תוצאת חיפוש

אייל בנין, איתי חוברס  

המח' למחלות עיניים, בית החולים האוניברסיטאי הדסה והפקולטה לרפואה של האוניברסיטה העברית, ירושלים

רטיניטיס פיגמטוזה (ר"פ) היא קבוצה מגוונת של מחלות ניווניות תורשתיות של הרשתית הגורמות במרבית החולים לעיוורון מתקדם. בשנים האחרונות קיימת פעילות מחקרית ניכרת שמטרתה חיפוש אחר טיפולים אפשריים לר"פ. בסקירה קודמת שפורסמה מעל גיליון 'הרפואה' ('הרפואה' 2003; 142: 277-280), דווח על החידושים בתחום הטיפוליים הגנטיים מסוגים שונים, ההסתייעות בגורמי גידול, והניסיונות להשפיע על מהלך המחלה באמצעות טיפול תזונתי ותוספי ויטמינים. בסקירה הנוכחית מדווח על ההתקדמות בתחומי השתלות רשתית, בניצול תאי גזע כמקור לחידוש הרשתית המתנוונת ואף על הניסיונות לפתח "ראייה מלאכותית" על-ידי יצירת מימשק בין מערכת הראייה לבין אמצעים אלקטרו-אופטיים. כל אלה נחקרים בדגמים של ר"פ בחיות, ולאחרונה אף הוחל בניסויים ראשוניים בבני-אדם. התנופה בתחומי המחקר שתוארו בסקירתנו הקודמת באותו נושא והמתוארים גם בסקירה זו, מעוררת תקווה כי טיפולים המאיטים את התקדמות המחלה או אף כאלה המשפרים את דרגת הראייה, יהיו בנמצא תוך מספר שנים ויתרמו לשיפור איכות חייהם של חולי ר"פ.

מרדכי קרמר (1), מילטון סאוטה (2), ליאורניד אידלמן (3), דן ערבות (2), גרשון פינק (1), דוד שטרית (1), גבריאל איזביצקי (1), דניאל בן-דיין (1), אילנה בקל (1), יגאל כסיף (2), אלכסנדר קוגן (2), בוריס גנדל (2), ברנרדו וידנה (2), גדעון סהר (2)

מכון הריאה (1), המח' לניתוחי בית-החזה (2) ומח' הרדמה (3), המרכז הרפואי רבין

בשנים האחרונות נעשו השתלות ריאה, לטיפול מקובל במחלות ריאה סופניות. במאמרנו ייסקר הניסיון שהצטבר במרכז הרפואי רבין, בתחום זה, ב-6 השנים האחרונות.

בין השנים 1997-2003 בוצעה השתלה ב-70 חולים, מתוכם 49 גברים ו-21 נשים. האיבחונים כללו: נפחת (Emphysema) (26), לייפת ריאתית (29), יתר לחץ-דם בריאה (5), לייפת כיסתית וברונכיאקטזיות (Bronchiectasis) (10). הושתלו 50 ריאות מעודדות: בתחילת תוכנית ההשתלות (בשנים 1997-1999) שיעור ההישרדות היה 50% לאחר שנה אחת ולאחר שלוש שנים, ואילו בשנים האחרונות (2000-2003), שיעור ההישרדות מגיע ל-84% לאחר שנה, ול-82% לאחר שלוש שנים.

גורמי ההצלחה הם בחירת החולים המתאימים, טיפול חדיש בתרופות מדכאות חיסון, ועבודת צוות יעילה. כיום מקובלות בארץ השתלות ריאה כפיתרון אפשרי לחולים נבחרים, בדומה להשתלות לב, להשתלות כבד או כליות.

לאוניד צייטלין¹, שלמה וינטרוב¹, נחמיה בלומברג²

המח' לאורתופדיית ילדים, בית-חולים לילדים דנה¹, המח' לאורתופדיה ב'², המרכז הרפואי סוראסקי ת"א, והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת ת"א

אוסטאוגנזיס אימפרפקטה היא תסמונת תורשתית המתאפיינת בשבירות-יתר של העצמות ובצפיפות עצם נמוכה. הסיווג של Sillence (1978) מבוסס על חומרת ביטוי המחלה. מאז חלה התקדמות משמעותית בהבנת הבסיס המולקולתי, הגנטי וההיסטולוגי של המחלה, אשר הובילה להוספת קבוצות חדשות לסיווג הקיים. גישות טיפוליות חדשניות הכוללות שיקום, טיפול תרופתי וניתוח, עשויות להאריך את חייהם של החולים ולשפר את איכותם.

