תוצאת חיפוש

נירופתיה מפושטת של סיבי עצב היקפי קטנים (Small Fiber Polyneuropathy) קשורה למגוון מצבי חולי. המשותף למצבים אלו הוא יציאה ממצב שיווי-משקל פיזיולוגי תקין (הומואסטזיס), מצב המקשה על המערכת לספק לעצבים סנסוריים ואוטונומיים אלו את צרכיהם, אשר מוביל לפגיעה בהם.

הסיבה השכיחה ביותר בעולם המערבי לנירופתיה של סיבי עצב היקפיים קטנים היא מחלת הסוכרת diabetic neuropathy)), ולאחריה רשימה ארוכה של גורמי סיכון אחרים, ברובם קשורי-גיל. בשנים האחרונות מצטברות עדויות לכך שבקרב חולים צעירים, הגורם המוביל (על פי ההערכות – כמחצית מהחולים) לנזק העצבי מקורו ברקע אוטואימוני.

תסמיני נירופתיה מפושטת של סיבי עצב קטנים הם מגוונים. על פי רוב, החולים מדווחים בתחילה על תסמינים סנסוריים בקצות הגפיים, ולאלו מצטרפים גם תסמינים אוטונומיים, שונים בחומרתם. חולים רבים מדגימים תסמינים משולבים הפוגעים באופן ניכר באיכות חייהם.

האבחון מתבצע בעיקרו באמצעות בדיקת ביופסיית עור ו/או בדיקת תפקוד אוטונומי. בהיעדר גורמי סיכון, ובהיעדר תוצאות בדיקות חיוביות (כדוגמת בדיקתEMG  תקינה), יש נטייה להפנות את החולים לבירור פסיכיאטרי. אבחנה מוקדמת היא מהותית: סיבי העצב מתחדשים כל העת, ולכן גילוי מוקדם של הגורם למחלה והפחתתו או ביטולו, במידת האפשר, יכולים להביא לחזרה למצב של שיווי-משקל פיזיולוגי תקין ולשיקום העצבים ההיקפיים. אנו תקווה שמאמר זה יתרום להעלאת המודעות למצב זה בחולים צעירים, ובכך יתרום להפחתת הסבל ולשיפור איכות חייהם של החולים.

החלטת הורים להפסיק את הטיפול בילדיהם בניגוד להמלצה רפואית (הבל"ר) עלולה להחמיר את מצבם הבריאותי של הילדים, להעלות את שיעור הסיבוכים ואת רמת התחלואה ואף לסכן את חייהם. למרות שכיחותה של התופעה והמחקר על אודותיה בעולם, מצאנו רק מחקר אחד שנבדקה בו תופעת הבל"ר בארץ. במחקר זה, נבחנה התופעה במחלקה לרפואה דחופה באופן כללי, ולא נעשתה הבחנה בין אוכלוסיית מבוגרים וילדים. 

מטרה: לתאר את מאפייני תופעת הבל"ר במלר"ד ילדים במרכז רפואי העמק ולבחון את הגורמים העיקריים הקשורים לתופעה.

שיטות המחקר: מחקר פרוספקטיבי שהשתתפו בו הורים לילדים שסירבו לאשפז את ילדיהן למרות המלצה לעשות כך. הנתונים נאספו ממערכת הרשומה הרפואית ומתשאול טלפוני עם ההורים לאחר הסירוב לאשפוז. 

תוצאות: במהלך המחקר פנו למלר"ד 16,376 ילדים. ל-3,288 מהם (20.07%) ניתנה המלצה להתאשפז, ומהם 200 משפחות (6%) סירבו לאשפוז. סיבות לסירוב האשפוז ניתן למיין לסיבות בריאותיות של הילד, סיבות אישיות של ההורים וסיבות קשורות לתפקוד מערכת הבריאות. עשרים-ושניים (22) ילדים מהמדגם חזרו למלר"ד פעם נוספת מאותה סיבה רפואית ו-12 מהם אף אושפזו (7.9% מילדי הבל"ר שהשלימו את השתתפותם במחקר). 

דיון ומסקנות: הפסקת הטיפול הרפואי בקרב ילדים בכלל וסירוב לאשפוז בפרט הן תופעות מטרידות, בשל ההשלכות השליליות שעלולות לנבוע מכך. כדי למזער את היקף התופעה ונזקיה, יש חשיבות רבה בהכרת ממדיה ובהבנת הגורמים הקשורים להבל"ר ילדים באופן כללי ובחלוקה לקבוצות השונות שבקרב אוכלוסייה פגיעה זו. 

