תוצאת חיפוש

הקדמה: ביופסיית שריר היא כלי חשוב לאבחון מחלות עצב-שריר ומבוצעת לרוב כאשר קיימת חולשת שרירים, עלייה ברמת האנזים קריאטין קינאזה או אלקטרומיוגרפיה המעידה על מחלת שריר (מיופתיה). יעילותה כאשר אלה תקינים אינה ברורה.

מטרות: לאפיין את הממצאים בביופסיית שריר של נבדקים ללא עדות קלינית, מעבדתית או אלקטרומיוגרפית למיופתיה.

שיטות מחקר: איסוף נתונים רטרוספקטיבי מתיק רפואי של נבדקים שעברו ביופסיית שריר במרכז הרפואי שיבא.

תוצאות: מתוך 109 ביופסיות שריר, אותרו 12 נבדקים (11%) ללא עדות מקדימה למיופתיה. בשני שלישים מהחולים התגלו ממצאים חולניים: דלקת בחמישה חולים (42%), בארבעה מהם תסנין דלקתי סביב כלי דם ובאחד בין סיבי השריר. מיופתיה קלה     

-3/5 מהחולים. דלדול (אטרופיה) של סיבי שריר מסוג 2 כממצא עיקרי או יחיד התגלתה ב-2 מיקרים (17%) ושינויים נוירוגנים קלים כממצא עיקרי באחד (8%). בארבעה מתוך חמשת החולים עם מחלה דלקתית בשריר ניתן היה לצפות לממצאים דלקתיים על בסיס אנמנזה רפואית, בדיקות מעבדה נוספות או בדיקות דימות שהעידו על מחלה דלקתית פעילה (P = 0.006).

מסקנות: תסנין דלקתי סביב כלי דם ללא פגיעה משמעותית בסיבי השריר הוא ממצא שכיח ובעל משמעות טיפולית בנבדקים עם רקע המכוון לדלקת, גם אם אין עדות מקדימה למיופתיה.

דיון: מחלות שריר מאופיינות לרוב בפגיעה בסיבי השריר או ברקמת החיבור וכלי הדם שסביבם. בהיעדר פגיעה משמעותית בסיבי השריר, כוח השרירים, רמת קריאטין קינאזה ואלקטרומיוגרפיה יהיו ללא עדות למיופתיה. ממצאים תקינים אלה אינם שוללים דלקת סביב כלי דם בשריר או מיופתיה קלה.

לסיכום: ביופסיית שריר יעילה באבחון מחלות שריר דלקתיות בחולים המתאימים לכך גם כאשר כוח השרירים, רמת קריאטין קינאזה ואלקטרומיוגרפיה תקינים. בממיקרים אלה הדלקת לרוב מתבטאת בתסנין סביב כלי דם ללא פגיעה משמעותית בסיבי השריר. 

ליאור פרל, עבד עסלי, חנה וקנין, ירון שפירא, מרדכי וטורי, אלכסנדר שגיא, רן קורנובסקי

המערך לקרדיולוגיה, מרכז רפואי רבין (קמפוס בילינסון), פתח תקווה

אי ספיקת המסתם הדו צניפי היא מחלה שכיחה, ובעלת משמעות קלינית ופרוגנוסטית בקרב חולי אי ספיקת לב. בחולים הנמצאים בסיכון מוגבר בניתוח, ניתן לטפל באי ספיקת המסתם הדו צניפי על ידי השתלת התקן ה-MitraClip בגישה מלעורית. גישה זו מאפשרת גמישות רבה, לרבות שימוש בקליפ נוסף בעת הצורך – במהלך הפעולה הראשונית או בפעולה נשנית לאחר מעקב.

בפרשת חולה נוספת, מובא מהלך הטיפול בחולה קרדיומיופתיה איסכמית דו חדרית חמורה, אשר עבר השתלה של התקן ה-MitraClip   חמישה חודשים קודם לאירוע הנוכחי, וכעת מסתמן עם החמרה קלינית והחמרה נוספת באי ספיקת המסתם הדו צניפי.

עדי מלכוב- רבין*¹, ניר אייל*¹, ניסן בן-דב³, אריה ביטרמן¹

¹מחלקת כירורגיה א', ²מחלקת כירורגיה, ³מחלקת קרדיולוגיה, מרכז רפואי כרמל חיפה 

*תרומתם של המחברים למאמר זהה.

