסתו למתקן הרפואי ועד להשלמת הטיפול הדפיניטיבי (כמו ניתוח, צנתור לב, אשפוז טיפולי), זאת לעומת טיפול בחולים "נבחרים" (אמבולטוריים, אלקטיביים) בלבד שטופלו בבית החולים בתקופת ההרצה שהחלה כחצי שנה קודם. חמש שנים לאחר פתיחת בית החולים, היכולות המקצועיות ותכולת השירותים גדלה ומגמת הצמיחה נמשכת. במקביל להתרחבות הפעילות הרפואית, גם צמחה הפעילות האקדמית מחקרית במוסד, המסונף לאוניברסיטת בן גוריון. בגיליון זה של "הרפואה" נביא הצצה לפעילות האקדמית.

נגיף הקורונה (ה-SARS-CoV-2) (COVID-19) התגלה לראשונה בווהאן, סין בנובמבר 2019, וגרם לפנדמיה כלל עולמית ולאוכלוסייה הולכת וגדלה של מחלימים. על פי הגדרות ארגון הבריאות העולמי, תסמונת בתר-קורונה (Post-COVID-19 syndrome) מתפתחת בזמן המחלה או אחריה, נמשכת יותר מחודשיים ואינה מוסברת באבחנה אחרת. תסמיני תסמונת בתר-קורונה שכיחים כוללים עייפות כרונית, קוצר נשימה וירידה בסבילות למאמצים. יחד עם זאת, הדיווחים על הפרעות המטולוגיות ממושכות הם מועטים. בפרשת החולה במאמרנו, אנו מציגים טופל בן 58 שנים, ללא תחלואת רקע, שפיתח אנמיה עמוקה וממושכת בעקבות מחלת קורונה מתונה.  

הקדמה: שתל לדני לתיקון צניחת איברי אגן בנשים הדגים בעבר יתרון אנטומי בשילוב סיבוכים ניתוחיים שהעמידו את יעילותה בסימן שאלה.

מטרות: לתאר שימוש בשתל לדני חדש לתיקון ניתוחי של צניחת איברי אגן מתקדמת של המדור הקדמי והעילי בנשים עם גורמי סיכון להישנות הצניחה.

שיטות מחקר: נערך מעקב רטרוספקטיבי אחר תוצאות השימוש ברשת מסוג SRS בנשים עם צניחה בדרגה ≥2 של המדור הקדמי והעילי של רצפת האגן, שנמצאו בסיכון מוגבר להישנות הצניחה. נערכה סקירת התיק הרפואי ושאלון טלפוני. נאספו הנתונים הדמוגרפיים והקליניים מהתיק הרפואי ובדיקה חוזרת של הנשים שנחשדו בשאלון הטלפוני להשנות הצניחה.

תוצאות: שישים נשים נותחו במהלך השנתיים שבין אוקטובר 2020-2018. ארבע נשים (6.6%) עברו ניתוח חוזר עקב הישנות הצניחה במדור האחורי והעילי. לא תועדו סיבוכים במהלך הניתוח. ארבע נשים (6.6%) תועדו עם דמומת (המטומה) בשדה הניתוח שטופלה במעקב אולטרסאונד בלבד. לא תועדו כאבי אגן כרוניים או ביחסי מין. 6 (10%) נשים שענו בשאלון הטלפוני על תחושה של בלט לדני נבדקו, ונמצא שהבלט נובע מצניחה של המדור האחורי ולא של המדור הקדמי והעילי שטופל על ידי רשת ה-SRS. מסקנות: שימוש ברשת ה-SRS הדגים שיעור הצלחה של  93.3% במעקב ממוצע של 14 חודשים לאחר הניתוח, ללא סיבוכים במהלך הניתוח וסיבוכים קלים במעקב לאחריו.

דיון: מעקב אחר השימוש ברשת ה-SRS מאשש את ההנחה שהימנעות מעגינה של שתל לדני עשויה לשמר את היתרונות של שימוש בשתל לדני, ללא הסיבוכים הניתוחיים הנובעים מטכניקות עגינה לאגן .

לסיכום: רשת ה- SRS יכולה לשמש חלופה ניתוחית בטוחה בעלת אחוזי הצלחה גבוהים בתיקון צניחה מתקדמת של המדור הקדמי והעילי בנשים עם גורמי סיכון להשנות הצניחה.

תסחיף ריאתי[1] הוא מצב שכיח בעל פוטנציאל לסיבוכים מסכני חיים, המתבטא בהיווצרות קרישי דם במערכת הריאות הגורמים ללחץ ריאתי מוגבר ולעומס על מדורי הלב הימניים.

