תוצאת חיפוש

הקדמה: תסמונת מקון-אולברייט מתבטאת בפרע התפתחות סיבית פוליאוסטוטית ובהפרעות הורמונליות. מעורבות עצמות הגולגולת עלולה להביא לסיבוכים חמורים, כולל אובדן ראייה כתוצאה מלחץ על עצב הראייה. בנוסף, חולים בתסמונת זו נמצאים בסיכון מוגבר לסבול מלחץ תוך גולגולתי גבוה, משנית לטיפול תרופתי.

מפרשת החולה: במאמר זה אנו מדווחים על פרשת חולה, ילדה בת שש שנים המאובחנת עם תסמונת מקון-אולברייט, עם מעורבות עצמות הגולגולת והיצרות תעלת עצב הראייה. במהלך המעקב הרפואי, הופיעו סימנים הדרגתיים של לחץ מתקדם על עצב הראייה, כולל: ירידה בחדות הראייה, החזר אישון על שם מרקוס גאן (RAPD) חיובי ובצקת דו-צדדית של ראש עצב הראייה. הדמיית הרשתית באמצעות טומוגרפיה קוהרנטית אופטית (OCT) הדגימה עיבוי הולך ומחמיר של שכבת סיבי העצב (RNFL). בבירור נוסף נמצא, כי טרם הופעת סימני ההחמרה, בוצע שינוי במינון טריפטורולין – תרופה מקבוצת תקביל הורמון משחרר גונדוטרופין – אשר ניתנה לטיפול בסימני ההתבגרות המוקדמת המהווים חלק מסיבוכי התסמונת. הפסקת מתן התרופה הביאה לשיפור בממצאים הקליניים והדימותיים.

סיכום: יש לבצע מעקב סדיר כולל בדיקה רפואית ובדיקות דימות, ביניהן בדיקת OCT, אחר מטופלים עם תסמונת מקון-אולברייט בעלי מעורבות עצמות הגולגולת, ו/או אשר מקבלים טיפול מקביל בהורמון משחרר גונדוטרופין, לשם זיהוי מוקדם של סימני פגיעה בעצב הראייה.

מעורבות של העין במחלת בכצ'ט מופיעה במרבית החולים, כאשר הביטוי בעין עשוי להיות המופע הראשוני. דלקת הענבייה (אובאיטיס) משנית למחלת בכצ'ט מתבטאת לרוב בדלקת כלל עינית (פאן-אובאיטיס), אשר כוללת וסקוליטיס חסימתית של כלי הדם ברשתית. דלקות חוזרות עשויות להוביל לסיבוכים נפוצים, כגון בצקת מקולרית ויצירת כלי דם חדשים, לירידה בראייה ולעיוורון בשיעור של עד 25% מהחולים. זיהוי ואבחנה של המחלה מתבססים על ממצאים בבדיקת עיניים ובדיקות דימות, כולל אנגיוגרפיה של כלי הדם ברשתית וטומוגרפיה קוהרנטית (optical coherence tomography).

אבחנה מוקדמת וטיפול מהיר עשויים למנוע סיבוכים ופגיעה בראייה. הטיפול מבוסס על סטרואידים ותרופות אימונוסופרסיביות מערכתיות, בעיקר תרופות נוגדות גורם נמק שאתי אלפא (tumor necrosis factor α). טיפול ממושך, מניעת התקפי דלקת וסיבוכים מאפשרים לשמור על חדות ראייה יציבה למשך שנים.

לחלק מהמחלות המערכתיות יש ביטויים בעיניים. ממצאים בבדיקת קרקעיות העיניים עשויים לסייע באבחון וטיפול במחלות אלו. במאמר קצר זה מובאות שתי פרשות חולים שאובחנו עם בצקת דיסקות בהתאמה גבוהה לקיומה של מחלת דום נשימה חסימתי בשינה (OSA). החולה הראשון לקה באוטם ראש עצב הראייה שאינו נגרם מדלקת עורקים (Non-Arteritic Anterior Ischemic Optic Neuropathy – NAION), והחולה השני לקה בבצקת דיסקות הקשורה בתסמונת Pickwickian. כאשר מתעורר חשד למצבים אלו, יש להפנות את המטופל לבדיקה במעבדת שינה (פוליסומנוגרפיה).