אנו מדווחים במאמר זה על היארעות של חולי לב על שם טאקו-טסובו (Takotsubo cardiomyopathy) במטופלת בת 75 שנים, לאחר שעברה ניתוח לטיפול בחסימת מעיים. כ-24 שעות לאחר ההליך החל מצבה ההמודינמי והנשימתי של החולה להחמיר. בתרשים האק"ג נצפו הרמות קטע ST בדופן הקדמית והצדדית ורמות טרופונין שנלקחו הראו עלייה מתונה באופן המתאים לאוטם חד של שריר הלב (ST elevation MI).

בצנתור כלילי שבוצע לא הודגמה היצרות של העורקים הכליליים. בוונטריקולוגרפיה של החדר השמאלי נצפתה תבנית של הרחבת החדר השמאלי, אולם בעת הסיסטולה מידת הכיווץ של חוד הלב הייתה פחותה לעומת בסיסו (Apical ballooning). תבנית זו ידועה כמחשידה ביותר לתסמונת טאקו-טסובו.

בספרות הכירורגית הנוכחית לא דווח על חולים רבים עם  תסמונת זו, המופיעה לאחר ניתוחי מעיים. נודעת חשיבות ניכרת בהיכרות של תסמונת לא שגרתית זו, על מנת להימנע מטיפול בלתי הולם.

מרב  גיל מרגוליס¹, אאורה יאסין², אינה רוזנפלד³, ^4,5עאמר חוסיין

¹המחלקה לרפואת ילדים א', מרכז שניידר לרפואת ילדים, פתח תקווה, ²מחלקה פנימית ב', ³המחלקה לרפואה דחופה והמחלקה לקרדיולוגיה, ⁴המחלקה לרפואה דחופה, מרכז רפואי זיו, צפת, ⁵הפקולטה לרפואה בגליל  של אוניברסיטת בר אילן

מיוקרדיטיס, היא מחלה דלקתית של שריר הלב העלולה להיות מסכנת חיים, עם הסתמנות קלינית רחבה ומגוונת, הנגרמת לרוב עקב זיהום נגיפי, חיידקי או פטרייתי. מובאת בזאת פרשת חולה, גבר צעיר שאובחן  לאחרונה עם דלקת לוע סטרפטוקוקית והופנה לחדר מיון בשל כאבים לוחצים בבית החזה, המקרינים על הכתפיים והזרועות, ומלווים בהזעה והקאות. באק"ג שבוצע נצפו עליות קטע ST בחיבורים  V5-V6,V7-V9 ,II,III,aVF וצניחות קטע  ST  בחיבורים V1-V3. בבדיקות המעבדה הודגמו עלייה באנזימי כבד וכן טרופונין חיובי 5.766 ננוג'/מ"ל. החולה אובחן כלוקה בדלקת שריר הלב והודגם שיפור קליני במצבו לאחר טיפול בנוגדי דלקת שאינם סטרואידים. בתשאול חוזר, התברר כי שנה טרם אשפוזו, אחיו חלה בדלקת לוע שלוותה בכאבים בבית החזה, אושפז במוסדנו ואובחן כסובל מדלקת במיסב שריר הלב (פרי-מיוקרדיטיס). אבחנה של דלקת שריר הלב (מיוקרדיטיס) לאחר זיהום בסטרפטוקוקים בשני אחים בהפרש של שנה זה מזה, מעלה את האפשרות של מרכיב גנטי, האחראי לסבירות שפרטים מסוימים באוכלוסייה יפתחו דלקת חדה של שריר הלב לאחר מגע עם מזהמים שכיחים ונפוצים בסביבה.

אודי נוסינוביץ¹, יהודה שינפלד^1,2

¹המחלקה לרפואה פנימית ב', המרכז למחלות אוטואימוניות, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב, ²מופקד הקתדרה לחקר מחלות אוטואימוניות על-שם לאורה שוורץ-קיפ, אוניברסיטת תל-אביב

מחלות לב וכלי דם גורמות לתחלואה ותמותה משמעותיות במדינות המערב. תהליכים אוטואימוניים עשויים לתרום להתפתחות קרדיומיופתיה רחיבנית, אי ספיקת לב, טרשת עורקים, דלקת שריר הלב (מיוקרדיטיס), מחלת לב שִׁגרונית ומחלות נוספות. אוטואימוניות עשויה להתפתח עקב נטייה גנטית, הפרעות חיסוניות, הפרעות הורמונים, זיהומים או גורמים סביבתיים אחרים. טיפול בתרופות מדכאות חיסון, בתרופות נוגדות דלקת, או בתרופות המווסתות את פעילות מערכת החיסון, עשוי לסייע בעתיד בטיפול במחלות לב שונות. במאמר זה נסקר הקשר בין אוטואימוניות לבין מחלות לב וכלי דם.