 

מיה נאור דובב*, רון מימון, רימונה קידר¹,אורית רייש²  יעקב מלצ'ר, צבי ואקנין

¹מחלקת פגים, ²מכון גנטי, מרכז רפואי אסף הרופא,  הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, רמת אביב

* הנתונים נלקחו מעבודת MD לשם קבלת תואר ד''ר לרפואה, בפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

הקדמה: טריזומיות 18 ו-13 נחשבות לטריזומיות האוטוזומיות השכיחות ביותר אחרי טריזומיה 21, ושכיחותן נמצאת במגמת עלייה, כתוצאה מעליית גיל הנשים ההרות. העוברים לוקים בפגיעה רב מערכתית שעלולה להוביל לסיבוכים מילדותיים רבים ולתוחלת חיים קצרה במיוחד.

המטרה במחקר: הערכת ההוריות לביצוע בדיקת קריוטיפ טרום לידה של טריזומיה 18 (Edwards syndrome) וטריזומיה 13 (Patau syndrome). עבודה רחבה על איתור תסמונת דאון במוסדנו פורסמה לאחרונה מעל דפי 'הרפואה'.

שיטות המחקר: מחקר רטרוספקטיבי המכיל את כלל הריונות יחיד שאובחנו עם טריזומיות 18 ו-13 במרכז הרפואי אסף הרופא.

תוצאות: בין השנים 2011-1998 נערכו בבית החולים אסף הרופא 1,879 הפסקות הריון. במהלך תקופה זו בוצעו 53 הפסקות הריון בשל טריזומיה 18 ו-10 הפסקות הריון עקב טריזומיה 13. בנוסף, במהלך תקופה זו נולדו חיים בבית החולים 7 ילודים עם טריזומיה 18 ו-3 ילודים עם טריזומיה 13.

מתוך 63 ההריונות שהופסקו, בקרב 45 עוברים (71.4%) היוו מימצאים לא תקינים בסקירת על שמע (US) הוריה עיקרית לביצוע בדיקת קריוטיפ בעובר (סיסי שליה או בדיקת מי שפיר). בקרב 11 (17.4%) ו-7 (11.1%), תוצאות לא תקינות בבדיקות ביוכימיות וגיל האם בהתאמה, היוו הוריה לבדיקת קריוטיפ.

כל ההריונות שהסתיימו בלידת ילודים עם ההפרעות הכרומוזומאליות שבדקנו, נבעו עקב אי מיצוי הבדיקות שצוינו לעיל ו/או התעלמות ממימצאים משמעותיים שהצריכו השלמת בירור, לרבות  ביצוע בדיקת קריוטיפ במהלך ההריון. 

דיון וסיכום: מימצאי המחקר תואמים למחקרים נוספים ומעלים כי מספר העוברים עם טריזומיות 13 ו-18 המאובחנים בעקבות  סקירות על שמע נמצא במגמת עלייה.

מסקנות: ניתן היה לזהות את כל העוברים עם טריזומיות 18 ו-13 בהתבסס על שילוב אמצעי הסקר הזמינים בישראל, בדגש מיוחד על סקירות העל שמע ובדיקות הסקר הביוכימי.

מיה נאור דובב*, צבי ואקנין, רימונה קידר¹,אורית רייש²  יעקב מלצ'ר, רון מימון

¹מחלקת פגים, ²מכון גנטי, מחלקת נשים, מרכז רפואי אסף הרופא והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

*הנתונים נלקחו מעבודת MD לשם קבלת תואר דוקטור לרפואה בפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

הקדמה: טריפלואידיות (69 כרומוזומים) היא אחד הליקויים הכרומוזומאליים הנפוצים באדם, ושכיחותה מגיעה לכ-1% מכלל ההריונות. יחד עם זאת, מום זה כרוך בשיעור גבוה של תמותה תוך רחמית של העובר, ורוב ההריונות הטריפלואידים מסתיימים בהפלה עצמונית בשליש הראשון. העוברים השורדים לוקים במצוקת עובר, העלולה להוביל לסיבוכים מילדותיים רבים.

המטרה במחקר: הערכת ההוריות לביצוע בדיקת קריוטיפ טרום לידה של טריפלואידיות.

שיטות המחקר: מחקר רטרוספקטיבי הכולל את כל ההריונות שהופסקו עקב טריפלואידיות במרכז הרפואי אסף הרופא, משנת 1998 עד שנת 2011.

תוצאות: בין השנים 2011-1998 נערכו בבית החולים אסף הרופא 1,879 הפסקות הריון יחיד מסיבה של ליקוי בעובר. במהלך תקופה זו נערכו בבית החולים שמונה הפסקות הריון בגין טריפלואידיות.

בקרב שבעה עוברים (87.5%), מימצאים לא תקינים בסקירת המערכות היוו הוריה לביצוע בדיקת קריוטיפ פולשנית (סיסי שליה או בדיקת מי שפיר), ובעובר אחד (12.5%) תוצאות לא תקינות בבדיקות הביוכימיות היוו הוריה לבדיקת הקריוטיפ.

