תוצאת חיפוש

האנומליה על שם פיטרס היא מחלה אחת מתוך קבוצת מחלות המאופיינות בפגם בהתפתחות המקטע הקדמי של העין במהלך התפתחות העובר (Anterior segment dysgenesis). אנומליה זו מציגה הסתמנות קלינית רחבה הנעה בין עכירות קרנית היקפית מינימלית ועד הידבקויות נרחבות של הקשתית והעדשה, עם עכירות קרנית מרכזית צפופה הפוגעת בראייה.

תסמונת פיטרס פלוס (Peters Plus) היא תסמונת אוטוזומלית רצסיבית המתבטאת באנומליה על שם פיטרס, יחד עם הפרעות מערכתיות כגון ברכידקטילי (אצבעות ידיים ורגליים קצרות), קומה קצרה, עיכוב התפתחותי, תווי פנים דיסמורפיים, ואף לעיתים מלפורמציות במערכת הלב, ודרכי המין והשתן.

הסימן השכיח ביותר באנומליה על שם פיטרס הוא עכירות בקרנית שמופיעה בלידה. עכירות זו עלולה לגרום לחסימה של ציר הראייה המרכזי ולגרום להתפתחות עין עצלה. בנוסף, המטופל עלול לסבול מברקית (גלאוקומה) עקב מומים במבני הזווית וממבנה של לשכה קדמית רדודה.

הטיפולים בעיניים מכוונים לניקוי ציר הראייה המרכזי בהקדם האפשרי, על מנת לאפשר התבגרות של מערכת הראייה ולהימנע מהתפתחות עין עצלה. השתלת קרנית בעובי מלא בשילוב עם ניתוח ירוד במידת הצורך הינה סטנדרט הטיפול הנוכחי. אירידופלסטיקה אופטית היא חלופה כירורגית קלה יותר בחולים עם עכירות בקרנית שאינה משמעותית.

הקדמה: בעשורים האחרונים, מחקרים רבים ברחבי העולם בחנו את הנושא של אלימות בקרב מתמודדי נפש, ובכלל זה מאפיינים של מתמודדים עם הפרעה נפשית שביצעו רצח מתוך מצב פסיכוטי (אי-שפיות הדעת), בהשפעת הפרעה נפשית.

מטרת המחקר: המחקר נועד לבחון את המאפיינים הסוציו-דמוגרפיים, הפסיכיאטריים, העברייניים, הפורנזיים ומאפיינים נוספים הקשורים ברצח בקרב אנשים שביצעו עבירות רצח בישראל ולא הועמדו לדין בגין אי-שפיות הדעת. לצד ידע שהצטבר בנושא זה מהעולם, לכל מדינה מאפיינים ייחודיים, הן מבחינת הרכב האוכלוסייה והן מבחינת השירותים הפסיכיאטריים. ככל הידוע, טרם בוצע מחקר בהיקף כזה בישראל.

שיטת המחקר: נבדקו 80 תיקים רפואיים, הכוללים מסמכים רפואיים ומשפטיים, של מטופלים אשר אושפזו בחטיבה לביטחון מרבי במרכז בריאות הנפש שער מנשה בתוקף צו אשפוז בגין עבירה של רצח בין השנים 2021-1997. המדגם כלל את כלל המקרים המתועדים ברשומות הרפואיות לגבי מאושפזים שאושפזו בגין עבירת רצח.

תוצאות: 90% מהנכללים במחקר אובחנו עם סכיזופרניה, ל-70% היה לפחות אשפוז פסיכיאטרי אחד לפני ביצוע הרצח. ברוב הנכללים דווח על אלימות קודמת בהשפעת ההפרעה, בחלק גדול דווח על צריכת סמים ו/או אלכוהול. רובם הגדול של הנכללים לא התמידו במעקב פסיכיאטרי ובנטילת טיפול תרופתי בתקופות שבין האשפוזים. במרבית המקרים המניע היה דלוזיות פרנואידיות, הקורבן היה מוכר לרוצח, לרוב בן משפחה, ומרבית הנכללים במחקר נשארו בזירה לאחר ביצוע הרצח.

