תוצאת חיפוש

הקדמה: היסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס (Langerhans Cell Histiocytosis) היא מחלה המשתייכת לקבוצת המחלות ההיסטיוציטיות ומתאפיינת במנעד רחב של תסמינים קליניים. במאמר זה נציג את הניסיון הטיפולי בחולי הת"ל שטופלו במערך להמטו-אונקולוגיה ילדים בבית חולים לילדים במהלך 25 שנים. נבחן את הדמוגרפיה, מיקום המחלה, הטיפול שניתן, התלקחויות (ראקטיבציות) והישרדות.

שיטות מחקר: נערכה סקירה רטרוספקטיבית של תיקי מטופלים שהופנו למערך המטו-אונקולוגיה ילדים בבית חולים דנה-דואק שבמרכז הרפואי סוראסקי תל-אביב בין השנים 2020-1996.

תוצאות: בין השנים 2020-1996 טופלו במערך להמטו-אונקולוגיה ילדים במרכזנו 106 ילדים עם היסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס. האבחנה אוששה בביופסיה מנגע. מיקום המחלה ההתחלתי היה ב-91% במערכת בודדת (בעיקר עצמות) וב-9% רב מערכתי. שיעור של 42.4% מהילדים נזקקו לכימותרפיה באבחנה לפי הקריטריונים של החברה ההיסטיוציטית, כמתואר בהגדרות המחלה. התלקחות אירעה ב-20 חולים (19%). שיעור של 70% מההתלקחויות התרחשו בשנתיים הראשונות ו-90% בתוך ארבע שנים. לא היו מקרי תמותה בקבוצת המטופלים עם הת"ל.

לסיכום: מחקר זה מסכם את הניסיון שנצבר בטיפול בהיסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס במערך להמטו-אונקולוגיה ילדים במרכז הרפואי סוראסקי במשך 25 שנים, והוא הראשון מסוגו בארץ. קבוצת החולים במחקר זה התאפיינה בריבוי חולים עם מחלת עצמות בלבד, ומיעוט חולים עם מחלה רב מערכתית באברי סיכון כגון כבד טחול ולשד עצם. לא היו מקרי תמותה, ונצפתה תגובה טובה לטיפול ללא רעילות.

נכון ליום 1.1.2013, מתוך 24,811 חסידי אומות העולם שהוכרו על ידי "יד ושם", 245 הם רופאים ו-31 הם סטודנטים לרפואה – 1% מכלל הרשימה. הרופאים יכלו לעזור, תוך סיכון עצמי עצום, באופנים שונים ומגוונים: ניתוחים לשינוי סימני הזהות היהודית, ניפוק אישורים ומסמכים כוזבים, אשפוזים, הברחת חומרי רפואה לגטאות, הסתרה בבתי חולים או בביתם הפרטי, סיוע במילוט, פעילות במחתרת ועוד. בין הרופאים היהודים בגטאות ובמחנות היו כאלה אשר מעבר לתפקודם היום-יומי, במציאות של רעב, מצוקה, השפלה, מחסור בתרופות וסכנת חיים מתמדת להם ולבני משפחותיהם, עשו פעולות אמיצות להצלת חיי אחרים, תוך סיכון עצמי. רופאים יהודים אחרים עמדו בחזית ההתנגדות לנאצים, כבודדים או כחלק מארגונים. נביא להלן מספר דוגמאות לגבורתם של אותם רופאים.

יניב סאיסקי^1,2, סולי חסיד²,טניה אברט, ¹אירנה קוסוב¹

¹מחלקת ילדים, המרכז לבריאות נפש, נס-ציונה, באר יעקב מב"ן-שב"ס, ²בית חינוך עיוורים, ירושלים

שיעור של 8% בקירוב מהזכאים לתעודת עיוור בישראל הם ילדים/מתבגרים. נמצא, כי לקות ראייה קשורה לשיעור מוגבר של פסיכופתולוגיה. למרות זאת, חלק מילדים ומתבגרים אלו אינם מקבלים אבחון וטיפול מתאימים. לעיתים, לקלינאים המאבחנים והמטפלים בילדים/מתבגרים אין מספיק ידע מקצועי המתייחס לייחודיות האבחון והטיפול הנפשי בילדים/מתבגרים בעלי לקות ראייה. לקות הראייה עלולה להשפיע על היבטים שונים הקשורים לאבחון הפסיכיאטרי. היבטים אלו כוללים את השפעת הלקות על צירי ההתפתחות השונים, על יחסי הגומלין בין הילד לסביבתו, על אופן ההסתמנות הקלינית של פסיכופתולוגיות שונות וכן על אופני הטיפול השונים. בסקירה זו, נדון בהיבטים אלו וגם בשאלה – האם יש צורך להתאים את ההערכה הפסיכיאטרית והטיפול באופן מיוחד לילד עם לקות ראייה. הסקירה מתבססת על הספרות שפורסמה בנושא ועל ניסיון קליני, מתוך עבודה עם ילדים ומתבגרים השוהים ב"בית חינוך עיוורים" – מסגרת חינוכית וטיפולית לילדים ומתבגרים בעלי לקות ראייה.

