תוצאת חיפוש

מיקוזיס פונגואידס היא הסוג הנפוץ ביותר של לימפומת עור מסוג T. קיימים וריאנטים קליניים-פתולוגיים רבים להסתמנות מחלה זו עם תיאורים בודדים שלה בהסתמנות סגמנטלית. קיימות מספר תבניות ייחודיות שבהן מתפתחות תפרחות בעור בפיזור סגמנטלי ובכלל זאת הקווים על שם בלשקו. מחלות מולדות מופיעות בתבנית זו עקב מוזאיציזם בעור. לעומת זאת, על פי Happle, ההסבר להתפתחות מחלות נרכשות בפיזור זה הוא עקב superimposed segmental manifestation, מנגנון אשר מבטא מוזאיציזם בעור "המתלבש" על גבי מוטציה מולדת קיימת. ההסברים שניתנו להופעה סגמנטלית של מיקוזיס פונגוידס בדיווחי פרשות חולים קודמות לא הסבירו במלואם את המנגנון המולקולארי לכך.

מובאת בזה פרשת חולה אשר אובחן עם מיקוזיס פונגיודס בפיזור סגמנטלי על פי קווי בלשקו. במטופל הנדון נמצאה מוטציה נרכשת בפיזור דמוי-פסיפס בגן GNAS בעור המעורב בלבד המשקפת ביטוי של superimposed segmental manifestation על פי התיאוריה של Happle.

פרשת החולה מדגימה את הפוטנציאל הטמון באותם מקרים סגמנטליים נדירים לחקר הפתוגנזה של מחלות נרכשות ולאיתור האטיולוגיה הגנטית בבסיסן. נוסף על כך, מחקר זה פותח צוהר למחקרים נוספים אודות הפתוגנזה של מוטציות אלו, ודרכם זיהוי מטרות טיפוליות חדשות עבור מטופלים הלוקים במיקוזיס פונגואידס בפרט ובמחלות נוספות עם בסיס גנטי דומה.

הקדמה: חשיפה להפרין המשרה תרומבוציטופניה (heparin-induced thrombocytopenia – HIT) קשה מאוד לאבחון. אבחון חשיפה להפרין המשרה תרומבוציטופניה מסתמך על שילוב בין אבחנה קלינית ואבחנה במעבדה, המאפשר לאתר נוכחות נוגדנים כנגד תצמיד של platelet activating factor 4 ושל הפרין. איתור הנוגדנים כנגד התצמיד יכול להתבצע בשיטה אימונולוגית ובשיטה פונקציונאלית. למרות היישום הנרחב של שיטות סקר אימונולוגיות, יש צורך גם בבדיקות הפונקציונאליות שמתבצעות במעבדות מומחיות מועטות בלבד.

מטרות: בחינת הניסיון של מרכז רפואי ראשי באבחון קליני ומעבדתי כשעולה חשד להפרין המשרה תרומבוציטופניה.

שיטות מחקר: סקירה רטרוספקטיבית במאגר נתוני המעבדה ההמטולוגית של תוצאות נבדקים עם חשד להפרין המשרה תרומבוציטופניה (המ"ת), שעברו בירור במעבדה לאבחון הפרין המשרה תרומבוציטופניה בשתי שיטות אימונולוגיות שונות בתקופות זמן שונות, בין השנים 2011-2008 בשיטת PaGIA ובין השנים 2016-2012 בשיטת Milenia. בחלק מהחולים שקיבלו תוצאה גבולית או חיובית בוצע המשך בירור בבדיקה פונקציונאלית של איגור טסיות דם לאבחון הפרין המשרה תרומבוציטופניה.

תוצאות: בדיקת סקר אימונולוגית בוצעה עבור 412 חולים שנחשד כי נחשפו להפרין המשרה תרומבוציטופניה. נמצא הבדל בשיעור התוצאות השליליות המאובחנות באמצעות שתי השיטות האימונולוגיות השונות. בשיטת ה-Milenia היה שיעור התוצאות השליליות הכזובות גבוה משיטת ה- PaGIA – 75% לעומת 63% באופן מובהק סטטיסטית (P=0.03). כמו כן, בשיטת ה- Milenia התקבלו פחות תוצאות גבוליות מאלה שהתקבלות בשיטת ה-PaGIA – 14% לעומת 18%, בהתאמה. שיעור הבדיקות החיוביות באיגור טסיות בשיטת Milenia היה 51.7% לעומת 25% בשיטת ה-PaGIA. מכלל התוצאות האימונולוגיות הגבוליות, 36% מהנבדקים עם תוצאה גבולית ב-PaGIA הציגו נוגדנים שאינם סגוליים (specific) להפרין בתבחין הפונקציונאלי, לעומת 10% מהתוצאות הגבוליות שהתקבלו ב-Milenia. תוארו מחלות הרקע, סיבוכים ושיעור ההישרדות של 14 נבדקים חיוביים להמ"ת שנמצאו נתוניהם הקליניים לצורך ניתוח.

