• כרטיס רופא
  • אתרי הר"י
  • צרו קשר
  • פעולות מהירות
  • עברית (HE)
  • מה תרצו למצוא?

        תוצאת חיפוש

        אוקטובר 2022
        ת' רבינוביץ, ז' חבוט־וילנר, עמ' 637-641

        הקדמה: תסמונת באד-כיארי היא קבוצה הטרוגנית של הפרעות המתאפיינות בחסימת ניקוז ורידי הכבד. התסמונת נדירה, ושכיחותה היא 1-2 חולים למיליון איש. ביטוייה הקליניים של התסמונת קשורים להופעת יתר לחץ דם שערי וכתוצאה מכך למיימת, דליות, ובחלק מהחולים אף יש ביטויים של אי ספיקת כבד. מחלת בכצ'ט היא מחלה דלקתית כרונית, אידיופתית, התקפית המתבטאת בווסקוליטיס חסימתית ומערבת מספר מערכות בגוף. מעורבות של העיניים מופיעה בכ-70% מחולי בכצ'ט ומהווה קריטריון קליני משמעותי באבחנת המחלה. לעיתים נדירות, מחלת בכצ'ט יכולה להיות הגורם לתסמונת באד-כיארי במנגנון של וסקוליטיס. במקרים אלה, יש לאבחון המחלה השפעה מכרעת על הטיפול והפרוגנוזה של החולים. בעוד שחולים עם תסמונת באד-כיארי נזקקים ברוב המקרים לניתוח, הרי שמצבם של מטופלים עם אבחנה של מחלת בכצ'ט כגורמת לתסמונת לרוב משתפר תחת טיפול תרופתי בלבד. כמו כן, בקרב מטופלים אלה השכיחות של הופעת קרצינומה הפטוצלולרית היא גבוהה יותר, ועל כן הם זקוקים למעקב ארוך טווח הדוק.

        פרשת החולה: במאמרנו זה אנו דנים בפרשת חולה צעיר עם תסמונת באד-כיארי וביטויים של אי ספיקת כבד, אשר הסתמן עם אובדן ראייה חד בעין שמאל. בבדיקתו נצפתה פאן-אובאיטיס בעין שמאל, דלקת תוך עינית שכללה את כל מדורי העין וכללה דלקת ענבייה קדמית, דלקת ענבייה אמצעית ווסקוליטיס חסימתית של הרשתית (רטינלית). ההסתמנות בעין העלתה חשד לאבחנה של אבחנה של מחלת בכצ'ט. למעשה, תסמונת באד-כיארי הייתה חלק מהסתמנותה של מחלת בכצ'ט אשר לא הייתה מאובחנת עד הגיעו אלינו. תודות לאבחנה זו, הוחל טיפול תרופתי שכלל טיפול בסטרואידים בשילוב עם טיפול ביולוגי נוגד TNF אדלימומב (Adalimumab). במהלך המעקב חלה החלמה מלאה של התהליך הדלקתי התוך עיני ומצבו הכללי של החולה התייצב, תוך היעלמות הסימנים הקליניים המעידים על אי ספיקת כבד.

        ש' שר, א' טומקינס־נצר, עמ' 633-636

        מעורבות של העין במחלת בכצ'ט מופיעה במרבית החולים, כאשר הביטוי בעין עשוי להיות המופע הראשוני. דלקת הענבייה (אובאיטיס) משנית למחלת בכצ'ט מתבטאת לרוב בדלקת כלל עינית (פאן-אובאיטיס), אשר כוללת וסקוליטיס חסימתית של כלי הדם ברשתית. דלקות חוזרות עשויות להוביל לסיבוכים נפוצים, כגון בצקת מקולרית ויצירת כלי דם חדשים, לירידה בראייה ולעיוורון בשיעור של עד 25% מהחולים. זיהוי ואבחנה של המחלה מתבססים על ממצאים בבדיקת עיניים ובדיקות דימות, כולל אנגיוגרפיה של כלי הדם ברשתית וטומוגרפיה קוהרנטית (optical coherence tomography).

