תוצאת חיפוש

הקדמה: היסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס (Langerhans Cell Histiocytosis) היא מחלה המשתייכת לקבוצת המחלות ההיסטיוציטיות ומתאפיינת במנעד רחב של תסמינים קליניים. במאמר זה נציג את הניסיון הטיפולי בחולי הת"ל שטופלו במערך להמטו-אונקולוגיה ילדים בבית חולים לילדים במהלך 25 שנים. נבחן את הדמוגרפיה, מיקום המחלה, הטיפול שניתן, התלקחויות (ראקטיבציות) והישרדות.

שיטות מחקר: נערכה סקירה רטרוספקטיבית של תיקי מטופלים שהופנו למערך המטו-אונקולוגיה ילדים בבית חולים דנה-דואק שבמרכז הרפואי סוראסקי תל-אביב בין השנים 2020-1996.

תוצאות: בין השנים 2020-1996 טופלו במערך להמטו-אונקולוגיה ילדים במרכזנו 106 ילדים עם היסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס. האבחנה אוששה בביופסיה מנגע. מיקום המחלה ההתחלתי היה ב-91% במערכת בודדת (בעיקר עצמות) וב-9% רב מערכתי. שיעור של 42.4% מהילדים נזקקו לכימותרפיה באבחנה לפי הקריטריונים של החברה ההיסטיוציטית, כמתואר בהגדרות המחלה. התלקחות אירעה ב-20 חולים (19%). שיעור של 70% מההתלקחויות התרחשו בשנתיים הראשונות ו-90% בתוך ארבע שנים. לא היו מקרי תמותה בקבוצת המטופלים עם הת"ל.

לסיכום: מחקר זה מסכם את הניסיון שנצבר בטיפול בהיסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס במערך להמטו-אונקולוגיה ילדים במרכז הרפואי סוראסקי במשך 25 שנים, והוא הראשון מסוגו בארץ. קבוצת החולים במחקר זה התאפיינה בריבוי חולים עם מחלת עצמות בלבד, ומיעוט חולים עם מחלה רב מערכתית באברי סיכון כגון כבד טחול ולשד עצם. לא היו מקרי תמותה, ונצפתה תגובה טובה לטיפול ללא רעילות.

היסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס (Langerhans cell histiocytosis) היא מחלה נדירה בילוד. המנגנון הוא הסננה של תאי לנגרהנס לאיברי גוף שונים. מקורם של תאי לנגרהנס הוא בלשד העצם (bone marrow) והם סוג של תאים דנדריטים, אשר מצויים בעיקר באפידרמיס.

במחלה עשויים להיות מעורבים איברי גוף שונים, אך העור והעצמות הם האיברים המעורבים בשכיחות הגבוהה ביותר. מעורבות העור היא שכיחה ביותר, ובמרבית המקרים היא התסמין הראשון של המחלה. הביטוי בעור האופייני הוא תפרחת דמוית דלקת עור סבוראית, אך תוארו נגעי עור נוספים כגון פפולות, פטכיות, ארוזיות ושלפוחיות.

אנחנו מבקשים להציג פרשת חולה, ילוד, שבבדיקה ראשונית שלו לאחר הלידה נמצאו נגעים ספורים שת תפרחת וסיקולו-פוסטולרית עם אבחנה לא צפויה בביופסיה של העור

אורן ברזל¹, אוהד אבני², דנית לנגר³, מיכאל צ'רנובסקי¹, גיל אלמוג¹, שי לוריא¹

¹המחלקה לכירורגיה אורתופדית, הסתדרות מדיצינית הדסה, ירושלים, ²שירותי בריאות כללית והמחלקה לרפואת המשפחה, הפקולטה לרפואה של האוניברסיטה העברית בירושלים, ³בית הספר לריפוי בעיסוק, האוניברסיטה העברית בירושלים

הקדמה ומטרות: "אצבע הדק" היא מחלה שכיחה של היד המטופלת על ידי רופאי משפחה, אורתופדים ומנתחים (כירורגים) של היד. "אצבע הדק" יכול לגרום לכאב ניכר, לקפיצה של האצבע ואף להגבלה ביישור האצבע, ולהגביל באופן משמעותי את תפקוד היד.

המטרות במחקר: הערכת ההבדלים בהרגלי הטיפול בין קבוצות הרופאים השונות, באבחון ובטיפול בחולים עם "אצבע הדק”.

שיטות: באמצעות שאלון ייעודי, התבקשו המומחים השונים לדרג את חשיבות התלונות והתסמינים להערכת הצורך בניתוח, ואת הצורך בבדיקות שונות. כמו כן, התבקשו המומחים להתוות את הטיפול בחולה מדומה בשני ביקורי מירפאה.

תוצאות: ב-158 השאלונים שנאספו, התלונה על תנועה מוגבלת של האצבע וטיפול קודם דורגו כחשובים ביותר להחלטה לגבי המשך טיפול. רופאי משפחה (לעומת אורתופדים וכירורגים של היד) ציינו כי גיל, עיסוק ושיעור קפיצות האצבע בתקופה האחרונה אף הם גורמים חשובים (p=0.0003). בהשוואה לכירורגים של היד, רופאי משפחה דיווחו כי רגישות מקומית מהווה גורם חשוב, וכי הצורך בשחרור סביל (פאסיבי) של האצבע הנעולה בכיפוף הוא חשוב פחות (p=0.0003). נמצאה סבירות גבוהה יותר שרופאי משפחה יטפלו בתרופות נוגדות דלקת בדרך פומית (p=0.0002), אורתופדים בזריקות סטרואידים (p=0.0004) וכירורגים של היד בניתוח (p=0.0001).

מסקנות: על פי סקר זה, מצאנו הבדלים בהיכרותם של רופאים בעלי הכשרה שונה את חשיבות כוויצת הכיפוף של האצבע ואת צורות הטיפול המתאימות בשלבי המחלה השונים. מידע זה עשוי לסייע בהכשרת רופאים בכל התחומים המטפלים בבעיה זו.