תוצאת חיפוש

חסר פקטור XI (FXI) הוא הפרעת דמם תורשתית אוטוזומית. הפרעה זו כרוכה בסיכון לדמם מוגבר סביב התערבויות פולשניות/ניתוחיות, בעיקר באתרים המאופיינים בפעילות פיברינוליטית גבוהה. חסר קשה ב-FXI מוגדר בנוכחות רמות פקטור הנמוכות מ-20-15 יב"ל/ד"ל.  בחולים עם חסר קשה ב-FXI המועמדים לניתוח הכרוך בסיכון משמעותי לדמם, הטיפול המניעתי המקובל  מבוסס על עירויי פלסמה או תרכיז FXI (אם זמין). חשיפה לפלסמה ולתרכיז FXI עלולה להוביל ליצירת נוגדנים מעכבים כנגד FXI. תופעה זו מתוארת בעיקר בחולים עם רמות פקטור הנמוכות מ-1 יב"ל/ד"ל, וכרוכה בסיכון לדמם ניתוחי משמעותי שאינו מגיב לתכשירי פלסמה. לנוכח זאת, מומלץ בחולים עם חסר קשה ב-FXI לבצע בדיקות תקופתיות לנוכחות מעכב, בעיקר לקראת התערבויות פולשניות. 

במאמר זה מובאת פרשת חולה, בת 17 שנים, עם חסר קשה ב-FXI, אשר פיתחה נוגדן מעכב ל-FXI בעקבות חשיפה לפלסמה במסגרת ניתוח לכריתת שאת במוח (brain tumor) מסוג מדולובלסטומה. כאשר המטופלת נזקקה להתערבויות פולשניות לאחר התפתחות הנוגדן, הטיפול המניעתי שניתן התבסס על מתן חד פעמי של פקטור VII פעיל רקומביננטי (Recombinant activated Factor VII, rFVIIa, NovoSeven)  במינון נמוך (10 מק"ג/ק"ג), בשילוב עם הקסאקפרון (Tranexamic acid, Hexakapron). המטופלת עברה את ההתערבויות בהצלחה, ללא סיבוכי דמם או אירועי קרישה.

התפתחות נוגדנים מעכבים על רקע טיפול חלופי בעירויי פלסמה או תרכיז FXI בחולים עם חסר קשה ב-FXI, היא תופעה נדירה ומאתגרת מבחינה טיפולית. ניסוחו של פרוטוקול טיפול יעיל לתמיכה המוסטטית בקבוצת חולים זו ואיסוף נתונים על תוצאות ההתערבות, מצריכים שיתוף פעולה רב מרכזי.

המופיליה היא מחלת דמם מולדת עם חסר בגורם קרישה (פקטור 8 או 9, בחולי המופיליה מסוג A או B, בהתאמה) ונטייה לדימומים חוזרים, בייחוד לשרירים ומפרקים, אשר עלולים לגרום לפגיעה אורתופדית בגיל צעיר. בשנים האחרונות, חלה פריצת דרך עצומה בטיפול במחלת ההמופיליה. בניגוד לטיפול עד כה שהיה מבוסס על הזרקות חוזרות של תרכיזי קרישה לווריד (כדי להחזיר לדם את גורם הקרישה החסר). כעת מועלות אפשרויות לטיפול משפר קרישה הניתן בזריקות לתת עור בלבד, עם שיפור ניכר באיכות חיי החולים. 

המולקולות החדשות המשמשות לטיפול בהמופיליה פועלות על ידי עידוד הקרישה או עיכוב מעכבים טבעיים של מערכת הקרישה, כדי לשפר משמעותית את ייצור קרישי הדם. בעשור האחרון פותחה אפשרות לריפוי מלא (גנטי) של המחלה הן בהמופיליה A והן בהמופיליה B, וכעת מתנהלים בעולם ניסויים קליניים רבים הבודקים השפעות של ריפוי גנטי על מחלת ההמופיליה.

