תוצאת חיפוש

נירית בורלא, אמיר אלחלל

המכון לרפואת עיניים גולדשלגר, מרכז רפואי שיבא, תל השומר

מחלת ריקציה עלולה לגרום לפגיעה רב-מערכתית ובמצבים קשים אף לתמותה. הסימנים והתסמינים בעיניים יכולים להיות בין הביטויים הראשונים של המחלה בחולים עם זיהום מריקציה. הביטויים בעיניים כוללים גודש בלחמיות, דימומים תת-לחמיתיים, כיבים בקרנית, דלקת הענבייה, בצקת עצב הראייה, דלקת של כלי-הדם ברשתית, דימומים ברשתית ובתת-רשתית, ודלקת כוללת של כל מרכיבי גלגל העין. מובאות בזאת שתי פרשות חולים עם התבטאות בעיניים של מחלת ריקציה.

ניר זיידר^1,2, יצחק בירן^1,3, בנימין מילר^1,3, מיכאל גלבוע¹, שרה קלטריידר²

¹מח' עיניים אלברטו מוסקונה, מרכז רפואי רמב"ם, חיפה, ²מח' עיניים, המרכז הרפואי של אוניברסיטת וירג'יניה, צ'רלוטסוויל וירג'יניה, ³הפקולטה לרפואה רפפורט, הטכניון, מכון טכנולוגי לישראל, חיפה

בלפרוספזם ראשוני הוא מחלה מתקדמת ממקור לא ידוע הגורמת סבל ניכר וירידה משמעותית באיכות-החיים של הלוקים בה. הטיפול המקובל להקלת מצב זה כיום הוא הזרקה נשנית של רעלן בוטולינום. בחלק מן החולים התגובה לטיפול אינה מספקת, ומקצת החולים מפתחים סיבוכים עיניים כתוצאה מהזרקת הבוטוקס.

בדיווח הנוכחי מדווח על ניסיוננו עם טיפול בבלפרוספזם באמצעות מיתלה עפעף עליון דו-צדדי לשריר המצח ב-4 חולים עם מעקב של חצי שנה עד שנתיים. מובאת סקירת סיפרות מקצועית של ניסיונות דומים שדווחו בעבר.

בכל ארבעת החולים שדווח עליהם בוצע ניסיון טיפולי בהזרקות בוטוקס. בשלושה מהם התגובה לטיפול הייתה בלתי מספקת, ושלושה מהם לקו בהשפעות-לוואי נישנות של צניחת עפעפיים. בכל ארבעת החולים שנותחו הושגה הקלה משמעותית בתופעת הבלפרוספזם. בשני חולים ניתן היה להפסיק טיפול ברעלן הבוטולינום, בחולה אחד ניתן היה לרדת בתדירות המתן, ובשלושה מן החולים להימנע מהשפעת-הלוואי של צניחת העפעפיים. כל החולים דיווחו על שביעות-רצון טובה מתוצאות הטיפול.

לסיכום, על-פי מימצאינו ניתוח מיתלה העפעף הוא פיתרון יעיל ובטוח לבלפרוספזם ראשוני, המביא לשביעות-רצון טובה בקרב המטופלים. מחקר נרחב יותר שיכלול מספר רב יותר של חולים נדרש על-מנת לבסס את מסקנותינו.

שלומית שאל^1,2, יצחק בירן^1,2,  עירית רובינשטיין¹, בנימין מילר^1,2,  אהובה דברת¹     

¹הפקולטה לרפואה, הטכניון - מכון טכנולוגי לישראל, ²מחלקת עיניים – מרכז רפואי רמב"ם חיפה

ירוֹד (קטרקט) הוא הסיבה השכיחה ביותר בעולם לאובדן ראייה בר-טיפול. בתצפיות קליניות ועבודות מעבדה הודגם, כי לחמצן תפקיד רעלני אפשרי ביצירת ירוֹד, בחיות מעבדה ובבני-אדם. בעבודה הנוכחית נעשה ניסיון להדגים את הנזק הנגרם לעדשת בקרה שלמה בתרבית כתוצאת חשיפתה לחמצן ולאפיין נזק זה.

