תוצאת חיפוש

רקע: לימפוהיסטיוציטוזה המופגוציטית  ((Hemophagocytic Histiocytosis (HLH) היא הפרעה אימונו-המטולוגית מסכנת חיים. במחלה זו קיימים שני מצבים שונים: מחלה ראשונית משפחתית ומחלה שניונית המשנית לשלל גורמים זיהומים, דלקתיים או ממאירים שונים. מאפייניה העיקריים תואמים מצב היפר-דלקתי משני לסערת ציטוקינים לא מבוקרת. לימפוהיסטיוציטוזה המופגוציטית משפחתית (FHL) היא מחלה נדירה ומסכנת חיים, העוברת בתורשה אוטוזומית רצסיבית ועלולה להסתמן כבר בחודשים הראשונים לחיים. כיום קיימים מעט נתונים לגבי המאפיינים המולקולריים והתוצאות הטיפוליות של ילדים המאובחנים עם לימפוהיסטיוציטוזה המופגוציטית בישראל.       

מטרה: דווח על נתונים דמוגרפיים, קליניים ומעבדתיים של ילדים חולים שאובחנו או טופלו במרכזנו בלימפוהיסטיוציטוזה המופגוציטית  

שיטות: בוצע איסוף נתונים רטרוספקטיבי של ילדים אשר אובחנו לפי הקריטריונים האבחוניים ללימפוהיסטיוציטוזה המופגוציטית  וטופלו במרכז שניידר לרפואת ילדים בין השנים 2020-2004. נאספו מאפיינים דמוגרפיים, קליניים, מעבדתיים על כל מטופל אשר נערכו למסד נתונים.

תוצאות: במהלך שנות המחקר נמצאו 36 ילדים (18 בנים, 18 בנות) אשר אובחנו עם HLH לפי קריטריונים מקובלים קיבלו טיפול מלא על פי פרוטוקול בין לאומי במרכז שניידר. מתוכם 11 ממוצא ערבי (30%), 25 ממוצא יהודי (70%). התסמינים הקליניים השכיחים ביותר היו חום ב-100% מהחולים והגדלת כבד וטחול ב66%. בבדיקות המעבדה נצפתה ירידה בשתי שורות ב-91% מהחולים ורמות גבוהות של מסיס IL2R ב-97%. ב15 חולים (42%) נעשתה אבחנה גנטית של FHL ונמצאה אחת מארבע המוטציות השכיחות.  בשלושה חולים נוספים נמצאו מוטציה הטרוזיגוטית ב-RAB27A, מוטציה ב-SH2D1A הידועה בXLP ומוטציה המיזיגוטית בגן XIAP. מתוך 15 החולים, -4 MUNC 13 נמצא כגן המוטנטי השכיח ביותר (40%). באוכלוסייה הערבית (כולל חולים דרוזים) נמצא שיעור גבוה מאוד (81%) של מוטציות, לעומת האוכלוסייה היהודית שבה נמצאו רק 20% מהחולים נשאי מוטציות (0.001>p). שיעור של 66% מהחולים שנשאו מוטציה דו-אללית בגן -4 MUNC 13 נפטרו מהמחלה.

מסקנות: לימפוהיסטיוציטוזה המופגוציטית היא מחלה נדירה ורב מערכתית קשה. קיימת חשיבות מרובה ל-high index of suspicion שיוביל לאבחון מהיר וטיפול מוקדם. אבחון גנטי הוא בעל חשיבות מרבית באוכלוסיית החולים בארץ עקב ריבוי מוטציות, בעיקר במגזר הערבי. לימפוהיסטיוציטוזה המופגוציטית  על רקע מוטציות בגן MUNC 13-4 כנראה מהווה סימן פרוגנוסטי גרוע.

רקע: קרינה תוך ניתוחית מציבה גישה חלופית למתן קרינה חלקית לשד למטופלות עם סרטן שד בשלב מוקדם וסיכוי נמוך להישנות מקומית העוברות ניתוח משמר שד.

מטרה: נציג את ניסיוננו בשיבא בקרינת אלקטרונים תוך ניתוחית (IOeRT) באמצעות מאיץ אלקטרונים קווי נייד.

שיטות: בחירת המטופלות נעשתה על ידי צוות רב תחומי בהסתמך על הקריטריונים של ASTRO\GEC-ESTRO לקרינה חלקית לסרטן שד לנשים עם סיכון נמוך להישנות מקומית. הקרנה תוך ניתוחית בוצעה באמצעות מאיץ קווי נייד מדגם SIT LIAC HWL^®.