הפרוגנוזה של החולים עם אי-ספיקת המסתם הדו-צניפי על רקע איסכמי ללא ניתוח היא גרועה. בדקנו את התוצאות ארוכות-הטווח לאחר ניתוח מעקפים משולב עם תיקון המסתם הדו-צניפי.

בין השנים 1993-2004 עברו 122 חולים ניתוח מעקף כלילי ותיקון המסתם הדו-צניפי. גיל החולים היה 65+10 שנים, 89 (73%) היו גברים. חמישים ואחד (42%) היו בדרגת תיפקוד NYHA IV (ממוצע דרגת תיפקוד 1+3.1), ב-77 (63%) היה תיפקוד חדר שמאל ירוד בדרגה בינונית או קשה, וב-103 (84%) הייתה אי-ספיקת המסתם הדו-צניפי בדרגה IV (ממוצע 3.8+0.4). בכל החולים הושתלה טבעת אנולופלסטיה גמישה (גודל 26+1 מ"מ), ומספר המעקפים שבוצעו היה 2.5+0.9.

שיעור התמותה מהניתוח היה 7% (9 חולים). מאה-ושלושה-עשר חולים ששרדו את הניתוח עברו מעקב במשך תקופה ממוצעת של 34 חודשים (טווח 2-91). ניצפה שיפור בדרגת תיפקוד עד דרגת NYHA 2.2+1, וב- 65 (58%) תיפקוד חדר שמאל היה בדרגה I-II. אי-ספיקת המסתם הדו-צניפי הייתה בדרגה 1.6+1 לכלל הקבוצה, וב- 28 (25%) נשארה אי-ספיקה בדרגה III-IV. תמותה מאוחרת הייתה ב-21 חולים (18%) בתקופה של 33+20 חודשים לאחר הניתוח (טווח 2-62). מנבאים לתמותה מאוחרת היו תיפקוד ירוד של חדר שמאל, דרגת NYHA IV, וגיל מעל 70 שנה (P<0.0001). אי-ספיקה שאריתית של המסתם הדו-צניפי לא נמצאה כגורם מנבא לתמותה מאוחרת.

לסיכום, בחולים עם אי-ספיקת המסתם הדו-צניפי על רקע איסכמי, ניתן לבצע ניתוח מעקפים לתיקון המסתם עם סיכון סביר. תיפקוד חדר שמאל הוא הגורם העיקרי המנבא הישרדות לטווח ארוך.
 

הפרוגנוזה של החולים עם אי-ספיקת המסתם הדו-צניפי על רקע איסכמי ללא ניתוח היא גרועה. בדקנו את התוצאות ארוכות-הטווח לאחר ניתוח מעקפים משולב עם תיקון המסתם הדו-צניפי.

בין השנים 1993-2004 עברו 122 חולים ניתוח מעקף כלילי ותיקון המסתם הדו-צניפי. גיל החולים היה 65+10 שנים, 89 (73%) היו גברים. חמישים ואחד (42%) היו בדרגת תיפקוד NYHA IV (ממוצע דרגת תיפקוד 1+3.1), ב-77 (63%) היה תיפקוד חדר שמאל ירוד בדרגה בינונית או קשה, וב-103 (84%) הייתה אי-ספיקת המסתם הדו-צניפי בדרגה IV (ממוצע 3.8+0.4). בכל החולים הושתלה טבעת אנולופלסטיה גמישה (גודל 26+1 מ"מ), ומספר המעקפים שבוצעו היה 2.5+0.9.

שיעור התמותה מהניתוח היה 7% (9 חולים). מאה-ושלושה-עשר חולים ששרדו את הניתוח עברו מעקב במשך תקופה ממוצעת של 34 חודשים (טווח 2-91). ניצפה שיפור בדרגת תיפקוד עד דרגת NYHA 2.2+1, וב- 65 (58%) תיפקוד חדר שמאל היה בדרגה I-II. אי-ספיקת המסתם הדו-צניפי הייתה בדרגה 1.6+1 לכלל הקבוצה, וב- 28 (25%) נשארה אי-ספיקה בדרגה III-IV. תמותה מאוחרת הייתה ב-21 חולים (18%) בתקופה של 33+20 חודשים לאחר הניתוח (טווח 2-62). מנבאים לתמותה מאוחרת היו תיפקוד ירוד של חדר שמאל, דרגת NYHA IV, וגיל מעל 70 שנה (P<0.0001). אי-ספיקה שאריתית של המסתם הדו-צניפי לא נמצאה כגורם מנבא לתמותה מאוחרת.