        אבחנה מוקדמת וטיפול מהיר עשויים למנוע סיבוכים ופגיעה בראייה. הטיפול מבוסס על סטרואידים ותרופות אימונוסופרסיביות מערכתיות, בעיקר תרופות נוגדות גורם נמק שאתי אלפא (tumor necrosis factor α). טיפול ממושך, מניעת התקפי דלקת וסיבוכים מאפשרים לשמור על חדות ראייה יציבה למשך שנים.

        א' קסום, א' רביב סספורטס, א' בר, עמ' 628-632

        אישה בת 68 שנים, ללא רקע של תחלואת עיניים או תחלואה מערכתית, נבדקה בחדר מיון בשל ירידה בראייה בשתי העיניים. בבדיקתה הראשונית נראו עכירויות משמעותיות בחלל הזגוגית דו-צדדית, בהמשך התפתחה פאן-אובאיטיס דו-עינית ניכרת, ללא סימנים או תסמינים קליניים מערכתיים נוספים. תחת טיפול בסטרואידים מקומיים ומערכתיים, חל שיפור בתלונותיה ובממצאים הקליניים. בירור ראשוני שלל שחפת ועגבת. ערכי ACE היו בגדר הנורמה. לצורך ביצוע אבחנה סופית, ובשל הצורך לשלול לימפומה הוחלט לבצע ביופסיה מהזגוגית לאחר חלון טיפולי מסטרואידים. לאחר החלון הטיפולי, הופיעו נגעים בעור הפנים שמתחת לעין ימין ועל פני גשר האף וכן נודולים בקשתית, בגבול האישון ובזוויות בשתי העיניים. ביופסיה שנלקחה מאחד הנגעים אשר על גשר האף הדגימה גרנולומות לא גבינתיות המתאימות לסרקואידוזיס. ממצאים תואמים הודגמו בבדיקת טומוגרפיה מחשבית - CT (Computed tomography) של בית החזה שהדגימה לימפאדנופתיה במיצר ובשערי הריאות צו-צדדית.

        סרקואידוזיס היא מחלה גרנולומטוטית, אוטואימונית, רב-מערכתית כרונית. מעורבות של העין היא שכיחה בקרב חולים עם סרקואידוזיס, המעורבות של העין השכיחה ביותר היא דלקת ענבייה (אובאיטיס - uveitis). אנו מדווחים כאן על פרשת חולה עם סרקואידוזיס שהסתמנה עם פאן-אובאיטיס דו-עינית, אשר הקדימה את הממצאים הקליניים המערכתיים וללא עלייה של סמנים (ביומרקרים) מתאימים בנסיוב (סרום). האבחנה אוששה בזכות ממצאים היסטופתולוגיים בביופסיה  מעור הפנים וממצאים דימותיים תואמים בבדיקת CT של בית החזה.

        מ' צסלר, ד' רפופורט, עמ' 623-627

        הקדמה: תסמונת מקון-אולברייט מתבטאת בפרע התפתחות סיבית פוליאוסטוטית ובהפרעות הורמונליות. מעורבות עצמות הגולגולת עלולה להביא לסיבוכים חמורים, כולל אובדן ראייה כתוצאה מלחץ על עצב הראייה. בנוסף, חולים בתסמונת זו נמצאים בסיכון מוגבר לסבול מלחץ תוך גולגולתי גבוה, משנית לטיפול תרופתי.