מסקנות: בדיקת הסקר בשיטת Milenia שיפרה את האבחון האימונולוגי להפרין המשרה תרומבוציטופניה במעבדה להמטולוגיה במרכז הרפואי רמב"ם, מאחר שהעלתה את מספר התוצאות השליליות והקטינה את מספר התוצאות הגבוליות בבדיקת הסקר. לא בכל תוצאה חיובית בבדיקה האימונולוגית מתקבלת גם תוצאה חיובית בשיטה הפונקציונאלית. נודעת חשיבות רבה בהמשך בירור של כל תוצאה גבולית או חיובית בבדיקות הסקר בשיטה הפונקציונאלית, כדי לאשש נוכחות נוגדנים פעילים של הפרין המשרה תרומבוציטופניה וכדי למנוע אבחון שגוי.

דיון: על מנת להגיע לאבחון מעבדה של הפרין המשרה תרומבוציטופניה, יש לבצע תחילה בדיקת סקר לאיתור נוגדני הפרין המשרה תרומבוציטופניה. בתוצאת בדיקת סקר שלילית ניתן לשלול נוכחות נוגדנים כנגד הפרין המשרה תרומבוציטופניה אם קיימת סבירות קלינית נמוכה להימצאותם. כאשר מתקבלת תוצאת בדיקת סקר גבולית או חיובית, יש צורך לבצע המשך בירור בבדיקה פונקציונאלית להפרין משרה תרומבוציטופניה.

לסיכום: אבחון הפרין המשרה תרומבוציטופניה הוא דוגמה למצב קליני חמור המצריך שיתוף פעולה הדוק בין הקלינאי לצוות המעבדה כדי לקבוע אבחנה בהקדם.

אצבע מקבת היא פגיעה שכיחה המערבת את חלקו המרוחק של מנגנון היישור של האצבע. החשוב מבין התסמינים הוא מגבלת יישור של הגליל המרוחק של האצבע. יש לבצע בדיקה מדוקדקת הכוללת צילומי רנטגן של האצבע אם ההסתמנות הקלינית מעלה אפשרות של אבחנה זו. מנגנון החבלה הנפוץ ביותר הוא חבלה לאצבע מיושרת המובילה לכפיפת יתר או ליישור יתר אשר בעקבותיה אובדת היכולת להניע באופן עצמוני את המיפרק הבין גלילי המרוחק. מנגנון המערב חבלה בעוצמה גבוהה אופייני לחבלות בגברים צעירים, בעוד שחבלה לאצבע הישרה בעוצמה נמוכה אופיינית לנשים בגיל המבוגר. הטיפולים האפשריים כוללים טיפול באמצעות סד תוך יישור של הגליל המרוחק של האצבע וניתוח. ברובם המוחלט של החולים, אבחון נכון ומוקדם וטיפול הולם שאינו ניתוח יניבו תוצאות טובות. עם זאת, אבחון מאוחר או טיפול בלתי הולם באצבע מקבת עלולים להוביל למגבלת תפקוד משמעותית.

אורן שריג,  אברהם הס,  מרדכי ויצנבליט, אמיר אורון

המחלקה לכירורגיה של היד, המרכז הרפואי קפלן, רחובות

המחלה על שם דופויטרן מופיעה בכף היד והאצבעות. המחלה גורמת לכוויצה (Contracture) גוברת והולכת של האצבעות, ובעקבות זאת להפרעה בתפקוד היד התקין. הטיפול במחלה כיום מכוון לטפל בתסמיני המחלה ולא בגורם לה. בסקירה זו מפורטים הרקע למחלה, האבחון ודרכי הטיפול במחלה זו. ניתוח הוא לרוב הטיפול המקובל, והוא יכול לכלול כריתה מלאה או חלקית של החיתולית (Fascia) הנגועה או לחלופין חיתוך וניתוק של השרוכים.

לאחרונה, קיימת אפשרות טיפול חדשנית של זריקות של האנזים קולגנזה, שמטרתן לפרק באמצעות אנזימים את השרוכים המכווצים. טיפול זה מצטרף למערך הטיפולים המצויים בידי הרופא המטפל.

המחלקה לכירורגיה של היד, מרכז רפואי קפלן, רחובות

כיסות (ציסטות) גנגליוניות נחשבות לשאת הנפוצה ביותר באזור כף היד ושורש היד, ונפוצות בין העשורים השני והרביעי לחיים. הן שכיחות ביותר באזור שורש כף היד הגבי (הדורסלי). מובאת בזאת סקירה כללית על התסמינים, הפתולוגיה ושיטות האבחון של כיסות אלו, ועל כיסות גנגליוניות במיקומים אנטומיים סגוליים. בנוסף מובאת סקירת ספרות עדכנית על ההשוואה בין ניתוח בגישה פתוחה לעומת גישה ארתרוסקופית. להערכתנו, הגישה הארתרוסקופית תתפוס מקום מרכזי גובר והולך בשנים הקרובות כטיפול בשאתות אלו.