דיון ומסקנות: הממצאים מאפשרים הבנה טובה יותר של המאפיינים של מבצעי רצח בהשפעה של הפרעה נפשית, וניתן לגזור מהם הגדרה לקבוצת סיכון, שלגביה רצוי לחזק את הרצף הטיפולי ולנקוט פעולות מניעה.

סיכום: נדרשת מניעה של מעשי רצח בידי מתמודדי נפש. מסקנות נוספות והצעה לפעולות אופרטיביות נידונו במאמר.

בשלושת העשורים בין פרסום ICD-10 בשנת 1992 וכניסה לתוקף של ICD-11 בשנת 2022, הצטבר חומר רב, קליני ובתחום המחקר אודות קיהיון לסוגיו. מבחינת היררכיה של סיווג, קיהיון ב-ICD-10 נמצא תחת הגדרה פשוטה ל"הפרעה נפשית" אשר לא כיסתה קיהיון בשלב קל, ותחת תפיסה רחבה של "הפרעות אורגניות נפשיות", תוך הסתייגויות שהועלו בנוגע לשימוש במונח "אורגני". הדגש בהגדרת קיהיון ב-ICD-10 היה אטיולוגי והוא תואר כתסמונת עקב מחלה של המוח, לרוב כרונית או פרוגרסיבית, עם פגיעה בתפקודים גבוהים מרובים של קליפת המוח. ההנחיות האבחוניות התמקדו בירידה בזיכרון ובחשיבה, יחד עם עיבוד מידע, ומשך של שישה חודשים לפחות. קיהיון במחלת אלצהיימר היה אב-טיפוס.

קיהיון ב-ICD-11 שונה מהותית מקיהיון ב-ICD-10. חלו שינויים בסיווג, תוכן, וטרמינולוגיה. בICD-11 קיהיון נמצא תחת הגדרה מדייקת יותר ל"הפרעה נפשית" ותחת קיבוץ האבחנות המצומצם "הפרעות נוירוקוגניטיביות". קיהיון כעת הוא מערכת אבחונית פוליטטית-תפעולית, הגדרתו היא תסמינית, והמאפיינים החיוניים הנדרשים כוללים, בין היתר, פגיעה ניכרת בשני תחומים קוגניטיביים לפחות מתוך שבעה אפשריים, אך גם שינויים ניורו-התנהגותיים. באין התייחסות בהגדרת הקיהיון לגיל, משך ומהלך, קיהיון עקב מחלת אלצהיימר הוא אך אבחנה אחת מיני רבות. בשתי הקלסיפיקציות קיהיון אינו מקודד. עם הוספת אטיולוגיה ספציפית מתוך הפרק עצמו, או מפרק אחר בקלסיפיקציה, הסטטוס הנוזולוגי משתנה להפרעה, ומתאפשר קידוד.

האשפוז הפסיכיאטרי ידוע כרקע נסיבתי מוכר להתאבדות. ידוע כי חולים הסובלים מהפרעות פסיכיאטריות ומתקבלים לאשפוז פסיכיאטרי, נמצאים בקבוצת סיכון להתאבדות. עיקר ההסברים המוצעים להתאבדות במהלך אשפוז, קושרים את המהלך לנסיבות הצורך באשפוז זה: קיומה של הפרעה נפשית משמעותית ומצב משברי, החובק במקרים רבים, מכלול חיים שלם: פסיכולוגי, סוציאלי ורפואי.

בישראל עומד הממוצע הרב שנתי (2013-1990) על 13.6 אירועי התאבדות במהלך אשפוז, ששיעורם הוא 3.4% מ-400 אירועי התאבדות בשנה לערך. הנתון העולה הוא אירוע התאבדות אחד בכל 1,614 אירועי אשפוז.

תלייה, ולאחריה קפיצה, הן שיטות ההתאבדות השכיחות באשפוז פסיכיאטרי. אמצעים נפוצים אחרים הם חנק עצמי, נטילת מינון יתר של תרופות, הצתה עצמית, וכן חיתוך ורידים/עורקים.