בסקירה זו, אנו דנו באפשרויות החדשות הקיימות כיום לטיפול והרלבנטיות שלהן לטיפול הנוכחי והעתידי בחולי המופיליה בעולם ובישראל, כולל הטיפול בתרכיזי קרישה חדשים, ארוכי טווח, טיפול בתרופות שאינן תרכיזי קרישה וניתנות בהזרקה לתת עור, בדגש על הנוגדן הביספציפי לפקטור 9 ו-10, אמיסיזומאב, וריפוי גנטי של מחלת ההמופיליה.

הקדמה: דמם תוך-שבלולי הוא סיבה נדירה לירידת שמיעה תחושתית-עצבית פתאומית המלווה במגוון תסמינים. במטופלים אלו, נצפה לראות בדימות תהודה מגנטית (MRI) (magnetic resonance imaging) אות מוגבר בתוך המבוך ברצף T1 ללא חומר ניגוד וב-FLAIR (fluid-attenuated inversion recovery).

מטרות: הצגת מטופלת עם דמם תוך-שבלולי תחת טיפול בנוגדי קרישה אשר גרם לירידת שמיעה תחושתית-עצבית פתאומית מלווה בסחרחורת סיבובית.

שיטות מחקר: פרשת חולה וסקירת ספרות.

תוצאות: מטופלת בת 85 שנים, מטופלת בנוגדי קרישה, הסתמנה עם ירידת שמיעה תחושתית-עצבית באוזן ימין מלווה בטנטון וסחרחורת סיבובית. בבדיקה הגופנית הודגמה אוטוסקופיה תקינה דו-צידית, בבדיקת קולן, וובר לצד שמאל וניד אופקי ספונטני לשמאל. בדיקת T1-weighted MRI הדגימה סיגנל גבוה בתוך השבלול.

מסקנות: בדיקת MRI הכרחית לשלילת מגוון סיבות לירידת שמיעה תחושתית-עצבית פתאומית; ביניהן גידולים טבים (bening) או ממאירים, מלפורמציות, טראומה ועוד. דמם תוך-שבלולי הוא ממצא נדיר, עם זאת יש להביא אטיולוגיה זו בחשבון במטופלים הנוטלים תרופות נוגדות קרישה.

תחום קרישת הדם הולך ומתפתח במהירות בשנים האחרונות. בתחום הקליני חלה עלייה במודעות למניעת אירועי פקקת, בתחום הטיפולי נכנסו לטיפול נוגדי הקרישה מסוג Direct oral anticoagulants (DOACs), ובתחום המחקר – לאחר שהסתיימו המחקרים הגדולים ב-DOACs – מופנה כעת המאמץ לפיתוח תרופות לטיפול בהמופיליה יחד עם ניסיונות פיתוח של טיפולים חדשים לקרישיות יתר.

הקדמה: בתרומבוציטופניה חיסונית נרכשת של העובר והילוד, טסיות העובר נהרסות בתיווכם של נוגדני  IgGשמקורם באם, וספירת הטסיות הנמוכה כתוצאה מהרס זה מסכנת את העובר והילוד בדמם במוח בכ-20% מהעוברים והילודים. ברוב המקרים המחלה מיוחסת לנוגדנים המכוונים כנגד אנטיגנים ייחודיים לטסיות המכונים Human Platelet Antigens (HPA). שכיחותם של האנטיגנים השונים משתנה בין אוכלוסיות, ומכאן משתנה גם הסיכון ליצירת נוגדנים. נודעת חשיבות רבה לקביעת אבחנה, מאחר שהתרומבוציטופניה עלולה להישנות ואף להחמיר בהריונות הבאים. בהיעדר ביצוע ספירת דם שגרתית לכל הילודים בישראל תלויה האבחנה בערנותו של הצוות המטפל ובמידת מודעותו למצב מסכן חיים זה.

מטרות: לברר שכיחות האנטיגנים והיארעות הנוגדנים השונים כנגד טסיות באוכלוסיית מדגם ישראלית והערכת מידת המודעות לתופעה בישראל.