מאיה מרגלית (1), הילה אלינב (1), ערן גולדין (2), ירון אילן (1)

(1) המח' לרפואה פנימית א', (2) השירות לגסטרואנטרולוגיה, בית-החולים הדסה עין-כרם, ירושלים

טרשת ראשונית בדרכי-המרה (טרד"מ) (PSC – Primary sclerosing cholangitis) היא מחלה דלקתית כרונית המתאפיינת בהיצרויות לייפתיות (fibrotic) של דרכי-המרה בתוך הכבד ומחוצה לו. כולנגיוקרצינומה היא סיבוך מוכר של טרד"מ, המתהווה ב-5%-15% מהחולים. קיים קושי רב באיבחון של התהוות כולנגיוקרצינומה בחולים עם טרד"מ בשל השינויים הקיימים מלכתחילה בדרכי-המרה משניים למחלה היסודית. לנוכח נתונים אלו, החולים מאובחנים בדרך-כלל בשלב שבו המחלה מפושטת והפרוגנוזה גרועה. חשיבות רבה נודעת לניסיון לאפיין את קבוצת החולים המועדים ללקות בכולנגיוקרצינומה ולפתח שיטות לגילוי מוקדם של המחלה, בין היתר כדי למנוע השתלת כבד בחולים עם כולנגיוקרצינומה מוכחת.

במאמר זה מובאת פרשת חולה שלקה במחלת קרוהן ובטרד"מ במשך שנים רבות, ופיתח כולנגיוקרצינומה. בהמשך נסקרת הספרות הרפואית בה נדונים גורמי-הסיכון לכולנגיוקרצינומה בחולים עם טרד"מ, האמצעים לגילוי מוקדם של המחלה והמשמעות של איבחון כולנגיוקרצינומה לגבי השתלת כבד.

מאיה מרגלית (1), הילה אלינב (1), ערן גולדין (2), ירון אילן (1)

(1) המח' לרפואה פנימית א', (2) השירות לגסטרואנטרולוגיה, בית-החולים הדסה עין-כרם, ירושלים

טרשת ראשונית בדרכי-המרה (טרד"מ) (PSC – Primary sclerosing cholangitis) היא מחלה דלקתית כרונית המתאפיינת בהיצרויות לייפתיות (fibrotic) של דרכי-המרה בתוך הכבד ומחוצה לו. כולנגיוקרצינומה היא סיבוך מוכר של טרד"מ, המתהווה ב-5%-15% מהחולים. קיים קושי רב באיבחון של התהוות כולנגיוקרצינומה בחולים עם טרד"מ בשל השינויים הקיימים מלכתחילה בדרכי-המרה משניים למחלה היסודית. לנוכח נתונים אלו, החולים מאובחנים בדרך-כלל בשלב שבו המחלה מפושטת והפרוגנוזה גרועה. חשיבות רבה נודעת לניסיון לאפיין את קבוצת החולים המועדים ללקות בכולנגיוקרצינומה ולפתח שיטות לגילוי מוקדם של המחלה, בין היתר כדי למנוע השתלת כבד בחולים עם כולנגיוקרצינומה מוכחת.

במאמר זה מובאת פרשת חולה שלקה במחלת קרוהן ובטרד"מ במשך שנים רבות, ופיתח כולנגיוקרצינומה. בהמשך נסקרת הספרות הרפואית בה נדונים גורמי-הסיכון לכולנגיוקרצינומה בחולים עם טרד"מ, האמצעים לגילוי מוקדם של המחלה והמשמעות של איבחון כולנגיוקרצינומה לגבי השתלת כבד.