בין הממצאים האופייניים שניתן למצוא בתרשים אק"ג בחולים עם תסחיף ריאתי הם סינוס טכיקרדיה, חסם צרור הולכה ימני (RBBB) ושינויים בקטע ST-T בחיבורי בית החזה הימניים. חסם מלא של מערכת ההולכה הפרוזדורית-חדרית או ברדיקרדיה על סוגיה הם נדירים.

בפרשת החולה במאמרנו, אנו מדווחים על אישה בת 81 שנים שהסתמנה עם תסחיף ריאתי חד ועדות לחסם מלא של מערכת ההולכה הפרוזדורית-חדרית, אשר התברר כהפיך לאחר טיפול נאות בנוגדי קרישה.

סרטן הקיבה בהיריון הוא נדיר ומתרחש רק בקרב 0.025%-0.1% מכלל ההריונות. לנוכח התסמינים של ממאירות זו הנפוצים במהלך היריון, כגון אי נוחות בבטן ובחילות, האבחנה לרוב נקבעת רק בשלב מתקדם.

אנו מביאים במאמרנו פרשת חולה, מטופלת בת 37 שנים, שהסתמנה בשבוע 18 להריונה עם כאב בבטן, בחילות והקאות, המלוות במיימת ניכרת של האם. הערכתה כללה בדיקת תהודה מגנטית, על שמע הבטן ומיילדותי, דגימה של נוזל הצפק (פריטונאלי), גסטרוסקופיה ולפרוסקופיה אבחנתית. המטופלת אובחנה עם סרטן קיבה בשלב 4.

כפי שניתן לראות בפרשת חולה זו ובסקירת הספרות, האבחנה של סרטן קיבה במהלך  היריון היא בעייתית ואינה פשוטה, לכן רוב האבחנות מתבצעות בשלב 3 או 4 ונושאות עימן פרוגנוזה גרועה. במאמר זה, מדווח על ניסיוננו עם מטופלת זו יחד עם סקירת הספרות בנושא.

הקדמה : עווית כליה היא אחת הסיבות השכיחות לפנייה לחדר המיון, ושיעור גבוה מהמטופלים נזקקים לטיפול שמרני עד לפליטה עצמונית של האבן. בבית החולים האוניברסיטאי אסותא-אשדוד אומץ מודל עבודה עצמאי במלר"ד המקובל בעולם. 

מטרות: לבדוק האם ייעוץ אורולוגי במיון, טרם שחרור מטופל עם עווית כליה, מפחית את הפניות החוזרות לחדר מיון.

שיטות מחקר: נערך מחקר עוקבה רטרוספקטיבי אשר בדק 402 מטופלים עם אבן ב-CT בטן. בוצעה השוואה של מדדים קליניים, מעבדתיים ודימותיים, וכן תוצאים (פנייה חוזרת למלר״ד, פליטת אבן עצמונית, פעולה פולשנית) בין מטופלים ששוחררו מהמלר״ד ללא (קבוצה 1) או לאחר ייעוץ אורולוגי (קבוצה 2), לבין מטופלים  שאושפזו באורולוגיה (קבוצה 3).

תוצאות: בהשוואה בין קבוצת-1 ו-2, לא נמצא הבדל בין מאפיינים של גיל, גודל האבן, מיקום האבן, עליית WBC, שיעור פליטה עצמונית או פעולות פולשניות. נצפה אחוז גבוה יותר של פניה חוזרת למיון בקבוצה 1 – 43.3% (79) לעומת קבוצה 2 – 17.9% (12) (p=0.0002).

בהשוואה של קבוצה-3 לכלל המשוחררים (קבוצות 1 ו-2) , נצפה הבדל מובהק בגודל האבן (6.6 מ״מ, 4 מ״מ, 4.16 מ״מ. p<0.0001), קריאטין (1.3, 1.14, 1.03. p<0.0001), מדדי דלקת (CRP: 29.52, 16.19, 7.5.p<0.0001. WBC: 11.72, 11.1, 7.5. p=0.002), מיקום האבן (שופכן מקורב: 53 (37.3%), 29 (15.9%), 15 (21.7%). p<0.0001) ושיעור הפעולות הפולשניות (144 (76%), 36 (23.8%), 12 (21.05%) (p<0.000)

דיון וסיכום: מודל העבודה העצמאי של המלר״ד מספק מענה טוב למטופלים עם אבן שופכנית, עם תוצאים גבוהים של פליטה עצמונית מחד גיסא, ואשפוז בהתאם להוריות עם צורך בהתערבות כירורגית מאידך גיסא. יחד עם זאת, יש ככל הנראה מרכיב של ניסיון קליני ואפקט מרגיע שמפחית את הפניות החוזרות למלר״ד כאשר מטופל נבדק על ידי אורולוג.