שיטות מחקר: מחקר עוקבה היסטורי הכולל נתוני חולים שהופנו לבירור במעבדה לאימונולוגיה של טסיות בין השנים 2015-2011 ונתונים קליניים מתיקיהם הרפואיים של ילודים שנולדו במרכז הרפואי רמב"ם בין השנים 2015-2010.

תוצאות: מסך 322 המקרים שנבחנו, ב-175 מהם (54.35%) נמצאו נוגדנים כנגד טסיות. הנוגדן השכיח ביותר היה anti HPA1a (41.85%) ואחריו anti HPA5b(28.75%). שכיחות האנטיגנים באוכלוסייה נמצאה דומה לשכיחותם באוכלוסייה הלבנה. שיעור של כ-80% מהילודים הופנו עקב תרומבוציטופניה בילוד שהתגלתה בספירת דם אקראית או לאחר שנמצאו סימני דמם, ו-13% מהמקרים הופנו עקב חשד לדימום במוח בהיריון. רק ב-22.6% מהחולים בוצע הבירור מיד לאחר הלידה ו-18.7% מהאימהות עם חשד לנוגדנים הופנו לבירור רק בתחילתו של הריון נוסף. כ-84% מהילודים עם תרומבוציטופניה חדה (acute) כלל לא הופנו לברור נוגדנים במעבדה.

מסקנות: התפלגות האנטיגנים של הטסיות באוכלוסייה הישראלית דומה להתפלגות באוכלוסייה הלבנה. מיעוט ההפניות ודחייתן מצביע על צורך בקביעת קווים מנחים לבירור ובהעלאת המודעות בקרב הגורמים המטפלים.

הקדמה: דממת (המופיליה) היא מחלה תורשתית בתאחיזה לכרומוזום X, הנגרמת כתוצאה מחסר בחלבון קרישה (פקטור) VIII או IX בדממת מסוג A או B, בהתאמה. לרוב התחלואה היא על רקע אנמנזה משפחתית ומיעוטה נובע ממוטציה חדשה. המחלה מתאפיינת בדימומים לשרירים, למיפרקים ולאיברים פנימיים.

מטרות: בחינת אופן ההסתמנות של חולי דממת בישראל ואבחונם, ואיתור גורמים לעיכוב בקביעת האבחנה.

שיטות מחקר: איסוף מידע רטרוספקטיבי ממסד הנתונים הממוחשב לגבי התסמינים ואופן ביצוע האבחנה של חולי דממת בין 1.1.10 עד ה-31.12.17.

תוצאות: במהלך תקופת המחקר אובחנו 104 ילדים הלוקים בדממת. שיעור של 15% לוקים בדממת מסוג B ו-85% מהחולים לוקים בדממת מסוג A. בחולים עם אנמנזה משפחתית של דממת נקבעה האבחנה על פי רוב בסמוך ללידה על ידי בדיקת aPTT ובדיקת רמת גורם (פקטור) הקרישה הרלבנטי. אבחון דממת בחולים ללא אנמנזה משפחתית ידועה (סך הכול 40 חולים אקראיים) בוצע בעקבות חשד קליני. סיבוכים סב-לידתיים נצפו בשישה מתוך 104 החולים. התסמין הנפוץ ביותר בעת האבחנה היה דמם מוגבר לאחר ברית המילה. בקרב 6/21 החולים שחוו דמם מוגבר לאחר ברית המילה חל איחור באבחנה. דמם מסכן חיים (שהצריך אשפוז בטיפול נמרץ או מתן דם) נצפה ב-12 תינוקות.