קבוצת הסיכון הגבוהה ביותר היא זו שבה משולבת אבחנה של סכיזופרניה עם תסמיני דיכאון. כמו כן, בקבוצת חולים עם אבחנה של סכיזופרניה, נמצא קשר הדוק נוסף בין התאבדות לבין ניסיונות אובדניים בעבר והיסטוריה של אשפוזים רבים.

גורמי הסיכון הבולטים שזוהו בקרב כלל המאושפזים הם: היסטוריה של ניסיונות פגע עצמי, תחושת חוסר תקווה, תחושת אשמה, תחושת אי התאמה ולקות (Inadequacy), מצב רוח ירוד, תכני חשיבה אובדניים, והיסטוריה של התאבדות במשפחה.

תגובת הפסיכיאטרים וצוותי הטיפול לאירוע התאבדות מטופל במחלקתם היא טראומטית, ברמה המשפיעה משמעותית על החלטות טיפוליות בעתיד, מורל הצוותים, ואף על איכות חייהם האישיים.

שני הכלים המשמעותיים ביותר לטובת מניעת התאבדות במהלך אשפוז הם: הקשר הטיפולי על מלוא מרכיביו וצמצום זמינות אמצעים, קרי – יצירת סביבה פיסית בטוחה הכוללת עיצוב מתאים של קירות, תקרות, דלתות, חדרי שירותים, מקלחות ועוד.

שאתות נוירואנדוקריניות (Neuroendocrine neoplasms – NEN) מקורן בתאים מפרישי הורמונים. זוהי קבוצת שאתות יוצאת דופן בשל התמונה הקלינית המגוונת שלהן, באופן גדילתן, במיקומן, בתסמינים שהן מבטאות ובפרוגנוזה היחסית טובה שלהן.       

קבוצת השאתות הנוירואנדוקריניות מסווגת לאלה המפרישות הורמונים שגורמים לתסמינים בהתאם להורמון המופרש, לעומת קבוצת השאתות שאינן מפרישות הורמונים, ובמקרים אלו התסמינים מתבטאים כתוצאה מאפקט מסה או שליחת גרורות.

חלק מהשאתות הנוירואנדוקריניות של הלבלב קשורים לתסמונות גנטיות משפחתיות כגון התסמונת הרב בלוטית מסוג 1 (Multiple Endocrine Neoplasia type 1, MEN1). טיפול הבחירה ב-NEN שמקום בלבלב (Pancreatic Neuroendocrine tumors, PENT) הוא ניתוח, אך בשונה ממחלות ממאירות אחרות, לעיתים קרובות יש הוריה לניתוח גם במקרים של מחלה גרורתית, גם כשהיא חשוכת מרפא.

קיים מגוון רחב של גישות ניתוחיות והתאמת הטיפול הטוב ביותר למטופל מורכבת ותלויה בגודל השאת, במיקומה, בשלב שלה ובדירוגה, בנוכחות או בהיעדר פיזור לימפטי או בפיזור מרוחק, וכן במצב תפקודו ותחלואת הרקע של המטופל.

לצד הגישה הניתוחית, פותחו טיפולים לא פולשניים הכוללים טיפול תרופתי מערכתי כגון אנלוגים לסומטוסטטין, כימותרפיה, תרופות ביולוגיות ותרופות מוכוונות יעד. לעיתים, בהוריות מסוימות, אף טיפול בקרינה או טיפול רדיואקטיבי.

בעשור האחרון חלה עלייה משמעותית במספר המטופלים המאובחנים עם PNET קטנים ולא פונקציונליות, שלא היו מתגלים אלמלא עלייה ברגישות הבדיקות על ידי טכניקות דימות מתקדמות.

