המופיליה היא מחלת דמם מולדת עם חסר בגורם קרישה (פקטור 8 או 9, בחולי המופיליה מסוג A או B, בהתאמה) ונטייה לדימומים חוזרים, בייחוד לשרירים ומפרקים, אשר עלולים לגרום לפגיעה אורתופדית בגיל צעיר. בשנים האחרונות, חלה פריצת דרך עצומה בטיפול במחלת ההמופיליה. בניגוד לטיפול עד כה שהיה מבוסס על הזרקות חוזרות של תרכיזי קרישה לווריד (כדי להחזיר לדם את גורם הקרישה החסר). כעת מועלות אפשרויות לטיפול משפר קרישה הניתן בזריקות לתת עור בלבד, עם שיפור ניכר באיכות חיי החולים. 

המולקולות החדשות המשמשות לטיפול בהמופיליה פועלות על ידי עידוד הקרישה או עיכוב מעכבים טבעיים של מערכת הקרישה, כדי לשפר משמעותית את ייצור קרישי הדם. בעשור האחרון פותחה אפשרות לריפוי מלא (גנטי) של המחלה הן בהמופיליה A והן בהמופיליה B, וכעת מתנהלים בעולם ניסויים קליניים רבים הבודקים השפעות של ריפוי גנטי על מחלת ההמופיליה.

בסקירה זו, אנו דנו באפשרויות החדשות הקיימות כיום לטיפול והרלבנטיות שלהן לטיפול הנוכחי והעתידי בחולי המופיליה בעולם ובישראל, כולל הטיפול בתרכיזי קרישה חדשים, ארוכי טווח, טיפול בתרופות שאינן תרכיזי קרישה וניתנות בהזרקה לתת עור, בדגש על הנוגדן הביספציפי לפקטור 9 ו-10, אמיסיזומאב, וריפוי גנטי של מחלת ההמופיליה.

הקדמה: תכניות למדידת איכות קיימות בישראל ובעולם ותפקידן, בין היתר, לנטר מדדי איכות במטרה לשפר את איכות הטיפול הרפואי. בישראל ובאנגליה קיימות תכניות למדידת איכות בבתי חולים.

מטרות: מטרת עבודה זו היא להשוות בין התכנית למדידת איכות בבתי חולים בישראל לבין התכנית המקבילה באנגליה בהיבטים של תהליך קביעת המדדים, דרכי איסוף הנתונים ודרכי הדיווח והפרסום של הנתונים, לסקור את הדמיון והשוני בין התוכניות למדידת איכות בבתי החולים הפועלות בשתי המדינות ולבחון את שיעורי הביצוע של מדדים דומים בשתי המדינות.

שיטות המחקר: נערכה סקירת ספרות מקיפה על מנת ללמוד על עקרונות מדידת איכות ותכניות למדידת איכות בבתי חולים בשתי המדינות, לאחר מכן אותרו אתרי אינטרנט ייעודים לתכניות שמהם נדלה מידע נוסף אודות התכניות.

תוצאות: מצאנו כי בישראל קיים גוף מתכלל (integrated), אגף איכות, בטיחות ושירות במשרד הבריאות, האחראי על תהליך קביעת המדדים תוך היוועצות עם גורמים בהסתדרות הרפואית, בעוד שבאנגליה קיים גם כן גוף האחראי על התכנית, NHS, אך הוא פועל בשיתוף פעולה עם גופים נוספים שלהם סמכויות נוספות.

עוד נמצא כי בשתי המדינות, התוכניות כוללות מדדים בנושאים משותפים כגון: אירוע חד בלב, אירוע חד במוח, שברים בצוואר הירך ועוד ובכל נושא יש מדדים זהים ומדדים שונים. מעבר לכך יש נושאים נמדדים שונים בשתי התכניות.

כמו כן, מצאנו כי בתכניות למדידת איכות בבתי חולים בישראל ובאנגליה יש 4 מדדים זהים שבכולם תוצאות בתי החולים בישראל טובים יותר מתוצאות בתי החולים באנגליה, וזאת למרות שבאנגליה קיים תגמול כספי עבור המדדים ובישראל לא. הסיבה לכך היא ככל הנראה שהתכנית בישראל מציבה יעדים למדדים ואילו באנגליה לא.