דיון ומסקנות: בישראל, אבחון מחלת הדממת מתבצע בגיל מוקדם יותר ממדינות אירופה, כנראה בשל ביצוע ברית מילה בילוד. בשנים האחרונות נולדו בארץ פחות חולים עם דממת משפחתית כתוצאה מאיתור נשאיות ומתן יעוץ גנטי. במצבים של דמם מוגבר לאחר ברית המילה יש לבצע בדיקת aPTT ו-PT כדי לשלול אפשרות של הפרעת דמם. עם קביעת האבחנה של דממת, יש להפנות את החולים למרכז הארצי להמופיליה.

דימום עצמוני לרקמת המוח הוא אירוע חמור עם שיעורי תחלואה ותמותה משמעותיים. טומוגרפיה מחשבית (CT) של המוח ללא הזרקת חומר ניגוד היא לרוב כלי האבחון הזמין ביותר. פתולוגיות שונות מאוד זו מזו עשויות להיראות דומות מאוד זו לזו בטומוגרפיה מחשבית ראשונית, אך כיוון שאופן הטיפול שונה מהותית בהתאם לסיבת הדימום, נדרש הרופא המקבל את החולה בחדר המיון לגבש אבחנה במהירות.

גורמים כגון גיל החולה, הסתמנות קלינית וקיומן של מחלות רקע מסייעים לאבחון האטיולוגיה לדימום, אך קביעת האבחנה נסמכת רבות גם על הבירור בבדיקות דימות.

לעיתים קרובות נדרשת בדיקת דימות נוספת, כגון טומוגרפיה מחשבית, בפרוטוקול אנגיוגרפיה (CTA) או ונוגרפיה (CTV), תהודה מגנטית (MRI) עם חומר ניגוד , פרוטוקול ונוגרפיה או אנגיוגרפיה (MRA, MRV) או אנגיוגרפיה פורמאלית.

בעבודה זו נתמקד בדימומים חדים לרקמת המוח הנקראים גם דימומים תוך אקסיאליים על ידי הצגת פרשות חולים שטופלו במוסדנו בחודשים האחרונים, ונדווח על תהליך האבחון והטיפול שניתן לאותם חולים ואת תפקידן של בדיקות העזר לצורכי דימות.

אורלי סנה ארביב¹, ירון ניב¹, דורית בליקשטיין²

¹המכון לגסטרואנטרולוגיה, בית חולים בילינסון, מרכז רפואי רבין, ²המכון להמטולוגיה, בית חולים בילינסון, מרכז רפואי רבין

תרופות נוגדות קרישה ונוגדות איגור טסיות דם נמצאות בטיפול נרחב למניעה ראשונית ושניונית במחלות של תסחיפי פקקת בוורידים או בעורקים. דמם הוא סיבוך נפוץ במטופלים הנוטלים טיפול בתרופות אלו, בעיקר סביב פעולות פולשניות. כיום נמצאים בשוק מספר תכשירים פומיים, השונים זה מזה במנגנון הפעולה, דרישות ניטור התרופה, טיפול סותרן Antidote)), והתייחסות לאוכלוסיות מיוחדות כגון חולים שבהם מבוצעות פעולות אנדוסקופיות. דרגת הסיכון לדמם בפעולות אנדוסקופיות של דרכי העיכול מסווגת לפעולות שבהן הסיכוי לדמם גבוה, דהיינו מעל 1.5%, ולפעולות שבהן הסיכוי לדמם נמוך. טרם ביצוע פעולה פולשנית במטופל הנוטל תרופות אלו, יש לבצע הערכה הכוללת את הסיכון לדמם בפעולה מול הסיכון להיווצרות פקקת הטמון בהפסקת התרופה. בהערכה זו נכללים מדדים כגון סוג הפעולה, סוג הטיפול בתרופות וההוריה שבה ניתן הטיפול. במאמר זה ניתנים קווים מנחים לטיפול בתרופות אלו, סביב פעולות אנדוסקופיות ברירניות (אלקטיביות) שונות של דרכי העיכול, במטופלים הנוטלים טיפול זה באופן קבוע בהוריות השונות.