העלייה בשיעור המאובחנים המקריים היא גורם למחלוקת בין אלה הדוגלים בגישה הניתוחית לעומת הגישה השמרנית המציעה מעקב קליני ומעבדתי צמוד. זאת, לנוכח העובדה שבמקרים רבים שאתות קטנים ואי תסמיניים הם בעלי סיכויי התמרה נמוכים, ועולה השאלה האם יש לנתח בכל מחיר. הדיון נע סביב התועלת אל מול הנזק שבניתוחים כה רדיקליים של הלבלב. מעבר לכך, לאור פיתוחן של תרופות מתקדמות ויעילות המדכאות בהצלחה הפרשה משאתות פונקציונליות קטנות, נשאלת השאלה האם יש צורך בגישה פולשנית. הדעות עדיין חלוקות בנושא זה.

מטרת סקירתנו הנוכחית היא להציג את השאתות הנוירואנדוקריניות, לסקור את השיטות האבחנתיות הכלליות והייחודיות ל-PNETS, לסכם את הספרות העדכנית ולהציג את הגישות הטיפוליות המקובלות.

הקדמה: בשנת 2012 הוקמה התוכנית הלאומית למדדי איכות במוסדות האשפוז. מטרת התוכנית היא לשפר ולקדם את איכות הטיפול על ידי מדידה, השוואה תחרותית בין המוסדות ופרסום הנתונים לציבור.

מטרות: ניתוח והשוואת מדדי האיכות של תוכנית המדדים הלאומית בישראל בשנים 2016 ו-2020, אפיון סוגי המדדים וניסיון להבין האם תרמו לאיכות ובטיחות המטופלים.

שיטות מחקר: חושב שיעור המדדים בכל קטגוריה וכחלק מהמקצועות ברפואה. נתונים אלה הושוו בין השנים 2016 ל 2020 ובוצע מבחן Chi-squared ביניהם. החישובים נעשו בתוכנת SAS. נעשתה השוואה בעמידה ביעדי המדדים בין השנים 2016 ו-2020, ב-25 מדדים המשותפים לשנתיים שבהן פורסמו נתוני המונה והמכנה של כל מדד והניתנים להשוואה.

תוצאות: לא חלו שינויים משמעותיים בשיעור מדדי קרדיולוגיה וילדים, חלה עלייה בשיעור מדדי מיילדות, נאונטולוגיה ופסיכיאטריה, וחלה ירידה במדדי נוירולוגיה, גריאטריה וכירורגיה. הסתמנה עלייה בשיעור מדדי תוצא, מדדי תקשורת ותיאום, ומדדי בריאות הציבור.

בניתוח סוגי המדדים ותרומתם לאיכות הטיפול בשנת 2020 נמצא שיעור גבוה יותר של מדדי תוצא במחלקה לרפואה דחופה ובנפרולוגיה, מדדי טיפול אפקטיבי בנוירולוגיה, בגריאטריה, במלר"ד ובנפרולוגיה, מדדי בטיחות המטופל בכירורגיה ומדדי בריאות הציבור בילדים.

ברוב מדדי האיכות ההצלחה הייתה טובה יותר בשנת 2020 – עלייה של 26%. בשני מדדים ההצלחה הייתה נמוכה יותר בשנת 2020, מדידת היקף ראש בילוד והערכה תזונתית במונשמים. הסיבה היא בעיקרה העלאה משמעותית של יעדי מדדים אלה ועיכוב מדידה עקב מגפת הקורונה.

מסקנות, דיון וסיכום: העמידה ביעדי המדדים השתפרה באופן משמעותי בשנת 2020 למרות העלייה המתמדת בערכי היעדים. המשך ריענון התוכנית הלאומית למדדי האיכות והוספת תוכנית לאומית תאומה למדדי בטיחות, יביאו בעתיד הנראה לעין לשיפור נוסף ומתמשך באיכות ובטיחות החולים.

רעלת  היריון היא מהגורמים העיקריים לתחלואה ולתמותה של האם ועוברה. מחקרים מדגימים כי הפקטורים האנגיוגניים   PlGFו- 1-sFlt  הם מדדים מבטיחים לאיתור הסיכון לרעלת היריון סב-לידתית.  

מטרות: לבחון את תרומת הפקטורים האנגיוגניים  PlGF, 1-sFlt  לניהול קליני וחישוב עלות-תועלת  בנשים הרות המתקבלות במחצית השנייה להריונן למיון יולדות בחשד לרעלת היריון.