מסקנות: שתי המדינות יכולות ללמוד זו מזו בחתירתן לשפר את איכות שירותי הבריאות הניתנים בהן.

במהלך שנים רבות, החולים במחלות ריאומטיות (rheumatic diseases) טופלו בארץ ובעולם על ידי מומחים ממקצועות שונים כולל רפואה פנימית, רפואת ילדים, אימונולוגיה, אורתופדיה ורפואת שיקום. בשנת 1925 ובמהלך הכינוס האירופאי להידרולוגיה רפואית, הוקם ה-International Committee on Rheumatism, ובעקבות מפגש זה הוקמו מרפאות ואיגודים מקצועיים בתחום הרימטולוגיה בעולם ובארצות-הברית.

בארץ, במהלך שנות השישים והשבעים של המאה הקודמת, השלימו מומחים ברפואה פנימית התמחות במקצוע הרימטולוגיה בצפון אמריקה ובאירופה, והם אלה שהיוו את הגרעין לאבות המקצוע בארץ.

בספטמבר 1965 נפתחה לראשונה במרכז רפואי רבין על ידי ד"ר ישראל מכטיי ז"ל המרפאה למחלות ריאומטיות. פרופ' מרדכי פרס היה הרימטולוג השני בארץ ובשנת 1969 הוקם השירות לרימטולוגיה במרכז הרפואי שיבא. בהמשך, בשנת 1973, הקים פרופ' שרף ז"ל לאחר התמחות באנגליה שירות בתחום הרימטולוגיה ומחלקת אשפוז לרימטולוגיה במרכז רפואי רמב"ם, ופרופ' מרדכי ירון ז"ל בשנת 1980 חנך את השירות בתחום הרימטולוגיה במרכז הרפואי סוראסקי. באותה תקופה הקים פרופ' יעקב הורוביץ שירות לרימטולוגיה במרכז רפואי סורוקה. לאחר מכן מרפאות רימטולוגיות הוקמו בכל המרכזים בארץ.

החברה לרימטולוגיה הוקמה בתחילת שנות ה-80 על ידי הפרופסורים פרס, ירון ושרף. חברה זו לא זכתה להכרה על ידי מוסדות ההסתדרות הרפואית. בשנת 1988 הוכרה הרימטולוגיה כמקצוע-על של הרפואה הפנימית. האיגוד הישראלי לרימטולוגיה נוסד בשנת 1989 והוכר כחלק בלתי נפרד מההסתדרות הרפואית בישראל.

ריטוקסימב –נוגדן חד שבטי כנגד CD20, המדלדל לימפוציטים מסוג B בדם ההיקפי – הוא טיפול יעיל בדלקת מפרקים שיגרונתית, והוא הטיפול הביולוגי השני שהתבססה יעילותו לאחר חוסמי TNF. בניסיון של שמונה-עשרה שנים, ממגוון ניסוים קליניים וממידע מ"החיים האמתיים", הודגמה יעילות קלינית בשלל מצבי מחלה ובאוכלוסיות מטופלים שונות: מחלה קצרה וארוכה, מטופלים נאיביים, מטופלים שכשל הטיפול בהם במתוטרקסט, ומטופלים שכשל הטיפול בהם בתרופות ביולוגיות (חוסמי TNF ותרופות ביולוגיות נוספות). כמו כן, בעקבות הטיפול בריטוקסימב הודגמה הפחתה בהתקדמות של נזק רדיוגרפי. יעילותו הקלינית והרדיוגרפית של ריטוקסימב בולטת יותר במטופלים סרופוזיטיביים. למרות שלטיפול זה ותק רב, נותרה אי בהירות מסוימת לגבי הצורך ב"תרופה נוגדת שיגרון משנה מהלך מחלה" סינתטית במקביל, לגבי המינון המיטבי בסבבי טיפול חוזרים ולגבי מרווחי הזמן המיטביים בין סבב אחד למשנהו. נראה כי המינון המומלץ הוא 1,000 מיליגרם, פעמיים, בהפרש של שבועיים, אם כי ניתן לשקול במקרים מסוימים הפחתת המינון ל-500 מיליגרם, פעמיים. הפרופיל הבטיחותי כולל בעיקר תגובות רגישות יתר, על פי רוב קלות. קיים סיכון קטן לזיהומים משמעותיים, סיכון הנותר יציב לאורך הזמן ולאורך סבבי טיפול חוזרים. זיהומים מזדמנים הם נדירים. שפעול של נגיף צהבת B מהווה מקור לדאגה. אין רושם לעלייה בשכיחות שחפת, מחלות ממאירות, אירועי לב או החמרה במחלת ריאות אינטרסטיציאלית. לנוכח הפגיעה המשמעותית של ריטוקסימב בתגובה החיסונית ההומורלית, יש לחסן טרום הטיפול כשהדבר מתאפשר. ריטוקסימב היא תוספת חשובה למבחר הטיפולי הנרחב בטיפול בדלקת מפרקים שיגרונתית. ההוריה של ריטוקסימב בישראל היא כטיפול בדלקת מפרקים שיגרונתית פעילה כקו ביולוגי שני.