בצקת לימפתית היא מצב פתולוגי שבו יש הצטברות בין תאית של נוזל עשיר בחלבון המוביל לאורך זמן לדלקת, היפרטרופיה של רקמת שומן ולייפת (פיברוזיס). בצקת לימפתית משנית נגרמת מפציעה או חסימה של מערכת הלימפה ובעולם המערבי הגורם העיקרי הוא סרטן השד. בצקת כרונית בזרוע לאחר ניתוחי סרטן שד היא בעיה נפוצה עם שכיחות משוערת של אחת מכל חמש חולות לאחר טיפול בסרטן השד. במאמר זה אנו סוקרים את גורמי הסיכון העיקריים, גישות להפחתת הסיכון להתפתחות בצקת לימפתית לאחר טיפול לסרטן שד, גישות הטיפול הקיימות ללימפאדמה, כולל החידושים הניתוחיים בתחום זה וניסיוננו בגישות הניתוח החדשניות.

במרכז הרפואי סוראסקי בוצעו עד כה 26 ניתוחים פיזיולוגיים בגישה מיקרו-כירורגית לטיפול בלימפאדמה. ניתוחים אלה עברו ללא סיבוכים משמעותיים, ושיפור גדול יותר נצפה בקבוצת המטופלים עם לימפאדמה שניונית.

מעקף לימפתי ורידי והעברת קשריות במתלה חופשי הם פתרונות מבטיחים לטיפול בלימפאדמה המקושרת לסרטן שד. הכנסת טכניקות נוספות ושכלול ההליך ימשיכו ככל הנראה לשפר את התוצאות בעתיד.

גבר בן 35 שנים, בריא בדרך כלל, עבר ניתוח ארתרוסקופיה של ברך תחת הרדמה כללית עם שימוש במסכת גרון. לאחר הניתוח הופיעו ירידה בחמצון ושיעול עם גניחת דם. בצילום בית החזה וטומוגרפיה מחשבית של בית החזה הודגמו תסנינים דו-צדדיים מפושטים מסוג זכוכית מט. שאר הבדיקות היו תקינות. החולה טופל בהעשרת חמצן, מצבו השתפר במהירות, ושוחרר לביתו יומיים לאחר הניתוח. ההסתמנות הקלינית מתאימה לדימום בועיתי מפושט עקב אירוע לחץ שלילי משני לחסימת דרכי אוויר עליונות. במאמר נדון באבחנה המבדלת של דימום בועיתי מפושט, במנגנון הפתופיזיולוגי של השפעת לחץ שלילי ריאתי על התפתחות בצקת ריאות ודימום בועיתי, ובדרכי הטיפול.

תסמונת ריאות מנגיף ההנטה היא מחלה נדירה המתבטאת באי ספיקה נשימה חדה אשר יכולה להביא לתמותה. ההדבקה בנגיף ההנטה מתרחשת בעקבות שאיפת הפרשות של מכרסמים אשר משמשים כמאגר של הנגיף. רוב ההדבקות המדווחות שבגינן לוקים החולים בתסמונת מקורן ביבשת אמריקה.

בפרשת חולה זו מדווח על גבר בן 47 שנים, ללא מחלות רקע, אשר טייל עם משפחתו למערב ארה"ב חודש טרם פנייתו למוסדנו. הוא אושפז בעקבות הסתמנות של דלקת ריאות קשה ואובחן כלוקה בתסמונת ריאות מנגיף ההנטה מבדיקות שנשלחו ל-CDC למחלקה לנגיפים במהלך אשפוזו.

חשוב להכיר תסמונת זו שלה מאפיינים קליניים, מעבדתיים ודימותיים ייחודיים, ולהכלילה באבחנה המבדלת בחולים המסתמנים עם אי ספיקת נשימה וחום יחד עם חשיפה אפידמיולוגית מתאימה.