ארז רמתי^1*, אריאל ישראל^2*, טל קסלר¹, נעמה פלץ סינואני¹, בן-עמי סלע³, עדי ברום¹, עידן גורן¹, עתר גרינפלד⁴, ברונו לביא², גד סגל¹#

# מאמר זה מוקדש לזכר אבי, ליאון סגל ז"ל, שנפטר במהלך עריכת הגיליון. יהי זכרו ברוך.

¹מחלקה פנימית ט', ²הנהלת המרכז הרפואי המשולב שיבא, ³המכון לכימיה פתולוגית, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, רמת גן,  ⁴מרכז רפואי ברזילי, אשקלון

* שני המחברים הראשונים תרמו תרומה זהה לכתיבת המאמר

רקע: ניטור פעילות התסס ALT (SGPT) בדם מהווה חלק משגרת המעקב הרפואי-מעבדתי בבית החולים. על פי רוב, נודעת חשיבות לחולים שבהם פעילות זו נמצאת מעל לתחום התקין. במצבים אלה, הדבר קשור ליציאת התסס מתוך תאי הכבד אל מחזור הדם (כדוגמת מקרים של דלקת הכבד). מעט נחקר ופורסם אודות חולים שבהם נמדדה פעילות נמוכה מהתקין של תסס זה בדם. היות שפעילות התסס חיונית לשימור חילוף חומרים תקין, החלטנו לבחון את שכיחות התופעה בקרב אוכלוסיות שונות (בקרב בריאים ומטופלים הלוקים במחלות שונות) ולאפיין את נסיבות הופעתה.

חולים ושיטות: במחקר הנוכחי נאמדה שכיחות הופעת רמות נמוכות מהטווח התקין של פעילות התסס ALT בקרב אוכלוסיית בית חולים שלישוני. כמו כן, בוצעה בדיקה מדגמית של ריכוז ויטמין B6 (המהווה מקור לקו-פקטור חיוני לפעילות התסס) בדמם של מאושפזים בעלי פעילות ALT נמוכה בנסיוב.

תוצאות ומסקנות: תוצאות המחקר הנוכחי מעלות, כי פעילות נמוכה של התסס ALT היא תופעה שכיחה יחסית, ששיעורה גבוה משליש מכלל המאושפזים במחלקות לרפואה פנימית של בית החולים, וכי קיימת תאימות ישירה מובהקת  (p = 0.0004, r = 0.47) בין פעילות נמוכה של התסס ALT בנסיוב ולבין ריכוז נמוך של ויטמין B6 בדם. אנו מייחסים את המימצאים המתוארים בתוצאות המאמר לשכיחות גבוהה של שבריריות (Frailty) בקרב המאושפזים בבית החולים.

אמיר קליין¹, צבי פיירמן², אורי סגול³, ג'ורג' ליכטמן⁴, רמי אליקים¹

¹החוג לטכנולוגיות מתקדמות, האיגוד הישראלי לגסטרואנטרולוגיה ומחלות כבד, בית החולים רמב"ם, חיפה, ²החוג לטכנולוגיות מתקדמות, האיגוד הישראלי לגסטרואנטרולוגיה ומחלות כבד, בית החולים הלל יפה, חדרה, ³החוג לטכנולוגיות מתקדמות, האיגוד הישראלי לגסטרואנטרולוגיה ומחלות כבד, בית החולים כרמל, חיפה, ⁴החוג לטכנולוגיות מתקדמות, האיגוד הישראלי לגסטרואנטרולוגיה ומחלות כבד, בית החולים מאיר, כפר סבא

אנדוסקופיה באמצעות קפסולת וידיאו הוכנסה ליישום קליני לפני כעשור. הקפסולה הראשונה שיוצרה הייתה למעי הדק ובהמשך פותחו גלולות לוושט ולכרכשת (Colon).

