תוצאת חיפוש

הקדמה: מעבר לתפקידו כקושר ומאחסן ברזל’ הפריטין מהווה גם כסמן לדלקת חדה. היפרפריטינמיה קיצונית מופיעה במצב דלקתי סוער, בזיהום חמור, בהפרעות במשק הברזל ובמחלות ממאירות. בספרות הרפואית דווח שקיים קשר ישיר בין ערכי הפריטין המוגברים לפרוגנוזה גרועה.

מטרות: מטרת העבודה היא אפיון נבדקים שבהם נצפו ריכוזי פריטין גבוהים בנסיוב לצורך בחינת האטיולוגיות האפשריות והערכת המתאם שבין ריכוז הפריטין לבין הפרוגנוזה והתמותה.

שיטות: נערך מחקר עוקבה היסטורי בין השנים 2016-2002 על בסיס נתוני מאגר המטופלים של שירותי בריאות כללית, שלו כארבעה וחצי מיליון מבוטחים. במחקר נכללו מטופלים חיים בני 18 שנים ומעלה עם ערך פריטין מעל 10,000 ננוגרם/מיליליטר אשר נקבע במסגרת אשפוזם בבתי חולים שונים בארץ ואמבולטורית דרך קופת חולים כללית נכללו במחקר.

לאחר מעבר על הרשומות הרפואיות של כל מטופל התבצעה הערכה וסיווג המאפיינים הדמוגרפיים. בוצעה חלוקה לאטיולוגיות ומדדי מעבדה נוספים רלוונטיים. חושבו פרופורציות של הנתונים הנ"ל והושוו לאוכלוסייה הכללית באמצעות מבחן חי בריבוע.

תוצאות: היארעות ההיפרפריטינמיה הקיצונית הייתה מובהקת סטטיסטית במטופלים עם מחלות אוטואימונית וראומטולוגיות בהשוואה לאוכלוסייה הכללית. בין המטופלים המאושפזים, ב-62% מהם זיהום בחיידק או בנגיף היווה את הסיבה העיקרית להיפרפריטנימיה. במטופלים האמבולטוריים ההיפרפריטינמיה נותרה משנית לעירויי דם כרוניים במטופלים עם המוגלובינופתיות והיענות ירודה לטיפול במצמידי ברזל. מתוך 21 ביופסיות מאיברים מעורבים לרבות קשריות לימפה, לשד עצם וכבד, רק בחמישה מטופלים (6.8%) נצפתה המופגוציטוזה בביופסיה האופיינית ל Hemophagocytic lymphohistiocytosis.

מסקנות: היפרפריטינמיה קיצונית עם ערכים מעל 10,000 נ"ג/מ"ל נמצאה בזיקה למחלות שונות וביניהם מחלות אוטואימוניות ושגרון (ראומטיות), רק במקצת מהחולים ניתן לאתר את תסמונת Macrophage activating syndrome/ Hemophagocytic lymphohistiocytosis.

אישה צעירה הסתמנה עם מחלה דלקתית רב מערכתית שכללה עלייה במדדי דלקת וריכוז פריטין מוגבר מאוד Hyperferritinemia)) בנסיוב. שילוב זה של עליית חום הגוף וערכי פריטין גבוהים מאוד בדם, מעלה אבחנה מבדלת הכוללת ארבעה מצבי דלקת סוערים ומסכני חיים: הלם זיהומי, תסמונת שפעול המאקרופג'ים, מחלת סטיל של המבוגר ותסמונת קטסטרופלית של נוגדנים כנגד פוספולידים (Catastrophic antiphospholipid syndrome). מצבים אלה נאגדו לאחרונה בספרות תחת השם Hyperferritinemia Syndrome. במהלך אשפוזה, לאחר ניסיון טיפולי באנטיביוטיקה רחבת טווח, נקבעה האבחנה של מחלת סטיל (Still disease) במבוגר ,והוחל טיפול בסטרואידים ובמתוטרקסט (Methotrexate) תוך שיפור הדרגתי. מאחר ומקרים כדוגמת זה מציבים אתגר אבחוני קשה למחלקות הפנימיות, נתאר במאמר זה את האבחנה המבדלת של תסמונת יתר פריטין בדם (היפרפריטינמיה), וכן את אפשרויות הטיפול במחלת סטיל עמידה של המבוגר.