        מפרשת החולה: במאמר זה אנו מדווחים על פרשת חולה, ילדה בת שש שנים המאובחנת עם תסמונת מקון-אולברייט, עם מעורבות עצמות הגולגולת והיצרות תעלת עצב הראייה. במהלך המעקב הרפואי, הופיעו סימנים הדרגתיים של לחץ מתקדם על עצב הראייה, כולל: ירידה בחדות הראייה, החזר אישון על שם מרקוס גאן (RAPD) חיובי ובצקת דו-צדדית של ראש עצב הראייה. הדמיית הרשתית באמצעות טומוגרפיה קוהרנטית אופטית (OCT) הדגימה עיבוי הולך ומחמיר של שכבת סיבי העצב (RNFL). בבירור נוסף נמצא, כי טרם הופעת סימני ההחמרה, בוצע שינוי במינון טריפטורולין – תרופה מקבוצת תקביל הורמון משחרר גונדוטרופין – אשר ניתנה לטיפול בסימני ההתבגרות המוקדמת המהווים חלק מסיבוכי התסמונת. הפסקת מתן התרופה הביאה לשיפור בממצאים הקליניים והדימותיים.

        סיכום: יש לבצע מעקב סדיר כולל בדיקה רפואית ובדיקות דימות, ביניהן בדיקת OCT, אחר מטופלים עם תסמונת מקון-אולברייט בעלי מעורבות עצמות הגולגולת, ו/או אשר מקבלים טיפול מקביל בהורמון משחרר גונדוטרופין, לשם זיהוי מוקדם של סימני פגיעה בעצב הראייה.

        ה' ניידורף רוזנבלט, נ' לוי, ט' פז, ח' לייבה, י' בליאנסקי, ד' רפפורט, עמ' 617-622

        הקדמה: שיתוק מבודד של עצבי הגולגולת 3, 4 ו-6 עשוי להיגרם ממגוון סיבות. במבוגרים מעל גיל 50 שנים עם גורמי סיכון וסקולריים כמו סוכרת, יתר לחץ דם והיפרליפידמיה, הסיבה העיקרית היא איסכמיה מיקרווסקולרית.

        ההחלטה על ביצוע בדיקת דימות מוקדמת של המוח בחולים מעל גיל 50 שנים עם גורמי סיכון וסקולריים, עם שיתוק חד ומבודד של עצב 4 או 6, עדיין שנויה במחלוקת.

        מטרות: אנו מביאים במאמרנו ארבע פרשות חולים, מטופלים מעל גיל 50 שנים, עם גורמי סיכון וסקולריים, שהגיעו לחדר מיון עם שיתוק חד ומבודד של העצב השישי, ולמרות הרושם הראשוני שמדובר באטיולוגיה מיקרווסקולרית, בוצע MRI ולכל השישה נמצאה אטיולוגיה שאינה איסכמיה מיקרווסקולרית.

        תוצאות: האטיולוגיות שזוהו בקרב המטופלים שהצגנו היו מנינגיומה פטרו-קליבאלית עם מעורבות הסינוס הקברנוזי, הפטומה גרורתית, פלזמציטומה, פקקת ורידים, מלפורמציה עורקית-ורידית ומפרצת.

        דיון: השכיחות של ממצא חיובי בבדיקת דימות שיסביר את השיתוק ואינו מיקרווסקולרי היא בשיעור של 1%-15%  מהחולים על פי מחקרים שפורסמו. לשיתוף הפעולה בין רופא העיניים והנוירולוג המטפל יש חשיבות ניכרת בזיהוי החולים בעלי הסיכוי הגבוה לפתולוגיה חמורה באוכלוסייה זו. ניתן לראות בפרשות החולים שהוצגו, כי אזור הקליבוס, עצם הפטרוס והקברנוס סינוס הודגמו, כל אחד מהם, כמעורבים בפתולוגיות בחולים שהוצגו.

        סיכום: למרות העלות הגבוהה של בדיקות הדימות והתועלת הנמוכה המשוערת מהן, מומלץ להגיע להחלטה על בדיקת דימות מוקדמת באופן אינדיבידואלי על בסיס אנמנזה מעמיקה ובדיקה גופנית יסודית, היות שתוצאותיה יכולות לשנות את הניהול הקליני ואף את הפרוגנוזה בחלק מהחולים.