¹היחידה לקרישת הדם, בית החולים רמב"ם, חיפה, ²המרפאה לקרישת הדם ולהמטולוגית ילדים, בית החולים לגליל המערבי, נהרייה, ³הפקולטה לרפואה רפפורט, הטכניון, חיפה

הריון הוא מצב של קרישיות יתר נרכשת. קיים קשר בין סיבוכי הריון שונים לתרומבופיליה. בין הסיבוכים ניתן למנות: קדם עווית הריון (Preeclampsia), מות עובר ברחם, עיכוב בגדילה תוך רחמית והיפרדות שלייה.

במאמרנו זה מוצגת עבודה מקורית של שיטת ניקוד, לדירוג חומרת הסיכון לסיבוכי הריון בנשים עם תרומבופיליה, מובא הבסיס הביולוגי והאפידמיולוגי לקשר בין סיבוכי הריון ותרומבופיליה, ומוצגת דרך הטיפול האפשרית. 

לבסוף, לצורך הדגמה, נידונה פרשת חולה שלקתה בתרומבופיליה משולבת – גנטית ונרכשת, ומתוארים סיבוכי הריון חמורים שהובילו למצב מילדותי חמור.

תת הוועדה למעבדות קרישה של האיגוד להמטולוגיה:

גלית שריג¹, אוסנת גרח יהושוע², ורדה דויטש³, אשר וינדר⁴, אסתי חי-עם⁵, בנצי כץ³, יהודית להב⁶, עליזה קסל⁷, אריאלה ציבלין⁸, משה סורוזון⁹, אורית שימרון¹⁰

¹רמב"ם – הקריה הרפואית לבריאות האדם, ²מרכז רפואי אסף הרופא, צריפין, ³מרכז רפואי סוראסקי, תל אביב, ⁴מרכז רפואי וולפסון, ⁵בית חולים הדסה, ירושלים, ⁶בית חולים בילינסון, מרכז רפואי רבין, פתח תקווה, ⁷מרכז רפואי כרמל, חיפה, ⁸מרכז רפואי שיבא, תל השומר, רמת גן, ⁹שירותי בריאות כללית, ¹⁰מכבי שירותי בריאות

נוגד קרישה זאבתי (Lupus anticoagulant) הוא כינוי לנוגדנים הגורמים להארכה של תבחיני קרישה, התלויים בפוספוליפידים. נוגדנים אלה נחשבים כגורמי סיכון לאירועי פקקת ולסיבוכי הריון הקשורים לתסמונת נוגדנים נגד פוספוליפידים.

תסמונת נוגדנים נגד פוספוליפידים היא תסמונת קלינית המבוססת על שילוב של אירוע פקקת בווריד או בעורק או\ו על סיבוכי הריון – בעיקר הפלות נשנות, והיא מאובחנת בבדיקת מעבדה.  אבחון המעבדה מתבסס על נוכחות נוגד קרישה זאבתי, נוגדנים כנגד קרדיוליפין ו/או נוגדנים כנגד b2 Glycoprotein I בשתי לקיחות דם, המרוחקות זו מזו בזמן של 12 שבועות לפחות.

למרות שאבחון מעבדה של נוכחות LAC נמצא בהתאמה הטובה ביותר עם אירועי פקקת, האבחון בעייתי בהיעדר סטנדרטיזציה בינלאומית.

במאמר זה מדווח על האבחון במעבדה של נוגד קרישה זאבתי, מפורטות הבדיקות המומלצות על ידי תת הוועדה למעבדות הקרישה של האיגוד להמטולוגיה בישראל, מובאות אפשרויות האבחון בחולים המטופלים בנוגדי קרישה, ומפורטת דרך ההתייחסות לתוצאות.

אמנון להד¹, הילה שריג-בהט²

¹החוג לרפואת משפחה, האוניברסיטה העברית בירושלים, קרית הדסה, עין-כרם, ירושלים, ²החוג לפיזיותרפיה, אוניברסיטת חיפה, הר הכרמל, חיפה