יתר לחץ תוך גולגולתי סוער (fulminant intracranial hypertension) הוא מצב רפואי נדיר וחד (acute), שבו לוקה החולה בהסתמנות של יתר לחץ תוך גולגולתי ובפרק זמן קצר מהופעת התסמינים מתרחשת ירידה קשה בראייה, העלולה להוביל עד עיוורון. מאחר שמצב הראייה מחמיר במהירות ולרוב באופן בלתי הפיך, טיפול להפחתת הלחץ התוך גולגולתי חייב להתבצע מיד. בפרשת החולה במאמרנו מוצג גבר בן 18 שנים שהגיע עם תסמינים חדשים של כאבי ראש ואירועים של טשטוש ראייה דו עיני לשניות ספורות. בתוך ימים ספורים חלה החמרה מהירה במצב ראייתו, עם עדות לבצקת קשה של עצבי הראייה. בחשד ליתר לחץ תוך גולגולתי בוצעה בדיקת דימות של המוח ששללה תהליך תופס מקום ופקקת (תרומבוזיס) של גתות הוורידים ("סינוסים ורידיים"). דיקור מותני אישש את האבחנה ובשל ההסתמנות הסוערת החולה עבר, תוך זמן קצר מאבחנתו, פנסטרציה של עצבי הראייה עם שיפור בראייתו. פרשת החולה במאמרנו מדגישה את החשיבות בהכרה וזיהוי מצב נדיר זה ואת הצורך בניתוח מהיר כדי לשמר את הראייה ולמנוע עיוורון.

בצקת ריאות, קרדיוגנית או שלא קרדיוגנית כתוצאה מפגיעה במחסום הבועיות-נימיות (האלבאולו-קפילרי), עלולה להוביל לאי ספיקת נשימה ולמוות. במצב חירום רפואי זה, נוזל, עני בחלבון במקרה של בצקת ראות קרדיוגנית או עשיר בחלבון כמו בבצקת ריאות שאינה קרדיוגנית, ממלא את חלל הבועיות ופוגע קשות בשחלוף הגזים.

לריאה יכולת אנדוגנית להניע את המים בכיוון ההפוך, מחלל הבועית לנימית (קפילרה) ובאופן זה לפנות את חללי האוויר מנוזלים.

תאי האפיתל הבועיתי מסוג 2 הם האחראים לפינוי הנוזלים. לתאים אלו יכולת להעביר יוני נתרן מהחללים הבועיתיים לנימיות. תהליך צורך אנרגיה זה מייצר מפל אוסמוטי המניע את מולקולות המים באותו הכיוון ובהתאם למפל הריכוזים.

בסקירה זו, מדווח על אפיתל הבועיות, מנגנוני התא בתהליך פינוי הנוזלים וההתערבויות שיכולות להשפיע על תהליך זה.

אפרים ברקו¹, דניאל רפפורט^1,2, אילה פולק^1,2

¹מחלקת עיניים, מרכז רפואי קפלן, רחובות, ²הפקולטה לרפואה של הדסה והאוניברסיטה העברית, ירושלים

מחלת הסוכרת היא מגיפה שפוגעת במאות מיליוני אנשים בעולם. רטינופתיה מסוכרת היא הסיבוך המיקרו-וסקולארי השכיח של סוכרת והסיבה המובילה לאובדן ראייה באנשים בגיל העבודה במדינות המפותחות. אחת הסיבות השכיחות לירידה בראייה היא התפתחות בצקת מקולרית מסוכרת (Diabetic Macular Edema –DME). בעבר נהוג היה לטפל בבצקת זו בצריבות לייזר באזור מרכז הראייה ברשתית, הנקרא מקולה. טיפול הלייזר היה יעיל במניעת החמרה בחדות הראייה, אך הוביל לשיפור קטן בלבד בחדות הראייה. כיום טיפול הבחירה בבצקת מקולרית מסוכרת הוא בתרופות המעכבות את גורם הגדילה Vascular Endothelial Growth Factor (VEGF). במחקרים רבים נבדקה יעילות התרופות הנוגדות יצירת כלי דם חדשים (אנטיאנגיוגניות) ומצאו שמעבר למניעת החמרה באובדן הראייה בחולי בצקת מקולרית מסוכרת, הן מביאות גם לשיפור בחדות הראייה. לפיכך הן מהוות היום את הקו הראשוני בטיפול בבצקת מקולרית מסוכרת. הזרקת סטרואידים לחלל, הזגוגית מהווה אף הוא טיפול יעיל בהפחתת הבצקת, אך בשל השפעות הלוואי (בעיקר התפתחות ירוד וברקית – Cataract & glaucoma), הן מהוות טיפול קו שני בחולים עם בצקת העמידה לטיפול.