תוצאות: 28 מטופלות הופנו לניתוח משמר שד בשילוב IOeRT בתקופה שבין 10/2020 – 08/2019.   27/28 מטופלות טופלו כמתוכנן. המטופלות טופלו כמתוכנן. מטופלת אחת פיתחה הלם אנפילקטי בתגובה לצבע הכחול שהוזרק לצורך ביופסיית בלוטת זקיף ועל כן בוטלה הקרינה. סרומה ניתוחית גדולה מהרגיל דווחה במרבית המקרים בביקורת ראשונה כשלושה שבועות לאחר הניתוח, ונספגה לחלוטין בביקורת שניה 6-3 חודשים לאחר הניתוח. חמש מטופלות פיתחו זיהום בתר ניתוחי של הסרומה הניתוחית, בשתי חולות נדרשה פתיחה כירורגית בחדר ניתוח. הפתולוגיה הסופית תאמה לתשובת הביופסיה הטרום ניתוחית, ובשום מקרה לא היה צורך בהשלמת קרינה ולא במתן כימותרפיה בתר ניתוחית. המטופלת שלא קיבלה קרינה תוך ניתוחית קיבלה קרינה חיצונית.

סיכום: קרינת אלקטרונים תוך ניתוחית מציבה חלופה בטוחה לקרינה חלקית בתר ניתוחית, הכרוכה בעלייה מתונה בשיעור הסיבוכים מזיהומים.  

שרית אפל, צבי סיימון

המכון לרדיותרפיה אונקולוגית, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, רמת גן, מסונף לפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

טיפול באבלציה בקרינה ממוקדת –Stereotactic Ablative Radiotherapy – SABR (או בשמה הנוסף (Stereotactic Body Radiation Therapy – SBRT –, מהווה אפשרות טיפולית חדשה ולא מוכרת בחולי סרטן ריאה בשלב 1 שאינם יכולים או מסרבים לעבור ניתוח. טיפול זה פותח בעשור האחרון בעקבות התקדמות טכנולוגית במאיצי הקרינה, במערכות החישוב ובמערכת דימות. מערכות הדימות החדשות מאפשרות ביצוע טומוגרפיה מחשבית (CT) לפני כל טיפול, עם אפשרות לתיקון אוטומטי של מנח החולה על ידי מיטה רובוטית. מנת קרינה גבוהה ביותר מתמקדת במטרה הטיפולית, ואילו ברקמות מסביב מתפזרת קרינה במנה נמוכה שאינה מסיבה נזק. מחקרים רבים בתחום הקרינה המכוונת שהתפרסמו בעולם בשנים האחרונות הביאו להבנה, שהטיפול יעיל, עם שליטה של מעל 90% בשאתות עד 3 ס"מ ושל 85%-80% בשאתות גדולות יותר – בדומה לתוצאות המושגות בניתוח. טיפול זה נחשב לבעל טווח בטיחות מיטבי כאשר הוא ניתן בצורה זהירה ועל פי ההגדרות שנלמדו ממחקרים מבוקרים. טיפול זה מתבצע באופן שגרתי במרכז הרפואי שיבא ובמרכזי קרינה אחרים בישראל.

סיימון וולפסון

המכון לרפואת כאב, הקריה הרפואית לבריאות האדם רמב"ם, הפקולטה לרפואה רפפורט, הטכניון, חיפה

נטל המחלה של הפרעות וכאבים במערכת השריר-שלד עצום במימדיו. כפי שסקרו משוב וטבנקין באופן מדויק במאמרם המתפרסם בגיליון הנוכחי של 'הרפואה', כאב שריר-שלד כרוני מופיע באחד מכל ארבעה אנשים במדינות המפותחות. העלות הישירה של טיפול בכאב כרוני על רקע מחלות שריר-שלד מתגמדת לעומדת העלויות הבלתי ישירות, המתבטאות באובדן ימי עבודה, בפרישה מוקדמת מעבודה, בקצבות מחלה ובאבטחת הכנסה.

דורית גמוס

שירות רפואה משלימה, מרכז רפואי שיבא, תל השומר

ביקורת מאת דורית גמוס על הספר Trick or Treatment – Alternative Medicine on Trial מאת סיימון סינג, ואדזרד ארנסט.
 

ספי מנדלוביץ¹*, צבי סיימון²**, יוליה קונדל², טניה רבין², רפאל קטן², רפאל פפר²

¹הפקולטה לרפואה של אוניברסיטת בן גוריון, ²המכון לאונקולוגיה, מרכז שיבא והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

*המאמר נכתב כחלק מן הדרישות האקדמיות לקבלת תואר M.D. בפקולטה לרפואה של אוניברסיטת בן גוריון, באר-שבע.