שיטות המחקר: נערך מחקר תצפית פרוספקטיבי לקביעת רמת הפקטורים האנגיוגניים בנשים שאושפזו במחלקת הריונות בסיכון בחשד לרעלת היריון ונוהלו בהתאם לפרוטוקול המקובל. תוצאים קליניים ומיילדותיים נאספו מהתיק הממוחשב. סיכון לרעלת היריון נקבע לפי ערכי PlGF נמוך מ-150 פג/מ"ל ו/או יחס PlGF/1sFlt- גבוה מ-38.

תוצאות: נבדקו 105 נשים, מהן 28 בקבוצת הבקרה שאושפזו עם סיבוכים אחרים, ואף אישה לא  פיתחה רעלת היריון. בקרב החשודות לרעלת היריון היו 66 נשים, מהן 27 (41%) פיתחו רעלת היריון, ובעזרת המדדים האנגיוגניים ערך הניבוי החיובי (PPV ) לרעלת היריון היה 90% (PlGF נמוך מ-150) וכ-88.9% מהמקרים (יחס PlGF/1sFlt- גבוה מ-38), (0.001 > p). קבוצת החשודות לIUGR כללה 11 נשים, מהן 6 אומתו (54.5%), וערך הניבוי השלילי (NPV) בקרב החיוביות לתסמונת היה 90.5% ל-PlGF נמוך ו-89.5% ליחס PlGF/1-sFlt גבוה.

דיון: הפקטורים האנגיוגניים היוו מדד אמין לניבוי רעלת היריון. לפי 8,355 לידות לשנה, 584 מקרי חשד לרעלת היריון, ועלות בדיקה במעבדת בית החולים הייתה 114 ₪ (66,576 ₪ לשנה), נערך מודל כלכלי אשר לפיו עלות ימי אשפוז שניתן לחסוך בבדיקות פקטורים אנגיוגנים היא 2.64 מיליון ₪ -- חיסכון של פי 40 ביחס לעלות הבדיקה.

מסקנות: מדידת הפקטורים האנגיוגניים בנשים המגיעות לחדר מיון בחשד לרעלת היריון יעיל וחוסך בהוצאות הבריאות.

סיכום: התוצאות הראשוניות ממרכזנו מצביעות על יעילות וחיסכון כלכלי בהכנסת בדיקת הפקטורים האנגיוגניים כקו ראשון במיון נשים הרות עם חשד לרעלת היריון. נדרש לאשש את ממצאי המחקר במדגם גדול יותר

מלריה היא מחלה זיהומית הנגרמת על ידי טפילי הפלסמודיום ומועברת על ידי עקיצת יתושת האנופלוס. עיכוב באבחנה או במתן הטיפול, עלולים לגרום לסיבוכים מסכני חיים ותמותה שמתרחשים לרוב בילדים או במטיילים לאזורים אנדמיים. בפרשת חולה זו, אנו מדווחים על ילד בן 6 בריא עד כה ששב מביקור עם משפחתו באתיופיה מאזור אנדמי למלריה.  הוא אושפז במוסדנו בשל חום לסירוגין שהחל שבוע טרם קבלתו. סקירה זו עוסקת בתיאור מקרה, במחלת המלריה, גורמי הסיכון שלה ומאפייניה. 

ליפומה של העצב היא אחת השאתות (tumors) הלא נפוצות, אך יחד עם זאת השכיחות בגף העליון גבוהה ובמיוחד בעצב המדיאני. כאשר השאת גדלה, היא עשויה לגרום לנוירופתיה היקפית המחקה את תסמונת מנהרת שורש כף היד. מכאן עולה חשיבותה הרבה של הבדיקה הגופנית, מאחר שנדרשת מודעות לקיום תסמונת זו על רקע שאת, כדי להיערך בצורה נכונה לניתוח ולהכנת החולה להליך זה. במאמרנו הנוכחי, אנו מביאים פרשת חולה שאובחן בעיקר בהתבסס על הבדיקה הגופנית והופנה לניתוח המתאים ביותר עבורו.