במאמר זה, אנו סוקרים בקצרה את זרועות הטיפול השונות בבצקת מקולרית מסוכרת, תוך התייחסות למחקרים עדכניים שפורסמו בנושא.

גילת ליאני¹, רפאל כראל², נאוה בלום^3,4

¹מכבי שירותי בריאות, מחוז הצפון, מכון הפיזיותרפיה, עכו, ²מגמת רפואה תעסוקתית וסביבתית, בית הספר לבריאות הציבור, אוניברסיטת חיפה, חיפה, ³הפקולטה למדעי הרווחה והבריאות, בית הספר לבריאות הציבור, אוניברסיטת חיפה, ⁴שירותי השיקום והפיזיותרפיה, עמותת שלהבת, קריית טבעון

חולי לימפאדמה, או בצקת לימפטית, שואפים לאיכות חיים ותפקוד טובים ומספקים. שאיפה זו ניתנת להשגה על ידי טיפול ושיקום נאות. לימפאדמה בגפיים, בבית החזה, בשד או בכל מקום אחר בגוף, פוגעת באדם ומגבילה את תפקודו הגופני בעקבות התפתחות נוקשות, ירידה בטווח תנועה, הרגשת עייפות וכבדות, בעיות תחושה, דלקות וזיהומי עור נשנים. בנוסף, כתוצאה מהמחלה הממושכת, מפתחים החולים לחץ נפשי ותלות ממושכת בגורמי רפואה שונים, ולכן המעקב המתמשך אחריהם מצריך טיפול ושיקום משולב של צוות רפואי רב מקצועי. 

במאמרנו מובאות ארבע פרשות חולים המדגימות את הטיפול המשולב בחולים עם בצקת לימפטית, אשר כולל: טיפול לימפטי, פיזיותרפיה ושילוב של גורמי שיקום שונים לסיוע בעבודת צוות רב מקצועי. 

איתן הלדנברג, אריה בס

המחלקה לכירורגיית כלי דם, המרכז הרפואי אסף הרופא, מסונף לפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

מאמרם של ליאני וחב', המתפרסם בגיליון הנוכחי של 'הרפואה', מעלה שוב על פני השטח את "מחלת כלי הדם הנשכחת" – הבצקת הלימפטית, הידועה גם בשם לימפאדמה. במאמרם נדונה בצקת לימפטית שניונית, המהווה את ההסתמנות הקלינית השכיחה של בצקת לימפטית. שאתות ממאירות (בראש ובראשונה סרטן השד) והקרנות הן הסיבות המרכזיות להתפתחות בצקת לימפטית, בפרט של הגף העליון. שיעור של 30%-20% מהנשים שטופלו בשל סרטן השד לוקות בבצקת לימפטית שניונית במהלך חייהן. שאתות שמקורן במערכת הרבייה הנשית או בדרכי השתן, הן הסיבה השכיחה להופעת בצקת לימפטית שניונית של הגפיים התחתונים [3]. בצקת לימפטית בדרגות חומרה שונות שכיחה גם לאחר חבלות, בעיקר שברים של הגפיים התחתונים, המתוקנים בניתוח, לאחר ניתוחים לשיחזור כלי הדם, לאחר הוצאת דליות ברגליים ולאחר כריתת קשריות לימפה במפשעה.

איתן הלדנברג, אריה בס

המחלקה  לכירורגיית כלי דם, מרכז רפואי אסף הרופא, מסונף לפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

בצקת לימפטית, או לימפאדמה, היא "מחלת כלי הדם הנעלמת". מחלה זו, שטרם נחקרה די צורכה, היא בבחינת נעלם גדול הן לחולים והן לצוות המטפל.

מקובל לסווג את בצקת לימפטית לראשונית ושניונית. בצקת לימפטית ראשונית מסווגת לשלוש תת קבוצות: מלידה, מוקדמת ומאוחרת.

הטיפול המיטבי בבצקת לימפטית הוא טיפול שמרני יומי – הליך מורכב המחייב היענות ניכרת של המטופלים. יעילות הניתוחים כטיפול בבצקת לימפטית, מיקטית.

חובה להגביר את המחקר של "מחלה נשכחת", זו על מנת לטייב את הטיפול בחולים מורכבים אלו.