** למחבר ראשון ושני חלק שווה בכתיבת המאמר.

גמציטבין היא תרופה המחוללת בתאי סרטן הלבלב רגישות לנזק מקרינה. טיפול המשלב גמציטבין במינון מלא עם קרינה תלת-ממדית לשדה קרינה מצומצם, מהווה גישה חדשנית בטיפול בסרטן לבלב מתקדם בלתי ניתן לניתוח.

המטרה במחקר הנוכחי הייתה לסכם את התוצאות, הסבילות והרעילות של הטיפול המשולב.

נערך מחקר רטרוספקטיבי עם איסוף מידע מהתיקים, מירשם האוכלוסין ועיבוד סטטיסטי באמצעות SPSS. הקרינה שתוכננה באמצעות טומוגרפיה מחשבית כוונה לגוש השאתי, ללא הניקוז הלימפטי האזורי, וניתנה ב-15 מיקטעים של 2.4 Gy למנה כוללת של 36 Gy. התרופה גמציטבין ניתנה בתחילת כל שבוע במינון של 1,000 מ"ג/מ"ר².

השפעות-הלוואי במערכת העיכול העליונה דורגו על-פי אמות-המידה המקובלות. מבחינה שליטה מקומית הוגדרה התגובה לטיפול על-פי המדדים של RECIST, דהיינו, תגובה חלקית משמעותה ירידה של 30% לפחות בקוטר הארוך ביותר של המימצא.

מתוך 19 חולים, 18 סיימו את הטיפול ללא צורך בפסק זמן במהלך הטיפול המשולב. בהמשך פיתחו 4 חולים רעילות קשה בדרכי-העיכול העליונות. בעת ההערכה הראשונית ניצפתה תגובה חלקית טובה ב-37% והקלה קלינית חשובה ב-52% מהמטופלים. ההישרדות החציונית הייתה 11.7 חודשים.

גמציטבין במינון מלא עם קרינה תלת-ממדית לשדה מצומצם הוא טיפול הנסבל היטב. כמו-כן, הוא גורם לשיעור נמוך יחסית של רעילות קשה בדרכי-העיכול העליונות בהשוואה למישלב התרופה עם שדות הקרינה המקובלים, הכוללים הן את השאת והן את הניקוז הלימפטי. תגובה חלקית טובה ניצפתה ביותר משליש מהמטופלים; יציבות בגודל השאת המוקרנת בשאר החולים; וכן הקלה בכאב ושיפור קליני משמעותי בקרב מחציתם. כמחצית מהחולים שרדו למעלה משנה.

לסיכום, טיפול זה מתאפיין בסבילות טובה ובשיעור השפעות-לוואי קטן יחסית, המניב תוצאות זהות לסדרות אחרות של כימו-רדיותרפיה עדכנית ולעיתים אף עולה עליהן.

עידו וולף¹, רפאל קטן¹, צבי סיימון¹, משה פפא², הרמה פידר³

¹המכון לאונקולוגיה, ²המחלקה לכירורגיה אונקולוגית, ³המכון לגסטרואנטרולוגיה, המרכז הרפואי ע"ש שיבא, תל-שומר והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

שאתות בדרכי העיכול, ובראשן שאתות הוושט, הקיבה, הלבלב והכרכשת, הן מהשאתות השכיחות והקטלניות ביותר. בשנים האחרונות חלו התפתחויות רבות בטיפול בשאתות אלו. בכירורגיה פותחו ויושמו שיטות ניתוח חדישות, ובהן ניתוחים לפרוסקופים אונקולוגיים ושינוי שיטת הניתוח בחלחולת. טיפולים אנדוסקופיים חדישים נמצאו כיעילים הן לריפוי, כמו כריתת נגעים שיטחיים, והן להקלה, לדוגמה, על-ידי פתיחת היצרויות בדרכי העיכול והמרה. גם בטיפול האונקולוגי חלו התפתחויות רבות, דוגמת שיפור שיטות הטיפול בקרינה, יישום תרופות כימותרפיות חדישות, הסתייעות בטיפולים ביולוגיים כדוגמת נוגדנים, ופיתוח שיטות לחיזוי התגובה לטיפול האונקולוגי. בסקירה זו מוצגים החידושים העיקריים שבטיפול תוך התמקדות בנושאים שחשיבותם משותפת לכלל הרופאים המטפלים בחולים אלה.

The Influence of the Presence of Students on the Consultation - Attitudes of Tutors in Family Medicine Clinics

Shlomo Vinker, Shlomo Monnickendam, Orly Cohen, Simon Zalewski and Eliezer Kitai

Dept of Family Medicine, Sackler School of Medicine, University of Tel Aviv, Tel Aviv.