עינב הורוביץ¹, הילית חסידים אוהב-ציון¹, יפעת עבדי-קורק¹, יהושע שמר^1,2

¹המרכז להערכת טכנולוגיות בשירותי הבריאות, מכון גרטנר, תל-השומר, ²הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

שאלונים מבוססי העדפה חשובים ביותר ביישום ערכי איכות-החיים לצורך הערכות כלכליות ברפואה. שאלונים אלו משלבים את התכונות של שאלוני מצב בריאות עם המדדים הישירים, ובכך יוצרים קשר בין פרופיל, המתאר מצב בריאות מסוים, לערך של איכות-החיים במצב בריאות זה. באמצעות דגמים סטטיסטיים, המתבססים על ערכים הניתנים למספר פרופילים, ניתן לקבל טבלה הכוללת את הערכים עבור כל הפרופילים. ערכים אלו מיועדים להערכת התועלת והיעילות הכלכלית של התערבויות רפואיות שונות.

במאמר זה מדווח על דרך יצירתם של שאלונים מבוססי-העדפה ונדונות הבעיות הכרוכות ביישום הערכים המתקבלים מהם. כמו-כן, נסקרים במאמר ארבעה מהשאלונים השכיחים יותר -

Health Utility Index (HUI), Quality of Well Being (QWB), EuroQoL 5 Dimensions (EQ-5D), Sort Form 6 Dimensions (SF-6D). לבסוף, המאמר מתייחס בקצרה גם לשאלונים מבוססי העדפה סגוליים.

בחלק השלישי של סידרת מאמרים זו, העוסקת בהערכת איכות-חיים בהיבט הבריאות, יש התייחסות לשאלונים מבוססי העדפה, שהם למעשה שילוב של שני סוגי הכלים האחרים: המדדים הישירים ושאלוני מצב הבריאות. כלים אלו חשובים בעיקר לצורך ביצוע הערכות כלכליות מסוג עלות-תועלת, כיוון שהם נותנים תוצאה שניתן להסתייע בה לצורך חישובי שנות חיים מתוקננות לאיכות QALYs)).

שאלונים מבוססי העדפה דומים במבנה שלהם למדדי מצב בריאות, כאשר התוצא הסופי הוא פרופיל בריאות מתואם לערך המתאר את מידת הרציות של מצב הבריאות באופן יחסי למצבי הבריאות האחרים (בניגוד לערך המתקבל ממדדי מצב בריאות שהוא שרירותי). בחישובי שנות חיים מתוקננות לאיכות, QALYs, מייצג ערך זה את מרכיב איכות-החיים. שאלונים אלו מכונים גם "סולמות ערכים מרובי מאפיינים" (Multi-Attribute Utility Scales-MAUS). שם זה מתאר גם את מבנה השאלון המורכב ממספר ממדים ואת תוצא השאלון הקובע ערך מדורג על-פני סולם ערכים.

שאלונים מבוססי העדפה מייצרים רשימה של "פרופילי בריאות" מתואמי ערכים הנקראת ’טבלת ערכים’ (Utilities table) פרופיל הבריאות מורכב מהרמות השונות של כלל הממדים המאפיינים את השאלון. על כן, מספר הממדים והרמות המתארים את הממד קובעים את מספר הפרופילים האפשריים. לדוגמה, שאלון כמו זה המובא בטבלה 1, שבה יש 3 ממדים (ניידות, כאב ואושר) ולכל ממד שתי רמות, יכול לתת 8 (23) פרופילים. לצורך יצירת טבלאות אלו מובאים בחשבון השילובים של התשובות האפשרויות לפריטי השאלון, ועל-פיהם יוצרים תרחישים תיאורטיים של מצבי בריאות שונים. תרחישים אלו מועברים בקרב מדגם מייצג של אוכלוסייה רלבנטית והם מתבקשים לתת ערך איכות-חיים באמצעות מדד ישיר כמו VAS - Visual Analogue Scale  או TTO - Time Trade Off לכל תרחיש. כך נוצר קישור ישיר בין הפרופיל לבין ערכי איכות-החיים. בשאלון שבטבלה 1, הפרופיל 211 (הפרופיל נקרא לרוב משמאל לימין – כלומר רמה 2 ב"ניידות", רמה 1 ב"כאב" ורמה 1 ב"אושר") נועד לתאר מצב בריאות שערך איכות-החיים שלו 0.8. כיוון שקיימים לרוב מאות עד מאות-אלפים של פרופילים שונים, הערכים נמדדים באופן ישיר רק עבור חלק מהפרופילים, ואילו השאר מחושבים על פיהם באמצעות דגמים סטטיסטיים.