מיקרוספורידיה (microsporidia) הוא שם של משפחת טפילים (parasites) חד-תאיים המפרישים נבגים (spores) ושוהים במקורות מים. הטפילים הללו יכולים לגרום לזיהום בבני אדם דרך פלישה למערכת העיכול, מערכת השתן, מערכת השרירים ולעין. לאחרונה פרסם משרד הבריאות הישראלי, כי עלה חשד להדבקה של העיניים בטפיל לאחר רחיצה במי הכינרת בקרב עשרות בני אדם בישראל. אנו מביאים כאן סקירה קצרה על הטפיל, דלקת הקרנית וכן שלוש פרשות חולים.

מחלת העגבת מכונה גם "החקיין הגדול", בשל טווח גדול של הסתמנויות קליניות והיכולת לחקות מגוון רחב של מחלות. מאמר סקירה זה מעניק עדכונים בהסתמנות הקלינית, אבחון וטיפול בעגבת עם מעורבות של העין. עגבת העין יכולה להתבטא במגוון הסתמנויות קליניות, בשלבי מחלה שונים, לעתים כהסתמנות סיסטמית יחידה , וכאשר ההסתמנות השכיחה ביותר היא פאן-אובאיטיס .

האבחנה מתבצעת בדרך כלל באמצעות בדיקות סרולוגיות: בדיקות בלתי ספציפיות (כבדיקת סקירה ומעקב) ובדיקות סרולוגיות ספציפיות לאישוש האבחנה.

הטיפול במחלה בעין כולל מתן  Aqueous crystalline penicillin – בדומה לטיפול במחלה המערבת את מערכת העצבים המרכזית.

דלקת עצב הראייה (optic neuritis) היא לעיתים קרובות ביטוי ראשון למחלה של מערכת העצבים המרכזית. כשההסתמנות הקלינית טיפוסית (typical) יש קשר הדוק לטרשת נפוצה, בעוד שבהסתמנות קלינית לא טיפוסית (atypical) האטיולוגיות מגוונות. תפקוד הראייה והכללי (הסיסטמי) הסופי וגם הגישה הטיפולית תלויים באטיולוגיה המשוערת.

ההבנה והסיווג (קלסיפיקציה) של דלקת לא אופיינית של עצב הראייה השתנו עם גילוי הנוגדנים ל-aquaporin4 (AQP4) ול-myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG) כסמנים ביולוגיים (biomarkers) וכגורמים פתוגניים ל-neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD), ול- MOG associated disorder (MOGAD), בהתאמה. תגליות אלה גרמו לשינוי בגישה האבחונית והטיפולית בחולי דלקת עצב הראייה.

אטיולוגיות נוספות לדלקת עצב הראייה הן שורה ארוכה של מחלות אוטואימוניות ומחלות זיהומיות.

כשליש ממקרי דלקת עצב הראייה הם אידיופתיים (idiopathic). יש חשיבות רבה לאבחון נכון ומהיר של הגורם לדלקת עצב הראייה, על מנת להציע טיפול מתאים ולהפחית ככל שניתן פגיעה קבועה בראייה ובתפקוד הכללי.

לחלק מהמחלות המערכתיות יש ביטויים בעיניים. ממצאים בבדיקת קרקעיות העיניים עשויים לסייע באבחון וטיפול במחלות אלו. במאמר קצר זה מובאות שתי פרשות חולים שאובחנו עם בצקת דיסקות בהתאמה גבוהה לקיומה של מחלת דום נשימה חסימתי בשינה (OSA). החולה הראשון לקה באוטם ראש עצב הראייה שאינו נגרם מדלקת עורקים (Non-Arteritic Anterior Ischemic Optic Neuropathy – NAION), והחולה השני לקה בבצקת דיסקות הקשורה בתסמונת Pickwickian. כאשר מתעורר חשד למצבים אלו, יש להפנות את המטופל לבדיקה במעבדת שינה (פוליסומנוגרפיה).