איתן מור

השתלת כבד מתורם חי של חלק מהאונה השמאלית היא שיטת ניתוח, שפותחה כדי לענות על הצורך במציאת שתלי כבד שיתאימו בגודלם להשתלה בילדים. בניסיון הרב שנרכש בהשתלת אונות כבד בילדים בעשור האחרון והתוצאות הטובות שהושגו, הביאו לאחרונה להרחבת היישום של שיטה דומה, שבה מושתלת האונה הימנית ש הכבד מתורם חי במבוגרים.

השתלה זו מתאימה במיוחד לחולים הלוקים בצמקת הכבד (cirrhosis) שאינם מצויים בדרגת סיכון גבוהה ועשויים להמתין זמן ממושך להשתלה מן המת. לדוגמה, חולים הלוקים במחלות כולסטטיות וחולי צמקת עם שאת הכבד מסוג הפאטומה. עם זאת יש לזכור, כי התורמים הם אנשים בריאים, הנוטלים על עצמם סיכון משמעותי בהסכימם לניתוח, מאחר שכריתת האונה הימנית באדם בריא לצורך השתלה היא ניתוח נרחב יותר מכריתת חלק מאונת הכבד השמאלית. ניתוח זה כרוך בסיכון לתחלואה של כ-5%. בעיקר בשל דמם במהלך הניתוח או דלף לאחריו, והסיכון לתמותה מוערך בשיעור של 0.2%-0.5%.

ניסיון נרחב בביצוע מיגוון כריתות והשתלות אונות כבד בילדים הוא תנאי מוקדם לביצוע השתלה מן החי במבוגרים. כמו-כן, קביעת הוריות ברורות לבחירת התורמים והמושתלים יפחיתו את הסיכון לסיבוכים ולתמותה, ויצדיקו את הרחבת היישום של שיטה זו.

מנחם בן-חיים

הפער בין מספר הילדים הנזקקים להשתלת כבד לבין היצע שתלי כבד בגודל מתאים גדל והולך, וגורם להארכת זמן ההמתנה, ובעקבות זאת לעלייה בשיעורי התחלואה והתמותה בזמן ההמתנה. בעשור האחרון פותחו שיטות להשתלת שתלים חלקיים (segmental), שמקורם בהקטנת כבד מלא (reduced size), בפיצול כבד מלא בין שני מקבלים, בדרך-כלל מבוגר וילד (split liver transplantation) או בחלקי כבד שמקורם בתורם חי (living donor liver transplantation). אולם יישום שיטות אלו עדיין מוגבל ומתבצע במספר מרכזים רפואיים מובילים בעולם. מובאות במאמר זה תוצאות המרכז הרפואי "הר-סיני" בהשתלות מסוג זה.

מתוך 195 השתלות כבד בילדים (גיל<18), 48 (25%) היו מתורם חי, וב-47 (24%) מהם הושתל חלק שמקורו בהקטנה (27=n) או בפיצול (20=n) של כבד מתורם מת (מוות מוחי). בוצעה השוואה רטרוספקטיבית בין שתי קבוצות אלו מבחינת מאפייני המושתלים, שיעורי הסיבוכים מהניתוח, והישרדות השתל והחולה. להשתלות מפיצול נבחרו כבדים מתורמים מיטביים, והפיצול או ההקטנה בוצעו בדרך-כלל לאחר ניתוח תקציר (ex-vivo), תוך שימור הווריד החלול התחתון עם אונת הכבד הימנית והגבעול הוואסקולרי (vascular pedicle) עם החלק הימני. ההשתלה בוצעה תוך השקת וריד הכבד לגדם וריד הכבד התואם (piggy-back). במרבית ההשתלות מתורם חי בוצעה השקת עורק הכבד השמאלי בסיוע מיקרוסקופ. במרבית ההשתלות בוצע חיבור צינור (או צינורות) המרה ללולאת מעי (hepatico-jejunostomy).