        ש' פילר, א' ולטר, ר' עאמר, עמ' 611-616

        יתר לחץ תוך-גולגולתי עצמוני הוא תסמונת הפוגעת בעיקר בנשים צעירות עם עודף משקל. תסמונת זו עשויה להתאפיין בכאבי ראש, באירועים של טשטוש ראייה רגעי חולף או בראייה כפולה, בטנטון, בבחילות, בהקאות ועוד. מחלה קשה עלולה לגרום לאובדן ראייה תמידי. התסמונת יכולה להופיע באופן ראשוני, או באופן שניוני לתרופות או מחלות שונות. במאמר זה אנו מציגים פרשת חולה, מטופלת עם דלקת כרכשת מכייבת ודלקת ענבייה, שהופיעה עם טשטוש ראייה, כאבי ראש וטנטון. בירור שעברה הביא לאבחנה של יתר לחץ דם תוך-גולגולי.

         

        י' שרון, א' רייך, ל' היימן, מ' קרמר, עמ' 606-610

        הקדמה: פלסמציטומה היא שאת טמומה (solid tumor) של המערכת הלימפואידית אשר מורכבת מתאי פלסמה רב-שבטיים. מעורבות של העין היא נדירה והסתמנות דו-צדדית – אף יותר.

        מטרות: הצגת פרשת חולה עם פלסמציטומה עינית דו-צדדית המחקה דלקת ענבייה קדמית חדה.

        שיטות מחקר: פרשת חולה.

        הצגת המקרה: מטופלת בת 64 שנים אשר פנתה עקב כאב, טשטוש ראייה ואודם בעינה הימנית. בעברה מיאלומה נפוצה שטופלה באמצעות השתלת לשד עצם, עם הישנות שהסתמנה כליקמיה של תאי פלסמה וטופלה בתרופה ביולוגית. בבדיקתה הראשונית נמצאה דלקת ענבייה קדמית חדה וסוערת בעינה הימנית, עם פיברין בלשכה הקדמית, משקעים דלקתיים על פני האנדותל, רובאוזיס ולחץ תוך עיני מוגבר. בדיקת הקרקעית הייתה תקינה. הוחל טיפול טופיקלי אינטנסיבי, עם כיסוי למחלות זיהומיות, ועקב חומרת המחלה הוסף גם פרדניזון פומי. בהיעדר תגובה מספקת והמשך התפתחות של הידוקים אחוריים וקדמיים וסגירת הזווית, הורחב הבירור. בבדיקת אולטרסאונד של המקטע הקדמי הודגם עיבוי משמעותי של הקשתית בעין ימין, שהעלה חשד לתהליך של הסננה.  הופעת כתמים ורדרדים תת-לחמיתיים (salmon patch) אפשרה ביצוע ביופסיה תת-לחמיתית ואובחנה פלסמציטומה דו-צדדית. המטופלת עברה רדיותרפיה עם שימוש בפלאק רוטניום בשתי העיניים משולב עם כימותרפיה מערכתית. תסוגה (רגרסיה) מלאה של הנגעים הושגה בסיום הטיפול. 

        דיון וסיכום: פלסמציטומה אקסטרמדולרית יכולה לערב מבנים בעין אך מעורבות זו נדירה ביותר. במטופלים מבוגרים עם הופעת דלקת ענבייה חריגה ובהיעדר תגובה מספקת, יש לחשוד גם בתהליכי שאת (tumors) בעיניים, בעיקר ברקע של מחלה מערכתית ידועה.