הקדמה: דמם תוך-שבלולי הוא סיבה נדירה לירידת שמיעה תחושתית-עצבית פתאומית המלווה במגוון תסמינים. במטופלים אלו, נצפה לראות בדימות תהודה מגנטית (MRI) (magnetic resonance imaging) אות מוגבר בתוך המבוך ברצף T1 ללא חומר ניגוד וב-FLAIR (fluid-attenuated inversion recovery).

מטרות: הצגת מטופלת עם דמם תוך-שבלולי תחת טיפול בנוגדי קרישה אשר גרם לירידת שמיעה תחושתית-עצבית פתאומית מלווה בסחרחורת סיבובית.

שיטות מחקר: פרשת חולה וסקירת ספרות.

תוצאות: מטופלת בת 85 שנים, מטופלת בנוגדי קרישה, הסתמנה עם ירידת שמיעה תחושתית-עצבית באוזן ימין מלווה בטנטון וסחרחורת סיבובית. בבדיקה הגופנית הודגמה אוטוסקופיה תקינה דו-צידית, בבדיקת קולן, וובר לצד שמאל וניד אופקי ספונטני לשמאל. בדיקת T1-weighted MRI הדגימה סיגנל גבוה בתוך השבלול.

מסקנות: בדיקת MRI הכרחית לשלילת מגוון סיבות לירידת שמיעה תחושתית-עצבית פתאומית; ביניהן גידולים טבים (bening) או ממאירים, מלפורמציות, טראומה ועוד. דמם תוך-שבלולי הוא ממצא נדיר, עם זאת יש להביא אטיולוגיה זו בחשבון במטופלים הנוטלים תרופות נוגדות קרישה.

הטיפולים בחולי סרטן כליה ((renal cell carcinoma – RCC המאובחן בשלב גרורתי עברו שינויים משמעותיים עם אישורן של תרופות אימונותרפיות מסוג (ICI) immune checkpoint inhibitors, כגון ניבולומאב, איפילימומאב ופמברוליזומאב לטיפול בחולים אלה. בפרשת החולה המוצגת כאן, אנו מדווחים על חולה בן 52 שנים ללא מחלות כרוניות, עם רקע של עישון 30 שנות קופסה, שאובחן עם  RCC גרורתי מסוג תאים בהירים ((clear cell carcinoma ועם קשריות לימפה מוגדלות במיצר,  גוש בצפק, ופיזור גרורתי דו צדדי בריאות, המקבל טיפול מערכתי ב-ICI. הטיפול כלל תחילה משלב של ניבולומאב ואיפילימומאב ואחריו ניבולומאב לבד כטיפול המשך עד דצמבר 2021. החולה הגיב תגובה טובה לטיפול עד היעלמות כמעט מוחלטת של הגרורות וללא השפעות לוואי. כשלושה-עשר חודשים לאחר תחילת הטיפול ולנוכח תגובה טובה לטיפול, עבר החולה כריתת כליה בגישה לפרוסקופית. מהלך בתר ניתוחי היה תקין, והמטופל שוחרר לביתו ביום השלישי לאחר הניתוח. בבדיקת פרפרט הניתוח נמצאה כליה ימנית ללא שייר שאת (tumor), אזורים של רקמת חיבור, סימני דלקת ונמק. בדצמבר 2021 (כ-23  חודשים מהתחלת הטיפול באימונותרפיה) החולה היה ללא עדות למחלה שאתית.

פרשת חולה זו היא דוגמה לגישת טיפול ב- RCCגרורתי הכוללת כריתת כליה לאחר טיפול מערכתי ב-ICI, ותוך כדי טיפול המשך ב-ICI. התגובה של החולה לניבולומאב ואיפילימומאב תואמת את המידע הקיים מהשנים האחרונות, המצביע על יעילות רבה של משלב זה בקו ראשון של טיפול ב-RCC  גרורתי. נכון להיום, פורסמו מעט מחקרים רטרוספקטיביים המצביעים על יתרון טיפולי בכריתת כליה לאחר טיפול ICI (deferred nephrectomy), זאת לעומת הגישה הגורסת שיש להתחיל בניתוח ואחריו לטפל ב-ICI, או הגישה שעל פיה יש לטפל ב-ICI בלבד ללא ניתוח לכריתת הכליה. דרושות תוצאות נוספות ממחקרים אקראיים פרוספקטיביים על מנת להבהיר את התפקיד של כריתת כליה לאחר טיפול ב-ICI בחולים עםRCC  גרורתי. שני מחקרי שלב שלישי ORDIC-SUN)   ו-PROBE) הנמצאים כרגע בשלב גיוס חולים, בודקים סוגיה זו, ותוצאותיהם צפויות בעוד מספר שנים.