בקרב 100% מהעוברים עם טריפלואידיות נמצאה בדיקת שקיפות עורפית תקינה. כמו כן, בדיקות הסקר לאיתור טריזומיה 18 (הן בשליש הראשון והן בשליש השני) הניבו 100% ניבוי בקרב הנשים שעברו את הבדיקות הנ"ל.

דיון וסיכום: מימצאי המחקר תואמים למחקרים נוספים ומראים כי בדיקות הסקר לאיתור טריזומיה 18 יובילו בנוסף לאיתור טריפלואידיות.

מסקנות: בדיקות הסקר המוצעות לאיתור תסמונת דאון, בדיקת שקיפות עורפית וסקירת המערכות בשליש השני, נמצאו יעילות ביותר לאיתור עוברים טריפלואידים בקרב נשים המעוניינות לבצע את בדיקות סקר זה ולפעול בהתאם להמלצות המתקבלות בעקבות מימצאים חריגים.

שרון ברסילוב1, דני מירון2, לילך מלצקי3, גור זמיר1, אוסנת נאור1, עזיז דרואשה3, יהודית אנטונלי1

1המחלקה לרפואה דחופה ילדים, מרכז רפואי העמק, 2מחלקת ילדים א', מרכז רפואי העמק והפקולטה

לרפואה רפפורט, 3המחלקה לרפואה דחופה, מרכז רפואי העמק

מטרה: פגיעות לא מכוונות מהוות גורם משמעותי לתחלואה ולתמותה בילדים. אנו מציגים במאמר זה תוצאות מחקר שנערך בו איסוף נתונים לגבי פגיעות לא מכוונות שאינן טראומטיות, בילדים שטופלו במחלקה לרפואה דחופה ילדים (מלר"ד ילדים) בבית החולים המרכזי העמק. במחקר הנוכחי מוצגים לראשונה נתונים וניתוח נתונים מסוג זה, שהתקבלו ממלר"ד ילדים בצפון ישראל. 

שיטות: המחקר פרוספקטיבי, ונאספו במהלכו נתונים באשר לילדים שנבדקו במלר"ד ילדים לאחר היפגעות לא מכוונת שאינה טראומטית, בין השנים 2002-2000. הפגיעות כללו הרעלות, שאיפות ובליעת גופים זרים, שאיפת עשן וכמעט טביעה. הנתונים שנאספו כללו את סוג הפגיעה, מקום ומועד הפגיעה, ונתונים על הילד ומשפחתו. בדקנו קשר בין משתנים, על מנת לזהות גורמי סיכון לאשפוז עקב הפגיעה.

תוצאות: נבדקו 412 ילדים, מהם 59% בנים, ו-41% בנות. מכלל הפגיעות, 73% אירעו בבית הילד או בחצר הפרטית – 36.5% מהם בחודשי הקיץ. הרעלה נמצאה בשכיחות הגבוהה ביותר מבין הפגיעות (61% מהילדים), והרעלה כתוצאה משתיית חומרי ניקוי נמצאה כשכיחה שמבין סוגי ההרעלות. הסבירות לאשפוז נמצאה גבוהה יותר במצבים הבאים: שאיפת גופים זרים, פגיעות שאירעו בחודשי הקיץ, ילדים מהמגזר הערבי וילדים שהובאו למלר"ד בשעות הלילה.

מסקנה: במחקר זה מוצגים נתונים ראשוניים על פגיעות לא מכוונות באזור עמק יזרעאל. הנתונים שהוצגו עשויים לעזור בפיתוח והכוונה של תוכניות מניעה מתאימות.
 

Intradermal Hepatitis B Vaccination in Those Not Responsive to Intra-Muscular Vaccination

Hanna Bauer, Israel Potasman, Neora Pick

Infectious Disease Unit, Bnai Zion Medical Center and Faculty of Medicine, The Technion, Haifa

Health care workers are at continuous risk of hepatitis B infection. Currently recommended intramuscular vaccination confers immunity in only 85-90%. We examined the immunogenicity and safety of intradermal vaccination of hepatitis B vaccine in nonresponders. 400 hospital employees who had been immunized as recommended were screened for anti-HBs antibodies and 50 were found seronegative. Each received an intramuscular booster injection and antibody level was measured a month later. Excluded were 33 employees, including 24 late responders, 2 HbsAg carriers and 7 uncooperative employees. 17 employees (mean age 47.1 yrs) then received a series of 3 intradermal injections of Energix B, 0.25 ml in the forearm, 2-3 weeks apart. The mean number of previous intramuscular injections was 4.6±1.4 month later there was a mean titer of 315.4±347.0 miu/ml of antibody in 16/17 workers. Side effects were minimal. Intradermal injection of hepatitis B vaccine for nonresponders seems effective for inducing seroconversion. Its cost-effectiveness for the health care system warrants assessment.