האנדוסקופ הגמיש הוא כלי שפותח לפני למעלה מ-50 שנים לאבחון נגעים במערכת העיכול. במהלך השנים פותחו פעולות אנדוסקופיות טיפוליות רבות, מרביתן על ידי כירורגים. בעשור האחרון, בעקבות שיפורים במכשור האנדוסקופי, מחליפות פעולות כירורגיות באמצעות א"ג את הכירורגיה המסורתית, בעיקר של מערכת העיכול העליונה והתחתונה. א"ג מאפשר אבחון מדויק יותר תוך ניתוחי, הנחיית פעילות כירורגית במהלך הניתוח, מעקב אחרי חולים כירורגיים בטווח הקצר, טיפול במחלות שכיחות של מערכת העיכול וטיפול בסיבוכי ניתוח.

קיימת שונות רבה בשימוש בא"ג על ידי כירורגים במדינות שונות בעולם. בישראל אין למנתחים אפשרות לעבור הכשרה מסודרת בשימוש בא"ג ועל כן בניגוד לרופאים מנתחים בצפון אמריקה, באוסטרליה, באנגליה ובמספר מדינות באסיה, הם מוגבלים ביכולתם להשתלב במהלכים חשובים אלו. בסקירה זו נתאר את הרקע ההיסטורי למצב זה, את הצורך ההולך וגובר במנתחים עם הכשרה בשימוש בא"ג ואת הדרכים המוצעות לשנות את המצב.

לכל אדם יש משאבים רוחניים המיטיבים עמו. בעת מצוקה קיים סבל שמקורו בהיבט הרוחני. בעת מחלה עלינו להתייחס ל"כאב הכוללני" של האדם, הכולל גם כאב שמקורו רוחני. "מצוקה רוחנית" הוגדרה כ"פגיעה ביכולת שלך לחוות ולמזג משמעות ומטרה בחיים שלך דרך הקשר שלך עם עצמך, אחרים, אמנות, מוסיקה, ספרות, טבע או כוח עליון". במחקרים שנערכו בישראל ובעולם נמצא, כי שליש מהחולים במחלת סרטן מתקדמת סובלים ממצוקה רוחנית. כמו כן, מעל ממחצית חולי הסרטן ציינו את החשיבות הרבה שהם מייחסים לנושאים תקווה, התמודדות שלווה או משמעות בעת מחלה. במחקרים נמצא קשר מובהק בין מידת הרווחה הרוחנית לבין ייאוש, רצון למות וחשיבה על התאבדות בעת מחלה. כמו כן נמצא קשר בין רווחה רוחנית להישרדות ארוכת טווח ממחלות לב.

ליווי רוחני ניתן היום באופן מצומצם ביותר מעשרה בתי חולים בישראל ובאלפי בתי חולים בחו"ל. בשל מאפייני הליווי הרוחני, לא קל למדוד את מלוא יעילותו ותרומתו של ליווי רוחני למטופלים ובני משפחותיהם באמצעות מחקר קליני. במספר מצומצם יחסית של עבודות נמצא קשר ישיר בין עצם קיומו של שירות ליווי רוחני בבית החולים לבין ירידה בשיעור התמותה בין כותלי בית החולים ועלייה במעבר ממחלקות בית החולים להוספיס. כמו כן, נמצא קשר בין קבלת ליווי רוחני לבין איכות חיים בסוף החיים, ובין התייחסות למימד הרוחני על ידי הצוות הרפואי כולל מלווה רוחני להפחתה משמעותית בהתערבויות רפואיות אגרסיביות לקראת סיום החיים. במחקרים שנבדקה בהם שביעות רצון של מטופלים מאושפזים, נמצא קשר מובהק לקבלת שירותי ליווי רוחני. בשנים האחרונות, שם משרד הבריאות דגש על פיתוח צוותים פליאטיביים בבתי החולים. שילוב של מלווה רוחני כחלק אינטגראלי מהצוות צריך לעלות לדיון במסגרת מאמץ זה.