Background: The consultation is the pivot of clinical teaching in ambulatory care. It is therefore essential that students observe the consultation. The students' presence itself influences the consultation and also requires the patients' consent. Moreover the introduction in Israel of the ``Patients' Rights Act'' in 1996 has made us more acutely aware of the place of the patient in teaching especially with regard to the consent to be part of the teaching process.

Aim: This study was undertaken in order to investigate how tutors in family medicine perceive changes in the consultation caused by the presence of students.

Methods: An anonymous physician questionnaire was distributed on the first day of the 6th year clinical clerkship in family medicine. The questions pertained to perceived influence on length and content of the consultation. In addition physician and patient background information was gathered; and the physicians were asked to estimate the patients' willingness to be part of the teaching process.

Results: 46 tutors in family medicine participated, 70% of whom were female. Sixty four percent of the doctors thought that the student's presence had an influence on the consultation. Ninety one percent thought that it increased consultation length, especially of the physical part (93%). More than half thought that the student's presence might interfere with asking intimate questions. The majority held the opinion that the patient's gender and socioeconomic background were inconsequential. Ninety two percent of physicians estimated that 5% or less of the patients would refuse the presence of a student.

In conclusion: Tutors in family medicine think that the presence of a student affects the consultation. Those involved in and responsible for teaching should take this into account. Further research of these changes with objective measurements is needed.

ניר הוד (1), סיימון שטראוס (2), תפחה הורן (1),

המכון לרפואה גרעינית (1), והיחידה לעל-שמע (2), החטיבה לדימות, המרכז הרפואי "אסף הרופא", צריפין, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

קישריות בבלוטת התריס הניתנות למישוש קיימות ב-4% מהאוכלוסייה הבוגרת באזורים בהם צריכת יוד במזון מספקת; בחולים אלה נדרשת אבחנה מבדלת, על מנת לשלול בראש ובראשונה שאת ממאירה של בלוטת התריס. היארעות שאת ממאירה בבלוטת התריס מוערכת בכ-2 חולים מתוך אוכלוסיה של 100,000 אנשים מדי שנה. שאת ממאירה בבלוטת-התריס שכיחה יותר בנשים ובקרב בני-אדם שנחשפו לקרינה באזור הראש והצוואר; לעיתים רחוקות, מדובר בתיסמונת משפחתית (Men II).

איריס רנקביץ, שרה שיקיאר ז"ל, חנה מנור, סיימון שטראוס

המכון לדימות, ביה"ח אסף הרופא, צריפין

תסחיפים ריאתיים מהווים אחד הגורמים המובילים בתחלואה ובתמותה. למעלה מ- 50,000 חולים בשנה נפטרים בארה"ב בעיקבות תסחיפים בריאות.

תסחיפים המגיעים לריאות יכולים להתבטא כמחלה פקקתית-תסחיפית (thromboemobilc) ללא משמעות קלינית ניכרת, ועד תסחיפים ניכרים (massive) עם תמותה פתאומית. למרות ההתקדמות באמצעי האיבחון והטיפול בחולים אלה, נותרו שיעורי התמותה והישנות המחלה גבוהים.

Cyclosporin for Severe Ulcerative Colitis

Z. Symon, R. Stalnikowich, R. Eliakim, Z. Ackerman, D. Rachmilewitz

Dept. of Medicine, Hadassah University Hospital, Mount Scopus and Hebrew University-Hadassah Medical School, Jerusalem

In recent years there have been numerous reports of successful treatment of resistant ulcerative colitis with cyclosporin. A series of 9 patients with moderate to severe active ulcerative colitis was treated with cyclosporin between September 1993 and October 1994. All 9 had failed to respond to conventional therapy, including salazopyrine and intravenous corticosteroids. They underwent colonoscopy and after contraindications to therapy were ruled out, received intravenous cyclosporin, 4 mg/kg/day for 7-10 days. They were discharged on oral cyclosporin with average serum levels maintained at 200 ng/ml. Response was assessed using the clinical score system of Schroeder et al. 2 out of 9 patients (22%) responded with full clinical remissions lasting more than 6 months. 6 patients had partial responses to the intravenous therapy, but symptoms resumed shortly after its cessation. Factors predicting favorable response to cyclosporin therapy were a shorter duration of disease with a fulminant clinical course. The success rate was less than that reported in the literature, possibly because of comparatively low serum cyclosporin levels. Potential complications of therapy and high cost preclude the routine use of cyclosporin in ulcerative colitis. Larger controlled studies are required to assess its efficacy and safety. Until such studies are available, cyclosporin may be tried in poor surgical risks or those not yet ready psychologically for total colectomy.