מדידה ואיפיון הנזק הנגרם לעדשות כתוצאה חשיפתן לעקת חמצן גבוהה. המדידה מתבססת על השוואת כושר ריכוז הקרניים בין עדשות שנחשפו לחמצן ועדשות בקרה, וכן על בדיקה מורפולוגית השוואתית בין שתי קבוצות העדשות.

עשרים עדשות בקר שנחשפו לחמצן בעל לחץ הושוו ל-20 עדשות בקרה. העדשות השלמות הוחזקו בתרבית במשך 14 יום, ובכל יום הושווה כושר ריכוז הקרניים של עדשות המחקר לעדשות הבקרה. השוואת כושר הריכוז התבססה על מידת הסטייה של נקודת המוקד של קרניים המועברות דרך העדשה באופן מבוקר ממוקד העדשה. בנוסף נבדקו גם העדשות במיקרוסקופ ואופיינו השינויים המורפולוגיים בעדשות המחקר בהשוואה לעדשות הבקרה.

הודגם נזק משמעותי סטטיסטית לעדשות שנחשפו לחמצן בהשוואה לעדשות הבקרה. נזק זה החמיר לאורך זמן ההדגרה ונבע מנזק להיקף אך לא למרכז העדשה. ביטוי לנזק ניצפה גם בשינויים מורפולוגיים אשר הופיעו בעדשות המחקר בפיזור התואם את הנזק שהודגם לגבי הקרניים (קרי, עיקר הנזק בהיקף ומיעוטו במרכז העדשה).

לסיכום, לחמצן תפקיד אפשרי בגרימת ירוֹד. השפעת החמצן מצטברת לאורך זמן. מהלך יצירת הנזק עוקב אחרי מסלול הפיעפוע של החמצן לעדשה הוואסקולרית.

חיים לוי, אסף קרץ, איתמר קלמפרר, טובה ליפשיץ

מחלקת עיניים, המרכז הרפואי האוניברסיטאי סורוקה והפקולטה למדעי הבריאות, אוניברסיטת בן גוריון בנגב, באר-שבע

ראות טובה דרך הקרנית היא צורך הכרחי לשם ניתוח במחלות של הרשתית וזגוגית העין. קרנית עכורה, מאידך, מונעת ראות טובה של המיקטע האחורי, ולפיכך הופכת ניתוחים של המיקטע האחורי לבלתי אפשריים. תותבים זמניים של הקרנית מאפשרים ראות טובה של מבנים תוך-עיניים ולפיכך מאפשרים ביצוע ניתוח בעיניים שאחרת לא ניתן היה לנתחן בשל עכירויות בקרנית.

מדווח במאמר זה על יעילות ניתוחי כריתת זגוגית לתיקון הפרדות רשתית דרך Pars plana, בהסתייעות בתותב קרנית זמני מסוג Eckardt, המשולבים בהשתלת קרנית חודרת והערכת תוצאותיהם, בעיניים שעברו את הניתוח המדובר.

לשם כך בוצעה הערכה רטרוספקטיבית על שש עיניים של שישה מטופלים עוקבים אשר נותחו בין השנים 2001-2004 במחלקת עיניים במרכז הרפואי האוניברסיטאי סורוקה, באר-שבע, ואשר נערך אחריהן מעקב של 6 חודשים לפחות. המדדים במעקב היו חדות הראייה, התוצאה האנטומית של הניתוח והיארעות סיבוכים.

משך המעקב הממוצע היה 26 חודשים. לפני הניתוח, האבחנה השכיחה ביותר במיקטע הקדמי הייתה עכירות ניכרת בקרנית בארבע עיניים (67%). במיקטע האחורי האבחנה הטרום-ניתוחית השכיחה ביותר הייתה היפרדות רשתית בחמש עיניים (83%). חדות הראייה לפני הניתוח בכל החולים הייתה תפיסת אור בלבד (LP) או פחות מכך. בחמישה חולים (83%) הייתה חדות הראייה הסופית 6/240 או טובה יותר. שתל הקרנית נותר שקוף בחמישה חולים (83%).

לסיכום, ניתוח משולב של זגוגית-רשתית וקרנית תוך הסתייעות בתותב קרנית מסוג Eckardt הוא דרך בטוחה ויעילה לטיפול במחלות מורכבות של הרשתית והקרנית. הניתוח יכול לשמר ראייה תיפקודית ולשפר את איכות חיי המטופל. יחד-עם-זאת, הפרוגנוזה של חדות הראייה מוגבלת בשל חומרת הפגיעה העינית הראשונית.