אופיר אלאלוף, אורי אלקיים

המכון לרימטולוגיה, מרכז רפואי סוראסקי, תל אביב

מחבר מכותב:

אופיר אלאלוף, המכון לרימטולוגיה, מרכז רפואי סוראסקי

דלקת מיפרקים שגרונתית (Rheumatoid arthritis) פוגעת בכ-1% מהאוכלוסייה, ומאופיינת בדלקת ובנזק למיפרקים. יעילות הטיפול בתרופות המשנות מהלך מחלה (Disease modifying drugs-DMARDs) בהפחתת פעילות המחלה והתקדמותה, עם שיפור בתסמינים ועצירת הנזק למבנה המיפרק, הוכחה. יעילות הטיפול עולה ככל שהוא ניתן בשלב מוקדם יותר של המחלה, ייתכן שעקב עומס מופחת של תאי דלקת ומנגנון המחלה שטרם השתרש. הפוטנציאל הטיפולי בשלב המוקדם של המחלה והיכולת למנוע נזק הובילו להתעניינות מוגברת בתקופת המחלה המוקדמת.

במחקרים רבים הודגמה תקופה טרום קלינית המקדימה את ההתפתחות הקלינית של דמ"ש, והסברה הקודמת כי המחלה מתחילה בזמן הופעת התסמינים אינה מקובלת כיום. מתברר כי שנים רבות לפני הופעת הדמ"ש חלה עלייה של סמנים ביולוגיים שונים כולל נוגדנים עצמיים, תקופה זו נקראת "דלקת מיפרקים שגרונתית טרום קלינית". בשלב הטרום קליני, ניתן לאתר נוגדנים עצמיים הכוללים את הגורם השגרונתי (Rheumatoid factor-RF), ונוגדנים נגד חלבונים שעברו ציטרולינציה (Antibodies to citrullinated protein antigens – ACPAs) במקביל לנוגדנים נוספים ועלייה במדדי דלקת. המימצאים הללו, בשילוב עם מידע נוסף שהצטבר על גורמים גנטיים וסביבתיים, מצביעים על מודל התפתחות מחלה: צבר גורמים התורמים להיווצרות תהליך אוטואימוני המתרחב ומתעצם לאורך הזמן, עד שהוא מגיע לנקודה קריטית שבה מתפתחת מחלה קלינית.

¹ דמ"ש – דלקת מיפרקים שגרונתית.

לירן חורב

מחלקת עור, מרכז רפואי הדסה עין כרם, והפקולטה לרפואה של האוניברסיטה העברית, ירושלים

מובאת פרשת חולה שהציגה תיפרחת מסוג גרב (אקזמטוטית) בעלת פיזור שעורר חשד לרגישות אלרגית למגע, ובעיקר רגישות למרכיבי נעליים. בתבחיני טלאי נמצאה רגישות למלחי כרום, קובלט וקולופוני הנמצאים כולם במוצרי עור מעובד, ורגישות למירוקסילון פררה (בלסם פרו). הימנעות מנעילת נעלי עור וישיבה על ספת עור הפחיתו את התסמינים במידה רבה. פרשת חולה זו מדגימה את החשיבות של ביצוע תבחיני הטלאי ופירושם הנכון, בהפחתת היארעות גרב (אקזמה) הנובעת מרגישות אלרגית למגע.