מדינות שונות פירסמו קווים מנחים לטיפול בכאב גב תחתון (להלן, כג"ת)1, אך רק ארה"ב פירסמה עד כה קווים מנחים למניעה. בהיעדר הסכמה בינלאומית לגבי יעילותן של שיטות שונות במניעת כג"ת. מובאים כאן לראשונה הקווים המנחים הישראלים למניעת כג"ת המבוססים על החלטות הוועדה האירופאית ((European Commission, COST Action B13. המטרה במאמר הנוכחי היא גיבוש קווים מנחים למניעת כאבי גב תחתון בישראל. בספטמבר 2004 נפגשה קבוצת עבודה של קלינאים מתחומים שונים, בחסות הר"י, כדי להגיע להסכמה לגבי ההמלצות המדוברות. כמקור עיקרי הסתייענו בהמלצות קבוצת ה- COST B13. קבוצה זו ביססה את המלצותיה תוך הסתייעות בסקירות שיטתיות (Systematic reviews) אשר התפרסמו במאגרי המידע הבאים:Cochrane , Medline, Embase ובמספר נושאים Databases אלקטרוניים נוספים בתחום המוגדר. החיפוש כיסה את התקופה משנת 1966 עד דצמבר 2003. חיפוש אחר מחקרים קליניים בוצע גם באינטרנט. כמו כן זוהו מחקרים קליניים בעקבות קשר אישי עם מומחים בשטח. בנוסף נערכה סקירת סיפרות באותם מאגרי מידע בחיפוש אחר מאמרים מקוריים אשר התפרסמו לאחר הסקירה השיטתית האחרונה באותו תחום. ההמלצות הסופיות הועברו לביקורת של מספר מומחים עולמיים.  ההמלצות לאוכלוסייה הכללית הן כדלקמן: 1) פעילות גופנית מומלצת למניעת היעדרויות מהעבודה, מניעת הישנות הכאב וקיצור ההתקפים כשהם נשנים. אין עדות בעד או נגד סוג כלשהו של פעילות גופנית; 2) מידע וחינוך לגבי בעיות גב יכול להינתן, בתנאי שהמידע בנוי על דגם ביו-פסיכו-חברתי. מידע הבנוי על דגם ביו-רפואי או ביו-מכני איננו מומלץ; 3) בית-ספר גב בגישה הביו-מכנית עם דגש על "הרמה נכונה" אינו מומלץ. תוכניות מרוכזות הבנויות על הדגם הביו-פסיכו-חברתי יכולות להיות מומלצות; 4) חגורות גב אינן מומלצות; 5) אין מספיק מידע כדי להמליץ בעד או נגד שימוש בכיסאות או במזרנים מיוחדים; 6) אין מספיק מידע כדי להמליץ בעד או נגד טיפולים ידניים (כולל כירופרקטיקה) למניעת כג"ת; 7) נמצא, כי מדרסים לנעליים אינם יעילים במניעת כג"ת; 8) התערבויות חינוכיות במגמה למנוע כג"ת בגיל בית-הספר נראות מבטיחות, אך בשלב זה אין מחקר שהוא מבוסס ואיכותי דיו לצורך מתן המלצות.

 _____________________

1 כג"ת – כאב גב תחתון.
 

אורן שריג (1), יעקב אמיר (2), חנה תמרי (3), בנימין וולוביץ (2), משה נוסינוביץ (2)

(1) אוניברסיטת זמלוויס, בודפשט, (2) המח' לרפואת ילדים ג', (3) היח' להמטולוגיה, מרכז שניידר לרפואת ילדים, פתח תקווה, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

עגבת מלידה היא מחלה זיהומית רב-מערכתית. ניתן לטפל במחלה באופן יעיל ופשוט במת פניצילין. בפרשת-החולה המובאת במאמר זה היו אלח-דם והפרעות קרישה והביטויים הראשוניים למחלה. על-פי הנתונים בספרות הרפואית זהו הדיווח הראשון על מחלה זו בילוד בגיל 6 שבועות.

במאמר זה נדונים תסמיני עגבת מלידה, תוך התמקדות בתסמינים ההמטולוגיים, באיבחון ובטיפול.

Pelvic Floor Exercise and Biofeedback in Genuine Stress Incontinence

D. Gordon, D. Luxman, Y. Sarig, A. Groutz

Women and Children's Division, Liss Hospital, Sourasky-Tel Aviv Municipal Medical Center and Sackler Faculty of Medicine, Tel Aviv University

Stress urinary incontinence is a medical and social problem. In the past decade there has been increased awareness of this condition and the number of those affected who seek help is increasing. Treatment is usually surgical - elevation of the bladder neck. Pelvic floor exercise is an accepted conservative treatment modality used for mild to moderate cases that have not yet completed their families.

We present our results in 30 women, aged 28-71 years, av. 49% with genuine stress incontinence treated with pelvic floor exercise and biofeedback. 14 patients (46.7%) were completely cured and 15 (50%) were improved. In only 1 was there no improvement.

Our results show significant improvement in the duration and intensity of pelvic floor contractions after treatment. Pelvic floor exercise with biofeedback is a very important treatment modality, requiring a highly motivated patient and a physiotherapist specialized in pelvic floor exercise.