אלי רוזן, יהושע אלמוג, אהוד אסיה

מחלקת עיניים, מרכז רפואי ספיר, בית-חולים מאיר, כפר-סבא

דרוזן של ראש עצב הראייה (דרע"ר(1), ODD - optic disc drusen) הם גופים מסוידים, תוצרי אקסונים של תאי הגנגליון ברשתית, הנמצאים בראש עצב הראייה. הדרוזן מתגלים לרוב באופן אקראי בבדיקת קרקעיות העיניים, ולעיתים כגורם טב (Benign) לתפיחות ראש העצב, כחלק מבירור בצקת פטמות והאבחנה המבדלת לה. מרבית החולים נטולי תסמינים, והפרעה מתקדמת איטית ותת-קלינית בשדה הראייה מתרחשת במרביתם. פגיעה חדה נטולת כאב ותסמינית בשדה הראייה היא ביטוי נדיר.

מדווח בזאת על 4 פרשות חולים עם תלונות של פגיעה חדה, ללא כאבים, בשדה הראייה. בחולים אלו אובחנו דרע"ר דו-צדדיים. ההסתמנות הקלינית יוחסה לתהליכים פתופיזיולוגיים על רקע איסכמי הקשורים במימצאים אלו. נדונים במאמר זה דרוזן כגורם-סיכון לנירופתיה אופטית איסכמית קדמית ואיבוד ראייה חד בלתי-סגולי (Non-specific).

____________________________________

1 דרע"ר – דרוזן של ראש עצב הראייה

2 דו"צ – דו-צדדי

ארנה גייר, עלוית וולף, אליה לוינגר, תגיל ערב, איתן שגב

מח' עיניים, מרכז רפואי כרמל, חיפה

טיפול טרבקולופלסטי ברירני בלייזר (Selective laser trabeculoplasty) (טטב"ב)(1) הוא טיפול חדש להורדת הלחץ בעיניים עם ברקית פתוחת-זווית. תכונות הלייזר מכוונות כך שהוא פוגע רק בתאי הטרבקולום המכילים צבען (פיגמנט) מבלי להרוס את הריקמה שאינה מכילה צבען מסביב.

בעבודה הנוכחית נבדקו באופן פרוספקטיבי התוצאות של 12 חודשי מעקב אחרי טטב”ב שנערך בחולים עם ברקית לא מאוזנת בטיפול בתרופות.

בין מרץ לספטמבר 2004 ביצענו טטב”ב ב-50 חולים (50 עיניים) עם ברקית פתוחת-זווית לא מאוזנת בטיפול בתרופות. הטיפול בוצע בלייזר מסוג ניודימיום – יאג עם תדר כפול, אורך גל 532 במכשיר סלקטרה 0700 של חברת קוהרנט ((Coherent, Inc., Palo Alto, CA. בין 85 ל-90 צריבות  לייזר בוצעו על-פני המחצית (1800) האפית של הזווית. אנרגית הלייזר לצריבה נעה בין 0.6 ל-1.4 מיליגאול. בחולים שהזדקקו לטיפול לייזר נוסף הטיפול בוצע ב-1800 של הזווית שלא טופל. המשך תקופת המעקב החולים קיבלו טיפול לברקית בנדרש. הצלחה של הטיפול הוגדרה כירידה בלחץ של 3 או יותר ממ"כ לאחר טטב”ב וללא תוספת טיפול בתרופות או ניתוח.

הירידה הממוצעת בלחץ הייתה 21% לאחר 6 חודשים ו-21% לאחר 12 חודשים. ההצלחה לאחר 6 חודשים הייתה 66% ולאחר 12 חודשים 55%. ארבעה חולים (8%) לא הגיבו לטטב”ב. בחמש עיניים (10%) הלחץ עלה ב-5 או יותר ממ"כ שעה לאחר הטטב”ב. שיבעה חולים (14%) נזקקו לטטב”ב נוסף.

לסיכום, הטטב”ב מוריד ביעילות את הלחץ בחולי הברקית שאינם מאוזנים בטיפול בתרופות. לכן יש לשקול טטב”ב לפחות באותם החולים שקיימת לגביהם הוריית-נגד לניתוח או המסרבים לעבור ניתוח.