        ע' מן פלס, נ' גולדנברג־כהן, עמ' 603-605

        תסמונת היפר-אאוזינופילית ראשונית (primary hyper-eosinophilic syndrome) היא הפרעה נדירה, שבה רעלנים אאוזינופיליים פוגעים באנדותל כלי הדם ובאקסונים העצביים באיברי מטרה שונים. שיעור של 12% מהמטופלים סובלים מאירועי מוח הנובעים מפגיעה בתפקוד האנדותל, תסחיפים משניים לקרדיומיופתיה, סמיכות-יתר של הדם (hyperviscosity) וקרישיות-יתר (hypercoagulability). מטרת הטיפול היא להפחית את כמות האאוזינופילים ולקצר את משך הישרדותם ברקמות, ובמידת הצורך ניתן גם טיפול תומך ונוגדי קרישה. בפרשת החולה תוצג מטופלת עם תסמונת היפר-אאוזינופיליה דוהרת שגרמה לעיוורון קורטיקלי, מיוקרדיטיס וכשל נשימתי. פרשת החולה מדגימה כיצד אבחון מהיר וטיפול נכון יכולים להפחית את הנזק לרקמות ולתפקוד שתסמונת היפר-אאוזינפוליה עלולה להסב.

        ספטמבר 2022
        ר' ארנון, א' הללי, עמ' 586-587

        כלורוקווין (Chloroquine) והידרוקסיכלורוקווין (Hydroxychloroquine) הן תרופות הניתנות לטיפול במלריה ומחלות שגרוניות (ראומטיות), דרמטולוגיות ואונקולוגיות. התרופות חוסמות קולטנים (רצפטורים) מסוג Toll-like receptors 7,9, מורידות יעילות של אוקסידנטים בנויטרופילים וחוסמות סיגנלים בתאי T. יחד עם זאת, התרופות נוטות להצטבר ברקמות העיניים, והצטברות זו מובילה לרעילות ולפגיעה בהן.

        ט' יהלומי, א' אלבז, עמ' 583-585

        נוירופתיה של הקרנית היא מחלה הנוצרת עקב נזק לעצבי הקרנית. נזק זה מוביל לתת תחושה של הקרנית ובעקבות זאת לפגיעה משמעותית בהתחדשות (רגנרציה) האפיתל של הקרנית.  פגיעה זו מובילה להופעת ארוזיות וכיבים, לעיתים עקרים ולעיתים מזוהמים, ובעקבות זאת נגרמות עכירות גסה והצטלקויות בקרנית, עד לפגיעה משמעותית בראייה. פציעות ונזקים לקרנית נוירוטרופית הם מצבים קשים ביותר לניהול ולטיפול, והפרוגנוזה של הראייה היא לרוב נמוכה, בהתאם.

        עם זאת, ההתקדמות האחרונה בתחום הטיפול ביצירת עצבוב מחדש של הקרנית (נוירוטיזציה) העניקה תקווה חדשה לטיפול באובדן תחושה, על ידי גירוי של צמיחת עצבים חדשה אל הקרנית מעצבים תקינים תחושתיים סמוכים שהועברו לאזור היקף הקרנית.

        ש' דוד, עמ' 581-582

        מובאת בזאת פרשת חולה בן 59 שנים, עם התאלות אצבעות הרגליים, (idiopathic interstitial fibrosis). החולה לקה בקוצר נשימה ובירידה של 30% בריווי החמצן במאמצים קלים ביותר, ועל כן נעזר בטיפול בחמצן לכל אורך היממה ובשינוע באמצעות כיסא גלגלים. משנית למחלתו האופיינית ב- DLCO של 40%, לחץ הדם הריאתי היה מוגבר במידה קשה, ללא פגיעה משנית בחדר ימין.

        הבהרה משפטית: כל נושא המופיע באתר זה נועד להשכלה בלבד ואין לראות בו ייעוץ רפואי או משפטי. אין הר"י אחראית לתוכן המתפרסם באתר זה ולכל נזק שעלול להיגרם. כל הזכויות על המידע באתר שייכות להסתדרות הרפואית בישראל. מדיניות פרטיות
        כתובתנו: ז'בוטינסקי 35 רמת גן, בניין התאומים 2 קומות 10-11, ת.ד. 3566, מיקוד 5213604. טלפון: 03-6100444, פקס: 03-5753303