דין עד אל, שגית משולם דרזון, ערן שרון , אסף אולשינקה

המחלקה לכירורגיה פלסטית וכוויות, המרכז לבריאות השד, מרכז רפואי רבין, פתח תקווה,

מסונף לפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

כריתה חלקית של השד מהווה למעלה מ-50% מהכירורגיה האונקולוגית של השד ועלולה להביא לחסרים משמעותיים היוצרים עיוותים בצורת השד. עיוות כזה פוגע בתדמית הגוף של המנותחות ובהתמודדותן עם סרטן השד. עם התפתחות השיטות לכריתת השד, חלה התפתחות מקבילה של שיטות לשחזורי שד. בעשור האחרון, במקביל לשיטות מותאמות השאולות במקור מתחום הכירורגיה האסתטית של השד – קרי , הקטנות והרמות שדיים, אנו משחזרים הן מיידית והן באופן מאוחר חסרים נרחבים חלקיים של השד, מונעים עיוות השד ומשפרים באופן זה את מראה השד המנותח.

במרכזנו, מתוך 350 כריתות אונקולוגיות של השד המבוצעות בשנה, כ-70% הן כריתות חלקיות ורק 10% מהנשים נזקקות לשחזור של החסר הנוצר בכריתה זו. בכריתות השד המלאות (80-70 בשנה) רובן המוחלט עוברות שחזור מיידי מלא. ההחלמה מניתוחי כריתה חלקית ושחזור, במיוחד כאשר נעשה שחזור מיידי, קלה באופן משמעותי מההחלמה לאחר כריתה ושחזור מלא של השדיים, עם שיעורים נמוכים בהרבה של סיבוכים בתר ניתוחיים. מניסיוננו, ניתוח סרטן השד המשולב עם כירורגיה פלסטית עשוי להביא למראה שדיים אסתטי המשפר את ההחלמה הנפשית במטופלות אלו.

ארי קרן-יער

המרכז הרפואי וולפסון, חולון

התמודדות עם עבודה קשה היא המציאות היומיומית של רופאות ורופאים בישראל. העומס אינו נחלתם הבלעדית של מקצועות במצוקה או של בתי חולים, במיוחד בעידן שבו הרפואה מהגרת לקהילה. היבט נחבא בהתמודדות הזו הוא שחיקה. על השתיקה סביב השחיקה אפשר לומר רבות (תוך שימת לב לחילופי האות האחת). בשל כך כינסה הר"י את הכנס "שחיקה רועמת" בחודש נובמבר 2014. לפני שנסכמו לטובת אלו שרצו ולא באו ואפילו אלו שלא רצו, אפשר להציג שלב חיוני ביותר באבולוציה של העיסוק בתופעות דחק למיניהן: הולדתה של תסמונת. כפי שהסביר דרור דולפין למשתתפים בכנס, כל עוד אין אבחנה – אין נפגעים, ואם אין נפגעים – איש אינו צריך לקחת אחריות או להקצות משאבים או לטפל באופן מסודר. 

יונתן ריק¹, אמיתי אלקיים¹, דוד ורון²

¹היחידה לאבחון ובירור מהיר, בית חולים אסותא רמת החייל, תל אביב, ²היחידה לקרישה, מרכז רפואי הדסה, ירושלים

אבחון תסחיף ריאה באוכלוסיות רגישות הוא לרוב מורכב. כשל באבחון מוקדם עלול לגרום לתחלואה חמורה ואף למוות. במאמר זה אנו מדווחים על סדרת פרשות חולים, אתלטים מובילים, שהגיעו ליחידה לבירור מהיר ואובחנו בסופו של דבר עם תסחיף ריאה. אנו מדגישים את ההסתמנות הקלינית הנפוצה בקבוצת אוכלוסייה מפתיעה זו, ודנים במנגנונים אפשריים ליצירת קרישים ובהיבטים של מניעה וטיפול. בסיס האבחון נותר חשד קליני, ואנו מקווים שמאמר זה ידגיש את שכיחות מצב זה גם באנשים בעלי כושר גופני גבוה מאוד.

משה פפא

בית חולים אסותא, רמת החייל, תל אביב, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

רקע: מעורבות שולי השאת (Tumor) היא הגורם המשפיע ביותר על הישנות מקומית של שאתות לאחר ניתוח משמר שד. בחולות רבות יש לבצע ניתוח משלים בסמיכות לניתוח הראשוני כדי להשיג שוליים נקיים. מערכת ה-MarginProbe מאפשרת שימוש בספקטרוסקופיה של גלי רדיו על מנת לזהות רקמה ממאירה בשולי השאת. במאמר זה, אנו מציגים את ניסיוננו ביישום טכנולוגיה זו להערכת מצב שולי השאת בזמן ניתוח משמר שד.