ניתוחי החלפת מפרקים הם מהניתוחים האורתופדיים הנפוצים ביותר, אשר הפכו נגישים לציבור הרחב בתחילת שנות ה-50. במהלך העשורים האחרונים אומנם חלו שינויים בעיצוב המשתלים ובגישות הניתוחיות, אך ובעיקר, בשיקום המהיר ובמערך התמיכה במטופל, לרבות הטיפול התרופתי וההרדמתי ובאמצעי העזר של רובוטים מתקדמים לרופא המנתח. שינויים אלו הובילו לשיפור בבטיחות הניתוח וקיצור זמני האשפוז והשיקום באופן משמעותי. עובדה זו הנגישה אף יותר את הניתוחים הללו לציבור הרחב וכתוצאה גרמה לעלייה מעריכית (אקספוננציאלית) במספר הניתוחים המבוצעים מדי שנה.

בנובמבר 2017 נפתחה המחלקה לרפואה דחופה (מלר"ד) בבית החולים הציבורי האוניברסיטאי החדש, אסותא אשדוד. הקמה של בית חולים חדש באשדוד הייתה הזדמנות נדירה להקים מלר"ד מן היסוד, עם תפיסה חדשה בארץ, המבוססת על המודל האנגלו-אמריקאי.

השמנת יתר חולנית מוגדרת כמחלה על ידי ארגון הבריאות העולמי, מאחר שהיא מובילה לירידה באיכות ובתוחלת החיים. הוכח כי ניתוחים בריאטריים הם הכלי היעיל ביותר לטיפול בהשמנת יתר חולנית ובמחלות הנלוות אליה. הירידה המשמעותית במשקל מובילה ברוב המטופלים להיווצרות עודפי עור באזורים רבים בגוף שיכולים לגרום לבעיות רפואיות, תפקודיות ונפשיות. הניתוחים להסרת עודפי עור (ניתוחים בתר-בריאטריים) פותרים את הבעיות הרפואיות הנלוות לעודפי העור, ויכולים לשפר את איכות החיים, מדדי הדיכאון ולעזור לשמר את הירידה במשקל לאורך זמן. ניתוחים אלו כוללים הסרת עודפי עור מדופן הבטן, הירכיים, הזרועות, החזה ועוד. המפתח להצלחה הוא התאמת הניתוח הנכון למטופל הנכון בזמן הנכון, ולכן חשוב לבצע הערכה קדם ניתוחית מקיפה, לבנות תוכנית ניתוחים מותאמת אישית (כתלות במחלות הרקע, המצב הנפשי ומערך התמיכה של המטופלים), ולעבוד עם צוות קבוע ומיומן תוך שיתוף פעולה הדוק עם המחלקה לכירורגיה והצוות הבריאטרי, כדי להימנע מסיבוכים ניתוחיים ולקבל תוצאות ניתוחיות מיטביות.

עד כה בוצעו באסותא אשדוד 76 ניתוחים בתר-בריאטריים ב-56 מטופלים (67.1% הסרת עודפי עור מדופן הבטן, 14.47% מתיחת ירכיים, 10.52% מתיחת זרועות, 5.26% הרמת/הקטנת שדיים, 2.63% גינקומסטיה) עם אשפוז ממוצע של 2.24 ימים לאחר הניתוח ושיעור סיבוכים תואם לספרות – 19.73% היפרדות שוליים/בעיות בריפוי פצע, 7.89% זיהום בפצע הניתוח, 13.15% סרומה, 6.75% דמם /דמומת (המטומה), 1.31% נמק בעור שהצריך הטרייה וסגירה. לא היו אירועי DVT/PE ולא אירועי תמותה. במאמר זה, נסקור את הפעילות הבתר-בריאטרית במסגרת השירות הבתר-בריאטרי בבית החולים אסותא אשדוד.

מיקרוספורידיה (microsporidia) הוא שם של משפחת טפילים (parasites) חד-תאיים המפרישים נבגים (spores) ושוהים במקורות מים. הטפילים הללו יכולים לגרום לזיהום בבני אדם דרך פלישה למערכת העיכול, מערכת השתן, מערכת השרירים ולעין. לאחרונה פרסם משרד הבריאות הישראלי, כי עלה חשד להדבקה של העיניים בטפיל לאחר רחיצה במי הכינרת בקרב עשרות בני אדם בישראל. אנו מביאים כאן סקירה קצרה על הטפיל, דלקת הקרנית וכן שלוש פרשות חולים.