המטרה בהנחיות הנוכחיות היא לעדכן את ציבור הרופאים בכל הקשור לאופן השימוש בקפסולות השונות, ההתוויות לשימוש בכל אחד מהאברים השונים, הוריות הנגד המוחלטות והחלקיות לשימוש בקפסולה, וכן הסיבוכים האפשריים ודרכי הטיפול בהם. המסמך נכתב על ידי חברי החוג לטכנולוגיות מתקדמות של האיגוד ועבר עריכה/תיקונים על ידי חברי הוועד של האיגוד הישראלי לגסטרואנטרולוגיה ומחלות כבד.

אורי זליגסון

מכון עמליה בירון לחקר קרישת הדם, מרכז רפואי שיבא, תל השומר והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

ארבע מחלות תורשתיות שבהן קיימת נטייה לדמם: חסר בגורם XI, חסר בגורם VII, חסר משולב בגורם V ו-VIII ותרומבאסתניה על שם גלנצמן, זוהו ואופיינו ביהודים בשכיחות גבוהה יחסית לעומת יתר האוכלוסיות בעולם. חסר בגורם XI נמצא בעיקר באשכנזים וביהודים עיראקיים, חסר בגורם VII בעיקר ביהודים פרסיים ומרוקאיים, חסר משולב בגורם V ו-VIII ביהודים מהאי ג'רבה שבטוניס וממדינות המזרח התיכון, ותרומבאסתניה על שם גלנצמן ביהודים עיראקיים.

במהלך העשורים האחרונים הוגדרו תופעות הדמם, הועמדו שיטות אבחון וטיפול, ונקבע הבסיס המולקולתי גנטי בכל אחת מהמחלות. כמו-כן נקבעו השכיחויות של הגנים המוטנטים הגורמים למחלות בעדות השונות. חקר המחלות קידם את ההבנה של מנגנוני קרישת הדם, שכן כל אחד מהמנגנונים מייצג פגם באחד השלבים הפיסיולוגיים של המערכת, ונבחנו היתרונות האפשריים של הליקויים כגורם נוגד פקקת (Anti thrombotic). מהמידע שהתקבל ממחקר תרומבאסתניה על שם גלנצמן, פותחו תרופות יעילות הניתנות כטיפול בצורה נרחבת בהוריה של תרופות נוגדות פקקת.
 

מוני בניפלא^1,2, אילן שלף³, ישראל מלמד², ולדימיר מרקין², רויטל בראלי², אבי כהן^1,2

¹היחידה לנירוכירורגיה ילדים, ²המחלקה לנירוכירורגיה, ³היחידה לנירורדיולוגיה, מרכז רפואי סורוקה 

והפקולטה למדעי הבריאות, אוניברסיטת בן-גוריון בנגב, באר-שבע

דמם תוך מוחי הוא ההתבטאות הקלינית הראשונית ב-80%-60% מהילדים עם מום עורק וריד (להלן מע"ו). בחלק מהילדים עלול הדמם לגרום ללחץ משמעותי עם אפקט מסה ובקיעה (הרניאציה) של רקמת מוח, אלה עלולים לגרום לפגיעה נירולוגית משמעותית עד כדי תרדמת ואף מוות של הילד החולה. למרות שלעיתים נדרשת התערבות ניתוחית דחופה לניקוז הדמם, הרי שלעיתים רחוקות ביותר המע"ו נכרת בשלב החד. ניתוח לכריתת המע"ו נדחה בדרך כלל לשלבים מאוחרים יותר – לאחר שהחולה מתאושש ועובר צנתור של כלי הדם במוח.

מדווח במאמר זה על שלושה ילדים (בגילאים 5 חודשים, 7 ו-9 שנים) שעברו חיתוך דחוף בגולגולת (קרניוטומיה) לצורך ניקוז קריש דם תוך מוחי וכריתת מע"ו במוח תוך מספר שעות ממועד הדימום. שלושת הילדים הגיעו לבית החולים עם ירידה במצב ההכרה וחסרים נירולוגיים משמעותיים, שנגרמו מהדימום התוך-מוחי. הילד בן חמשת החודשים אף לקה בהלם תת נפחי עקב כמות הדם הגדולה שאיבד. ההחמרה המהירה במצבם חייבה התערבות מיידית לצורך ניקוז הדמם במוח והפחתת הלחץ התוך גולגולתי. בנוסף, כבר בניתוח הדחוף ולנוכח הנסיבות שחייבו זאת,  נכרת המע"ו שדימם באופן פעיל בשיטות זעיר-ניתוחיות. לאחר מעקב שנמשך לפחות שנה, השתקמו שלושת הילדים באופן מלא, ובצנתור כלי הדם במוח הודגמה כריתה מלאה של המע"ו, ללא שארית.