לסיכום, בחולים עם אי-ספיקת המסתם הדו-צניפי על רקע איסכמי, ניתן לבצע ניתוח מעקפים לתיקון המסתם עם סיכון סביר. תיפקוד חדר שמאל הוא הגורם העיקרי המנבא הישרדות לטווח ארוך.
 

מוטציות בתת-יחידה γ₂ של האנזים AMP activated protein kinase (AMPK) גורמות לקרדיומיופתיה באדם המאופיינת בהיפרטרופיה, בתיסמונת Wolf Parkinson White (WPW) ובהפרעה במערכת ההולכה. בפתולוגיה נמצאו כיסות תוך-תאיות העמוסות בגליקוגן.

AMPK הוא וסת חילוף-חומרים הפועל על-מנת לשמר את רמת האנרגיה בתא וברמה המערכתית בתנאים של ביקוש גבוה, עקה וחוסר במצע. האנזים מתבטא במרבית רקמות הגוף ובנוי משלוש תת-יחידות: α- קטליטית, β ו - γ- מווסתים (רגולטורים) – חלבונים שנשתמרו משחר האבולוציה. AMPK מעוכב על-ידי ATP ומופעל על-ידי AMP המתחרים על אתרי קישור לנוקלאוטידים על-פני היחידה γ. שיפעול האנזים מחייב ירידה משמעותית במאגרי האנרגיה בתוך התא. כמו-כן משופעל AMPK על-ידי קינאזות המזרחנות את היחידה הקטליטית, מנגנון המאפשר את הפעלת האנזים בזמן מאמץ, בעקבות איסכמיה, ובתגובה לגירוי סימפתטי והורמוני חילוף-חומרים כגון לפטין ואדיפונקטין.

AMPK פועל באמצעות זירחון חלבוני מטרה שהטיפוסי בהם Acetyl CoA Carboxylase. ההשפעות הקלאסיות הן ירידה בייצור שומן בכבד ובריקמת שומן, עלייה בחימצון חומצות שומן, עלייה בכניסת גלוקוזה לתאי השריר והגברת הגליקוליזה. מיכלול מנגנונים זה נועד למלא את החסר במשק האנרגיה של התא ושל הגוף כולו. כאשר מוטציות בתת-היחידה γ משבשות את יכולתה לקשור נוקליאוטידים, היעדר עיכוב על-ידי ATP גורם לשיפעול לא תקין של האנזים בתנאי מנוחה. לכן תא השריר מגייס יותר מצע מהדרוש לו לצורכי אנרגיה, והדבר מוביל לאגירת גליקוגן.

האם AMPK יהווה בעתיד מטרה לטיפול בתרופות? שאיפת חוקרים רבים היא לרתום את AMPK לפעילות ביולוגית מיטיבה כמו טיפול בסוכרת, הגנה מנזקי איסכמיה ובקרה על חלוקת התא, אולם מחקרים אלה טרם עברו את סף המעבדות.
 

ינאי בן-גל¹, רם שרוני¹, גד קרן², גלית אבירם³, גדעון אורצקי¹

¹מח' ניתוחי לב ובית-החזה, ²המערך לקרדיולוגיה, ³המח' לרדיולוגיה, מרכז רפואי סוראסקי, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

אי-ספיקת לב היא מחלה קשה עם שיעור הישרדות נמוך כאשר היא מופיעה בדרגתה הקשה. מחלה זו מהווה את אחד מגורמי התמותה העיקריים במדינות המערב בעידן הנוכחי ומהווה גורם תחלואה בעל השפעה משמעותית על תקציב הוצאות מערכות הבריאות בישראל ובעולם. לאחר אוטם שריר הלב, במהלך שינוי התצורה החדרי (Ventricular remodeling), הופך חלל החדר השמאלי מאליפטי לכדורי עם החמרה מתמשכת במתח על דופן החדר. ההסתמנות של מיפרצות דקות דופן דיסקינטיות כמעט שאינו נראה עוד בחולים ממדינות מפותחות, בעקבות יכולת חידוש אספקת הדם (בטיפול ממס קרישים או באנגיופלסטיה מילעורית) מיד בסמוך לאוטם, אך עדיין מתקיים התהליך ההרסני של הפגיעה ביכולת התכווצות החדרים. הזרוע טיפולית הצוברת תאוצה בשנים האחרונות בעקבות ניסיון שהצטבר בטיפול בחולים הלוקים בקרדיומיופתיה איסכמית בדרגה קשה מסוג זה, מבוססת על שיחזור בניתוח של המבנה הגיאומטרי התקין של חדר שמאל ועל תיקון אי-ספיקת המסתם הדו-צניפי או המיבנה התת-מסתמי, תוך הגעה לתוצאות מרשימות מבחינת הפחתת ממדי התמותה מהמחלה ושיפור באיכות-חייהם של המטופלים. ממד מתחדש זה בתחום ניתוחי הלב מיושם כיום בהצלחה במחלקתנו ומסוקר במאמר הנוכחי.