הגיל והמשקל הממוצעים בקרב המושתלים מתורם חי היו 1.8+-3 שנים ו- 8.1+-9 ק"ג לעומת 3.5+-4 שנים ו- 15.2+-14.5 ק"ג בקבוצה המקבילה. התפלגות האטיולוגיות לאי-ספיקת כבד בחולים במצב סופני היתה דומה, וכך גם חומרת מחלת הכבד לפני ההשתלה. יותר כבדים (6 לעומת 1) שמקורם מתורם מת נוצלו להשתלה נשנית דחופה. זמן האיסכמיה החמה היה דומה (43 דקות לעומת 45 דקות), וזמן האיסכמיה הקרה היה ארוך משמעותית בהשתלות מתורם מת (340 דקות לעומת 60 דקות). שיעור הסיבוכים הוואסקולריים ובמרה היה דומה בשתי הקבוצות. שיעור תיפקוד מוקדם ירוד של השתל (poor early graft function ) היה גבוה משמעותית לאחר השתלות מתורם מת (18% לעומת 2%, בהתאמה, p<0.005). הישרדות השתלים והמושתלים היתה טובה יותר בין מקבלי שתל מתורם חי: הישרדות שתל בשיור של 89% לאחר שנה ו-77% לאחר 5 שנים לעומת 59% ו-52%, בהתאמה. שיעור הישרדות החולים היה 91% כעבור שנה ו-89% שנה לאחר 5 שנים לעומת 70% ו-62%, בהתאמה, p<0.001.

לסיכום, למרות הדמיון במורכבות הניתוח, השתלות כבד מתורם חי המבוצעות בילדים מניבות תוצאות טובות יותר על-פני אלה המושגות בהשתלת חלקי כבד דומים שמקורם בתורם מת.

אורן שבולת, רפעת ספדי, יפה אשור, אחמד עיד וירון אילן

סיבוכים עצביים בעקבות השתלת כבד מתרחשים בשכיחות גבוהה – ב-30%-90% מהמושתלים. סיבוכים אלה מייצגים מיגוון רחב של אטיולוגיות ומציבים לעתים בעיה איבחונית. סיבוכים עצביים יכולים להוות ביטוי למחלת כבד ראשונית שבעטיה עבר החולה השתלת כבד, או לנבוע ממיגוון רחב של הפרעות בחילוף- החומרים או בכלי-הדם. הטיפול מדכא החיסיון הניתן למושתלי כבד יכול אף הוא לגרום להפרעות עצביות, אם באופן ישיר כהשפעת-לוואי תרופתית ואם באופן עקיף בעקבות דיכוי חיסוני וזיהומים מזדמנים של מערכת העצבים המרכזית. במאמר זה יובאו שתי פרשות חולים לא שיגרתיות של סיבוכים נירולוגיים לאחר השתלת כבד.

EBV-Related Post-Transplantation Lymphoproliferative Disorder

D. Doron, O. Papo, O. Portnoy, E. Granot

Depts. of Pediatrics, Pathology, and Radiology, Hadassah University Hospital, Jerusalem

We describe a 4.5-year-old girl in whom post transplantation lymphoproliferative disorder was diagnosed 1 year after liver transplantation. She ran a complicated course with multiple organ involvement: respiratory failure which required mechanical ventilation, renal failure, bone marrow depression and severe protein-losing enteropathy.

Laparoscopic Donor Nephrectomy: Initial Experience

Amir Szold, Joseph M. Klausner, Richard Nakache

Advanced Endoscopic Surgery Unit, Transplantation Unit and Depts. of Surgery B-C, Tel Aviv-Sourasky Medical Center and Sackler Faculty of Medicine, Tel Aviv University

We present our initial experience in laparoscopic nephrectomy. 6 patients were operated for a kidney donation and 2 for treatment of a benign disease. All procedures were completed successfully, with no conversion to laparotomy or intra-operative complications. Mean operating time was 210 minutes, and in the donor kidneys the mean warm-ischemic time was 165 seconds. There were 3 postoperative complications, and mean hospitalization was 3.5 days. The transplanted kidneys are all functioning.

From our initial experience, laparoscopic nephrectomy appears to be both feasible and safe. Its implementation requires a combined team with experience in donor surgery and advanced laparoscopic skills. The procedure may increase the availability of living donor kidneys, due to the smaller impact on the donor compared to conventional donor nephrectomy.