חוזה א' רמירז, מוגה קאראטאש, סאמיה פטום, מיכאל הלפרט, אבינועם אופיר

יחידת העיניים, מרכז רפואי הלל-יפה, חדרה, ומח' עיניים, מרכז רפואי הדסה, עין-כרם, ירושלים, והפקולטה לרפואה רות וברוך רפופורט, חיפה, ישראל.

חור מקולרי שטחי פנימי אידיופתי מאופיין ביציבות ובאי-החמרה קלינית.

המטרה במאמר הנוכחי הייתה להדגים לראשונה תת-סוג של חור מקולרי שטחי, שייתכן ויהיה ראוי לשקול עבורו ניתוח.

מתוך החולים שנבדקו בעזרת   Optic Coherence Tomography (OCT)בתקופה שבין אוגוסט 2001 לדצמבר 2003, אובחנו 22 חולים עם חור מקולרי שטחי. מתוכם, רק עיניים  עם היצמדות של הזגוגית לדופן החור המקולרי נכללו במחקר. עיניים שעברו קודם לכן כריתת זגוגית אחורית והוצאה של ההיאלואיד האחורי הוצאו מהמחקר.

מתוך 22 עיניים (עין אחת בכל חולה), היצמדות של הזגוגית לדופן החור השטחי ניצפתה בשלוש עיניים (13.6%). החור השטחי התרחש באופן עצמוני בשתי עיניים ולאחר הוצאת גוף זר תוך-עיני בעין אחת. בכל העיניים, היצמדות ההיאלואיד האחורי לדופן החור הייתה אי-סימטרית: בשתי עיניים הייתה היפרדות ההיאלואיד האחורי מהרשתית שסביב החור בצד האפי (נזלי) לחור בלבד; ואצל חולה אחד היה ההיאלואיד האחורי מופרד מהרשתית שסביב אתר ההיצמדות לחור השטחי ב-360 מעלות. אולם ההיאלואיד היה נראה הרבה יותר מעובה באזור מוגדר מאשר בשאר האזורים.

לסיכום, המימצאים מצביעים על מצבים שבהם קיימת היצמדות של הזגוגית לאתר החור המקולרי השטחי. מחקרים נוספים יאפשרו לגלות אם במצבים אלה קיים פוטנציאל להגדלת השטח או עומק החור השטחי, ואם כן - יהיה מקום לשקול ניתוח.

מיכאל בלקין¹, זהר חבוט-וילנר²

מכון העיניים על-שם מוריס וגבריאלה גולדשלגר, מרכז רפואי שיבא, תל-השומר¹, המכון לחקר העין על-שם גולדשלגר, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב, תל-השומר²

השמנה היא הפרעת חילוף-החומרים השכיחה ביותר במדינות המפותחות, וקיימת מגמה עולמית של עלייה בשכיחותה. במאמר זה נסקור את המחקרים המעידים על השפעת ההשמנה על מחלות העיניים העיקריות: ניוון מקולרי הקשור בגיל, רטינופתיה שמסוכרת, ירוד (Cataract) וברקית (Glaucoma). מהסקירה נראה, כי השמנה מהווה גורם-סיכון משמעותי למחלות אלה, הגורמות למרבית מקרי הירידה בראייה והעיוורון בעולם.

אורן בלומנפלד¹, ניר נתנזון², איתמר ישורון³, יצחק אשכנזי⁴,

המח' לרפואת עיניים, מרכז רפואי "וולפסון" חולון^1,3, המחלקה לרפואת עור ומין והמרכז לטכנולוגיות מתקדמות, המרכז הרפואי שיבא, תל-השומר², הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב^1-3, אוניברסיטת בן גוריון, באר-שבע⁴ וחיל הרפואה- צה"ל^1-4

השימוש בתכשירי קוסמטיקה ובהם תכשירי איפור לעיניים, הוא נוהג נפוץ בחברה המודרנית ושורשיו נטועים בשחר ההיסטוריה. השפעות-הלוואי הנובעות משימוש במוצרי איפור אלו שכיחות למדי. על-פי-רוב נגרמת דלקת עור (Dermatitis) על רקע גירוי של עור העפעפיים, אם כי דווח גם על מיגוון השפעות-לוואי אחרות. במאמר נסקרים סוגי תכשירי הקוסמטיקה לעיניים שבשימוש נפוץ, הרכבם והשפעות-הלוואי המיוחסות להם.