לוטפי גאבר^1,2,3,4, שאדי גבארה^1,3

¹המרכז לבריאות הילד טייבה, ²המכון לנירולוגיה שניידר, פתח תקווה, ³שירותי כללית, ⁴הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

רקע: חוסר ברזל מהווה חסר תזונתי נפוץ בכל העולם.  

מטרות: לבדוק את השכיחות והסיבות לחוסר ברזל ולאנמיה מחוסר ברזל באוכלוסיית תינוקות עיר ערבית בישראל.

שיטות: למטרה זו בדקנו את הנתונים אודות רמות הברזל ב-410 ילדים שנבחרו באקראי מתוך 2,400 תינוקות בין הגילים 15-9 חודשים. שותף הילד ה-15 לפי הסדר מ-2,400 התינוקות שעמדו בקריטריונים שנקבעו. המוגלובין פחות מ-11 גרם/ד"ל, פריטין פחות מ-12מיקרוגרם/ל' ו-MCV <70 fL היו הקריטריונים לקביעת אבחנה של אנמיה מחוסר ברזל, ורמות פריטין פחות מ-12 מיקרוגרם/ל' ו- MCV <70 fL היו הקריטריונים לקביעת חוסר ברזל.

תוצאות: מתוך 410 ילדים, ב-116 (28%) היה המוגלובין פחות מ-11 גרם/ד"ל וב-68 (17%) היה MCV<70 fL. מתוך 368 תינוקות, ב-27 (7%) הייתה רמת פריטין נמוכה מ-12 מיקרוגרם/ל'. אנמיה מחוסר ברזל אובחנה ב-15/368 תינוקות (4%) וזאת כאשר הסתייענו בשני קריטריונים של המוגלובין ופריטין. לעומת זאת, כאשר הסתייענו בשלושה קריטריונים של המוגלובין, פריטין ו-MCV, שיעור האנמיה מחוסר ברזל היה 2% (10/368 תינוקות). תינוקות שינקו יותר משישה חודשים נטו פחות ללקות באנמיה (P > 0.002), ותינוקות שקיבלו במשך יותר משישה חודשים תכשירי ברזל מונעים, נטו אף הם פחות ללקות באנמיה (P < 0.05). לא נמצאו הבדלים בשכיחות האנמיה כאשר נעשתה הצלבה עם מין, מקצוע הורים, השכלה והכנסה.

מסקנות: יש לחקור את הסיבות לשיעור הגבוה של אנמיה באוכלוסיות שונות ולקבוע ערכי גבול מתאימים. יש לבצע את הבדיקה בתינוקות כשהם בריאים, יש להקפיד על הנקה ועל תוספת תכשירי ברזל למניעה ועל תזונה עשירה בברזל, ולשקול הכללה של בדיקת פריטין בבדיקות הסקר לקראת גיל שנה בקרב אוכלוסיות שבסיכון.

Ferritin in Adult Still's Disease

E. Flatau, N. Reichman, N. Kaufman

Dept. of Medicine B, Central Hospital of the Emek, Afula and Technion Faculty of Medicine, Haifa

Adult-onset Still's disease (AOSD) is characterized by a spiking fever and diverse clinical findings; the diagnosis is often delayed for months or even years. The only positive laboratory finding is neutrophilic leukocytosis. Since 1987, the diagnostic importance of elevated serum ferritin levels has been discussed in numerous papers, but is not yet among the diagnostic criteria for AOSD. We describe a case in which the finding of extreme hyperferritinemia enabled prompt diagnosis and treatment.