על פי רוב, הטיפול השלם במע"ו אינו מתבצע בשלב החד של הדימום התוך מוחי, אלא נדחה לשלבים מאוחרים יותר – לאחר התאוששות הילד. האבחון והטיפול כוללים צנתור של עורקי המוח ובמידת האפשר סגירת כלי הדם המזינים את המוח, ולאחר מכן השלמת טיפול ברדיוכירורגיה או בניתוח המתבצע בשלב מאוחר יותר. במאמר זה, מדווח על שלושה ילדים שעברו כריתה דחופה של המע"ו עם התאוששות קלינית מלאה, נסקרת הגישה האבחונית והטיפולית המומלצת למומים מסוג זה, ומוצגים ההבדלים בין ניתוח דחוף לניתוח המתבצע בשלב מאוחר יותר.
 

בנימין פיורה¹, רותי שאקו-לוי²

¹היח’ לגינקולוגיה-אונקולוגית, חטיבה למיילדות וגינקולוגיה, ²המכון לפתולוגיה, מרכז רפואי סורוקה והפקולטה למדעי הבריאות, אוניברסיטת בן-גוריון בנגב, באר שבע

שאת טרופובלסטית של אתר השיליה (להלן, שטא"ש)1 (Placental site trophoblastic tumor, PSTT) היא שאת נדירה שמקורה בתאי טרופובלסט הביניים (Intermediate trophoblast) באתר השיליה. היא מהווה כ- 1% מכל מחלות הטרופובלסט ההריוני והיארעותה מוערכת בכ- 1 לכל 100,000 הריונות. רוב הנשים הלוקות בשטא"ש הן בגיל הפוריות בעשור הרביעי לחייהן והתסמין המייצג הנפוץ ביותר הוא דמם לדני בלתי תקין. בלמעלה ממחצית מהנשים המחלה מוגבלת לרחם, ואילו בנותרות המחלה מפושטת מעבר לרחם. שיעור התמותה הכללי הוא 25%. גורמים פרוגנוסטיים גרועים הם מחלה מפושטת מעבר לרחם, מירווח זמן מהריון קודם גדול משנתיים, מספר חלוקות גבוה מ- 5 ב- 10 שדות בהגדלה גדולה וגיל מעל 40 שנה. מבין גורמים אלה, הגורם החשוב ביותר הוא מחלה מפושטת מעבר לרחם. מכיוון ששטא"ש רגישה פחות לכימותרפיה מאשר מחלות הטרופובלסט ההריוני שמקורן בציטוטרופובלסט ובסינציטיוטרופובלסט (מולה בועית, מולה חודרנית וכוריוקרצינומה), טיפול הבחירה הוא כריתת הרחם. בנוכחות מחלה מפושטת מעבר לרחם או גורמים פרוגנוסטיים גרועים אחרים יש להוסיף כימותרפיה רב-תרופתית (Multi-agent chemotherapy) מערכתית. הכימותרפיה המקובלת ביותר היא EP/EMA. בניגוד למחלות הטרופובלסט ההריוני שמקורן בציטוטרופובלסט וסינציטיוטרופובלסט, רמת גונדוטרופין כוריוני שמקורו באדם (Human chorionic gonadotropin, hCG) בנסיוב בשטא"ש אינה משקפת נאמנה את נפח המחלה וחומרתה. למרות זאת, מדידת רמת β-hCG בנסיוב היא עדיין הבדיקה היעילה ביותר שקיימת לצורך מעקב על התקדמות המחלה ותוצאות הטיפול.