יאיר הוד, ארנה גייר,

מחלקת עיניים, מרכז רפואי כרמל, חיפה

חבלות קהות או חודרות בעיניים הן תופעה שכיחה בעובדי תעשייה. למרות האזהרות הנישנות לגבי הצורך במשקפי מגן לעיניים במהלך ביצוע עבודות העלולות לסכן את העיניים, המלצות אלו אינן נשמרות תמיד כראוי.

מדווח במאמר זה על שלוש פרשות חולים עם חבלה תוך-עינית מסיבי ברזל ששוחררו ממברשות מסתובבות בתהליך ניקוי חלודה.

בכל הנפגעים חדר סיב הברזל את הקרנית והקשתית, ופגע בעדשה, ובאחד הנפגעים התהווה זיהום תוך-עיני קשה שהשאיר נכות ראייה למרות שעבר מספר ניתוחים.

לסיכום, נדרשות התראות נישנות לגבי החובה להרכיב משקפי מגן בקרב עובדי תעשייה, ויש לנקוט באמצעי זהירות מרביים בעובדים הנחשפים במהלך עבודתם למברשות מסתובבות השזורות בסיבי ברזל.

יואב מיכוביץ¹, אלי שילוח¹, משה הורוביץ¹, מיה קורן-מיכוביץ², יהודית זנדבנק³, מיכה רפופורט¹,

¹המח' לרפואה פנימית ג', ²פנימית א', ³והמכון לפתולוגיה, מרכז רפואי אסף הרופא, מסונף לפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

ההסתמנות האופיינית של תיסמונת סיוגרנס (ת”ס(¹ (Sjogren’s syndrome) היא יובש בפה ובעיניים, הנובע מפגיעה הנגרמת על-ידי מערכת החיסון בבלוטות הרוק והדמעות. מעורבות הכליות אינה שכיחה, אולם היא עשויה להופיע בעיקר בחולים הלוקים במחלה מתקדמת וממושכת. בפרשת החולה המובאת במאמר זה, מדווח על חולה עם הסתמנות קלינית ראשונית נדירה של ת”ס שהתבטאה בשיתוק חולף הממוקם בגפיים התחתונים. שיתוק זה נגרם עקב תת-אשלגן הדם שסיבתו RTA מסוג 1 (Type 1). הסתמנות בלתי-שיגרתית זאת הצריכה בירור לשלילת תיסמונת לחץ על חוט-השידרה.

חיים לוי, צבי טסלר, אורן טמיר, טובה ליפשיץ

המחלקה לרפואת עיניים, המרכז הרפואי האוניברסיטאי סורוקה, אוניברסיטת בן-גוריון בנגב, באר-שבע

ברקית ראשונית מלידה היא מחלה גנטית נדירה המאובחנת בדרך-כלל במהלך השנה הראשונה לחיים. המחלה נגרמת בשל פגם בהתפתחות זווית הלישכה הקדמית המונע את ניקוז הנוזל המימי, ועקב כך נגרמת עלייה בלחץ התוך-עיני. ההיארעות של המחלה היא אחד לכל 10,000 לידות חי במדינות המערב לעומת אחד לכל 1,200 לידות חי בקרב אוכלוסיית הבדואים בנגב. מרבית האירועים אקראיים. בקרב הלוקים בברקית ראשונית מלידה קיימת מוטציה בגן לציטוכרום P4501B1, הנמצא בתוך הלוקוס GLC3A על-פני כרומוסום 2p21. שלושת התסמינים המשולב של דמעת, אי-סבילות לאור ועווית עפעפיים הם קלאסיים למחלה. לבדיקת לחץ תוך-עיני, קוטר הקרנית ואורך הציר של ילדים מתחת לגיל 4 שנים נדרשת בדרך-כלל הרדמה כללית. ברקית מלידה מטופלת כמעט תמיד בניתוח, והטיפול התרופתי ניתן באופן זמני עד לניתוח או בעקבות כישלונות נשנים של ניתוחים לתיקון המצב. לפחות 50% מהעיניים עם ברקית ראשונית מלידה מגיעות לחדות ראייה הנחשבת לעיוורון בעיני החוק (חדות ראייה של פחות מ-6/60).