שיטות: הפעלת ה-MarginProbe הייתה במסגרת שימוש שוטף בקרב חולות סרטן שד שאובחנו באמצעות בדיקות היסטולוגיות שנלקחו מביופסיה והיו מיועדות לניתוח משמר שד. הרקמה שכללה את השאת נבדקה באמצעות הסתכלות, מישוש ודימות רדיולוגי (x-ray) תוך ניתוחי. במהלך הניתוח, מיד לאחר כריתת השאת, נערכו מדידות באמצעות המכשיר על רקמת הכריתה העיקרית. יחידת הבקרה של המכשיר סיפקה למנתח מידע לגבי מצב השוליים, והמנתח התבסס על מידע זה על מנת לבצע הרחבות מיידיות של השוליים בזמן הניתוח. 

תוצאות: 45 חולות נותחו בניתוח משמר שד באמצעות מכשיר ה-MarginProbe.  בעשר מטופלות (22%) השימוש במכשיר וביצוע הרחבות תוך ניתוחיות הניבו שוליים נקיים לאחר הניתוח הראשוני.  שתי מטופלות (4.4%) נאלצו לעבור ניתוח נוסף כתוצאה מאי זיהוי מלא של שולי השאת. לא צוינו אירועים בטיחותיים כלשהם בניתוחים.

לסיכום: ה-MarginProbe מסייע לזהות שוליים נגועים ולהשיג שוליים נקיים לאחר ניתוח כריתה חלקית ראשוני. השוליים הנגועים זוהו גם במקרי סרטן לא פולשני (Ductal carcinoma in situ). המכשיר מסייע להפחתת מספר הניתוחים הנשנים המבוצעים עקב שולי כריתה לא מספקים.

אלכסנדרה בלביר-גורמן¹, משה לידגי², אורי אלקיים³

¹היחידה לרימטולוגיה שיין, הקריה הרפואית רמב"ם, הפקולטה לרפואה רפפורט, הטכניון, חיפה, ²הליגה למלחמה בשחפת, ³המכון לרימטולוגיה, מרכז רפואי סוראסקי

הטיפול בחוסמי TNFα נקשר עם שפעול (Reactivation) מחלת השחפת. הנחיות האיגוד הישראלי לרימטולוגיה, שהתפרסמו בשנת 2007, התבססו על תבחין טוברקולין (TST), שאלון חשיפה לשחפת וצילום בית החזה. היישום הגובר והולך של תבחינים חדשים לאבחון שחפת כמוסה, אשר מבוססים על שחרור אינטרפרון גאמה על ידי תאים חד גרעיניים של החולה, המכונים תבחיני איגרה, הביא לצורך בעדכון ההנחיות.

על כל המועמדים לקבלת חוסמי αTNF לעבור סיקור שחפת. הסיקור מתבסס על: תבחיני TST ואיגרה, שאלון חשיפה וצילום בית החזה. TST  שווה ל-10 או יותר מפורש כחיובי. TST מתחת ל-5 מפורש כשלילי, ואם הוא שווה ל-O, מומלץ לחזור עליו. TST בין 5 ל-10 אוTST  שווה ל-0 בחולים עם דיכוי קשה של מערכת החיסון, מצריכים בדיקת איגרה ויש לקבוע את האבחנה על פי תוצאות הבדיקה. כאשר האיגרה אינו חד משמעי, יש לפעול על פי ה-TST או בהתאם לנתוני החולה. כאשר ה-TST מפורש כשלילי, יש להשלים שאלון חשיפה לשחפת. הטיפול בשחפת כמוסה כולל מערך טיפול של איזוניאזיד במינון 300 מ"ג ביום למשך תשעה חודשים, או ארבעה חודשי טיפול בריפאמפין במינון של 600 מ"ג ביום. מומלץ לדחות את התחלת הטיפול בחוסמיTNFα  לאחר סיום הטיפול בשחפת כמוסה. במצבים דחופים, ניתן להתחיל את הטיפול בסיום החודש הראשון של הטיפול האנטיביוטי בשחפת כמוסה.