אלי קונן¹, מירה פרנד², דב פריימרק³, יעל עשת¹, רפאל הירש⁴, מיכה פיינברג³, מיכאל גליקסון³

¹מכון הדימות, ²מכון לב לילדים, ³מכון הלב, מרכז הרפואי שיבא, תל-השומר, ⁴היח' למומי לב מלידה בבוגרים, המערך הקרדיולוגי, מרכז רפואי רבין, קמפוס בילינסון, פתח-תקווה

ההתפתחויות הטכנולוגיות המהירות בתחום התהודה המגנטית של הלב מאפשרות כיום הדגמה של מיבנה הלב, תיפקוד, זילוח (פרפוזיה), וחיות (Viability) של שריר הלב באיכות ודרגת הפרדה מעולות, וכל זאת בפרק זמן סביר ליישום קליני. מספר ההוריות לתהודה מגנטית של הלב גדל בהתמדה בשנים האחרונות.

במחצית הראשונה של שנת 2004 הוכנס לשירות במכון הדימות במרכז הרפואי שיבא סורק תהודה מגנטית חדש הייעודי לבדיקה של הלב. המטרה במאמר הנוכחי היא להציג את תוצאות 58 פרשות חולים ראשונים עוקבים שנבדקו בשיטה זו, תוך השוואה עם בדיקות דימות זמינות אחרות. ההוריות לבדיקות כללו בירור מומים מלידה של הלב וכלי-הדם הגדולים (ב-17 חולים), בירור גוש או שאת בלב (14), חשד לדיספלזיה של חדר ימין (Right ventricular dysplasia) (12), וחשד לדלקת מיצירה של כפורת הלב (פריקרדיטיס קונסטריקטיבית) (4). נסקרות גם ההוריות העיקריות  המקובלות כיום לביצוע הבדיקה, במטרה להוות "מורה דרך" לרופא המטפל.

Marked Creatine-Phosphokinase Elevation in Myopathy after Treatment with Bezafibrate

G. Slobodin, D. Yeshurun

Medicine A Dept. and Hyperlipidemia Clinic, Bnai Zion Medical Center,Bruce Rappaport Faculty of Medicine and Technion-Institute of Technology, Haifa

Bezafibrate is a fibric acid derivative which has been widely used in the past 15 years. Recent studies have elucidated much of its mechanism of action, which mainly results in reduction of VLDL and triglyceride levels and in elevation of HDL. The drug is relatively safe and its side-effects well known, mild, and reversible.

The most severe side-effect is myositis, varying from mild flu-like symptoms to rhabdomyolysis, which is extremely rare. The underlying situations most frequently associated with bezafibrate-induced myositis are renal insufficiency and concomitant treatment with certain other drugs.

We describe 2 women who developed severe myositis with bezafibrate treatment. 1, aged 43, who had moderate diabetes but no renal insufficiency, was treated with metformin and warfarin, which can interact with bezafibrate and affect its metabolism. The other, aged 54, had renal insufficiency and was on home peritoneal dialysis. Her bezafibrate dose had been increased because of very high triglyceride levels.

The aim of the study is to call attention to this significant side-effect of benzafibrate and to ways of preventing it.

Mitral Valve Repair in Ischemic Cardiomyopathy with Severeleft Ventricular Dysfunction

Dani Bitran, Ofer Merin, Jeffrey Fisher, Nadiv Shapira, Marc W. Klutstein, Shuli Silberman

Depts. of Cardiothoracic Surgery, Anesthesiology and Cardiology, Shaare Zedek Medical Center, Jerusalem

Patients with ischemic mitral insufficiency and poor left ventricular function are high operative risks. We present 101 patients who had mitral valve repair in our department: 21 had severely reduced left ventricular function, 19 were in NYHA functional Class IV, and 2 in Class III. All had concomitant coronary artery bypass.

There was no early operative mortality, but there were 2 late deaths (9.6%). At follow-up (3-36 months) all valves were functioning normally, 9 patients (43%) were in NYHA functional Class I, and 4 (19%) in Class II.

Our experience shows that repair of ischemic mitral insufficiency in the presence of severe left ventricular dysfunction can be performed with good results, and is preferable to mitral valve replacement. Late follow-up showed significant symptomatic improvement.