עינב הורוביץ¹, הילית חסידים אוהב-ציון¹, יפעת עבדי-קורק¹, יהושע שמר^1,2

¹המרכז להערכת טכנולוגיות בשירותי הבריאות, מכון גרטנר, תל-השומר, ²הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

שאלוני מצב בריאות (Health state measures) הם אחד מהכלים המיועדים להערכת איכות-חיים בהיבט הבריאות. שאלונים אלו מספקים תיאור כמותי של איכות-החיים על-פני מיגוון תחומים של תיפקוד והרגשה, ומאפשרים לקבל תמונה מפורטת יותר כיצד משפיע מצב הבריאות על חייו של החולה, וכיצד משפיעות התערבויות שונות על מצב הבריאות. שאלוני מצב בריאות יכולים להתייחס להיבטים כלליים של איכות-החיים או להתמקד במחלה או מצב ייחודי.

במאמר זה נדונים ההבדלים בין שאלוני מצב בריאות כוללניים ושאלוני מצב בריאות סגוליים, מבחינת היקפם ורגישותם, תוך שימת דגש על השיטות לקביעת ההבדל המזערי שהוא בעל חשיבות מבחינה קלינית, ובמשמעות שלהם לגבי בחירת השאלונים הללו ויישומם. בנוסף לכך, נסקרים בקצרה במאמר זה שלושת השאלונים המיושמים באופן הרחב ביותר כיום: Sickness Impact Profile  (SIP), Nottingham Health Profile (NHP), ו- Medical Outcome Study 36-item Short Form (SF-36).  

עינב הורוביץ¹, הילית חסידים אוהב-ציון¹, יפעת עבדי-קורק¹, יהושע שמר^1,2

¹המרכז להערכת טכנולוגיות בשירותי הבריאות, מכון גרטנר, תל-השומר, ²הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

ההשפעה על איכות-החיים של חולים הולכת ומהווה חלק חשוב בהערכת התערבויות רפואיות. בעשורים האחרונים פותחו כלים רבים לצורך כך, שחלקם הגדול מתבסס על איחוד בין איכות ותוחלת-חיים. "שנות חיים מתוקננות לאיכות" (QALYs - Quality Adjusted Life Years) מחושבות על-ידי הכפלת תוחלת-החיים בגורם המבטא את איכות-החיים באותו פרק זמן. איכות-חיים יכולה להימדד באמצעות מדדים ישירים, שהמקובלים ביניהם הם Visual Analogue Scale (VAS), Standard Gamble (SG) ו-Time Trade Off (TTO).

במאמר זה נסקרים שלושת המדדים הללו, אופן ביצועם, היתרונות והחסרונות שלהם. בהמשך, נדונים במאמר זה חלק מהבעיות האופייניות למדדים השונים, ההבדלים העקרוניים והמעשיים ביניהם, וההשלכות של הבדלים אלו על הערכים המתקבלים. לבסוף, נסקרים בקצרה במאמר הניסיונות למצוא קשרים בין המדדים השונים, שיאפשרו המרה של הערכים ממדד אחד לשני.

Optic Glioma in Children with Type 1 Neurofibromatosis

M. Ben-Arush, H. Goldberg, A. Kuten, J. Guilbord, R. El-Hassid

Pediatric Hematology-Oncology Unit, The Northern Israel Oncology Center, and Division of Neurosurgery, Rambam Medical Center; and Technion School of Medicine, Haifa

During the period 1985-95 we treated 5 girls and 13 boys with optic glioma associated with Type 1 neurofibromatosis (median age 3 years, range 2-10 years). 6 were treated with radiotherapy alone, 1 with surgery and radiation therapy and 1 with chemotherapy in order to postpone irradiation to an older age; 1 is being followed with no therapy. All children are alive, 2-10 years from diagnosis (mean follow-up time 5.4 years). 3 had improvement of vision following therapy and in 4 visual ability stabilized, including the child being followed without treatment. In 1 vision deteriorated despite therapy.