Willingness to Donate Organs: Attitude Survey among Israeli Jews

Peri Kedem-Friedrich, Rina Rachmani

Psychology Dept., Bar-Ilan University, Ramat Gan and Information and Education Unit, Israel Transplant Center

A public opinion survey of Israeli Jewish adults (September) showed a large potential willingness to donate organs after death, while only a third of the sample was opposed. Nevertheless, only a very minor proportion held donor's cards, and over half expressed opposition to holding a donor card. As to next-of-kin's organs, when the wishes of the relative were not known, a quarter of the sample opposed, a quarter agreed, and the remaining half hesitated to make a decision.

Willingness to donate was not correlated with gender, age or income, but was related to religiosity: the more religious, the less willing to donate. And the religious reason was the salient one given for hesitation about donating, although there were many who could give no reason for their hesitation. Family members, doctors and rabbis (in ascending order) influenced willingness to consent to next-of-kin donations.

Emergency Stenting for Acute Left Main Coronary Artery Closure during Cardiac Catheterization

Alberto Hendler, Oren Agranat

Catheterization Laboratory, Rama Marpeh Hospital, Petah Tikva

We report a case of acute closure of the left main coronary artery, a rare complication of diagnostic cardiac catheterization, treated by emergency stenting prior to aorto-coronary by-pass surgery. We suggest encroachment of the Judkins catheter into a calcified left main ostium, with dissection and acute thrombosis of this segment, as the possible mechanism.

Clinically, the patient's condition deteriorated to cardiogenic shock and loss of consciousness. Remarkably, there was no angiographic evidence of significant left main coronary artery disease, besides the presence of calcification in the proximal part of the left coronary system and ventricularization of coronary pressure at the time of engagement. We chose to slide quickly the angioplasty guidewire through the left main coronary artery, which allowed prompt mechanical recanalization and rapid restoration of coronary flow, with dramatic clinical and hemodynamic improvement. This relatively simple procedure allowed stenting the left main artery after brief predilation, and the patient came to by-pass surgery in excellent condition. The rationale for surgery in this case was the need for complete coronary revascularization because of significant 3-vessel coronary artery disease.

Living-Related Liver Transplantation

N. Bar-Nathan, Z. Shapira, E. Shaharabani, A. Yussim, Y. Ben-Ari, T. Sheinfeld, I. Zehavi, R. Shapira, G. Dinari, Z. Ben-Ari, R. Tur-Kaspa, E. Mor

Dept. of Transplantation and Liver Institute, Rabin Medical Center (Beilinson Campus), and Pediatric Intensive Care and Pediatric Gastroenterology Units, Schneider Children's Medical Center, Petah Tikva

Our experience with living-related liver transplantation is described. In 2 boys and 1 girl, aged 4-4.5 years with acute, fulminating hepatitis A, the presence of very severe jaundice (bilirubin levels > 18 mg%) associated with severe coagulopathy (INR>10) and encephalopathy indicated the need for urgent liver transplantation. In all 3 cases the left lateral hepatic segment of a matched blood type parent was transplanted. None of the donors suffered a serious complication postoperatively and all returned to full activity in 6-16 weeks. The post-transplantation course was uneventful in 1 child, but in the other 2 there was hepatic arterial thrombosis in 1 at 1 day and in the other at 8 days post-transplantation. Early detection of arterial thrombosis by Doppler sonography permitted salvage of the 2 hepatic grafts after thrombectomy and re-anastomosis. In 1 of these 2 children an anastomotic biliary stricture was found 2 months after transplantation. It was corrected at surgery and a percutaneous stent was inserted. All 3 children are alive with normal graft function at 2, 7 and 8 months post-transplantation, respectively. This initial experience indicates that living-related liver transplantation is feasible in Israel. The technique might help to solve our severe organ shortage for children awaiting liver transplantation.

Solid Organ Retransplantation

Yaron Ilan, Dan Admon, Michael Friedlander

Division of Medicine, Dept. of Cardiology and Nephrology Unit, Hadassah Medical Center, Jerusalem

The need for solid organ retransplantation is a major factor in the shortage of available organs. Between 1972 and 1992, 56 out of 309 kidney transplants and 2 out of 20 liver transplants performed in our hospital were retransplantations. The present study evaluates local and world experience with organ retransplantations in terms of the medical and ethical issues.