ענת קסלר, משה פיינסוד

¹היח' לניראופתלמולוגיה, מח' עיניים, מרכז רפואי סוראסקי, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב, ²החטיבה למדעי הנירולוגיה הקלינית, מרכז רפואי רמב"ם, הפקולטה לרפואה רפפורט, הטכניון, חיפה

נזק לעצב הראייה הוא אחד מהתוצאות הקשות של פגיעות בגולגולת ((Craniocervical injuries, והוא מותיר את הנפגע עם אובדן ראייה בדרגות שונות. בין היתר עלול עצב הראייה להיפגע בצורה בלתי ישירה עקב פגיעת ראש סגורה בצדעי המצח. בפגיעה מסוג זה מועתקת עוצמת הפגיעה לתעלה הגרמית שדרכה עובר עצב הראייה מקוטב הארובה אל תוך הגולגולת.

המנגנונים הפיזיקליים והשינויים ההיסטואנטומיים הגורמים לנירופתיה של עצב הראייה שמפגיעה בלתי ישירה (נער"פ) (Indirect traumatic optic neuropathy) נחקרו לעומקם. אולם בישראל, בדומה למדינות אחרות במערב, קיימת תופעה של איחור או חסר באיבחון פגיעות בעצב הראייה, וקיים פער המגיע עד פי עשרה בין מרכזים שונים בקביעת האבחנה בשלב החדיד ( Sub-acute phase), בשל כך ייתכן שהנפגעים מחמיצים אפשרות לקבלת טיפול הולם. 

ההסתייעות בפוטנציאלים מעוררי ראייה מהווה גורם חשוב בשלב האיבחון, בעיקר בחולים מחוסרי הכרה. מהלכה של נער"פ יכול להיות אובדן ראייה מיידי או מתקדם, אך יש שמתרחשת הטבה עצמונית. לא פותח עדיין תבחין אמין שיאפשר לחזות את המהלך הקליני. מהסקירה הנוכחית עולה, כי אין יתרון לאף אחד מהטיפולים הננקטים כיום, קרי ניתוח לשיחרור העצב מלחץ, מתן קורטיקוסטרואידים במינון גבוה או השגחה בלבד. ייתכן שכינון מאגר נתונים רב-מרכזי, שגם בתנאים של ישראל ייאגרו בו נתונים של מספר חולים משמעותי, יוכל לתרום לקביעת מדיניות טיפול מוסכמת.

אייל בנין, איתי חוברס  

המח' למחלות עיניים, בית החולים האוניברסיטאי הדסה והפקולטה לרפואה של האוניברסיטה העברית, ירושלים

רטיניטיס פיגמטוזה (ר"פ) היא קבוצה מגוונת של מחלות ניווניות תורשתיות של הרשתית הגורמות במרבית החולים לעיוורון מתקדם. בשנים האחרונות קיימת פעילות מחקרית ניכרת שמטרתה חיפוש אחר טיפולים אפשריים לר"פ. בסקירה קודמת שפורסמה מעל גיליון 'הרפואה' ('הרפואה' 2003; 142: 277-280), דווח על החידושים בתחום הטיפוליים הגנטיים מסוגים שונים, ההסתייעות בגורמי גידול, והניסיונות להשפיע על מהלך המחלה באמצעות טיפול תזונתי ותוספי ויטמינים. בסקירה הנוכחית מדווח על ההתקדמות בתחומי השתלות רשתית, בניצול תאי גזע כמקור לחידוש הרשתית המתנוונת ואף על הניסיונות לפתח "ראייה מלאכותית" על-ידי יצירת מימשק בין מערכת הראייה לבין אמצעים אלקטרו-אופטיים. כל אלה נחקרים בדגמים של ר"פ בחיות, ולאחרונה אף הוחל בניסויים ראשוניים בבני-אדם. התנופה בתחומי המחקר שתוארו בסקירתנו הקודמת באותו נושא והמתוארים גם בסקירה זו, מעוררת תקווה כי טיפולים המאיטים את התקדמות המחלה או אף כאלה המשפרים את דרגת הראייה, יהיו בנמצא תוך מספר שנים ויתרמו לשיפור איכות חייהם של חולי ר"פ.