הקדמה: תסמונת באד-כיארי היא קבוצה הטרוגנית של הפרעות המתאפיינות בחסימת ניקוז ורידי הכבד. התסמונת נדירה, ושכיחותה היא 1-2 חולים למיליון איש. ביטוייה הקליניים של התסמונת קשורים להופעת יתר לחץ דם שערי וכתוצאה מכך למיימת, דליות, ובחלק מהחולים אף יש ביטויים של אי ספיקת כבד. מחלת בכצ'ט היא מחלה דלקתית כרונית, אידיופתית, התקפית המתבטאת בווסקוליטיס חסימתית ומערבת מספר מערכות בגוף. מעורבות של העיניים מופיעה בכ-70% מחולי בכצ'ט ומהווה קריטריון קליני משמעותי באבחנת המחלה. לעיתים נדירות, מחלת בכצ'ט יכולה להיות הגורם לתסמונת באד-כיארי במנגנון של וסקוליטיס. במקרים אלה, יש לאבחון המחלה השפעה מכרעת על הטיפול והפרוגנוזה של החולים. בעוד שחולים עם תסמונת באד-כיארי נזקקים ברוב המקרים לניתוח, הרי שמצבם של מטופלים עם אבחנה של מחלת בכצ'ט כגורמת לתסמונת לרוב משתפר תחת טיפול תרופתי בלבד. כמו כן, בקרב מטופלים אלה השכיחות של הופעת קרצינומה הפטוצלולרית היא גבוהה יותר, ועל כן הם זקוקים למעקב ארוך טווח הדוק.

פרשת החולה: במאמרנו זה אנו דנים בפרשת חולה צעיר עם תסמונת באד-כיארי וביטויים של אי ספיקת כבד, אשר הסתמן עם אובדן ראייה חד בעין שמאל. בבדיקתו נצפתה פאן-אובאיטיס בעין שמאל, דלקת תוך עינית שכללה את כל מדורי העין וכללה דלקת ענבייה קדמית, דלקת ענבייה אמצעית ווסקוליטיס חסימתית של הרשתית (רטינלית). ההסתמנות בעין העלתה חשד לאבחנה של אבחנה של מחלת בכצ'ט. למעשה, תסמונת באד-כיארי הייתה חלק מהסתמנותה של מחלת בכצ'ט אשר לא הייתה מאובחנת עד הגיעו אלינו. תודות לאבחנה זו, הוחל טיפול תרופתי שכלל טיפול בסטרואידים בשילוב עם טיפול ביולוגי נוגד TNF אדלימומב (Adalimumab). במהלך המעקב חלה החלמה מלאה של התהליך הדלקתי התוך עיני ומצבו הכללי של החולה התייצב, תוך היעלמות הסימנים הקליניים המעידים על אי ספיקת כבד.

מעורבות של העין במחלת בכצ'ט מופיעה במרבית החולים, כאשר הביטוי בעין עשוי להיות המופע הראשוני. דלקת הענבייה (אובאיטיס) משנית למחלת בכצ'ט מתבטאת לרוב בדלקת כלל עינית (פאן-אובאיטיס), אשר כוללת וסקוליטיס חסימתית של כלי הדם ברשתית. דלקות חוזרות עשויות להוביל לסיבוכים נפוצים, כגון בצקת מקולרית ויצירת כלי דם חדשים, לירידה בראייה ולעיוורון בשיעור של עד 25% מהחולים. זיהוי ואבחנה של המחלה מתבססים על ממצאים בבדיקת עיניים ובדיקות דימות, כולל אנגיוגרפיה של כלי הדם ברשתית וטומוגרפיה קוהרנטית (optical coherence tomography).

אבחנה מוקדמת וטיפול מהיר עשויים למנוע סיבוכים ופגיעה בראייה. הטיפול מבוסס על סטרואידים ותרופות אימונוסופרסיביות מערכתיות, בעיקר תרופות נוגדות גורם נמק שאתי אלפא (tumor necrosis factor α). טיפול ממושך, מניעת התקפי דלקת וסיבוכים מאפשרים לשמור על חדות ראייה יציבה למשך שנים.