נמרוד קמחי¹, רמי אליקים², אלן סויסה², איתן סקפה¹

¹המכון לגסטרואנטרולוגיה, מחלות כבד ותזונה, מרכז רפואי אסף הרופא, צריפין, מסונף לפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב, ²והמכון לגסטרואנטרולוגיה, מרכז רפואי רמב"ם, חיפה, מסונף לפקולטה לרפואה רפפורט, הטכניון

מקורו של דמם עלום (Obscure) הוא בדרך-כלל במעי הדק. אנדוסקופיה באמצעות כמוסה (אא”כ)¹ שינתה את הגישה האיבחונית בחולים אלה.

המטרות במאמר זה הן לדווח על ניסיוננו באיבחון שאתות של המעי הדק באא”כ בחולים עם דמם מדרכי העיכול שמקורו עלום ולסקור את הסיפרות הרפואית בנושא.

לשם כך, נערך ניתוח רטרוספקטיבי של בדיקות אא”כ עוקבות שבוצעו בשני מרכזים רפואיים אוניברסיטאיים.

מהתוצאות עלה, כי מתוך 156 חולים (כולל 58 עם דמם גלוי עלום – Overt obscure) שנבדקו ב-אא”כ, ב-5 חולים אובחנו שאתות או פוליפים במעי הדק. בכל חמשת החולים התבטא הדימום בשחרה (Melena) ממקור עלום. שלוש שאתות במעי הכרוך (Ileum) (שתי שאתות קרצוניאידיות ושאת אחת במשתית [Stroma]) אובחנו בחולה אחד. באנטרוסקופיה אובחנה בייונום (Jejunum) שאת המשתית בשני חולים אחרים, באחד מהם אא”כ כשלה בזיהוי השאת ובחולה השני הודגם באמצעותה רק דמם פעיל. בשני חולים נוספים אותרו באא"כ פוליפים מעבר לטווח האנטרוסקופ. בקרב חולים שעברו אא”כ בשל הוריה שאינה דמם גלוי עלום, לא נמצאו שאת או פוליפ.

לסיכום, האפשרות לאבחן שאת של המעי הדק בחולים עם דמם גלוי עלום מחזקת את התפקיד שממלאת אא”כ בחולים אלה. כאשר תוצאות אא”כ מפורשות כתקינות או כאשר מאותר רק נגע עם חשד גבולי להיותו מקור דמם, יש לבצע אנטרוסקופיה.

____________________

¹ אא”כ – אנדוסקופיה באמצעות כמוסה.

ויקטור גינזבורג¹, ג'ורג' גרינברג¹, חורחה דלגדו², ואדים צודיקוב³, בוריס קירשטיין⁴, גבריאל סנדרו¹

¹כירורגיית כלי-דם, ²גסטרואנטרולוגיה, ³מכון הרנטגן, ⁴מח' כירורגית א', מרכז רפואי אוניברסיטאי סורוקה, באר שבע, מסונף לפקולטה למדעי הבריאות, אוניברסיטת בן גוריון בנגב, באר שבע

נצור ותין-ושט בבית-החזה הגורם לדמם ממערכת העיכול הוא נדיר. תיקון תוך-נהורי של הפתולוגיה במיקרים שכאלה נדיר ביותר.

במאמר זה מובאת פרשת חולה בת 83 שאושפזה בגין הקאות דמיות שהחלו שעות ספורות לפני התקבלותה. בבירור נמצא שמקור הדימום בוושט, בנצור ותין-ושט. בוצע בהצלחה תיקון תוך-נהורי של פריצת הוותין לוושט והביא להפסקת הדמם. מועלה לדיון קשר אפשרי בין מחלת רקע שהיא דלקת עורק הרקה (Temporal (arteritis אשר לקתה בה החולה בעבר לבין התפתחות הנצור והדימום.