אלי שחר, שרית רביד, ג'מיל אנדראוס

היח' לנירולוגיה ילדים ושירות האפילפסיה, ביה"ח מאייר לילדים, מרכז רפואי רמב"ם, הפקולטה לרפואה רפפורט, חיפה

עיוורון הוא הסתמנות נדירה של מחלה כיפיונית, והוא מוגדר כאובדן כושר הראייה ללא אובדן הכרה, עם התפרצויות כיפיוניות המשתקפות ברישומת מוח חשמלית (רמ"ח)(1) (EEG). במאמרנו נסקור את הספרות המקצועית אודות העיוורון הכיפיוני אצל ילדים, וכן נדווח על ניסיון שנצבר במהלך הטיפול ב-26 ילדים שלקו בעיוורון כיפיוני. הדיווח יתייחס לפירכוסים המתלווים, למימצאי רמ"ח ולדימות, ולתגובה לטיפול בתרופות, כלומר, אם חלף העיוורון כתוצאה מן הטיפול והאם רוסנו ההתקפים הכיפיוניים הנלווים.

תוצאות הטיפול של הקבוצה שטופלה על ידינו ואשר מימצאיה יובאו להלן, דומות במידה רבה למדווח בספרות, ועם זאת יש לציין כי זו הקבוצה הגדולה ביותר של ילדים שלקו בעיוורון כיפיוני שנסקרה. כל הילדים בקבוצה לקו בעיוורון מוחלט שנמשך בדרך כלל מספר דקות, למעט פעוטה אחת שלקתה בעיוורון כיפיוני בלידה. ב-10 ילדים נצפו פירכוסים כלליים נלווים ב-3 מתוכם הושרו על-ידי גירוי אור חוזר, וברמ"ח נרשמו התפרצויות כיפיוניות כלליות. טיפול הבחירה בקבוצה זו היה באמצעות חומצה ולפרואית. העיוורון חלף אצל כל הילדים, הפירכוסים רוסנו לחלוטין ב-8 מתוכם, ואצל ה-2 הנותרים התמתנו באופן משמעותי. ב-10 ילדים נצפו פירכוסים מוקדיים נלווים בהתאמה להתפרצויות מוקדיות מרכזיות-אחוריות, כפי שהשתקף ברמ"ח אצל 2 נוספים נצפו אירועים של עיוורון בלבד ובהתאמה התפרצויות מוקדיות שהשתקפו ברמ"ח.

טיפול הבחירה בקבוצה היה באמצעות קרבמאזפין (Carbamazepine). העיוורון הכיפיוני חלף אצל כל הילדים והפירכוסים רוסנו. ב-3 ילדים מתוך 12 ילדים אלה, אותרו ליקויים מבניים של המוח. אסטרוציטומה כיסתית באחד מהם ודיספלזיה של ריקמת המוח בשניים האחרים. פעוטה אחת מביניהם לקתה בעיוורון כיפיוני בלידה אשר חלף בגיל 8 חודשים לאחר כריתת מוקד כיפיוני קבוע. בקבוצה נוספת בת 4 ילדים היה העיוורון הכיפיוני אחד הרכיבים של תיסמונת הכיפיון העורפי ע"ש Gastaut המורכבת מתסמינים של אובדן ראייה, מפירכוסים מוקדיים ומכאבי ראש צילחתיים (מיגרנוטיים). טיפול הבחירה בתיסמונת כיפיונית זו היה על-ידי קרבמאזפין במינון נמוך, יחסית, וכל התסמינים חלפו לחלוטין בתקופה של עד 4 שנים.

על סמך הדיווחים מן הספרות ובהתבסס על ניסיוננו ניתן להצביע על פרוגנוזה טובה של ילדים שלקו בעיוורון כיפיוני, בתנאי שיתקיים איבחון מהיר של הפירכוסים הנלווים או של התיסמונת הכיפיונית המלווה, ויינתן הטיפול בתרופות המתאים. מכל האמור לעיל, בכדי לשלול עיוורון אנו ממליצים לבצע רמ"ח לכל ילד הלוקה באיבוד ראייה פתאומי מסיבה בלתי ברורה.